Hematologia: skazy osoczowe

Question 1

Klasyfikacja kliniczna hemofilii A i B

Ciężka

Umiarkowana

Łagodna

Answer 1

Question 2

Hemofilia: wyniki badań

Question 3

Hemofilia:

Answer 3

Question 4

Najczęstsza hemofilia

Answer 4

A

Question 5

Leczenie hemofilii

Answer 5

A: cz. VIII, desmopresyna

B: cz. IX

Kwas traneksamowy

Question 6

Jak działa czynnik von Willenbranda (vWF)?

Answer 6

vWF pośredniczy w adhezji płytek krwi do uszkodzonej ściany naczynioweji chroni cz. VIII przed inaktywacją

Bierze udział w hemostazie pierwotnej i wtórnej

Question 7

Wymień typy choroby von Willenbranda

Answer 7

Question 8

Objawy choroby von Willenbranda

Answer 8

zarówno hemostaza pierwotna jak i wtórna

Question 9

Najczęstsza dziedziczna skaza krwotoczna

Answer 9

Choroba von willenbranda

Question 10

Jak się dziedziczy choroba von Willenbranda?

Answer 10

Autosomalnie dominująco

Question 11

Choroba von Willenbranda

Answer 11

Question 12

Leczenie choroby von Willenbranda

Answer 12

KRWAWIENIE:

Desmopresyna, czynnik VIII + vWF

Question 13

Nabyta hemofilia A: patogeneza

Answer 13

Autoprzeciwciała przeciwko czynnikowi VIII

Question 14

Nabyta hemofilia A: objawy

Answer 14

Nagła ciężka skaza krwotoczna

Question 15

Leczenie nabytej hemofilii A

Answer 15

PRZECIWKRWOTOCZNE

Rekombinowany czynnik VII,

zespół czynników omijających inhibitor VIII (koncentrat czynników zespołu protrombiny)

Rekombinowany wieprzowy czynnik VIII

IMMUNOSUPRESJA

GKS, rytuksymab

Question 16

DIC: patogeneza

Answer 16

Zespół wtórny do różnych stanów klinicznych (sepsa, nowotwory itd) w którym przebiega jednocześnie aktywacja krzepnięcia krwi oraz fibrynolizy

Question 17

DIC

Answer 17

Question 18

Działanie heparyny niefrakcjonowanej

Answer 18

W połączeniu z antytrombiną III inaktywują fazę przejścia protrombiny w trombinę i jej działanie na fibrynogen. Hamuje również cz. Xa, IXa, XIa i XIIa.

Question 19

Działanie heparyny drobnocząsteczkowej

Answer 19

mniejszą aktywność anty-IIa (trombina) za to silniejsze działanie wykazuje jako czynnik anty-Xa

Question 20

Odtrutka na heparynę

Answer 20

Niefrakcjonowana : siarczan protaminy

Drobnocząsteczkowa: nie ma odtrutki

Question 21

Działanie antagonistów witaminy K

Answer 21

Question 22

Które czynniki krzepnięcia nie są produkowane w wątrobie?

Answer 22

vWF, VIII

Question 23

Wymień czynniki przeciwzakrzepowe produkowane w wątrobie

Answer 23

ADAMTS-13, antytrombina , białka C i S

Question 24

Koagulopatia w chorobach wątroby

Answer 24

Question 25

Najczęstsza trombofilia wrodzona

Answer 25

Czynnik V Leiden

Question 26

Mutacja czynnika V Leiden - patogeneza

Answer 26

Wrodzona

Zmutowany czynnik V Leiden jest niewrażliwy na białko przeciwzakrzepowe C