Hematologia 2 Flashcards

Hematopoeza, nowotwory, zespół mielodysplastyczny, niedobory odporności

1
Q

Opisz podział nowotworów układu mieloidalnego

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Opisz podział nowotworów limfoidalnych

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Opisz podział kliniczny nowotworów układu krwiotwórczego (ostre/przewlekłe)

A

OSTRE: z niedojrzałych komórek, objawy bardziej agresywne

Przewlekłe: z dojrzałych komórek, przebieg wieloletni

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Wymień objawy białaczek ostrych

A

Gorączka

Leukostaza (powyżej 100 000 WBC)

Związane z naciekiem komórek

Niewydolność szpiku

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Który nowotwór hematologiczny szczególnie często powoduje zaburzenia krzepnięcia? Dlaczego?

A

Ostra białaczka promielocytowa - uwalnianie substancji o aktywności tromboplastycznej, powoduje zespół wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Co to przerwa białaczkowa? Dla jakiej choroby jest charakterystyczna?

A

występowanie we krwi obwodowej komórek blastycznych oraz dojrzałych granulocytów, przy braku występowania form pośrednich.

Przerwa białaczkowa jest charakterystyczna dla ostrej białaczki szpikowej (AML).\

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Wymień i krótko opisz rodzaje biopsji szpiku

A

BIOPSJA ASPIRACYJNA: uzyskujemy materiał płynny, do badania cytologicznego. Brak przeciwwskazań.

TREPANOBIOPSJA: uzyskujemy fragment kości, możemy ocenić konstrukcję szpiku. Nie wolno robić jesli obecna skaza krwotoczna

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Cytometria przepływowa - które nowotwory hematologiczne pozwala odróżnic?

A

Ostrą białaczkę limfoblastyczną od ostrej białaczki szpikowej

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Wymień istotne translokacje w nowotowrach hematologicznych

A

15: 17 - Philadelphia - ostra białaczka szpikowa
9: 22: ostra białączka limfoblastyczna

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Rozpoznanie białaczki

A

1) Badanie cytologiczne - rozpoznanie
2) Immunofenotypowanie - potwierdzenie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Wymień etapy leczenia ostrych białaczek

A

1) Indukcji remisji.
2) Konsolidacji remisji.
3) Leczenia poremisyjnego

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Co ma na celu indukcja remisji?

A

Indukcja remisji ma na celu spowodowanie całkowitej remisji, czyli zredykowanie masy komórek białaczkowych do liczb niewykrywalnych standardowymi metodami hematologicznymi (morfologia z rozmazem, cytologia szpiku)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Co ma na celu kosolidacja remisji?

A

Usunięcie minimalnej choroby resztkowej, czyli sytuacji, w której występują przetrwałe komórki białaczkowe w ilości nieoznaczalnej przez standardowe metody hematologiczne (morfologia z rozmazem, cytologia szpiku) a dającej się rozpoznać za pomocą cytometrii przepływowej/molekularnie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Czy usunięcie choroby resztkowej jest tożsame z całkowitym wyleczeniem?

A

Nie, ponieważ w szpiku dalej mogą się znajdować komórki niewykrywalne przez nawet PCR (wykryje 1 nowotworową komórkę wśród miliona zdrowych), które mogą spowodować wznowę

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Co ma na celu leczenie poremisyjne? Na czym polega?

A

Zapobieganie nawrotowi choroby
Chorzy o rokowaniu pośrednim lub niekorzystnym: Allo/auto HTC

Chorzy o rokowaniu korzystnym: monitorowanie na poziome choroby minimalnej resztkowej

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Definicja AML (ostrej białaczki szpikowej)

A

Grupa ok. 20 chorób, polegających na niekontrolowanej proliferacji klonu komórek wywodzących się z wczesnych stadiów mielopoezy.

Klasyfikuje się je na podstawie mutacji lub dominującego klonu komórek

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Co jest najczęstszą ostrą białaczką wśród dorosłych?

A

Ostra białaczka szpikowa (AML)

18
Q

Co jest najczęstszą białaczką u dorosłych?

A

Przewlekła białaczka limfocytowa (CLL)

19
Q

Najczęstse objawy AML (ostrej białaczki szpikowej)

A

Anemia

Neutropenia

Skaza małopłytkowa

20
Q

Z czego wynika leukocytoza w morfologii krwi osoby z ostrą białaczką szpikową?

A

Z omyłkowego zliczenia blastów jako zdrowych komórek przez aparat

21
Q

Opisz rozpoznanie AML (ostrej białaczki szpikowej)

A
22
Q

Opisz standard indukcji remisji AML (ostrej białaczki szpikowej)

A

Antracyklina : daunorubicyna (DNR),idarubicyna (IDA) przez 3 dni

+

Arabinozyd cytozyny przez tydzień

23
Q

Wymień kryteria całkowitej remisji AML (ostrej białaczki szpikowej)

A
24
Q

Co to pałeczki Auera?

A

Wtręty cytoplazmatyczne patognomiczne dla AML. Nie występują nigdy w limfoblastach i służą do diagnostyki różnicowej ostrych białaczek granulocytarnych i limfoblastycznych.

