256 : Protéinurie et syndrome néphrotique de l'enfant

Question 1

3 protéinuries dites “physiologiques”

Answer 1

• Protéinurie orthostatique
• Protéinurie associée à la fièvre
• Protéinurie associée à l’effort

Question 2

Dépistage recommandé des protéinuries

Answer 2

PAR LA MÉDECINE SCOLAIRE
=> 6 ans (CP)
=> 11 ans (6ème)

Question 3

Correspondance des résultats de la BU

Answer 3

- : pas de protéinurie
traces : < 0,3 g/L
\+ : 0,3 g/L
\++ : 1 g/L
\+++ : 3 g/L
\++++ : 20 g/L

Question 4

4 raisons de faux positifs à la BU

Answer 4

• Urines concentrées
• Hématurie macroscopique
• Chlorexidine
• pH > 8

Question 5

2 moyens de confirmation de la protéinurie à la BU

Answer 5

=> Dosage de la protéinurie sur 24h

=> Rapport Albuminurie / Créatininurie (N < 2 mg / mmoL)

Question 6

Bilan de première et de seconde intention devant une protéinurie confirmée de l’enfant

Answer 6

1/ Première intention :

• ionogramme urinaire avec créat
• protéinémie
• dosage du complément

2/ Seconde intention :

• Électrophorèse des protéines urinaires
• Échographie rénale

Question 7

Indications de la PBR devant une protéinurie de l’enfant
1/ < 1 g/ 24h

2/ > 1g / 24h

Answer 7

Indications de la PBR devant une protéinurie de l’enfant
1/ < 1 g/ 24h, seulement si associée :
- impur (HTA, IR, hématurie)
- abaissement prolongé du C3

2/ > 1g / 24h
- en dehors du sd néphrotique de l’enfant entre 1 et 11 ans

Question 8

3 grandes classes étiologiques de protéinuries pathologiques

Answer 8

• Protéinuries d’origine glomérulaire
• Protéinuries d’origine tubulaire
• Protéinuries associées à des malformations de l’appareil urinaire

Question 9

2 types de protéinuries glomérulaires

Answer 9

SÉLECTIVE : ≥ 80% d’Albumine ET de protéines de masses inférieures
=> Lésions non décelables en anapath

NON SÉLECTIVE : < 80% d’Albumine, toutes les globines du sérum
=> Lésions plus sévères en anapath

Question 10

Comment différencier une protéinurie glomérulaire de tubulaire ?

Answer 10

GLOMÉRULAIRE : protéinurie composée essentiellement d’albumine (par altération de la MBG)

TUBULAIRE : protéinurie composée de protéines de masse moléculaire inférieure à celle de l’albumine (par défaut de réabsorption)

Question 11

Définition du syndrome néphrotique de l’enfant

Answer 11

1/ Protéinurie > 50 mg / kg / 24h ou 200 mg / mmoL de créat urinaire

2/ Hypoprotidémie < 60 g/L avec hypoalbuminémie < 30 g/L

Question 12

Définition d’un syndrome néphrotique pur (4 critères)

Answer 12

• Protéinurie sélective
• Pas d’hématurie
• Pas d’HTA
• Pas d’insuffisance rénale

Question 13

Physiopathologie du syndrome néphrotique idiopathique

Answer 13

• Dysfonction des lymphocytes T et B
• Production de facteur plasmatique circulant
• Altération du complexe Podocyte - MBG
  => Protéinurie

Question 14

Partie essentielle de l’examen clinique d’un enfant avec syndrome néphrotique à ne jamais oublier

Answer 14

=> Tension artérielle

Question 15

Examens indispensables de première intention devant un syndrome oedémateux brutal de l’enfant

Answer 15

• Ionogramme sanguin avec créat et protéinémie
• Albuminémie
• BU, protéinurie des 24h OU Protéinurie / créatinurie sur échantillon
• Hémogramme, CRP

Question 16

3 indications de PBR dans un tableau de sd néphrotique idiopathique de l’enfant

Answer 16

• < 1 an, > 11 ans
• Sd néphrotique impur persistant
• Corticorésistance à 1 mois de traitement

Question 17

2 extrêmes anapath possibles d’un SNI

Answer 17

LGM : Lésions glomérulaires minimes (pas de lésions mises en évidences

à

HSF : Hyalinose Segmentaire Focale

Question 18

3 complications aiguës du SNI

Answer 18

• Hypovolémie
• Infections bactériennes à germes encapsulés
• Maladie thrombo-embolique

Question 19

Traitement d’attaque du SNI

Answer 19

Corticothérapie forte dose PO pendant 4 semaines

=> PUIS EVALUATION DE LA CORTICOSENSIBILITÉ :

• Corticosensible : mode discontinu + décroissance sur 3,5 mois
• Corticorésistant : 3 perfusions de méthylprédnisolone + Avis spécialisé pour PBR

Question 20

Traitement symptomatique du SNI (5)

Answer 20

• Restriction hydro-sodée
• Apports limités en sel et en sucres rapides
• Supplémentation vitD-calcium
• Perfusion d’albumine si hypovolémie importante
• Diurétique AVEC PRUDENCE (si oedèmes importants)

Question 21

Prévention des thromboses dans le SNI
1/ 3 mesures générale
2/ 1 mesure spécifique et ses 5 indications

Answer 21

Prévention des thromboses dans le SNI
1/ 3 mesures générale
=> Mobilisation
=> Correction de l’hypovolémie et de l’hémoconcentration
=> Interdiction de ponction des vaisseaux profonds et VVC

2/ 1 mesure spécifique et ses 5 indications : HBPM / Aspirine SI

• Forme clinique sévère (anasarque)
• Albuminémie < 20 g/L
• Fibrinogène > 6 g/L
• Antithrombine < 70%
• D-dimères > 1000 ng/mL

Question 22

Surveillance du SNI

Answer 22

=> BU
1/ En Hospitalisation : BU tous les jours
2/ A domicile : BU 1 à 2 fois par semaine

=> Surveillance des complications de la corticothérapie

• Croissance staturo-pondérale
• IMC
• Densité osseuse
• Recherche de cataracte

Question 23

Définition de la rechute de SNI (2 situations)

Answer 23

• Sd néphrotique clinique / biologique

- Protéinurie durant ≥ 3 mois