Purpura Flashcards
Quelles sont les principales caractéristiques cliniques permettant de différencier un purpura thrombopénique d’un purpura vasculaire ?
- Purpura thrombopénique : caractère maculeux, pas de prédominance déclive, atteinte muqueuse possible, ecchymoses associées
- Purpura vasculaire : caractère infiltré, prédominance déclive, jamais d’atteinte muqueuse, polymorphisme lésionnel
Que doit-on rechercher à l’interrogatoire et à l’examen clinique pour apprécier la gravité d’un purpura chez l’enfant ?
- Sepsis sévère lié à une infection invasive à méningocoque :
- purpura rapidement extensif, présence d’au moins un élément nécrotique ou ecchymotique > ou = 3 mm, atteinte des extrémités
- fièvre élevée, frissons, extrémités froides, marbrures, TRC > 3 s, tachycardie, hypotension
- Syndrome hémorragique lié à une thrombopénie profonde :
- saignement extériorisé, HTU macro, ménométrorragies
- atteinte des muqueuses (bulles hémorragiques intrabuccales, gingivorragies, épistaxis)
- signes extracutanés évoquant un saignement viscéral : céphalées, signes méningés, troubles de conscience, syndrome abdominal aigu
- collapsus, syndrome anémique lié à une hémorragie aiguë
- Signes reliés à une hémopathie : anémie (syndrome anémique grave), neutropénie (fièvre, angine, stomatite), syndrome tumoral (ADP, HSMG, atteinte testiculaire, douleurs osseuses), AEG récente
- Signes reliés à une autre cause potentiellement grave telle qu’une MAT (SHU notamment) : atteinte rénale, HTA, diarrhée récente volontiers glairosanglante
Quelles sont les mesures d’urgence à mettre en place devant un purpura fébrile chez l’enfant ?
- Identifier les signes évocateurs de purpura infectieux sévère -> si signes de PF :
- injection IM/IV de C3G (au mieux après prélèvement d’hémocultures)
- pose de deux VVP, remplissage vasculaire avec NaCl 0,9% 20 mL/kg en 5-10 min
- transfert en réanimation
- Surveillance rapprochée : scope cardiorespiratoire, examens cliniques répétés, entourer les lésions et surveiller leur extension
Quelles sont les mesures d’urgence à mettre en place devant un purpura avec syndrome hémorragique chez l’enfant ?
- Identifier des signes hémorragiques majeurs -> si signes de syndrome hémorragique sévère :
- arrêt d’un saignement actif par compression
- pose de deux VVP, bilan prétransfusionnel (ABO, Rh, RAI) +/- transfusion de produits sanguins labiles (CGR, plaquettes)
- Surveillance rapprochée : scope cardiorespiratoire, examens cliniques répétés, syndrome anémique
Quelles sont les principales causes de purpura chez l’enfant ?
- Purpura fébrile : PF, purpura infectieux non sévère
- Purpura thrombopénique : cause périphérique (PTI ++), cause centrale (hémopathie)
- Purpura non thrombopénique : purpura vasculaire (purpura rhumatoïde ++, cause mécanique notamment toux/vomissements), troubles constitutionnels de l’hémostase primaire (maladie de Willebrand, thrombopathies)
Quelles sont les principales indications d’une transfusion de plaquettes chez l’enfant ?
- Purpura thrombopénique lié à un PTI avec hémorragie sévère neurologique, intra-abdominale, extériorisée abondante ou urgence chirurgicale à risque
- Pq < 20 G/L chez un enfant traité par chimiothérapie pour une LA
- Pq < 50 G/L chez un enfant ayant une tumeur cérébrale
Quelle est la vascularite la plus fréquente chez l’enfant ?
Purpura rhumatoïde : vascularite immuno-allergique de type III avec dépôts de complexes immuns circulants fixant des IgA dans la paroi des capillaires de la peau et du tube digestif ainsi que dans le mésangium des glomérules rénaux
Quelle est la triade clinique devant faire évoquer le diagnostic de purpura rhumatoïde chez l’enfant ?
