Njurcancer Flashcards
Varför blöder njuren så kraftigt?
Njurarna är ändartärorgan och löper stor risk för ischemi
Njurarna är mkt välvaskulariserade
Normalvärden för RBF, GFR och urinproduktion?
RBF: 1200 ml/min
GFR: 125 ml/min
Urinproduktion: 1 ml/min
Mortalitet/överlevnad i njurcancer?
Mortalitet: 570/år i Sverige
Överlevnad: ingen skillnad mellan män och kvinnor
Överlevnad starkt kopplad till TNM-stadium
Fjärrmetastaser -> dålig prognos
Avancerade tumörer lokalt (T3-T4) också tydligt sämre prognos än patient med T1-T2
Snittålder vid diagnos är ca 70 år
De flesta som upptäcks, upptäcks av slump
Vad är TNM?
Klassificering av njurcancer
T = tumör (X-3b)
N = lymfnoder (X-2)
M = metastaser (0-1)
Gradering av kärnatypi enligt Fuhrman
- Små, runda, regelbundna kärnor med små eller avsaknad av nukleoler
- Större kärnor men oregelbunden kontur och små nukleoler
- Större kärnor med tydligt oregelbunden kontur, prominenta nukleoler
- Som grad 3 men också bisarra, ofta multilobulerade kärnor innehållande stora kromatinaggregat
X. Gradering kan ej bedömas
Sarkomatoid njurcancer
Fuhrman grad 4 - dålig prognos!
Deskriptiv term vid höggradig njurcancer med sarkomatoida drag
Vilken är den enda helt accepterade omgivningsfaktorn som ökar risk för njurcancer?
Tobak
Andra möjliga riskfaktorer för njurcancer?
Slutstadium njursvikt
Obesitas
Hypertoni och tiaziddiuretika - risken är sannolikt pga själva hypertonin
Var i njuren utgår njurcancer från?
Tubuli i njurparenkym - inte njurbäcken!
Vad är ”too late triad” för njurcancer?
Hematuri
Palpabel tumör i buken
Flanksmärta
Diagnostik vid misstanke om njurcancer?
DT-njurar med kontrast
DT-thorax
Diagnostik vid sumptom från skelett vid RCC?
Skelettscintigrafi - metastaser?
Diagnostik vid symoptom från CNS vid RCC?
DT/MR huvud I jakt på CNS-metastaser!
Vad är RCC?
Renal cell carcinoma
Hur stor andel av de med symtomgivande RCC har metastaser (M1) vid diagnos?
Ca 1/3
Lokalisationer: lungor, mediastinum
Senare: skelett, lever, hud, hjärna
Hur kan förloppet se ut när man hittar en skelettmetastas från RCC
Patient har ont i arm
Arm röntgas
Något saknas i skelettet
Vad är det enda potentiella botemedlet för icke-metastaserad njurcaner?
Operation - ta bort del av eller hela njuren
Hur svarar njurcancerpatienter på strålning och vanliga cytostatika?
VIKTIGT
Generellt sett inget svar alls
Behandling vid metastaserad njurcancer?
Operation har chans att bota vid en eller max 2 metastaser - helst i ett organsystem!
Man kan försöka med strålning för palliation av metastaser i skelett, hjärna och mediastinum
Vad finns det för målinriktade läkemedel som man kan ta til vid behandling av metastaserad njurcancer?
- Mot specifika signalvägar
- PD-1-hämmare: blockerar egna bromsar i immunförsvar -> angriper tumören i större utsträckning
- Klarcellig njurcancer - VHL-genen inaktiverad i 90 % av fallen
Vilka är de fem klassiska (vanligaste) typerna av njurcancer?
- Konventionell (klarcellig)
- Kromofil
- Kromofob
- Collecting duct carcinoma
- Oklassificerad
Vad gör VHL-genen?
Vad kännetecknar konventionell, klarcellig njurcancer?
- Gul snittyta makroskopiskt
- Riklig cytoplasma, innehåller glykogen, kolesterol, fosfolipider
- dessa ämnen löses ut vid filtrering, därav namnet klarcellig
Hur ser klarcellig njurcancer ut, histologiskt?
Klar, fin cytoplasma med små celler
Tydliga cellgränser!
Hur ser sarkomatoid klarcellig (dvs högmalign) ut?
- Bryter ned vävnad, oregelbundna skador
- Kan vara infiltrativ
Vad kännetecknar kromofil/papillär njurcancer (dvs högmalign)?
- 10-15 %
- Subtyper 1, 2
- Trisomi kromosomer 7, 17
- Urspr: proximala tubuli
Hur ser papillär njurcancer ut, histologiskt?
Vad kännetecknar kromofob njurcancer?
- 3-5 % av njurcancrar
- Typ 1: klassisk, Typ 2: eosinofil
- Ursprung: kortikala delen av samlingsgång
- God prognos! Stora men vanligen lokaliserade
- Kan alltså bli mkt stor innan den metastaserer - dock relativt god prognos även om den gör det
Hur ser kromofob njurcancer ut, makroskopiskt?
Hur ser kromofob cancer ut, histologiskt?
Vad kännetecknar collecting duct carcinoma?
- 1 %
- Ursprung: medullära delen av samlingsgång
- Ofta infiltrativa
- Dilaterade tubuli, papillära strukturer täckta av enskiktslager kuboida celler -> kullerstenslikt mönster
- Kan likna urotelial cancer, njurbäckscancer
Vad kännetecknar oklassificerad njurcancer?
- 1 %
- Dåligt definierade genetiska faktorer
- Oklart ursprung
- Dåligt prognos!
Vad är onkocytom?
- Benign epitelialtumör, dvs inte cancer
- Svår att skilja radiologiskt från njurcancer
- Makroskopiskt bruna, ofta cenralt “ärr”, inga nekroser!
- Mikroskopiskt runda, polygobala eosinofila celler i nästen. Fulla med mitokondrier
Vad är angiomyolipom?
- Fettinnehållande benign mesenkymal tumör. Glatt muskel, tjpckväggiga kärl, aldrig förkalkade!
- Ev hormonberoende
- Tuberös skleros
Vad är ärftlig njurcancer?
- Ovanligt: 3-5 % av all njurcancer
- Tidigare tumöruppkomst är sporadisk
- Oftare multifokal, bilateral
- Nefronsparande kirurgi är viktigt
- Livstidsrisk för nya tumörer i njurar
Vad är Von Hippel Lindau?
Ett exempel på en hereditär njurcancerform
Vad är HPRCC?
- Hereditary papillary renal cell carcinoma
- AD ärftlighet
- Missense-mutation av MET-oncogenen på 7q31
- Ofta trisomi kromosom 7
- -> Papillär RCC typ 1
Vad är HLRCC?
Hereditary leiomyomatosis and RCC
-> Papillär RCC typ 2
