Hematologia: skazy krwotoczne Flashcards
Czego dotyczą zaburzenia hemostazy pierwotnej i jakie są ich objawy
Dotyczy naczyń i płytek
Krwawienia ze sluzówek, siniaki, sączenie z ran chirurgicznych
Czego dotyczą zaburzenia hemostazy wtórnej, jak się objawiają
Dotyczą czynników krzepnięcia,
charakterystyczne są głębokie krwawienia tkankowe, często do stawów i mięśni, późne krwawienia po zabiegach chirurgicznych.
Co to czas protrombinowy?
Miara szlaku zewnątrzpochodnego i drogi wspólnej. Zależy od zawartości i aktywności w osoczu protrombiny (II), czynników V, VII, X oraz fibrynogenu
Przedstawiamy go jako INR
Kiedy obserwujesz wydłużenie PT (czynniki)
PT ulega wydłużeniu w niedoborze czynnika VII i w porównaniu z APTT
jest bardziej czuły na niedobory czynników drogi wspólnej — II, V, X.
PT: po co oznaczamy
Monitorowanie leczenia VKA
Co to APTT
Miara szlaku wewnątrzpochodnego krzepnięcia krwi i drogi wspólnej
Kiedy obserwujesz wydłużenie APTT (czynniki)
Do przedłużenia APTT dochodzi w sytuacji niedoboru czynników XII, XI, IX, VIII oraz w mniejszym stopniu II, V, X.
Jaki parametr rośnie przy leczeniu heparyną
APTT
Jaki parametr rośnie przy leczeniu VKA
INR (PT)
Jaki parametr rośnie w DIC
APTT i INR
Najczęstsza wrodzona skaza naczyniowa wrodzona.
Opisz
Choroba Rendu-Oslera-Webera
inaczej naczyniakowatość krwotoczna
Zaburzenie budowy ścian naczyń krwionośnych. Skaza naczyniowa, teleangiektazje
Trombocytopenia:
- Czas krwawienia (BT)
- PLT
- APTT
- INR
- FIBRYNOGEN
Co to minimum hemostatyczne?
Dolna granica ilości płytek kiedy nie występują samoistne krwawienia
(30tyś)
Kiedy podejrzewasz małopłytkowość rzekomą?
Co to?
Kiedy pacjent ma bardzo mało płytek, ale nie ma objawów skazy
Agregacja płytek przez zimne aglutyniny w obecności EDTA (wersenianu). Użycie cytrynianu/heparyny pozwala ocenić rzeczywistą ilość płytek
ITP: co to
Pierwotna małopłytkowość immunologiczna
Nabyta skaza płytkowa
Patogeneza ITP
Przeciwciała przeciw glikoproteinom na powierzchni płytek powodują skrócenie czasu przeżycia i szybsze niszczenie ich w śledzionie
Dodatkowo upośledzona produkcja w szpiku
Leczenie ITP
I GKS, IVIG
II Rutyksymab, splenektomia
Co to HIT?
Trombocytopenia indukowana heparyną, małopłytkowość poheparynowa.
Patogeneza HIT
skaza krwotoczna występująca w trakcie leczenia heparyną
zarówno niefrakcjonowaną, jak i drobnocząsteczkową
Typy HIT (wymień)
I: nieimmunologiczny
II: immunologiczny
Opisz HIT I (patogeneza, przebieg)
Nieimmunologiczny
Łagodny przebieg
Przyczyną jest interakcja heparyny z krążącymi płytkami
Nie zwiększa ryzyka zakrzepicy, ustępuje w ciągu kilku dni samoistnie
Opisz HIT II
Immunologiczny
Przeciwciała przeciw kompleksom heparyna-płytka
Znaczna małopłytkowość
Wzmożona agregacja płytek wewnątrznaczyniowo, duże ryzyko zakrzepu
HIT II: leczenie
Natychmiast przerwij podawanie heparyn i podaj nieheparynowy lek przeciwzakrzepowy
Nie wolno przetaczać płytek
Co to TTP?
thrombotic thrombocytopenic purpura – zakrzepowa plamica małopłytkowa
= zespół Moschcowitza
Patogeneza TTP
FIZJOLOGIA:
ADAMTS-13 rozkłada wielkie multimery von Willenbranda, dzięki czemu hamuje agregację płytek
PATOLOGIA:
Autoprzeciwciała przeciw ADAMTS-13 –> agregacja płytek
Leczenie TTP
Świeżo mrozone osocze : dostarcza ADAMTS-13
Plazmafereza: usuwa przeciwciała, multimery von willenbranda (ULvWF)
Co to HUS
Zespół hemolityczno-mocznicowy
Patogeneza trombocytopenii w HUS
Uszkodzenie śródbłonka przez werotoksynę E.coli
Powstanie ultra dużych multimerów vWF
Agregacja płytek
Leczenie HUS
Dializa
Przetaczanie erytrocytów
Przeciwwskazane toczenie płytek
Trombocytopatie
BT
PLT
APTT
INR
