Hematologia 2 Flashcards
Hematopoeza, nowotwory, zespół mielodysplastyczny, niedobory odporności
Opisz podział nowotworów układu mieloidalnego
Opisz podział nowotworów limfoidalnych
Opisz podział kliniczny nowotworów układu krwiotwórczego (ostre/przewlekłe)
OSTRE: z niedojrzałych komórek, objawy bardziej agresywne
Przewlekłe: z dojrzałych komórek, przebieg wieloletni
Wymień objawy białaczek ostrych
Gorączka
Leukostaza (powyżej 100 000 WBC)
Związane z naciekiem komórek
Niewydolność szpiku
Który nowotwór hematologiczny szczególnie często powoduje zaburzenia krzepnięcia? Dlaczego?
Ostra białaczka promielocytowa - uwalnianie substancji o aktywności tromboplastycznej, powoduje zespół wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC)
Co to przerwa białaczkowa? Dla jakiej choroby jest charakterystyczna?
występowanie we krwi obwodowej komórek blastycznych oraz dojrzałych granulocytów, przy braku występowania form pośrednich.
Przerwa białaczkowa jest charakterystyczna dla ostrej białaczki szpikowej (AML).\
Wymień i krótko opisz rodzaje biopsji szpiku
BIOPSJA ASPIRACYJNA: uzyskujemy materiał płynny, do badania cytologicznego. Brak przeciwwskazań.
TREPANOBIOPSJA: uzyskujemy fragment kości, możemy ocenić konstrukcję szpiku. Nie wolno robić jesli obecna skaza krwotoczna
Cytometria przepływowa - które nowotwory hematologiczne pozwala odróżnic?
Ostrą białaczkę limfoblastyczną od ostrej białaczki szpikowej
Wymień istotne translokacje w nowotowrach hematologicznych
15: 17 - Philadelphia - ostra białaczka szpikowa
9: 22: ostra białączka limfoblastyczna
Rozpoznanie białaczki
1) Badanie cytologiczne - rozpoznanie
2) Immunofenotypowanie - potwierdzenie
Wymień etapy leczenia ostrych białaczek
1) Indukcji remisji.
2) Konsolidacji remisji.
3) Leczenia poremisyjnego
Co ma na celu indukcja remisji?
Indukcja remisji ma na celu spowodowanie całkowitej remisji, czyli zredykowanie masy komórek białaczkowych do liczb niewykrywalnych standardowymi metodami hematologicznymi (morfologia z rozmazem, cytologia szpiku)
Co ma na celu kosolidacja remisji?
Usunięcie minimalnej choroby resztkowej, czyli sytuacji, w której występują przetrwałe komórki białaczkowe w ilości nieoznaczalnej przez standardowe metody hematologiczne (morfologia z rozmazem, cytologia szpiku) a dającej się rozpoznać za pomocą cytometrii przepływowej/molekularnie
Czy usunięcie choroby resztkowej jest tożsame z całkowitym wyleczeniem?
Nie, ponieważ w szpiku dalej mogą się znajdować komórki niewykrywalne przez nawet PCR (wykryje 1 nowotworową komórkę wśród miliona zdrowych), które mogą spowodować wznowę
Co ma na celu leczenie poremisyjne? Na czym polega?
Zapobieganie nawrotowi choroby
Chorzy o rokowaniu pośrednim lub niekorzystnym: Allo/auto HTC
Chorzy o rokowaniu korzystnym: monitorowanie na poziome choroby minimalnej resztkowej
Definicja AML (ostrej białaczki szpikowej)
Grupa ok. 20 chorób, polegających na niekontrolowanej proliferacji klonu komórek wywodzących się z wczesnych stadiów mielopoezy.
Klasyfikuje się je na podstawie mutacji lub dominującego klonu komórek
Co jest najczęstszą ostrą białaczką wśród dorosłych?
Ostra białaczka szpikowa (AML)
Co jest najczęstszą białaczką u dorosłych?
Przewlekła białaczka limfocytowa (CLL)
Najczęstse objawy AML (ostrej białaczki szpikowej)
Anemia
Neutropenia
Skaza małopłytkowa
Z czego wynika leukocytoza w morfologii krwi osoby z ostrą białaczką szpikową?
Z omyłkowego zliczenia blastów jako zdrowych komórek przez aparat
Opisz rozpoznanie AML (ostrej białaczki szpikowej)
Opisz standard indukcji remisji AML (ostrej białaczki szpikowej)
Antracyklina : daunorubicyna (DNR),idarubicyna (IDA) przez 3 dni
+
Arabinozyd cytozyny przez tydzień
Wymień kryteria całkowitej remisji AML (ostrej białaczki szpikowej)
Co to pałeczki Auera?
Wtręty cytoplazmatyczne patognomiczne dla AML. Nie występują nigdy w limfoblastach i służą do diagnostyki różnicowej ostrych białaczek granulocytarnych i limfoblastycznych.
