Hematologia: skazy krwotoczne

Question 1

Czego dotyczą zaburzenia hemostazy pierwotnej i jakie są ich objawy

Answer 1

Dotyczy naczyń i płytek

Krwawienia ze sluzówek, siniaki, sączenie z ran chirurgicznych

Question 2

Czego dotyczą zaburzenia hemostazy wtórnej, jak się objawiają

Answer 2

Dotyczą czynników krzepnięcia,

charakterystyczne są głębokie krwawienia tkankowe, często do stawów i mięśni, późne krwawienia po zabiegach chirurgicznych.

Question 3

Co to czas protrombinowy?

Answer 3

Miara szlaku zewnątrzpochodnego i drogi wspólnej. Zależy od zawartości i aktywności w osoczu protrombiny (II), czynników V, VII, X oraz fibrynogenu

Przedstawiamy go jako INR

Question 4

Kiedy obserwujesz wydłużenie PT (czynniki)

Answer 4

PT ulega wydłużeniu w niedoborze czynnika VII i w porównaniu z APTT

jest bardziej czuły na niedobory czynników drogi wspólnej — II, V, X.

Question 5

PT: po co oznaczamy

Answer 5

Monitorowanie leczenia VKA

Question 6

Co to APTT

Answer 6

Miara szlaku wewnątrzpochodnego krzepnięcia krwi i drogi wspólnej

Question 7

Kiedy obserwujesz wydłużenie APTT (czynniki)

Answer 7

Do przedłużenia APTT dochodzi w sytuacji niedoboru czynników XII, XI, IX, VIII oraz w mniejszym stopniu II, V, X.

Question 8

Jaki parametr rośnie przy leczeniu heparyną

Answer 8

APTT

Question 9

Jaki parametr rośnie przy leczeniu VKA

Answer 9

INR (PT)

Question 10

Jaki parametr rośnie w DIC

Answer 10

APTT i INR

Question 11

Najczęstsza wrodzona skaza naczyniowa wrodzona.

Opisz

Answer 11

Choroba Rendu-Oslera-Webera

inaczej naczyniakowatość krwotoczna

Zaburzenie budowy ścian naczyń krwionośnych. Skaza naczyniowa, teleangiektazje

Question 12

Trombocytopenia:

• Czas krwawienia (BT)
• PLT
• APTT
• INR
• FIBRYNOGEN

Answer 12

Question 13

Co to minimum hemostatyczne?

Answer 13

Dolna granica ilości płytek kiedy nie występują samoistne krwawienia

(30tyś)

Question 14

Kiedy podejrzewasz małopłytkowość rzekomą?

Co to?

Answer 14

Kiedy pacjent ma bardzo mało płytek, ale nie ma objawów skazy

Agregacja płytek przez zimne aglutyniny w obecności EDTA (wersenianu). Użycie cytrynianu/heparyny pozwala ocenić rzeczywistą ilość płytek

Question 15

ITP: co to

Answer 15

Pierwotna małopłytkowość immunologiczna

Nabyta skaza płytkowa

Question 16

Patogeneza ITP

Answer 16

Przeciwciała przeciw glikoproteinom na powierzchni płytek powodują skrócenie czasu przeżycia i szybsze niszczenie ich w śledzionie

Dodatkowo upośledzona produkcja w szpiku

Question 17

Leczenie ITP

Answer 17

I GKS, IVIG

II Rutyksymab, splenektomia

Question 18

Co to HIT?

Answer 18

Trombocytopenia indukowana heparyną, małopłytkowość poheparynowa.

Question 19

Patogeneza HIT

Answer 19

skaza krwotoczna występująca w trakcie leczenia heparyną

zarówno niefrakcjonowaną, jak i drobnocząsteczkową

Question 20

Typy HIT (wymień)

Answer 20

I: nieimmunologiczny

II: immunologiczny

Question 21

Opisz HIT I (patogeneza, przebieg)

Answer 21

Nieimmunologiczny

Łagodny przebieg

Przyczyną jest interakcja heparyny z krążącymi płytkami

Nie zwiększa ryzyka zakrzepicy, ustępuje w ciągu kilku dni samoistnie

Question 22

Opisz HIT II

Answer 22

Immunologiczny

Przeciwciała przeciw kompleksom heparyna-płytka

Znaczna małopłytkowość

Wzmożona agregacja płytek wewnątrznaczyniowo, duże ryzyko zakrzepu

Question 23

HIT II: leczenie

Answer 23

Natychmiast przerwij podawanie heparyn i podaj nieheparynowy lek przeciwzakrzepowy

Nie wolno przetaczać płytek

Question 24

Co to TTP?

Answer 24

thrombotic thrombocytopenic purpura – zakrzepowa plamica małopłytkowa

= zespół Moschcowitza

Question 25

Patogeneza TTP

Answer 25

FIZJOLOGIA:

ADAMTS-13 rozkłada wielkie multimery von Willenbranda, dzięki czemu hamuje agregację płytek

PATOLOGIA:

Autoprzeciwciała przeciw ADAMTS-13 –> agregacja płytek

Question 26

Leczenie TTP

Answer 26

Świeżo mrozone osocze : dostarcza ADAMTS-13

Plazmafereza: usuwa przeciwciała, multimery von willenbranda (ULvWF)

Question 27

Co to HUS

Answer 27

Zespół hemolityczno-mocznicowy

Question 28

Patogeneza trombocytopenii w HUS

Answer 28

Uszkodzenie śródbłonka przez werotoksynę E.coli

Powstanie ultra dużych multimerów vWF

Agregacja płytek

Question 29

Leczenie HUS

Answer 29

Dializa

Przetaczanie erytrocytów

Przeciwwskazane toczenie płytek

Question 30

Trombocytopatie

BT

PLT
APTT
INR

Answer 30