Gastroenterologia: choroby wątroby 1 Flashcards
Autoimmunologiczne zapalenie wątroby: wiek, płeć
Częściej kobiety
2 szczyty zachorowań: 20 i 50rż
Rozpoznanie autoimmunologicznego zapalenia wątroby
Spełnienie kryteriów:
- Wykluczenie WZW
- Obecność przeciwciał
- Typowy obraz hist-pat
- Wysoki poziom IgG
Jakie przeciwciała stwierdzisz w autoimmunologicznym zapaleniu wątroby? (4)
ANA – przeciwciała przeciwjądrowe
SMA – przeciwciała przeciwko mięśniom gładkim
anty-LKM1 – przeciwciała przeciwko mikrosomom wątroby i nerki
anty-SLA/LP – przeciwciała przeciwko rozpuszczalnemu antygenowi wątrobowemu / antygenowi wątrobowo-trzustkowemu
Pierwotne zapalenie dróg żółciowych: patogeneza
Choroba autoimmunologiczna, patogeneza nieznana
Jakie przeciwciała stwierdzisz w pierwotnym zapaleniu dróg żółciowych? (3)
AMA (przeciwmitochondrialne) - najbardziej specyficzne
Gdy AMA nieobecne zbadaj:
- anty-GP210
- anty-SP100
Rozpoznanie pierwotnego zapalenia dróg żółciowych
2 z 3:
1) ↑ aktywności ALP (fosfataza alkaliczna)
2) obecność przeciwciał AMA
lub innych przeciwciał swoistych dla PBC (anty-GP210 lub anty-SP100), gdy AMA są nieobecne;
3) typowy obraz histologiczny wycinka biopsyjnego wątroby
Leczenie pierwotnego zapalenia dróg żółciowych
Kwas urodeoksycholowy
Powikłania pierwotnego zapalenia dróg żółciowych (3)
Osteoporoza (niedobór D3 rozpuszczalnej w tłuszczach)
Rak wątroby
Marskość
Porównaj pierwotne stwardniejące zapalenie dróg żółciowych z pierwotnym zapaleniem dróg żółciowych
Stwardniejące : częściej u mężczyzn
MRCP: MR dróg żółciowych
Genetyka ostrej porfirii przerywanej
Autosomalnie dominująco
Patogeneza ostrej porfirii przerywanej
1) Spadek aktywności deaminazy porfobilinogenu
2) Gromadzenie prekursorów porfiryn
3) Napadowe zaburzenia nerwów obwodowych i układu wegetatywnego
Objawy napadu ostrej porfirii przerywanej
Ból jak w ostrym brzuchu. Brzuch miękki, ujemne objawy otrzewnowe
Objawy psychiatryczne
Ciemne zabarwienie moczu/ ciemnienie odstawionego moczu
Ostra porfiria przerywana: rozpoznanie
1) w trakcie napadu – ↑ ALA i PBG* w moczu (prawidłowe stężenie wyklucza porfirię),
2) między napadami i przesiewowo – ↓ aktywności dezaminazy PBG (ok. 50%).
*ALA i PBG to prekursory porfiryn
Leczenie napadu porfirii
Jak najszybsze dożylne leczenie HEMINĄ
Jak nie masz heminy: Glukoza 10% i.v powinna pomóc przy lekkim napadzie
Ostra porfiria przerywana - czym może skutkować
Niewydolność nerek, marskość wątroby, rak wątrobokomórkowy
Co to zwyrodnienie soczewkowo-wątrobowe?
Choroba Wilsona
Nadmierne gromadzenie miedzi
Dziedziczenie zwyrodnienia soczewkowo-wątrobowego
Autosomalne recesywne
Zwyrodnienie soczewkowo-wątrobowe: co w krwi, co w moczu
1) ↓ ceruloplazminy w surowicy
2) ↑ wydalania miedzi z moczem