- Purpura : constant, parfois retardé, vasculaire, prédominant aux MI, évoluant par poussées déclenchées par l’orthostatisme +/- urticaire, érythème polymorphe, œdème localisé péri-articulaire et des extrémités
- Manifestations articulaires : inconstantes et transitoires (3-5 jours), parois inaugurales, arthralgies et/ou arthrites bilatérales et symétriques, prédominant aux MI, évoluant vers la régression sans séquelles, récidives possibles
- Douleurs abdominales : inconstantes, parfois inaugurales, d’intensité variable, témoins du purpura digestif ou d’une complication (invagination intestinale aiguë), localisation variable +/- vomissements, diarrhée sanglante
Quelles sont les principales complications possibles du purpura rhumatoïde chez l’enfant ?
- Digestives ++ : hématome des parois, hématome pariétal intestinal, invagination intestinale aiguë, péritonite aiguë par vascularite nécrosante, dénutrition
- Plus rarement : orchite, urétérite sténosante, néphropathie glomérulaire (HTA), convulsions, encéphalite
Quels sont les examens complémentaires à réaliser devant une suspicion de purpura rhumatoïde chez l’enfant ?
- NFS-plaquettes : absence de thrombopénie
- BU : dépistage d’une atteinte rénale (PTU, HTU) -> 1 fois/semaine pendant la phase active puis 1 fois/mois durant 4 mois
+/- échographie abdominale en cas de fortes douleurs (hématomes pariétaux, boudin d’invagination)
Quelles sont les indications de PBR en cas de purpura rhumatoïde chez l’enfant ?
- SN impur
- PTU > 0,5-1 g/24h ou > 6 mois
- HTA
- HTU macro récidivante
- IR
NB : elle montrera une atteinte mésangiale avec dépôts prédominants d’IgA et degré variable d’hypercellularité
Quels sont les principaux éléments du diagnostic de purpura thrombopénique immunologique chez l’enfant ?
- Syndrome hémorragique isolé avec purpura cutanéomuqueux, diagnostic d’élimination ++
- Anamnèse : absence d’ATCD évocateurs de thrombopénie constitutionnelle, absence de signes associés évocateurs d’une hémopathie maligne ou d’un SHU (diarrhée notamment)
- Examen physique : appréciation de la sévérité du syndrome hémorragique (score de Buchanan), recherche d’autres signes cliniques de gravité, absence de syndrome tumoral ou d’HTA
- Examens complémentaires nécessaires :
- NFS, plaquettes, réticulocytes, frottis sanguin, groupe, Rh, RAI
- imagerie cérébrale si céphalées/signes neuro, échographie abdominale si douleurs/anomalies de la palpation abdominale/hématurie
- Myélogramme si doute diagnostique ou décision de CTC thérapie (nécessité d’exclure une hémopathie maligne)
- Autres examens complémentaires : haptoglobine, bilirubine, Coombs, hémostase, BU, créat, sérologie VIH, sérothèque, FAN, FO en urgence si céphalées/signes neuro
Quelle est la prise en charge thérapeutique d’un PTI aigu chez l’enfant ?
- Arrêt de tout saignement actif
- Abstention thérapeutique en l’absence de signes de gravité clinique (Buchanan < 3)
- Saignement modéré (Buchanan = 3) : CTC thérapie PO (+ antisécrétoire gastrique) ou perfusion IV d’Ig polyvalentes
- Hémorragies sévères et/ou prolongées (Buchanan > 3) : perfusion IV d’Ig polyvalentes + CTC thérapie IV
+/- transfusion de CGR si anémie mal tolérée ou syndrome hémorragique sévère (transfusion de plaquettes exceptionnelle)
Quels sont les principes du suivi et les recommandations générales de prévention suite à un PTI aigu chez l’enfant ?
- Recommandations générales : brosses à dents souples, prévention des chutes du lit, pas de CI sportive sauf si syndrome hémorragique clinique, PAI pour l’école, éviter la prise de température intrarectale, les injections IM et les AINS/aspirine, CI temporaire aux vaccinations (évaluer le rapport bénéfices/risques)
- Surveillance clinique ++ : recherche de signes hémorragiques (cavité buccale ++) quotidienne et lors de toute consultation
- Contrôle de la numération plaquettaire :
- selon clinique, en cas de situation à risque (geste, intervention chirurgicale) ou circonstances particulières (voyage)
- contrôle systématique tous les 3-6 mois après le diagnostic, guérison définie après 1 an de numérations plaquettaires spontanément normales
