paratiroid hst pato genel özet Flashcards
paratiroid hormonun 5 major aktivitesi vardır
-kalsiyumun renal tübüler reabsorbsiyonunu arttırır
-böbreklerde vit Dinin aktif formu olan dihidroksi formuna dönüşümünü arttırır
-osteoklastların aktivitesini ve sayısını arttırır
-üriner fosfat atılımını arttırır
-GİS’ten kalsiyumun absorbsiyonunu arttırır
paratiroid bezi esas hücreler ve yağ dokusundan oluşur
stromal yağ 25 yaşında %30 oranındadır
vücuttaki yağ oranı ile ilişkilidir
esas hücreler
poligonal nükleusları ortada yerleşen hücrelerdir
PTH granülleri içerirler
glikojen içeriğine göre şeffaf görünüm verebilir
asıl hücre tipidir
diğer hücre tipleri fizyolojik aktivitedeki değişiklikler sonucu ortaya çıkarlar
iyonize kalsiyum seviyesine en hassas hücredir
İHK: PTH, keratin, kromogranin
oksifil hücreler (onkositik)
esas hücrelerden hafifçe büyüktürler
mitokondriye bağlı olarak asidofilik sitoplazma gösterirler
sekretuar granül içermez
pubertede tek hücre halinde ortaya çıkar sonra çiftler halinde görülürken 40 yaşlarında nodüller halindedir
paratiroid kistleri
ince duvarlıdır ve kist sıvısı PTH içerir
kolloide benzeyen granüler materyal içerebilir
nodül oluşturmadan basık paratiroid epiteli ile döşelidir
bunların kistik dejenerasyon gösteren adenom ya da heterotropik tükrük bezine benzer doku olduğu varsayımları vardır
hiperparatiroidizm
primer hiperparatiroidizm
-adenom
-paratiroid bez hiperplazisi
sekonder hiperparatiroidizm
tersiyer hiperparatiroidizm
primer hiperparatiroidizm
paratiroid dokusu tarafından otonom ve spontane aşırı PTH salınması
daha önceden bilinen böbrek ya da barsak hastalığı yok
hiperkalseminin en önemli sebeplerinden
%95 sporadik
MEN Tip 1 ve 2A ile birlikte olabilir
adenom
%75 kadınlarda ve 30’lu yaşlarda görülür
fonksiyon olarak aktif ve monoklonal
%10 mediastende, tiroid bezinin arkasında, içinde ve diğer anormal bölgelerde bulunur
diğer bezler genelde normal olabildiği gibi serum Ca yükselmesi sonucu feedback inhibisyonla küçülebilir
%10 hastada geri kalan bezler minimal hiperplazi gösterir
soliter lezyonlar
çift adenom çok nadir
adenom tanısı için en iyi kriter eksizyondan sonra 5 yıl hiperkalseminin olmamasıdır
adenom morfolojisi
ince kapsüllü
iyi sınırlı kırmızı nodül
kistik dejenerasyon gösterebilir
homojen ve sellüler lezyondur
nadiren papillerdir
arada seyrek oksifil hücreler bulunsa da esas hücrelerden oluşur
adenom çok büyükse etrafta ince bir zon halinde normal doku bulunur
adipoz doku yok ya da çok azdır***
mitotik aktivite minimal ve bizar hücre kümeleri (malign değil, hiperfonksiyonel) var
mikrofolliküller varsa tiroide benzerdir
adenom ayırıcı tanı
papiller adenomlar tiroidin papiller karsinomuna benzer
pozitif İHK: PTH, keratin, nörofilament, siklin D1
oksifil adenom
serum Ca seviyeleri genelde normaldir
EM’da mitokondri artmıştır
tümörün tamamı bu hücrelerden oluşursa bu terim kullanılmalıdır
paratiroid bez hiperplazisi
