Anémie et pathologies du fer Flashcards
Quelle est la définition d’une anémie chez l’enfant ?
Taux d’Hb < -2 DS par rapport aux valeurs moyennes pour l’âge de l’enfant, considérée comme sévère si < 7 g/dL
Quels sont les principaux signes cliniques devant faire suspecter une anémie chez l’enfant ?
- Asthénie révélée par des difficultés à la prise alimentaire chez le nourrisson, une dyspnée d’effort, une baisse d’attention scolaire chez l’enfant plus âgé
- Pâleur cutanéomuqueuse (téguments, lèvres et conjonctives en particulier chez l’enfant de couleur noire), teint cireux
- Souffle systolique fonctionnel maximal à l’apex, tachycardie, malaises avec hypotension, polypnée isolée (pas de cyanose, pas de fièvre) en cas d’anémie sévère
- Hypotrophie avec cassure de la courbe staturo-pondérale en cas d’anémie chronique
Que doit-on rechercher à l’interrogatoire et à l’examen clinique pour apprécier la gravité d’une anémie chez l’enfant ?
- Terrain à risque : âge (jeune nourrisson ++), ATCD de transfusion, maladie cardiorespiratoire, drépanocytose, ID, pathologie de l’hémostase connue, prise de médicaments (AINS, AC)
- Signes de mauvaise tolérance symptomatique de l’anémie :
- retentissement CV : tachycardie, polypnée, dyspnée au moindre effort, malaise, souffle > 2/6, collapsus en cas d’hémorragie aiguë, signes d’IC
- troubles de la conscience ou du comportement : agitation, angoisse, hypotonie, diminution voire arrêt de la prise alimentaire chez le nourrisson
- Signes orientant vers une cause potentiellement grave :
- signes évoquant une cause centrale (= atteinte des autres lignées médullaires) : syndrome hémorragique grave avec purpura (thrombopénie), fièvre, angine, stomatite (neutropénie), syndrome tumoral (ADP, HSMG)
- signes d’hémolyse aiguë : urines rouges ou foncées, ictère conjonctival
- autres : hémorragie extériorisée, plaie ouverte
Quelle est la prise en charge en urgence d’une forme sévère d’anémie chez l’enfant ?
- Mise en condition en box de déchocage : monitoring cardiorespiratoire, O2, au moins une VVP de gros calibre
- Gestes thérapeutiques immédiats : compression d’une plaie, arrêt d’éventuels AC, remplissage vasculaire (NaCl 0,9% 20 mL/kg en bolus, avant transfusion), transfusion avec urgence vitale immédiate (O Rh- sans hémolysine)
- Réalisation d’un premier bilan paraclinique : groupe ABO (deux déterminations), Rh, RAI, NFS + frottis sanguin, réticulocytes, hémostase
- Surveillance clinique rapprochée : T°, FR, SaO2, FC, PA, évaluations HD et neuro répétées
Quelle est la première cause d’anémie chez l’enfant ?
Carence martiale
Quelles sont les principales causes possibles de carence martiale chez l’enfant ?
- Insuffisance d’apport : régime lacté exclusif prolongé, grande multiparité avec carence maternelle en fin de grossesse
- Majoration des besoins : prématurité, gémellité, hypotrophie, cardiopathie cyanogène, mucoviscidose, IRC hémodialysée
- Défaut d’absorption : maladie cœliaque, autres diarrhées chroniques
- Saignements répétés : œsophagite sur RGO, infection à HP, diverticule de Meckel, troubles de l’hémostase, prise d’aspirine ou d’AINS, parasitoses intestinales, hémosidérose pulmonaire
Quelle est la prise en charge d’une anémie par carence martiale chez l’enfant ?
- TTT étiologique ++
- Supplémentation en fer :
- fer ferreux (fumarate de fer, ferédétate de sodium) 5-10 mg/kg/j en 3 prises à distance de repas farineux
- durée : 3-6 mois, jusqu’à normalisation différée de la ferritinémie
- peut être associé à de la foldine (B9) pendant 1 mois pour répondre aux besoins pour la régénération érythrocytaire
Quelles sont les principales manifestations du syndrome drépanocytaire majeur ?
- Anémie hémolytique chronique
- Phénomènes vaso-occlusifs
- Susceptibilité aux infections (germes encapsulés ++)
Quels sont les principaux facteurs favorisant la survenue de complications dans la drépanocytose ?
- Hypoxie : effort excessif, altitude
- Refroidissement (bain), fièvre ou température extérieure élevée sans adaptation corrélée des apports hydriques
- Déshydratation : vomissements, diarrhées
- Stress
- Prise de toxiques : excitants, OH, tabac, drogues illicites
- Certains médicaments (CTC à éviter ++)
Quelles sont les principales complications aiguës de la drépanocytose ?
- Crises vaso-occlusives douloureuses : syndrome pieds-mains ou dactylite chez les nourrissons, douleurs des os longs des membres, douleurs abdominales pseudo-chirurgicales
- Accidents vaso-occlusifs graves : syndrome thoracique aigu, AVC, priapisme, ischémie rénale, ischémie rétinienne
- Épisodes infectieux (pneumocoque, salmonelle, H. influenzae,…) : pneumopathie, ostéomyélite, méningite
- Aggravation aiguë de l’anémie : séquestration splénique aiguë, érythroblastopénie aiguë transitoire liée à une infection à Parvovirus B19
Quelles sont les principales complications chroniques de la drépanocytose ?
- Défaillances organiques : cardiomégalie, insuffisance respiratoire, asplénie fonctionnelle, lithiase vésiculaire, hématurie, tubulopathie, séquelles neurologiques, rétinopathie proliférative, ulcère de jambe
- Retard de croissance
Quelles sont les principales situations imposant une hospitalisation chez l’enfant drépanocytaire ?
- Signes cliniques évoquant une complication aiguë sévère
- Fièvre avec T° > ou = 38,5 °C chez l’enfant de moins de 3 ans ou T° > ou = 39,5 °C +/- AEG, troubles de conscience, à tout âge
- Crise hyperalgique
Quelles sont les indications et modalités de la prise en charge transfusionnelle de l’enfant drépanocytaire ?
- Transfusion de CGR déleucocytés, phénotypés, compatibilisés si :
- anémie aiguë = baisse de 20% du chiffre d’Hb de base
- STA avec Hb < 9 g/dL, en l’absence de défaillance viscérale
- Échange transfusionnel pour obtenir une diminution du taux d’HbS si :
- AVC, STA avec Hb > ou = 9 g/dL ou défaillance viscérale
- crise douloureuse hyperalgique résistante à la morphine, priapisme résistant
Quels sont les principes de la prévention des infections au long cours chez l’enfant drépanocytaire ?
- Vaccination ciblée (en + du calendrier vaccinal habituel) :
- pneumococcique (Pneumo 23), méningococcique ACYW135 et B
- antigrippale annuelle en période hivernale (si âge > 6 mois)
- contre l’hépatite A et la typhoïde en cas de voyage en zone d’endémie
- ATB prophylaxie antipneumococcique par pénicilline V (Oracilline) en prise quotidienne à partir de l’âge de 2 mois et jusqu’à au moins l’âge de 5-10 ans
Quels sont les principes de la prévention des risques de majoration de l’anémie chez l’enfant drépanocytaire ?
- Supplémentation en acide folique 5 mg/j
- Supplémentation en fer si carence martiale avérée