Ostra białaczka promielocytowa: na jakiej podstawie ją rozpoznasz? Co jest charakterystyczne?
Rozpoznanie tej postaci musi być oparte na stwierdzeniu translokacji t(15:17)
i onkogenu PML/RARα+
Charakterystyczny jest zespół wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC)
Leczenie DIC w ostrej białaczce promielocytowej
Leczenie APL polega na stosowaniu kwasu all-trans retinowego (ATRA) celem opanowania DIC,
trójtlenku arsenu (ATO) oraz chemioterapii
Opisz podział nowotworów wywodzących się z limfoblastów
Ostre białaczki limfoblastyczne (ALL) - głównie krew i szpik, blasty zajmują ponad 20% szpiku
Chłoniaki limfoblastyczne (LBL) - chłównie węzły chłonne i inne tkanki, blasty mniej niż 20% nacieczenia szpiku
Według WHO obie jednostki to dwie postaci jednej choroby
ALL i LBL dzielimy w zależności od linii komórkowej (limfocytów B lub T), dalej - czy występuje chromosom Filadelfia. (ALL Ph+ lub -)
Wynik jakiego badania i dlaczego jest naistotniejszy w celu wyboru leczenia ostrej białaczki limfoblastycznej (ALL)/ chłoniaka limfoblastycznego (LBL)?
Badanie cytogenetyczne: ALL Ph(+) z obecnością translokacji (9;22) zwanej chromosomem Filadelfia,
której odpowiada obecność fuzji genowej BCR-ABL będzie reagować na bloker kinaz tyrozynowych
Epidemiologia ALL/LBL
Najczęstsza białaczka wśród dzieci
U dorosłych częstsza u osób starszych (po 65rż)
Ostra białaczka/ chłoniak limfoblastyczny: co zobaczysz w morfologii krwi?
Pancytopenia z leukocytozą
Rozpoznanie ostrej białaczki/ chłoniaka limfoblastycznego
Ustalenie podtypu ALL/LBL: badania cytogenetyczne i molekularne
Jeśli podejrzewamy chłoniaka, limfoblasty naciekają mniej niż 20% szpiku: badanie węzła chłonnego
Wymień i krótko opisz fazy leczenia ALL/LBL
- PRZEDLECZENIE : Redukcja masy nowotworu za pomocą deksametazonu w celu uniknięcia zespołu lizy guza, badanie PMR, podanie dokanałowo cytostatyku
- Indukcja remisji
- Konsolidacja remisji
- Leczenie podtrzymujące - skojarzone z przeszczepem
ALL/LBL: podaj, jaki układ (niehematologiczny) może być zajęty. Opisz profilaktykę i leczenie zmian
OUN
Podawanie dokanałowo cytostatyków:
- Metotreksat,
- cytarabina,
- deksametazon.
Podawanie leków i.v penetrujących do OUN
Jakie leki mają duże znaczenie w ALL/LBL Ph(+)
Inhibitory kinaz tyrozynowych (TKI) stosowane w leczeniu ALL
- imatynib,
- dazatynib,
- ponatynib.
Definicja zespołu mielodysplastycznego
1) Nieefektywna hematopoeza z dysplazją w ≥ 1 linii krwiotworzenia.
2) Cytopenie krwi obwodowej.
3) Częsta transformacja w ostre białaczki szpikowe.
Czynniki ryzyka zespołu mielodysplastycznego
związki chemiczne, metale ciężkie, dym tytoniowy,
promieniowanie jonizujące oraz cytostatyki.
może się rozwinąć się również w przebiegu niedokrwistości aplastycznej
lub chorób wrodzonych ( Zespół Fanconiego, zespół Downa, zespół Shwachmana i Diamonda, mutacje genetyczne predysponujące do MDS.)
Opisz podział zespołów mielodysplastycznych
Po co robimy trepanobiopsję w zespole mielodysplastycznym?
Pozwala stwierdzić nieprawidłowe rozmieszczenie komórek prekursorowych oraz włóknienie szpiku
Kryteria rozpoznania zespołu mielodysplastycznego
Leczenie niedokrwistości w zespole mielodysplastycznym
- Ubogoleukocytarny koncentrat krwinek czerwonych (UKKCz)
- Darbopoetyna (rekombinowana erytropoetyna)
- Luspatercept - stymuluje erytroblasty
Kto kwalifikuje się do transfuzji ubogoleukocytarnego KKCz?
- biorcy wielokrotni (w tym potencjalni)
- osoby w immunosupresji
- noworodki, niemowlęta
- jeśli podejrzewamy/rozpoznamy obecność przeciwciał anty-HLA
Kto kwalifukuje się do transfuzji ubogoleukocytarnego KPK?
- wielokrotni/potencjalni biorcy
- noworodki i niemowlęta
- immunosupresja
- wielokrotni biorcy, u k
