Reumatologia - choroby tkanki łącznej

Question 1

RZS: które stawy obejmuje najczęsciej, czy symetrycznie?

Answer 1

Stawy międzypaliczkowe bliższe

Symetrycznie

Question 2

RZS: co zauważysz w badaniu stawów rąk? (2) Jakie deformacje? (4)

Answer 2

• Rumień dłoniowy okolicy kłębu
• Zanik mięśni międzykostnych i glizdowatych

Deformacje:

• przywiedzenie łokciowe
• podwichnięcie dłoniowe
• łabędzie szyje
• butonierka

Question 3

Co to guzki reumatoidalne?

Answer 3

Niebolesne guzki typowe dla RZS występujące w różnych lokalizacjach: przedramiona, pośladki (narażenie na ucisk)

Question 4

Co to zespół Caplana?

Answer 4

Reumatoidalna postać pylicy, którą charakteryzują okrągłe zacienienia o średnicy 0,5–5 cm w RTG płuc z towarzyszącym reumatoidalnym zapaleniem stawów i obecnością czynnika reumatoidalnego we krwi.

Question 5

Jak oceniamy zaawansowanie RZS?

Answer 5

Klasyfikacja Steinbrockera

1 Stadium - tylko osteoporoza

2 Stadium - dodatkowo zmiany okołostawowe

3 Stadium - deformacje (ulnaryzacja, podwichnięcie itd)

4 Stadium- Usztywnienie stawów

Question 6

Rozpoznanie RZS (laboratorium) (4)

Answer 6

• Wzrost alfa-1 i -2 globulin
• RF w klasie IgM (wykrywany odczynem Waalera-Rosego)
• Przeciwciała antycytrulinowe (najbardziej swoiste)
• HLA- DR 4

Question 7

RZS: Opisz leczenie

Answer 7

1. Leki modyfikujące przebieg choroby:

Klasyczne:

METOTREKSAT, leflunomid, sole złota, chlorochina, cyklosporyna, sulfasalazyna

Biologiczne:

Anty TNF-2 (Adalimumab, Etanercept, Infliksymab)

Anty CD20+

2. Leki stosowane doraźnie:

GKS, NLPZ, kwas foliowy

Question 8

Co to zespół Hughesa? Opisz rozpoznanie

Answer 8

Inaczej zespół antyfosfolipidowy

Rozpoznanie:

Minimum jedno kryterium kliniczne:

• Zakrzepica naczyń (oprócz zakrzepicy żył powierzchownych)
• Niepowodzenia położnicze (minimum jedno poronienie płodu przed 10tyg ciąży lub więcej niż 3 porody przedwczesne przed 34tyg ciąży)

Plus minimum jedno kryterium laboratoryjne

• Antykoagulant toczniowy
• Przeciwciała antykardiolipinowe IgM lub IgA
• Przeciewciała przeciw Beta-2 glikoproteinie

Powyższe (laboratoryjne) nalezy potwierdzić po min 3 miesiącach.

Question 9

Twardzina: czy szybkość zmian narządowych koreluje z rozległością zmian skórnych?

Answer 9

W postaci uogólnionej tak, w ograniczonej - nie

Question 10

Twardzina : Dla której postaci charakterystyczny jest świąd skóry?

Answer 10

Dla uogólnionej

Question 11

Twardzina: dla której postaci charakterystyczny jest objaw Raynaulda?

Answer 11

Twardzina ograniczona

Question 12

Objawy twardziny ograniczonej

Answer 12

Zespół CREST

C-calcinosis

R-raynauld (100% pacjentów)

E-esopaheal dysfunction

S-sclerodactylia

T-teleangiectasiae

Question 13

Epidemiologia twardziny (płeć, wiek)

Answer 13

Częściej kobiety, 30-50rż

Question 14

Zapalenie wielomięśniowe - jakie przeciwciała charakterystyczne?

Answer 14

Jo-1

Question 15

Zapalenie skórno-mięśniowe - jakie przeciwciała?

