211 / 212 : Purpura chez l'enfant

Question 1

Différence clinique entre purpura pétéchial et purpura ecchymotique

Answer 1

Purpura pétéchial : lésions punctiformes rouge pourpre de 1-4mm

Purpura ecchymotique : nappes bleues violacées

Question 2

4 différences cliniques entre le purpura thrombopénique et le purpura vasculaire

Answer 2

Purpura thrombopénique :

• Maculeux
• Disséminé
• Lésions muqueuses
• Lésions ecchymotiques

Purpura vasculaire :

• Infiltré
• Prédominance déclive
• PAS de lésion muqueuse
• Polymorphisme des lésions

Question 3

3 syndromes graves à rechercher et les mesures d’urgences si retrouvés

Answer 3

1/ Purpura fulminans / Sepsis sévère

• C3G IM / IV
• Remplissage NaCl 0,9% 20 mL / kg
• Surveillance rapprochée

2/ Sd hémorragique
- Arrêt d’un saignement actif
± Transfusion

3/ Sd tumoral / hémopathies

Question 4

3 critères du purpura fulminans

Answer 4

• ≥ 1 élément nécrotique ou ecchymotique
• rapidement extensif
• ≥ 3 mm

Question 5

Examen paraclinique centrale dans la prise en charge du purpura

Answer 5

NFS-plaquettes avec réticulocytes et frottis sanguin

=> Car détermine purpura thrombopénique / purpura non thrombopénique

Question 6

8 examens de première intention

Answer 6

• NFS, plaquettes, réticulocytes et frottis sanguin
• schizocytes (si anémie regénérative)
• Groupe, rhésus, RAI (prévention d’une transfusion)
• Créat, urée, BU (hématurie et protéinurie) => atteinte rénale du purpura rhumatoïde
• TCA-TP, fibrinogène : recherche d’une CIVD
• Test de Coombs (si anémie hémolytique associée)
• Bilan infectieux (à minima CRP) si fièvre
• Imagerie selon les symptômes (IRMc si neuro, écho abdo si spt abdo)

Question 7

Orientation étiologique selon les résultats paracliniques

Answer 7

1/ Purpura thrombopénique (Plaquettes < 150 G/L)

=> Origine périphérique (hyperdestruction, hyperconsommation, répartition) : PTI

=> Origine centrale (envahissement)

2/ Purpura non thrombopénique (Plaquettes > 150 G/L)

=> Bilan d’hémostase primaire normal : PURPURA VASCULAIRE

• Rhumatoïde (surtout)
• Infectieux
• Immunologique
• Causes mécaniques à évoquer (vomissements, contention)

=> Bilan d’hémostase primaire perturbé : Thrombopathies

Question 8

Seuil de transfusion plaquettaire
1/ Chez un enfant traité par chimiothérapie
2/ Chez un enfant ayant une tumeur cérébrale
3/ Dans le cadre d’un PTI

Answer 8

1/ Chez un enfant traité par chimiothérapie
< 20 G / L

2/ Chez un enfant ayant une tumeur cérébrale
< 50 G / L

3/ Dans le cadre d’un PTI
NON INDIQUÉ sauf
- hémorragie extériorisée / abdominale / neurologique
- ITV chirurgicale en urgence à risque hémorragique

Question 9

1 cause de purpura vasculaire
1 cause de purpura thrombopénique

les plus fréquents chez l’enfant

Answer 9

Purpura vasculaire : Purpura rhumatoïde

Purpura thrombopénique : Purpura thrombopénique immunologique aigu

Question 10

Physiopathologie du purpura rhumatoïde

Answer 10

Dépôts d’IgA dans les capillaires cutanés, du TD, et dans le mésangiums des glomérules rénaux

Question 11

Triade clinique du purpura rhumatoïde

Answer 11

• Purpura vasculaire constant par poussées, par orthostatisme
• Arthralgies / Arthrites inconstants
• Douleurs abdominales inconstantes

Question 12

2 types de complications à redouter du purpura rhumatoïdes

Answer 12

COMPLICATIONS DIGESTIVES
- Hématome des parois
- IAA
- Péritonite
- Dénutrition
COMPLICATIONS RÉNALES

Question 13

Examens utiles pour le purpura rhumatoïde

Answer 13

• NFS-plaquettes
• BU
  ± Echo-abdo

Question 14

Suivi d’un purpura rhumatoïde et définition de la guérison

Answer 14

1/ Clinique (arrêt des douleurs abdos)
2/ Biologique par BU (pour dépister l’atteinte rénale)
=> tous les jours pendant la phase active
=> tous les mois pendant 4 mois

Guérison à 6 mois sans protéinurie ou symptômes

Question 15

5 indications de ponction-biopsie rénale dans le purpura rhumatoïde

Answer 15

• sd néphrotique impur
• protéinurie > 0,5-1 g / 24h
• HTA
• hématurie macroscopique récidivante
• insuffisance rénale

Question 16

Physiopathologie et clinique du PTI

Answer 16

Physiopathologie : Destruction périphérique par un processus immun des plaquettes

Clinique : purpura cutanéomuqueux

Question 17

Score d’appréciation du sd hémorragique chez l’enfant : Score de Buchanan
+ ses 4 items

Answer 17

A chaque fois, cotation de 1 (mineur) à 5 (pronostic vital mis en jeu)

1/ Etendue des pétechies : de 1 (rares) à 5 (extensives)
2/ Épistaxis : de 1 (sang dans la narine) à 5 (épistaxis répétées)
3/ Lésions buccales : de 1 (pétéchies du palais) à 5 (saignement actif continu)
4/ Evaluation générale : de 1 (quelques lésions hémorragiques cutanées sans lésions muqueuses) à 5 (saignement muqueux ou profond actif)

Question 18

Indication et résultat du myélogramme en cas de PTI

Answer 18

• doute diagnostique
• avant introduction de corticoïdes pour éliminer une hémopathie

Moelle riche avec mégacaryocytes normaux ou augmentés

Question 19

Traitement du PTI de l’enfant

Answer 19

SELON LE SCORE DE BUCHANAN
1/ Absence de signe de gravité clinique : abstention thérapeutique
2/ Saignement modéré (Buchanan = 3) :
Corticothérapie PO ou Ig polyvalentes IV
3/ Hémorragies sévères ou prolongées (Buchanan > 3)
Corticothérapie IV + Ig polyvalente IV

Question 20

4 recommandations générales pour la vie quotidienne des enfants atteints de PTI

Answer 20

1/ Sécuriser leur entourage : brosse à dent souple, sécuriser le lit
2/ Activités sportives non CI mais surveillées
3/ Pas de prise intra rectale de température, pas d’AINS / Aspirine
4/ Pas de vaccinations ou d’injections IM

Question 21

Surveillance d’un PTI

Answer 21

1/ Clinique

2/ Biologique
=> Si signes cliniques hémorragiques : NFS-plaquettes
=> Sinon : tous les 6 mois jusqu’à guérison (1 an)

Question 22

FDR d’évolution d’un PTI aigu vers un PTI chronique

Answer 22

âge > 10 ans