25
Q

Ostra białaczka promielocytowa: na jakiej podstawie ją rozpoznasz? Co jest charakterystyczne?

A

Rozpoznanie tej postaci musi być oparte na stwierdzeniu translokacji t(15:17)
i onkogenu PML/RARα+

Charakterystyczny jest zespół wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC)

26
Q

Leczenie DIC w ostrej białaczce promielocytowej

A

Leczenie APL polega na stosowaniu kwasu all-trans retinowego (ATRA) celem opanowania DIC,
trójtlenku arsenu (ATO) oraz chemioterapii

27
Q

Opisz podział nowotworów wywodzących się z limfoblastów

A

Ostre białaczki limfoblastyczne (ALL) - głównie krew i szpik, blasty zajmują ponad 20% szpiku

Chłoniaki limfoblastyczne (LBL) - chłównie węzły chłonne i inne tkanki, blasty mniej niż 20% nacieczenia szpiku

Według WHO obie jednostki to dwie postaci jednej choroby

ALL i LBL dzielimy w zależności od linii komórkowej (limfocytów B lub T), dalej - czy występuje chromosom Filadelfia. (ALL Ph+ lub -)

28
Q

Wynik jakiego badania i dlaczego jest naistotniejszy w celu wyboru leczenia ostrej białaczki limfoblastycznej (ALL)/ chłoniaka limfoblastycznego (LBL)?

A

Badanie cytogenetyczne: ALL Ph(+) z obecnością translokacji (9;22) zwanej chromosomem Filadelfia,
której odpowiada obecność fuzji genowej BCR-ABL będzie reagować na bloker kinaz tyrozynowych

29
Q

Epidemiologia ALL/LBL

A

Najczęstsza białaczka wśród dzieci

U dorosłych częstsza u osób starszych (po 65rż)

30
Q

Ostra białaczka/ chłoniak limfoblastyczny: co zobaczysz w morfologii krwi?

A

Pancytopenia z leukocytozą

31
Q

Rozpoznanie ostrej białaczki/ chłoniaka limfoblastycznego

A

Ustalenie podtypu ALL/LBL: badania cytogenetyczne i molekularne

Jeśli podejrzewamy chłoniaka, limfoblasty naciekają mniej niż 20% szpiku: badanie węzła chłonnego

32
Q

Wymień i krótko opisz fazy leczenia ALL/LBL

A
  1. PRZEDLECZENIE : Redukcja masy nowotworu za pomocą deksametazonu w celu uniknięcia zespołu lizy guza, badanie PMR, podanie dokanałowo cytostatyku
  2. Indukcja remisji
  3. Konsolidacja remisji
  4. Leczenie podtrzymujące - skojarzone z przeszczepem
33
Q

ALL/LBL: podaj, jaki układ (niehematologiczny) może być zajęty. Opisz profilaktykę i leczenie zmian

A

OUN

Podawanie dokanałowo cytostatyków:

  • Metotreksat,
  • cytarabina,
  • deksametazon.

Podawanie leków i.v penetrujących do OUN

34
Q

Jakie leki mają duże znaczenie w ALL/LBL Ph(+)

A

Inhibitory kinaz tyrozynowych (TKI) stosowane w leczeniu ALL

  • imatynib,
  • dazatynib,
  • ponatynib.
35
Q

Definicja zespołu mielodysplastycznego

A

1) Nieefektywna hematopoeza z dysplazją w ≥ 1 linii krwiotworzenia.
2) Cytopenie krwi obwodowej.
3) Częsta transformacja w ostre białaczki szpikowe.

36
Q

Czynniki ryzyka zespołu mielodysplastycznego

A

związki chemiczne, metale ciężkie, dym tytoniowy,
promieniowanie jonizujące oraz cytostatyki.

może się rozwinąć się również w przebiegu niedokrwistości aplastycznej
lub chorób wrodzonych ( Zespół Fanconiego, zespół Downa, zespół Shwachmana i Diamonda, mutacje genetyczne predysponujące do MDS.)

37
Q

Opisz podział zespołów mielodysplastycznych

A
38
Q

Po co robimy trepanobiopsję w zespole mielodysplastycznym?

A

Pozwala stwierdzić nieprawidłowe rozmieszczenie komórek prekursorowych oraz włóknienie szpiku

39
Q

Kryteria rozpoznania zespołu mielodysplastycznego

A
40
Q

Leczenie niedokrwistości w zespole mielodysplastycznym

A
  • Ubogoleukocytarny koncentrat krwinek czerwonych (UKKCz)
  • Darbopoetyna (rekombinowana erytropoetyna)
  • Luspatercept - stymuluje erytroblasty
41
Q

Kto kwalifikuje się do transfuzji ubogoleukocytarnego KKCz?

A
  • biorcy wielokrotni (w tym potencjalni)
  • osoby w immunosupresji
  • noworodki, niemowlęta
  • jeśli podejrzewamy/rozpoznamy obecność przeciwciał anty-HLA
42
Q

Kto kwalifukuje się do transfuzji ubogoleukocytarnego KPK?

A
  • wielokrotni/potencjalni biorcy
  • noworodki i niemowlęta
  • immunosupresja
  • wielokrotni biorcy, u k