Restriktiv lungsjukdom

Question 1

Vad menas med restriktiv kurva vid dynamisk spirometri?

Answer 1

• FEV1/FVC 0,7 eller större
• FVC MINDRE än 80 % av förväntat
• Liten, normal kurva
• Sista delen av kurvan faller snabbare jmf med normalkurvan

Question 2

Vad är typexemplet på en patient med restriktiv lungsjukdom?

Answer 2

Tidigare lungopererad

Man har tagit bort del av eller en hel lunga -> minskad FVC

Detta ger restriktiv spirometri

Question 3

Vad är det första man ska fråga sig om vid restriktiv spirometri där man inte vet orsaken?

Answer 3

Är spirometrin tillförlitlig?

Om inte - upprepa spirometri tills den är det

Question 4

Vad ska man göra om en tillförlitlig spirometrikurva är restriktiv, men man inte känner till anledningen?

Answer 4

Lungröntgen:

Synliga förändringar lunga/pleura

Ja? Skicka till lungmedicin

Nej? Skicka till klinfys för statisk spirometri

Question 5

Vad är det viktigaste tecknet på restriktivitet?

Answer 5

TLC < 80 % av förväntat

TLC kan bara utredas med statisk spirometri

Question 6

Vad finns det för huvudtyper av restriktivitet?

Answer 6

Extrapulmonell: DLco 80% eller större

Intrapulmonell: DLco mindre än 80 %

Utred vilken det är om man inte funnit några lungförändringar på lungröntgen!

Question 7

Med hur stor sannolikhet kan normal dynamisk spirometri utesluta retriktivitet?

Answer 7

NPV > 90 %

NPV = negativt prediktivt värde

Question 8

Vad säger FVC < 80 %?

Answer 8

Mäts med dynamisk spirometri

FVC < 80 % inger misstanke om restriktivitet men blir diagnostiskt först vid mkt låga FVC

Question 9

Vad är ventoline?

Answer 9

Bronkdilaterande medel som används vid utredning av astma/KOL

Beta2-agonist

Question 10

När ska man utreda restriktivitet?

Answer 10

Om FVC < 80 % och FEV1/FVC är 0,7 eller större

Question 11

Varför lungröntgen vid misstanke om restriktivitet?

Answer 11

För att restriktiviteten kan vara ett tecken på någon lungsjukdom som går att upptäcka med röntgen

Question 12

Vad ska man göra om FVC < 80 % vid dynamisk spirometri?

Answer 12

Lungröntgen alltid nästa steg

Om synliga förändringar i lungor och lungsäckar:

• Överväg remiss för DT thorax
• Remiss till specialistklinik (remissvägar varierar för olika röntgenfynd)

Question 13

Varför behövs lungröntgen?

Answer 13

• Bra instrument för grovsortering
• Misstänkt restriktivitet med eller utan synlig förändring i lunga/pleura
• För att upptäcka orsaker till restriktivitet med mer allvarlig orsak och prioriterad handläggning, typexempel:
• Cancer i lunga/pleura
• ILD/lungfibros

Question 14

Vad är ILD?

Answer 14

Interstitiell lungsjukdom

Inflammatoriska sjukdomar som engagerar alveoler med omgivande strukturer (interstitiet)

Karakteristiskt är försämrat gasutbyte mellan alveoler och kapillärer - upptäcks med mätning av diffusionskapacitet (DLco, klinfys-lab)

Question 15

Hur påverkar ILD lungvolymer?

Answer 15

ILD leder ofta, men inte alltid, till minskade lungvolymer

1. Genom inflammationen i sig, reversibel med behandling
2. Genom åtföljande fibros, ofta icke-reversibel med behandling

Question 16

Vilken är den vanligaste typen av ILD?

Answer 16

Sarkoidos

Question 17

Vilken är den allvarligaste typen av ILD?

Answer 17

IPF - idiopatisk lungfibros

Question 18

Exempel på orsaker till restriktivitet som man kan finna på lungröntgen?

