Hypertension pulmonaire

Question 1

Quelle est la définition de l’hypertension pulmonaire ?

Answer 1

Élévation de la PAP moyenne au-dessus de 25 mmHg confirmée au cathétérisme cardiaque

Question 2

Quelles sont les principales causes possibles d’hypertension pulmonaire chez l’enfant ?

Answer 2

• HTAP idiopathique : maladie en général génétique à transmission autosomique dominante à pénétrance variable, hypertrophie intimale progressive des vaisseaux pulmonaires
• HTP persistante du nouveau-né : complique les DRA néonatales sévères (IMF en particulier à strepto, MMH, inhalation méconiale, malformations thoraciques), plus fréquente chez le prématuré
• HTAP associées aux cardiopathies congénitales : shunt gauche-droite (CIV, CIA, PCA), qui peut s’inverser en shunt droite-gauche lorsque l’HTAP est très évoluée (syndrome d’Eisenmenger)
• HTP associées aux maladies respiratoires : rare chez l’enfant, due à l’hypoxie dans les obstructions des VAS ou encore le SAOS

Question 3

Sur quels éléments repose le diagnostic de gravité d’une hypertension pulmonaire chez l’enfant ?

Answer 3

• Évaluation de la classe fonctionnelle NYHA
• Retentissement sur la croissance staturo-pondérale
• Tests fonctionnels : TM6, test d’effort
• Évaluation de la fonction du VD en échographie
• Mesure du NT-proBNP
• Mesures HD : élévation majeure des résistances vasculaires pulmonaires, bas débit cardiaque