Restriktiv lungsjukdom Flashcards
Vad menas med restriktiv kurva vid dynamisk spirometri?
- FEV1/FVC 0,7 eller större
- FVC MINDRE än 80 % av förväntat
- Liten, normal kurva
- Sista delen av kurvan faller snabbare jmf med normalkurvan
Vad är typexemplet på en patient med restriktiv lungsjukdom?
Tidigare lungopererad
Man har tagit bort del av eller en hel lunga -> minskad FVC
Detta ger restriktiv spirometri
Vad är det första man ska fråga sig om vid restriktiv spirometri där man inte vet orsaken?
Är spirometrin tillförlitlig?
Om inte - upprepa spirometri tills den är det
Vad ska man göra om en tillförlitlig spirometrikurva är restriktiv, men man inte känner till anledningen?
Lungröntgen:
Synliga förändringar lunga/pleura
Ja? Skicka till lungmedicin
Nej? Skicka till klinfys för statisk spirometri
Vad är det viktigaste tecknet på restriktivitet?
TLC < 80 % av förväntat
TLC kan bara utredas med statisk spirometri
Vad finns det för huvudtyper av restriktivitet?
Extrapulmonell: DLco 80% eller större
Intrapulmonell: DLco mindre än 80 %
Utred vilken det är om man inte funnit några lungförändringar på lungröntgen!
Med hur stor sannolikhet kan normal dynamisk spirometri utesluta retriktivitet?
NPV > 90 %
NPV = negativt prediktivt värde
Vad säger FVC < 80 %?
Mäts med dynamisk spirometri
FVC < 80 % inger misstanke om restriktivitet men blir diagnostiskt först vid mkt låga FVC
Vad är ventoline?
Bronkdilaterande medel som används vid utredning av astma/KOL
Beta2-agonist
När ska man utreda restriktivitet?
Om FVC < 80 % och FEV1/FVC är 0,7 eller större
Varför lungröntgen vid misstanke om restriktivitet?
För att restriktiviteten kan vara ett tecken på någon lungsjukdom som går att upptäcka med röntgen
Vad ska man göra om FVC < 80 % vid dynamisk spirometri?
Lungröntgen alltid nästa steg
Om synliga förändringar i lungor och lungsäckar:
- Överväg remiss för DT thorax
- Remiss till specialistklinik (remissvägar varierar för olika röntgenfynd)
Varför behövs lungröntgen?
- Bra instrument för grovsortering
- Misstänkt restriktivitet med eller utan synlig förändring i lunga/pleura
- För att upptäcka orsaker till restriktivitet med mer allvarlig orsak och prioriterad handläggning, typexempel:
- Cancer i lunga/pleura
- ILD/lungfibros
Vad är ILD?
Interstitiell lungsjukdom
Inflammatoriska sjukdomar som engagerar alveoler med omgivande strukturer (interstitiet)
Karakteristiskt är försämrat gasutbyte mellan alveoler och kapillärer - upptäcks med mätning av diffusionskapacitet (DLco, klinfys-lab)
Hur påverkar ILD lungvolymer?
ILD leder ofta, men inte alltid, till minskade lungvolymer
- Genom inflammationen i sig, reversibel med behandling
- Genom åtföljande fibros, ofta icke-reversibel med behandling
Vilken är den vanligaste typen av ILD?
Sarkoidos
Vilken är den allvarligaste typen av ILD?
IPF - idiopatisk lungfibros
Exempel på orsaker till restriktivitet som man kan finna på lungröntgen?
- Tumör i mellanlob -> kollapsad mellanlob
- Sekundär atelektas
Exempel på orsaker till restriktivitet som man kan finna på DT thorax?
- Förtjockade pleurablad
- Blod/vätska i lungsäck
Brukar dyspne vara ett bekymmer vid sarkoidos?
Nej, snarare långvarig hosta
Vad är en viktig serummarkör för sarkoidos?
S-ACE
Exempel på värden som är typiska för sarkoidos?
FVC under 80 % av normal
FEV1/FVC > 0,7
TLC < 80 %
DLco låg - sänkt diff-kapacitet -> fakakt gasutbyte
Vad är IPF?
Idiopatisk lungfibros
Hur brukar lungvärden se ut vid IPF?
FVC låg (under 80 %)
FEV1/FVC hög - över 0,7
TLC låg
DLco kraftig sänkt
Tecken vid IPF
Konditionsförsämring
Dyspne
Basala fibroskrepitationer
Vad gär man om patienten har intrapulmonell restriktivitet, men man inte funnit orsak?
Remiss till DT-thorax och lungmedicin
Vad gör man om en patient har extrapulmonell restriktivitet?
Om symptom på hypoventilation:
Remiss till lungmedicin
Vad tyder extrapulmonell restriktivitet på?
Små, friska lungor
Vad tyder intrapulmonell restriktivitet på?
Små och sjuka lungor
Hur ser sambandet ut mellan skolios och FVC?
Mer uttalad skolios -> lägre FVC
på populationsnivå! Men stora individuella variationer
Vad finns det för andra thoraxdeformiteter som ger restriktivitet?
Trattbröst, fågelbröst
Trattbröst är vanligare, sänker FVC med 15 %, under referens i snitt, dvs från 80 till 65 %
Hur påverkar obesitas lungorna?
TLC är normalt hos de flesta, men sänkt vid morbid obesitas (typ 40 BMI) och obesitas med hypoventilationssyndrom
Vad ska man göra om en patient har extrapulmonell restriktivitet?
Om FVC > 65 % och tydlig förklaring (bröstkorgsdeformitet, obsitas) och inga hypoventilationssymptom
Remissvar utan besök ofta tillräckligt
Avsluta utredning
Ny dynamisk spirometri om ett år kan övervägas
Vad gör man om en patient har restriktivitet, FVC 65 % eller lägre eller ingen tydlig förklaring eller hypoventilationssymptom?
Boka nybesök, hemrespratormott, för lungspecialistbedömning
Hur påverkas man av diafragmaparalys?
FVC sjunker kraftigt i liggande ställning
Hur kan lungorna vara hos en person som är för tidigt född?
Små
Viktiga tecken på IPF
Patient 45 år eller äldre
Fibroskrepitationer
-> remiss till DT thorax och lungmedicin
Beställ statisk spirometri och DLco
Varför är prognosen för IPF så dålig?
För att det upptäcks sent
Bästa sättet att upptäcka tidigt är med stetoskop - fibroskrepitationer basalt?
Hur mkt lungfunktion tappar en patient med IPF per år, och hur kan det bromsas?
I genomsnitt förloras 2 dl per år, det är sjukdomens naturalförlopp
Kan bromsas med bromsbehandling
