böbrek tümörleri pato genel özet Flashcards
(44 cards)
erişkinlerde görülen böbrek tümörleri
Renal Hücreli tümörler
Renal papiller adenom
anjiomyolipom
onkositom
renal hücreli tümörler 4 grupta incelenir
Clear Cell Renal Hücreli karsinom
papiller renal hücreli karsinom
kromofob renal hücreli karsinom
MİT ailesi translokasyonu olan renal hücreli karsinom
renal hücreli tümörler
primer malign böbrek tümörlerinin %85’i
böbrek tüp epitel hücre kaynaklı
ağırlıklı olarak kortekste yerleşirler
6-7. dekad ve erkeklerde sık
en önemli risk faktörü sigara
diğer risk faktörleri: HT, östrojen, obezite, asbest, ağır metal maruziyeti, tüberoskleroz, kronik diyaliz hastaları, son dönem böbrek hst ve edinilmiş kistik hastalık
çoğunlukla sporadik fakat OD familyal kanserler de vardır:
-renal kanserlerin %4’ü, daha çok genç hastalarda görülür, renal karsinogenezin anlaşılmasında önemli
-Von Hippel Lindau sendromu
-herediter leiyomyomatozis ve renal cell karsinomu
-herediter papiller karsinom
-Birt Hogg Dube Sendromu
Clear Cell Renal Hücreli karsinom
en yaygın tip (renal hücreli karsinomların %65’i)
hücrelerin sitoplazmaları şeffaf
proksimal tüp epitelinden kaynaklanır
çoğunlukla sporadik
familyal form - VHL hastalığının bir komponenti
olguların %98’inde kromozom 3 kısa kolunda kayıp (3p delesyong) var
kayıp olan bölge VHL geni barındırır
VHL geni, tümör supressor bir gen olup ailesel geçiş gösteren olguların tümünde sporadik olguların ise %57’sinde gösterilmiştir
VHL mutasyonu olduğunda hipoksi induced faktör -1 (HIF-1) seviyesi artar, transkripsiyon ve proangiojenik faktörlerin artımı -> hücre büyümesi ve anjiogenez aktivasyonu olur ve tümör gelişir
VHL hastalığı:
OD
karakteristik neoplazmlar
-özellikle serebellum ve retinada hemanjioblastom
-multiple, bilateral renal kist
hastaların %40-60’ında bilateral, sıklıkla multiple Clear Cell Karsinom karşımıza çıkar
Clear Cell renal hücreli karsinom makroskobi
%5 multifokal, %1 bilateral olma eğiliminde
turuncu/sarı renkli
kortekste, düzgün sınırlı kitle
hemoraji, nekroz ve kalsifikasyon içerir
kist olabilir
sıklıkla tümör renal veni invaze eder, vena cava inferior yolu ile sağ kalbe kadar gidebilir
perinefrik yağ doku ve adrenal glanda direkt invazyon
clear cell renal hücreli karsinom
mikroskobi
yuvarlak ya da poligonal şekilli, geniş-şeffaf ya da tüp epitel hücrelerini hatırlatan küçük, yuvarlak, düzgün nukleuslu, pembe granüler sitoplazmalı hücreler var
bu şeffaf görünüm tümör hücrelerinde glikojen ve lipid birikimine bağlıdır
gelişim paterni solid, trabeküler ya da tübül benzeri yapılar
tümör hücreleri ince dallanmalar gösteren damar yapıları içeren stroma ile ayrılan büyük gruplar oluşturur
**nükleus genellikle ortada yerleşmiştir
nükleus büyüklüğü, kromatin paterni ve nükleol belirginliği mikroskobik gradelemenin temelini oluşturur
clear cell renal hücreli karsinom
İHK***
keratin, EMA ve CEA gibi epitelial belirleyiciler pozitif
keratin ve vimentin birlikte pozitifliği önemli
CD10 ve RCC +
clear cell renal hücreli karsinom
prognoz
hastalıksız ort 5 yıllık yaşan %70
evre I’de %60-80
Evre 5’te %5’e kadar değişebilir
papiller renal hücreli karsinom
tüm renal kanserlerin %10-15’i
distal kıvrımlı tüplerden gelişir
familyal ve sporadik formları vardır
3p delesyonu ile ilişkili değil
