Blödningssjukdomar

Question 1

Vad karaktäriseras samtliga vWD av?

Answer 1

Rubbning av trombocytfunktionen

Förlängd blödningstid

Klassiska blödningssymptom, ffa slemhinneblödningar

Question 2

Vad är hemofili?

Answer 2

Defekt i koagulationssystemet

Karaktäristiska labbfynd: förlängd koagulationstid, förlängd APTT

Behandling innebär i princip att den faktor som saknas eller är defekt tillförs (8 eller 9)

Question 3

Hur skiljer sig hemofili respektive vWD mellan män och kvinnor?

Answer 3

vWD drabbar både män och kvinnor

Endast män drabbas av hemofili, men kvinnor kan bära anlaget

Question 4

Vilken verkningsmekanism har heparin?

Answer 4

Heparin ökar antitrombins hämning av trombin och Xa kraftfullt (flera tiopotenser)

Question 5

Hur leder aktivering av protein C till att koagulationen stängs av?

Answer 5

APC bryter ned Va (och VIIIa)

Nedbrytning av Va -> Va binder inte Xa -> koagulation stängs av

Question 6

Vad är gränsen för trombocytopeni?

Answer 6

I ett normalt blodutstryk finns 1 trombocyt per 20 erytrocyter

Trombocytopeni vid mindre än 1 trombocyt per 100 erytrocyter

Question 7

Vad tyder förlängd APTT på?

Answer 7

Defekt i intrinsic-systemet

Question 8

Vad tyder förlängd APTT på om PK(INR) är normal?

Answer 8

Låg faktor 8- eller faktor 9-aktivitet

Question 9

Vad ger närvaro av lupus antikoagulans ofta upphov till, och hos vilka patienter?

Answer 9

Förlängd APTT

Förekommer hos patienter md autoimmuna sjukdomar, tex SLE

Question 10

När förekommer höga INR-värden?

Answer 10

Vid K-vitaminbrist

t.ex. vid malabsorption eller behandling med K-vitaminantagonister som warfarin

Question 11

Ge en principiell förklaring till varför ADP, dess receptorer och blodets trombocyter antas bidra till uppkomst av trombos. Relatera din principiella förklaring till en hjärtinfarkt.

Answer 11

Trombocyter deltar i initieringen och/eller utvecklingen av trombotiska komplikationer av aterosklerotisk sjukdom som myokardinfarkt. Trombo-cyter adhererar och aktiveras i samband med plackruptur eller plackerosion. Aktiverade trombocyter aggregerar och accelerera koagulationskaskaden vilket leder till trombosbildning och kärlocklusion.

ADP lagras i vesiklar inuti trombocyter och frisätts i samband med aktivering. ADP fungerar därmed som en autokrin trombocytaktivator, dvs förstärker effekten av en primär aktivator (t ex kollagena fibrer i bindväv). ADP binder till purinerga rec (t ex P2Y12-rec) på trombocytens yta vilket initierar en intracellulär signal som resulterar i trombocytaktivering och aggregation.

I hjärtats koronarcirkulation kommer ruptur av ett aterosklerotisk angripet koronarkärl således leda till okontrollerad aktivering av trombocyter. Trombosbildningen i koronarkärlet resulterar i snabbt insättande myokardischemi följt av nekrotisk celldöd av myocyterna i den aktuella regionen av myokardiet.