Gastroenterologia: choroby wątroby 1

Question 1

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby: wiek, płeć

Answer 1

Częściej kobiety

2 szczyty zachorowań: 20 i 50rż

Question 2

Rozpoznanie autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Answer 2

Spełnienie kryteriów:

• Wykluczenie WZW
• Obecność przeciwciał
• Typowy obraz hist-pat
• Wysoki poziom IgG

Question 3

Jakie przeciwciała stwierdzisz w autoimmunologicznym zapaleniu wątroby? (4)

Answer 3

ANA – przeciwciała przeciwjądrowe

SMA – przeciwciała przeciwko mięśniom gładkim

anty-LKM1 – przeciwciała przeciwko mikrosomom wątroby i nerki

anty-SLA/LP – przeciwciała przeciwko rozpuszczalnemu antygenowi wątrobowemu / antygenowi wątrobowo-trzustkowemu

Question 4

Pierwotne zapalenie dróg żółciowych: patogeneza

Answer 4

Choroba autoimmunologiczna, patogeneza nieznana

Question 5

Jakie przeciwciała stwierdzisz w pierwotnym zapaleniu dróg żółciowych? (3)

Answer 5

AMA (przeciwmitochondrialne) - najbardziej specyficzne

Gdy AMA nieobecne zbadaj:

• anty-GP210
• anty-SP100

Question 6

Rozpoznanie pierwotnego zapalenia dróg żółciowych

Answer 6

2 z 3:

1) ↑ aktywności ALP (fosfataza alkaliczna)

2) obecność przeciwciał AMA
lub innych przeciwciał swoistych dla PBC (anty-GP210 lub anty-SP100), gdy AMA są nieobecne;

3) typowy obraz histologiczny wycinka biopsyjnego wątroby

Question 7

Leczenie pierwotnego zapalenia dróg żółciowych

Answer 7

Kwas urodeoksycholowy

Question 8

Powikłania pierwotnego zapalenia dróg żółciowych (3)

Answer 8

Osteoporoza (niedobór D3 rozpuszczalnej w tłuszczach)

Rak wątroby

Marskość

Question 9

Porównaj pierwotne stwardniejące zapalenie dróg żółciowych z pierwotnym zapaleniem dróg żółciowych

Answer 9

Stwardniejące : częściej u mężczyzn

MRCP: MR dróg żółciowych

Question 10

Genetyka ostrej porfirii przerywanej

Answer 10

Autosomalnie dominująco

Question 11

Patogeneza ostrej porfirii przerywanej

Answer 11

1) Spadek aktywności deaminazy porfobilinogenu
2) Gromadzenie prekursorów porfiryn
3) Napadowe zaburzenia nerwów obwodowych i układu wegetatywnego

Question 12

Objawy napadu ostrej porfirii przerywanej

Answer 12

Ból jak w ostrym brzuchu. Brzuch miękki, ujemne objawy otrzewnowe

Objawy psychiatryczne

Ciemne zabarwienie moczu/ ciemnienie odstawionego moczu

Question 13

Ostra porfiria przerywana: rozpoznanie

Answer 13

1) w trakcie napadu – ↑ ALA i PBG* w moczu (prawidłowe stężenie wyklucza porfirię),
2) między napadami i przesiewowo – ↓ aktywności dezaminazy PBG (ok. 50%).

*ALA i PBG to prekursory porfiryn

Question 14

Leczenie napadu porfirii

Answer 14

Jak najszybsze dożylne leczenie HEMINĄ

Jak nie masz heminy: Glukoza 10% i.v powinna pomóc przy lekkim napadzie

Question 15

Ostra porfiria przerywana - czym może skutkować

Answer 15

Niewydolność nerek, marskość wątroby, rak wątrobokomórkowy

Question 16

Co to zwyrodnienie soczewkowo-wątrobowe?

Answer 16

Choroba Wilsona

Nadmierne gromadzenie miedzi

Question 17

Dziedziczenie zwyrodnienia soczewkowo-wątrobowego

Answer 17

Autosomalne recesywne

Question 18

Zwyrodnienie soczewkowo-wątrobowe: co w krwi, co w moczu

Answer 18

1) ↓ ceruloplazminy w surowicy
2) ↑ wydalania miedzi z moczem

Question 19

Leczenie farmakologiczne zwyrodnienia soczewkowo-wątrobowego

Answer 19

- początkowo lek chelatujący: penicylamina lub trietylenotetramina,
- leczenie podtrzymujące: lek chelatujący lub cynk.

