Glomerulonefriter enligt osmosis

Question 1

Vilka glomerulonefriter är värda att bry sig om under K3?

Answer 1

• Membranös glomerulonefrit
• IgA-nefrit
• Post-streptokock-glomerulonefrit
• Membranoproliferativ glomerulonefrit
• Subakut glomerulonefrit

Question 2

Vilka orsaker till nefrotiskt syndrom ska du kunna denna termin?

Answer 2

• MCD (minimal change disease)
• FSGS (fokal segmentell glomeruloskleros)

Question 3

Vilken är den vanligaste orsaken till nefrotiskt syndrom hos barn?

Answer 3

Minimal change disease

Question 4

Vad händer vid MCD?

Answer 4

T-celler utsöndrar cytokiner som skadar fotutskott på podocyter

-> selektiv proteinuri (albumin kan ta sig igenim, men inte större proteiner)

Question 5

Vilka metoder använder man för att diagnostisera MCD?

Answer 5

EM (elektronmikroskopi)

IF ger negativt utslag pga skada fån cytokiner ist för inlagring av immunceller

Question 6

Hur kan man behandla MCD?

Answer 6

Kortikosteroider

Bättre respons hos barn

Question 7

Vad är membranös glomerulonefrit?

Answer 7

När basalmembranet blir infalmmerat -> skada -> ökad permeabilitet -> proteinuri (nefros!)

Skadan orsakas oftast av immunkomplex som deponeras subepotelialt -> aktivering av komplementsystem -> MAC -> skador på podocyter och mesangieceller

Question 8

Vilka är hallmarksen för nefrotiskt syndrom?

Answer 8

Proteinuri

Ödem

Hyperlipidemi

Hypoalbuminemi

(Lipiduri)

Question 9

Hur behandlar man membranös glomerulonefrit?

Answer 9

Beror på bakomliggande sjukdom

Idoppatisk? Steroider, med varierande resultat

Question 10

Vad är FSGS?

Answer 10

• Skleros i delar av vissa glomeruli
• Ärrvävnad -> proteinuri -> nefrotiskt syndrom
• Oftast idopatisk
• Kan bero på sickelcellanemi, HIV, heroin

Question 11

Hur kan man känna igen FSGS med olika visualiseringsmetoder?

Answer 11

Histologi: Segmentell skleros + hyalinos

EM: Inga fotutskott på podocyter

IF: Ospecifika, gamla inlagringar med IgM och komplement

Question 12

Vilka komplikationer kan FSGS leda till?

Answer 12

Spridning -> kronisk njursvikt

Question 13

Vad är IgA-nefrit?

Answer 13

• Abnormala IgA bildas och lagras in i njure -> njurskador
• Abnormal glykosylerin av IgA1 -> galactose deficient IgA
• Galactose deficient IgA identifieras inte av kroppen och tillåts därför ackumuleras

Kroppen uppfattar dem inte heller som “själv”, så Ig:s tillverkas mot dessa

-> bindning -> immunkomplex som rör sig genom blod och fastnar i njurar (och andra platser för filtrering)

Question 14

Hur leder IgA-nefrit till hematuri?

Answer 14

• Immunkomplex fyller mesangium
• -> aktivering av alternativa komplementvägen
• -> proinflammatoiska cytokiner + makrofager kommer till njure
• -> glomerulär skada -> hematuri

Question 15

Hur diagnostiserar man IgA-nefrit?

Answer 15

LM: mesangial proliferation

EM: Immunkomplex i mesangium

IF: Immunkomplex syns, med IgA (kan dock tyda på andra sjukdomar)

Question 16

Hur behandlar man IgA-nefrit?

Answer 16

• Förebygg vidare skada och undvik förvärrad njursjukdom
• Kontrollera BT med ACE-hämmare eller Ang II-R-hämmare
• Hindra immunkomplexbildning med kortikosteroider
• Kortikosteroider hämmar IgA1, Anti-glykan-IgG

Question 17

Vad är post-streptokock-glomerulonefrit?

Answer 17

• Streptokockinfektion (grupp A-beta-hemolytiska streptokocker)
• -> Typ III-hypersensitivitet där immunkomplex bildas och lagras in i basalmembran
• -> inflammation i glomerulus (komplement)
• -> skadar podocyter -> proteinuri, hematuri, oliguri
• Och vätskeretention som leder till perifera (och periorbitala) ödem

Question 18

Vilka drabbas oftast av post-streptokock-glomerulonefrit?

Answer 18

Barn, ofta 6 veckor efter hudinfektion eller 1-2 veckor efter pharyngit

Question 19

Vad kan man finna vid diagnostisering av post-streptokock-glomerulonefrit (PSGN)?

Answer 19

LM: Förstorade glomeruli

EM: Supepiteliala inlagringar

IF: Granulärt utseende som liknar stjärnhimmel

Question 20

Hur behandlar man PSGN?

Answer 20

Löser sig oftast spontant, men vissa (1/4 vuxna) kan utveckla njursvikt

Question 21

Vad är MPGN (membranoproliferativ glomerulonefrit)?

Answer 21

Kan börja på två olika sätt:

1. Kronisk infektion -> immunkomplex -> glomerulus -> klassiska komplementvägen -> inlagring av komplementproteiner och immunkomplex

2. Inadekvat aktivering av alternativa komplementvägen pga muation -> mer C3

-> Immunkomplex lagras in subendotelialt -> rekrytering av inflammatoriska celler -> oxidanter, proteaser -> skadar kapillärvägg

Question 22

Vad kan MPGN ge för symptom?

Answer 22

Nefrotiskt syndrom (proteinuri)

Nefritiskt syndrom -> hematuri, oliguri, hypertoni

Question 23

Kan man behandla alla dessa sjukdomar med kortikosteroider?

Answer 23

Kanske inte PSGN eller subakut GN (oklart)

Question 24

Vad är ANCA?

Answer 24

Antineutrophilic antibodies

Ig:s mot kroppsegna neutrofiler

Förekommer i blod vid subakut GN

Question 25

Vad kan orsaka subakut GN?

Answer 25

• Ofta idiopatisk
• Ig:s mot GBM som bryter ned GBM
• Immunkomplex

Question 26

Vad är PANCA respektive CANCA?

Answer 26

PANCA = perinuclear antineutrophilic antibodies

CANCA = cytoplasmic antineutrophilic antibodies

Question 27

Hur kan ANCA påverka njurar?

Answer 27

• Allvarlig skada på glomeruli
• Halvmånformar!

Question 28

Varför blir epitelcellslagret i glomeruli tjockare och halvmånformat vid subakut (ANCA-) GN?

Answer 28

Cellmedierad immunitet -> GBM går sönder -> hematuri -> Bowman’s space -> fler monocyter och makrofager följer med till Bowman’s space och parietala epitelceller prolifererar

-> halvmånformar

Question 29

Hur påverkar det förtjockade, halvmånformade epitelcellslagret njuren vid subakut GN?

Answer 29

Allvarlig skada på glomerulus -> minskad filtrering av blod -> minskad GFR -> akut njursvikt

Question 30

Vad kan man finna vid utredning av subakut GN?

Answer 30

LM: Halvmånformat glomerulus!