Answer 18

• Tumör i mellanlob -> kollapsad mellanlob
• Sekundär atelektas

Question 19

Exempel på orsaker till restriktivitet som man kan finna på DT thorax?

Answer 19

• Förtjockade pleurablad
• Blod/vätska i lungsäck

Question 20

Brukar dyspne vara ett bekymmer vid sarkoidos?

Answer 20

Nej, snarare långvarig hosta

Question 21

Vad är en viktig serummarkör för sarkoidos?

Answer 21

S-ACE

Question 22

Exempel på värden som är typiska för sarkoidos?

Answer 22

FVC under 80 % av normal

FEV1/FVC > 0,7

TLC < 80 %

DLco låg - sänkt diff-kapacitet -> fakakt gasutbyte

Question 23

Vad är IPF?

Answer 23

Idiopatisk lungfibros

Question 24

Hur brukar lungvärden se ut vid IPF?

Answer 24

FVC låg (under 80 %)

FEV1/FVC hög - över 0,7

TLC låg

DLco kraftig sänkt

Question 25

Tecken vid IPF

Answer 25

Konditionsförsämring

Dyspne

Basala fibroskrepitationer

Question 26

Vad gär man om patienten har intrapulmonell restriktivitet, men man inte funnit orsak?

Answer 26

Remiss till DT-thorax och lungmedicin

Question 27

Vad gör man om en patient har extrapulmonell restriktivitet?

Answer 27

Om symptom på hypoventilation:

Remiss till lungmedicin

Question 28

Vad tyder extrapulmonell restriktivitet på?

Answer 28

Små, friska lungor

Question 29

Vad tyder intrapulmonell restriktivitet på?

Answer 29

Små och sjuka lungor

Question 30

Hur ser sambandet ut mellan skolios och FVC?

Answer 30

Mer uttalad skolios -> lägre FVC

på populationsnivå! Men stora individuella variationer

Question 31

Vad finns det för andra thoraxdeformiteter som ger restriktivitet?

Answer 31

Trattbröst, fågelbröst

Trattbröst är vanligare, sänker FVC med 15 %, under referens i snitt, dvs från 80 till 65 %

Question 32

Hur påverkar obesitas lungorna?

Answer 32

TLC är normalt hos de flesta, men sänkt vid morbid obesitas (typ 40 BMI) och obesitas med hypoventilationssyndrom

Question 33

Vad ska man göra om en patient har extrapulmonell restriktivitet?

Om FVC > 65 % och tydlig förklaring (bröstkorgsdeformitet, obsitas) och inga hypoventilationssymptom

Answer 33

Remissvar utan besök ofta tillräckligt

Avsluta utredning

Ny dynamisk spirometri om ett år kan övervägas

Question 34

Vad gör man om en patient har restriktivitet, FVC 65 % eller lägre eller ingen tydlig förklaring eller hypoventilationssymptom?

Answer 34

Boka nybesök, hemrespratormott, för lungspecialistbedömning

Question 35

Hur påverkas man av diafragmaparalys?

Answer 35

FVC sjunker kraftigt i liggande ställning

Question 36

Hur kan lungorna vara hos en person som är för tidigt född?

Answer 36

Små

Question 37

Viktiga tecken på IPF

Answer 37

Patient 45 år eller äldre

Fibroskrepitationer

-> remiss till DT thorax och lungmedicin

Beställ statisk spirometri och DLco

Question 38

Varför är prognosen för IPF så dålig?

Answer 38

För att det upptäcks sent

Bästa sättet att upptäcka tidigt är med stetoskop - fibroskrepitationer basalt?

Question 39

Hur mkt lungfunktion tappar en patient med IPF per år, och hur kan det bromsas?

Answer 39

I genomsnitt förloras 2 dl per år, det är sjukdomens naturalförlopp

Kan bromsas med bromsbehandling