Question 20

Dziedziczenie hemochromatozy

Answer 20

Autosomalne recesywne

Gen HFE

Question 21

Patogeneza hemochromatozy

Answer 21

Nieprawidłowa czynność hepcydyny (hepcydyna hamuje wchłanianie żelaza z jelit)

Przeładowanie żelazem

Question 22

Hemochromatoza - wiek, płeć

Answer 22

Mężczyźni: koło 40rż

Kobiety: później (miesiączka chroni przed przeładowaniem żelazem)

Question 23

Rozpoznanie hemochromatozy

Answer 23

• *1) cechy przeładowania organizmu żelazem**
  (tj. wysokie wysycenie transferyny i zwiększone stężenie ferrytyny);

2) homozygotyczna mutacja C282Y

Question 24

Leczenie hemochromatozy

Answer 24

I rzut: upusty krwi

II rzut: Deferoksamina

Question 25

Opisz alkoholowe stłuszczenie wątroby

Answer 25

• Uszkodzenie wątroby z nagromadzeniem kropli tłuszczu
• Po zaprzestaniu picia ustępuje w ciągu ~miesiąca
• Zwykle bezobjawowe

Question 26

Jak wygląda w USG stłuszczona wątroba?

Answer 26

Hiperechogeniczna

Question 27

Opisz alkoholowe zapalenie wątroby

Answer 27

• Zmiany martwiczo-zapalne w wątrobie
• Żółtaczka, ból, gorączka
• Abstynencja powoduje ustąpienie objawów u 2/3 chorych

Question 28

Leczenie alkoholowej choroby wątroby

Answer 28

Abstynencja

Ciężkie zapalenie: GKS

Question 29

Najczęstsza przewlekła choroba wątroby w krajach rozwiniętych

Answer 29

Niealkoholowa choroba stłuszczeniowa wątroby

Question 30

Patogeneza niealkoholowego stłuszczenia wątroby

Answer 30

Insulinooporność

Otyłość brzuszna

Question 31

Preferowana metoda rozpoznania niealkoholowego stłuszczenia wątroby

Answer 31

USG

Question 32

Definicja nadciśnienia wrotnego

Answer 32

wzrost ciśnienia w żyle wrotnej wyrażonego gradientem ciśnień w żyłach wątrobowych (HVPG) >5 mmHg

Question 33

Co ocenia klasyfikacha Child-Pugh?

Answer 33

Nasilenie niewydolności wątroby w przebiegu marskości

Question 34

Wymień parametry stosowane w skali Child-Pugh (5)

Answer 34

Question 35

Marskość wątroby:

• glikemia
• gammaglobulinemia
• morfologia krwi (PLT, MPV, LEU)
• krzepnięcie

Answer 35

• hiperglikemia (“cukrzyca wątrobowa”
• Hipergammaglobulinemia
• trombocytopenia, makrocytoza, leukocytopenia
• Obniżony PT (najczulszy wskaźnik)

Question 36

Najczęstsze powikłanie marskości wątroby

Answer 36

Wodobrzusze

Question 37

Leczenie samoistnego bakteryjnego zapalenia otrzewnej

Answer 37

Cefotaksym

Cyprofloksacyna

Question 38

Encefalopatia wątrobowa - charakterystyczny objaw

Answer 38

Drżenie grubofaliste (asterixis)

Question 39

Leczenie encefalopatii wątrobowej (4)

Answer 39

LORD :

• Laktuloza (hamuje wchłanianie amoniaku w jelitach)
• Ornityna
• Ryfaksymina
• Dieta ścisła

Question 40

Co to zespół wątrobowo-nerkowy?

Answer 40

Czynnościowa przednerkowa niewydolność nerek u chorego z ciężką chorobą wątroby, bez innych możliwych przyczyn upośledzenia czynności nerek.

Question 41

Wymień i krótko opisz typy zespołu wątrobowo-nerkowego

Answer 41

• Typ 1- ostra niewydolność nerek, rozwija się w ciągu dni,
• Typ 2 wolno narastająca niewydolność nerek (tygodnie/miesiące).

Question 42

Leczenie zespołu wątrobowo-nerkowego

Answer 42

• obkurczeniu naczyń łożyska trzewnego – terlipresyna,
• wypełnieniu łożyska naczyniowego – albuminy,
• zahamowaniu endogennych związków wazodylatacyjnych – oktreotyd

ALE najlepiej przeszczepić wątrobę

Question 43

Co to zespół wątrobowo-płucny?

Answer 43

choroba płuc spowodowana poszerzeniem naczyń płucnych powstającym w przebiegu marskości wątroby

Question 44

Patogeneza zespołu wątrobowo-płucnego

Answer 44

Poszerzenie naczyń płucnych

Powstanie przecieku tętniczo-żylnego (prawo-lewy)

Zaburzenie stosunku perfuzja>wentylacja

Question 45

Objawy charakterystyczne dla marskości wątroby

Answer 45

• *- platypnea –** nasilenie duszności w pozycji stojącej lub siedzącej i zmniejszeniem w pozycji leżącej,
• *- ortodeoksja** – spadek utlenowania krwi w pozycji stojącej lub siedzącej.

Question 46

Rozpoznanie zespołu wątrobowo-płucnego

Answer 46

Echo z podaniem dożylnym wstrząśniętej soli (z bąbelkami)

Question 47

Co to hipersplenizm

Answer 47

Powiększenie śledziony + niedokrwistość