sporadik ya da MEN tip 1 veya 2A’nın bir parçası olarak görülür
adenom ve hiperplazilerin aynı olayın farklı morfolojik gösterimleri olduğunu kabul eden araştırmacılar vardır
klonalite gösterebilir
mikroskobik olarak lezyonun etrafında ince zon halinde basıya uğramış normal paratiroid dokusu yok
mitoz bulunabilir
genellikle 4 bez de tutulmuştur ancak asimetrik olarak alt bezler daha fazla büyüyebilir
sıklıkla esas hücre hiperplazisidir
yağ doku az (adenoma göre çok)
water clear hiperplazi
mikroskobik olarak: değişik büyüklükte şeffaf hücrelerin sitoplazmalarında ince eozinofilik materyalle çevrili yuvarlak şeffaf vakuoller (glikojen içerir) vardır
paratiroid bez hiperplazisi ve adenom ayırıcı tanı
adenom: genellikle kapsüllü, bir bezi etkiler, komşu dokuya bası yapar, en önemli kriter 5 yıllık takipte hiperkalseminin nüks etmemesidir
sekonder hiperparatiroidizm tanım
hiperparatiroidizm esas olarak paratiroid bezi dışında hastalığa bağlıdır
genellikle esas hücre hiperplazisi görülür
sekonder hiperparatiroidizm etiyoloji
-böbrek yetmezliği
-yetersiz Ca alımı
-steatore
-vit D yetmezliği veya direnci
PTH seviyelerinin yükselmesine yol açan hipokalsemiye yol açarlar
sekonder hiperparatiroidizm
p53 (+)
yüksek Ki67 oranı var
gros olarak simetrik olmayan hiperplastik bezler bulunur
hiperplazi serum Ca seviyesinin düşmesine bağlıdır
mikroskopi esas hücre hiperplazisine benzer
tersiyer hiperparatiroidizm
otonom paratiroid hiperplazi/adenomudur
sekonder hiperparatiroidizmden sonra gelişir
gros olarak bezler 10-40 kat büyümüştür
mikroskobik olarak esas hücre ve oksifil hücrelerin belirgin hakim olduğu hiperplazi vardır
hipoparatiroidizm etiyolojisi
cerrahi
radyasyon
Di George sendromu (3. ve 4. farengeal posların kısmen ya da tamamen yokluğuna bağlıdır; timik aplazi ve T hücre yetmezliği olur)
hipoparatiroidizm
idiopatik atrofi: bezdeki Ca duyarlı reseptörlere karşı antikor oluşur
ailevi: kronik mukokutanöz kandidiazis sendromu sonra hipoparatiroidizm daha sonra da adrenal yetmezlik görülür
pseudohipoparatiroidizm
organlarda PTH’a karşı duyarsızlık vardır
cAMP’ye cevapta azalma vardır
otozomal dominant geçiş gösterirler
paratiroid karsinomu
K:E =
aşırı PTH yapımı nedeniyle fark edilir
serum Ca seviyeleri yüksektir ve yüksek Ca klinik bulguları görülür, kitle etkisi yoktur
adenom ve hiperplazi birlikte olabilir
vokal kord paralizisi ve cerrahiden sonra hipoparatiroidizm görülür
1/3 vokal nüks, 1/3 uzak metastaz vardır
paratiroid karsinomu makroskobi
iyi sınırlı
gri-beyaz sert irregüler
10 gr’a kadar büyür
çevre dokulara yapışır
paratiroid karsinomu mikroskobi
kalın fibröz bantlarla ayrılan nodüler ve trabeküler yapıda minimal atipi gösteren uniform hücrelerden oluşur
hücreler iğsi şekilli ve mitoz sıktır
kapsül invazyonu vardır ancak tanısal DEĞİLDİR ve önceden olan kanamaya bağlı olabilir
tanı lokal invazyon (damar ve kapsül) ve metastaza dayanır
pozitif İHK: yüksek Ki67, adenom ya da hiperplaziye göre düşük p27, %90 siklin D1