en yaygın sitogenetik bozukluk; sporadik formlarda trizomi 7 ve 17, familyal formlarda trizomi 7 (MET protoonkogeni defekti)
papiller renal hücreli karsinom
makroskobi
ortalama 6 cm
fibröz pseudokapsül var
hemorajik ve kistik alanlar
bilateral ve multifokal olabilir
papiller renal hücreli karsinom
mikroskobi
küboidal-kolumnar hücrelerin oluşturduğu papiller yapılar içerir
stromada yoğun nötrofil ve köpüklü makrofaj infiltrasyonu olabilir
psammom cisimcikleri de olabilir;
-papiller tümörlerin çoğunda gözükebilir
papiller renal hücreli karsinom
İHK**
Pozitif;
-keratin
-DMA keratin
-CK7
-CD10
-vimentin
papiller renal hücreli karsinom
prognoz
clear cell karsinomdan daha iyidir
hastalıksız 5 yıllık yaşam oranı %79-92
kromofob renal hücreli karsinom
tüm renal hücreli kanserlerin %5’i
Kollecting duct intercalated hücrelerden gelişir
multiple kromozom kayıpları olabilir
kromofob renal hücreli karsinom
makroskobi
gros olarak iyi sınırlı
sarıdan kahverengiye değişen kesit yüzeyine sahip (korteks ile aynı renk)
coğrafik nekroz içerir
küçük kistler vardır
kromofob renal hücreli karsinom
mikroskobi
geniş soluk, eozinofilik sitoplazmalı, hücre sınırları belirgin sümöt hücreleri
sıklıkla perinükleer halo vardır**
hücreler multinükleer olabilir
**sitoplazmanın görünümü elektron mikroskobide çok sayıda sitoplazmik vezikül varlığına bağlıdır
bu veziküller Hale Kolloidal Demir Boyası ile de görülebilir
kromofob renal hücreli karsinom
İHK
pozitif;
-EMA
-keratin
-DMA keratin
-CK7
negatif**;
-vimentin
MİT ailesi translokasyonu olan renal hücreli karsinom;
Translokasyon XP11
çocuklarda ve gençlerde sık
papiller yapı oluşturan şeffaf sitoplazmalı hücreler var
MİT ailesi translokasyonu olan renal hücreli karsinom;
Translokasyon (6;11)
XP11 tRHK’a göre daha nadir
görülme yaşı 3-68 yaş
ort 31
XP11 gibi sitotoksik kemoterapi alan kişilerde görülme riski artmaktadır
RHK genel klinik ve tedavi
tümör genellikle tesadüfi olarak bulunur ve sıklıkla büyüktür (10cm)
tanı anında %25 metastaz (ac, kemikler, lenf nodları, adrenaller, kc, beyin)
RHK başka bir kanserden metastaz alan en yaygın alıcıdır (recipient):
-ac karsinomu en yaygın vericidir (donor)
yaklaşık 1/3’ü op sırasında perinefritik yağ dokuya ve/veya bölgesel lenf nodlarına invaze olabilir:
-renal ven invazyonu %10
en yaygın metastaz alanları ac ve iskelet sistemi
primer tedavi nefrektoi (total veya parsiyel nefron koruyucu). Direksiyon 4-6 cm ven içermelidir. Metastatik olgularda kemoterapi endikasyonu doğar
renal papiller adenom
renal tübüler epitelden gelişir
sıklıkla otopside bulunur %7-22
genellikle 5mm’den küçüktür
çoğunlukla kortekste
Gros olarak:
-soluk sarı renkli, çevreden iyi sınırlı nodüller
-kompleks, dallanan yapılar içeren papillomatöz alanlar içerir
anjiyomyolipom
(Perivasculer Epithelioid Cell -PEC- tumor ailesinin bir üyesidir -PEComa-)
damar, kas ve yağ içeren bir tümör
renal tümörlerin %1’inden azını oluşturur
K:E 4:1
tesadüfen bulunabileceği gibi masif hatta öldürücü olabilen retroperitoneal kanamaya neden olabilir
olguların yaklaşık 1/3’ü tuberous skleroz ya da TSC2/PKD1 contigous gen sendromu ile birliktedir
tuberous skleroz
OD nörokutanöz hastalık
-epilepsi
-mental retardasyon
-beyinde hamartom/tümörler (subependimal dev hücreli tümör)
-kutanöz anjiofibro
-kalpte rabdomyoma
-kemik, retina lezyonları
-ac’lerde lenfajioleiomyomayozis
