Njurcancer Flashcards

1
Q

Varför blöder njuren så kraftigt?

A

Njurarna är ändartärorgan och löper stor risk för ischemi

Njurarna är mkt välvaskulariserade

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Normalvärden för RBF, GFR och urinproduktion?

A

RBF: 1200 ml/min

GFR: 125 ml/min

Urinproduktion: 1 ml/min

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Mortalitet/överlevnad i njurcancer?

A

Mortalitet: 570/år i Sverige

Överlevnad: ingen skillnad mellan män och kvinnor

Överlevnad starkt kopplad till TNM-stadium

Fjärrmetastaser -> dålig prognos

Avancerade tumörer lokalt (T3-T4) också tydligt sämre prognos än patient med T1-T2

Snittålder vid diagnos är ca 70 år

De flesta som upptäcks, upptäcks av slump

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Vad är TNM?

A

Klassificering av njurcancer

T = tumör (X-3b)

N = lymfnoder (X-2)

M = metastaser (0-1)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Gradering av kärnatypi enligt Fuhrman

A
  1. Små, runda, regelbundna kärnor med små eller avsaknad av nukleoler
  2. Större kärnor men oregelbunden kontur och små nukleoler
  3. Större kärnor med tydligt oregelbunden kontur, prominenta nukleoler
  4. Som grad 3 men också bisarra, ofta multilobulerade kärnor innehållande stora kromatinaggregat

X. Gradering kan ej bedömas

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Sarkomatoid njurcancer

A

Fuhrman grad 4 - dålig prognos!

Deskriptiv term vid höggradig njurcancer med sarkomatoida drag

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Vilken är den enda helt accepterade omgivningsfaktorn som ökar risk för njurcancer?

A

Tobak

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Andra möjliga riskfaktorer för njurcancer?

A

Slutstadium njursvikt

Obesitas

Hypertoni och tiaziddiuretika - risken är sannolikt pga själva hypertonin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Var i njuren utgår njurcancer från?

A

Tubuli i njurparenkym - inte njurbäcken!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Vad är ”too late triad” för njurcancer?

A

Hematuri

Palpabel tumör i buken

Flanksmärta

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Diagnostik vid misstanke om njurcancer?

A

DT-njurar med kontrast

DT-thorax

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Diagnostik vid sumptom från skelett vid RCC?

A

Skelettscintigrafi - metastaser?

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Diagnostik vid symoptom från CNS vid RCC?

A

DT/MR huvud I jakt på CNS-metastaser!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Vad är RCC?

A

Renal cell carcinoma

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hur stor andel av de med symtomgivande RCC har metastaser (M1) vid diagnos?

A

Ca 1/3

Lokalisationer: lungor, mediastinum

Senare: skelett, lever, hud, hjärna

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Hur kan förloppet se ut när man hittar en skelettmetastas från RCC

A

Patient har ont i arm

Arm röntgas

Något saknas i skelettet

17
Q

Vad är det enda potentiella botemedlet för icke-metastaserad njurcaner?

A

Operation - ta bort del av eller hela njuren

18
Q

Hur svarar njurcancerpatienter på strålning och vanliga cytostatika?

VIKTIGT

A

Generellt sett inget svar alls

19
Q

Behandling vid metastaserad njurcancer?

A

Operation har chans att bota vid en eller max 2 metastaser - helst i ett organsystem!

Man kan försöka med strålning för palliation av metastaser i skelett, hjärna och mediastinum

20
Q

Vad finns det för målinriktade läkemedel som man kan ta til vid behandling av metastaserad njurcancer?

A
  • Mot specifika signalvägar
  • PD-1-hämmare: blockerar egna bromsar i immunförsvar -> angriper tumören i större utsträckning
  • Klarcellig njurcancer - VHL-genen inaktiverad i 90 % av fallen
21
Q

Vilka är de fem klassiska (vanligaste) typerna av njurcancer?

A
  1. Konventionell (klarcellig)
  2. Kromofil
  3. Kromofob
  4. Collecting duct carcinoma
  5. Oklassificerad
22
Q

Vad gör VHL-genen?

A
23
Q

Vad kännetecknar konventionell, klarcellig njurcancer?

A
  • Gul snittyta makroskopiskt
  • Riklig cytoplasma, innehåller glykogen, kolesterol, fosfolipider
  • dessa ämnen löses ut vid filtrering, därav namnet klarcellig
24
Q

Hur ser klarcellig njurcancer ut, histologiskt?

A

Klar, fin cytoplasma med små celler

Tydliga cellgränser!

25
Q

Hur ser sarkomatoid klarcellig (dvs högmalign) ut?

A
  • Bryter ned vävnad, oregelbundna skador
  • Kan vara infiltrativ
26
Q

Vad kännetecknar kromofil/papillär njurcancer (dvs högmalign)?

A
  • 10-15 %
  • Subtyper 1, 2
  • Trisomi kromosomer 7, 17
  • Urspr: proximala tubuli
27
Q

Hur ser papillär njurcancer ut, histologiskt?

A
28
Q

Vad kännetecknar kromofob njurcancer?

A
  • 3-5 % av njurcancrar
  • Typ 1: klassisk, Typ 2: eosinofil
  • Ursprung: kortikala delen av samlingsgång
  • God prognos! Stora men vanligen lokaliserade
  • Kan alltså bli mkt stor innan den metastaserer - dock relativt god prognos även om den gör det
29
Q

Hur ser kromofob njurcancer ut, makroskopiskt?

A
30
Q

Hur ser kromofob cancer ut, histologiskt?

A
31
Q

Vad kännetecknar collecting duct carcinoma?

A
  • 1 %
  • Ursprung: medullära delen av samlingsgång
  • Ofta infiltrativa
  • Dilaterade tubuli, papillära strukturer täckta av enskiktslager kuboida celler -> kullerstenslikt mönster
  • Kan likna urotelial cancer, njurbäckscancer
32
Q

Vad kännetecknar oklassificerad njurcancer?

A
  • 1 %
  • Dåligt definierade genetiska faktorer
  • Oklart ursprung
  • Dåligt prognos!
33
Q

Vad är onkocytom?

A
  • Benign epitelialtumör, dvs inte cancer
  • Svår att skilja radiologiskt från njurcancer
  • Makroskopiskt bruna, ofta cenralt “ärr”, inga nekroser!
  • Mikroskopiskt runda, polygobala eosinofila celler i nästen. Fulla med mitokondrier
34
Q

Vad är angiomyolipom?

A
  • Fettinnehållande benign mesenkymal tumör. Glatt muskel, tjpckväggiga kärl, aldrig förkalkade!
  • Ev hormonberoende
  • Tuberös skleros
35
Q

Vad är ärftlig njurcancer?

A
  • Ovanligt: 3-5 % av all njurcancer
  • Tidigare tumöruppkomst är sporadisk
  • Oftare multifokal, bilateral
  • Nefronsparande kirurgi är viktigt
  • Livstidsrisk för nya tumörer i njurar
36
Q

Vad är Von Hippel Lindau?

A

Ett exempel på en hereditär njurcancerform

37
Q

Vad är HPRCC?

A
  • Hereditary papillary renal cell carcinoma
  • AD ärftlighet
  • Missense-mutation av MET-oncogenen på 7q31
  • Ofta trisomi kromosom 7
  • -> Papillär RCC typ 1
38
Q

Vad är HLRCC?

A

Hereditary leiomyomatosis and RCC

-> Papillär RCC typ 2