256 : Protéinurie et syndrome néphrotique de l'enfant Flashcards
3 protéinuries dites “physiologiques”
- Protéinurie orthostatique
- Protéinurie associée à la fièvre
- Protéinurie associée à l’effort
Dépistage recommandé des protéinuries
PAR LA MÉDECINE SCOLAIRE
=> 6 ans (CP)
=> 11 ans (6ème)
Correspondance des résultats de la BU
- : pas de protéinurie traces : < 0,3 g/L \+ : 0,3 g/L \++ : 1 g/L \+++ : 3 g/L \++++ : 20 g/L
4 raisons de faux positifs à la BU
- Urines concentrées
- Hématurie macroscopique
- Chlorexidine
- pH > 8
2 moyens de confirmation de la protéinurie à la BU
=> Dosage de la protéinurie sur 24h
=> Rapport Albuminurie / Créatininurie (N < 2 mg / mmoL)
Bilan de première et de seconde intention devant une protéinurie confirmée de l’enfant
1/ Première intention :
- ionogramme urinaire avec créat
- protéinémie
- dosage du complément
2/ Seconde intention :
- Électrophorèse des protéines urinaires
- Échographie rénale
Indications de la PBR devant une protéinurie de l’enfant
1/ < 1 g/ 24h
2/ > 1g / 24h
Indications de la PBR devant une protéinurie de l’enfant
1/ < 1 g/ 24h, seulement si associée :
- impur (HTA, IR, hématurie)
- abaissement prolongé du C3
2/ > 1g / 24h
- en dehors du sd néphrotique de l’enfant entre 1 et 11 ans
3 grandes classes étiologiques de protéinuries pathologiques
- Protéinuries d’origine glomérulaire
- Protéinuries d’origine tubulaire
- Protéinuries associées à des malformations de l’appareil urinaire
2 types de protéinuries glomérulaires
SÉLECTIVE : ≥ 80% d’Albumine ET de protéines de masses inférieures
=> Lésions non décelables en anapath
NON SÉLECTIVE : < 80% d’Albumine, toutes les globines du sérum
=> Lésions plus sévères en anapath
Comment différencier une protéinurie glomérulaire de tubulaire ?
GLOMÉRULAIRE : protéinurie composée essentiellement d’albumine (par altération de la MBG)
TUBULAIRE : protéinurie composée de protéines de masse moléculaire inférieure à celle de l’albumine (par défaut de réabsorption)
Définition du syndrome néphrotique de l’enfant
1/ Protéinurie > 50 mg / kg / 24h ou 200 mg / mmoL de créat urinaire
2/ Hypoprotidémie < 60 g/L avec hypoalbuminémie < 30 g/L
Définition d’un syndrome néphrotique pur (4 critères)
- Protéinurie sélective
- Pas d’hématurie
- Pas d’HTA
- Pas d’insuffisance rénale
Physiopathologie du syndrome néphrotique idiopathique
- Dysfonction des lymphocytes T et B
- Production de facteur plasmatique circulant
- Altération du complexe Podocyte - MBG
=> Protéinurie
Partie essentielle de l’examen clinique d’un enfant avec syndrome néphrotique à ne jamais oublier
=> Tension artérielle
Examens indispensables de première intention devant un syndrome oedémateux brutal de l’enfant
- Ionogramme sanguin avec créat et protéinémie
- Albuminémie
- BU, protéinurie des 24h OU Protéinurie / créatinurie sur échantillon
- Hémogramme, CRP
3 indications de PBR dans un tableau de sd néphrotique idiopathique de l’enfant
- < 1 an, > 11 ans
- Sd néphrotique impur persistant
- Corticorésistance à 1 mois de traitement
2 extrêmes anapath possibles d’un SNI
LGM : Lésions glomérulaires minimes (pas de lésions mises en évidences
à
HSF : Hyalinose Segmentaire Focale
3 complications aiguës du SNI
- Hypovolémie
- Infections bactériennes à germes encapsulés
- Maladie thrombo-embolique
Traitement d’attaque du SNI
Corticothérapie forte dose PO pendant 4 semaines
=> PUIS EVALUATION DE LA CORTICOSENSIBILITÉ :
- Corticosensible : mode discontinu + décroissance sur 3,5 mois
- Corticorésistant : 3 perfusions de méthylprédnisolone + Avis spécialisé pour PBR
Traitement symptomatique du SNI (5)
- Restriction hydro-sodée
- Apports limités en sel et en sucres rapides
- Supplémentation vitD-calcium
- Perfusion d’albumine si hypovolémie importante
- Diurétique AVEC PRUDENCE (si oedèmes importants)
Prévention des thromboses dans le SNI
1/ 3 mesures générale
2/ 1 mesure spécifique et ses 5 indications
Prévention des thromboses dans le SNI
1/ 3 mesures générale
=> Mobilisation
=> Correction de l’hypovolémie et de l’hémoconcentration
=> Interdiction de ponction des vaisseaux profonds et VVC
2/ 1 mesure spécifique et ses 5 indications : HBPM / Aspirine SI
- Forme clinique sévère (anasarque)
- Albuminémie < 20 g/L
- Fibrinogène > 6 g/L
- Antithrombine < 70%
- D-dimères > 1000 ng/mL
Surveillance du SNI
=> BU
1/ En Hospitalisation : BU tous les jours
2/ A domicile : BU 1 à 2 fois par semaine
=> Surveillance des complications de la corticothérapie
- Croissance staturo-pondérale
- IMC
- Densité osseuse
- Recherche de cataracte
Définition de la rechute de SNI (2 situations)
- Sd néphrotique clinique / biologique
- Protéinurie durant ≥ 3 mois