Answer 15

anty-SRP, mi2

Question 16

Wymień objawy skórne zapalenia skórno-mięśniowego (5)

Answer 16

1. Rumień “heliotrop”
2. Objaw kabuty (rumień na boku uda)
3. Grudki Gotrona
4. Objaw szala
5. Ręce mechanika

Question 17

Twardzina układowa - jakich leków nie wolno używać?

Answer 17

GKS, NLPZ, cyklosporyna, leki obkurczające/rozszerzające naczynia

(powodują przyspieszenie włóknienia płuc!!!)

Question 18

Polimialgia reumatyczna: podaj kryteria rozpoznania (6)

Answer 18

1) wiek >50lat
2) ból w obrębie ≥ 2 z 3 obszarów: szyja, obręcz barkowa, obręcz biodrowa, utrzymujący się przez ≥1 mies.
3) sztywność poranna utrzymująca się przez > 1 h
4) OB >40 mm po 1 h
5) wykluczenie innych chorób o podobnych objawach
6) szybka poprawa po zastosowaniu prednizonu w dawce 15-20 mg/d

Question 19

Polimialgia reumatyczna: z jaką chorobą współwystępuje?

Answer 19

Z olbrzymiokomórkowym zapaleniem tętnic

Question 20

Definicja polimialgii reumatycznej

Answer 20

Choroba o nieznanej etiologii, u osób po 50rż, w której dominują ból i sztywność mięśni obręczy

Question 21

Zespół Sjorgena: objawy

Answer 21

Uczucie piasku pod powiekami, upośledzone wydzielanie łez, śliny

Question 22

Zespół Sjogrena: co w laboratorium? (przeciewciała, morfologia)

Answer 22

• Hipergammaglobulinemia
• Krioglobulinemia
• ANA: anty-RO (SS-A)
• anty-LA (SS-B)
• Czynnik reumatoidalny
• Anemia, leukopenia

Question 23

Co to choroba Stilla u dorosłych?

Answer 23

Układowa postać młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów, po 16rż. Nie występuje rodzinnie.

Question 24

Jak nazywają się kryteria rozpoznania choroby Stilla u dorosłych?

Answer 24

Yamaguchi’ego

Question 25

Objawy choroby Stilla u dorosłych

Answer 25

Gorączka >39stopni

Łososiowa osutka bez świądu

Limfadenopatia, splenomegalia

Question 26

Wymień znane ci przeciwciała antyfosfolipidowe (4)

Answer 26

1. antykardiolipinowe
2. przeciw beta-2-glikoproteinie
3. antykoagulant toczniowy
4. przeciw protrombinie

Question 27

Nazwy objawów w badaniu ruchomości odcinków:

• Piersiowego kręgosłupa
• Lędźwiowego
• Stawów krzyżowo-biodrowych

Answer 27

• Odcinek piersiowy: Objaw Otta
• Odcinek lędźwiowy: Objaw Shoebera
• Stawy krzyżowo-biodrowe: Objaw Patricka

Question 28

Jaka skala ocenia siłę mięśniową?

Answer 28

Skala Lovetta

0: brak skurczu

(..)

5: skurcz prawidłowy

Question 29

OB: kiedy może być zmniejszone

Answer 29

czerwienica, niedokrwistość sierpowatokrwinkowa, zmniejszone stężenie fibrynogenu

Question 30

Dlaczego OB jest mało specyficzne w monitorowaniu reakcji zapalnej?

Answer 30

z powodu silnego uzależnienia od stężenia fibrynogenu, którego okres półtrwania jest długi.

Question 31

Co to objaw Oslera?

Answer 31

Bolesne gizki rumieniowe kończyn, występują w toczniu i infekcyjnym zapaleniu wsierdzia

Question 32

Co to objaw Janewaya?

Answer 32

Niebolesne zmiany krwotoczne dłoni i stóp

Question 33

Wyjaśnij pojęcie “artropatia Jaccouda”

Answer 33

Łokciowe wychylenie stawów rąk