Cushing sendromu -ayşa hoca Flashcards
Cushing sendromu tanım
çeşitli etiolojik faktörlerle bağlı ortaya çıkabilen uzun süreli glukokortikoid fazlalığının yol açtığı klinik tablo
ekzojen Cushing sendromu:
-glukokortikoid kullanımı
-en sık neden
endojen Cushing sendromu
-nadir
-K:E 3/1
endojen Cushing sendromu ikiye ayrılı
ACTH bağımlı (%80-85)
ve
ACTH bağımlı olmayan
ACTH bağımlı Cushing sendromu
ACTH artar - kortizol artar
ACTH yüksekliğine sekonder bilateral adrenokortikal hiperplazi beklenir
-Hipofiz Adenomu
+ Cushing Hastalığı olarak adlandırılır
+ Cushing Sendromunun %65-70’ini oluşturur
-Ektopik ACTH/CRH Sendromu
+ektopik odaktan ACTH veya CRH salgılanması
ACTH bağımlı olmayan Cushing sendromu
kortizol artar -ACTH azalır
adrenal lezyonlar
Hipofiz adenomu (Cushing Hastalığı)
hipofiz bezinde ACTH üreten adenom bulunur ve yüksek ACTH adrenal bezleri sürekli uyararak kortizol üretimine neden olur
bilateral adrenokortikal hiperplazi görülür
Kadınlarda daha sık, 25-45 yaş
sıklıkla mikroadenomdurlar
Ektopik ACTH sendromu
hipofiz dışı bir odaktan ACTH salgılanması
ACTH uyarısı ile adrenal bezlerden kontrolsüz kortizol üretimi olur
küçük hücreli ac ca, pankreas/timusun nöroendokrin tümörleri, medüller tiroid ca, feokromasitoma…
Ektopik CRH sendromu
nadir
medüller tiroid ca, feokromasitoma, karsinoid, küçük hücreli ac ca, prostat ca
ACTH bağımlı olmayan Cushing sendromu
primer olarak adrenal bezden kontrolsüz kortizol üretimi nedeniyle olur
ACTH uyarısı yoktur, üretilen yüksek kortizol ACTH’yı baskılar
Adrenal lezyonlar:
-Adrenal adenom
+benign lezyonlar
-Adrenal hiperplazi sendromları
+primer pigmente nodüler adrenokortikal hastalık (izole/Carney komplekse eşlik eden)
+izole mikronodüler adrenokortikal hastalık
+bilateral makronodüler adrenal hiperplazi
-Adrenal karsinom
+agresif tümörler
+yüksek Mortalite oranları
klinik belirti ve bulgular
**multisistemiktir
hiperkortizolizme maruz kalma süresi/şiddetine göre ve altta yatan etiolojiye göre değişiklik gösterir
-Hiperpigmentasyon (ACTH bağımlı)
-kilo kaybı (adrenal karsinom, ektopik ACTH)
-hiperandrojenizm (ACTH bağımlı CS, adrenal ca)
-adrenal adenom (>50 yaş, daha hafif klinik)
belirti
kilo alma
menstrüel düzensizlik
hirşutizm
psikiyatrik bozukluk
sırt ağrısı
kas zayıflığı
kırık
saç dökülmesi
bulgu
obezite
pletora
aydede yüz
hipertansiyon
kolay zedelenme
stria
kas zayıflığı
bilekte ödem
hiperpigmentasyon
diğer bulgular
DM
aşikar
bozulmuş glukoz toleransı
osteoporoz
böbrek taşı
dermatolojik:
ciltte incelme, kolay zedelenme
-yüzde pletore
-kırmızı/mor renkli stria; >1cm geniş (karın, kalça, kol, meme bölgesi)
mantar enfeksiyonları
hiperpigmentasyon
hirşutizm
saç dökülmesi
akne
metabolik:
kortizol tarafından glukoneogenez stimülasyonu, insülin sekresyonunun direkt supresyonu, obezite nedenli artan insülin direnci…
-insülin direnci, DM
-dislipidemi
-obezite
kardiyovasküler
ateroskleroz
hipertansiyon
MI, inme, tromboemboli
obezite
gövdesel obezite
yüz, yanak, temporal bölgede (aydede yüzü)
ense bölgesinde (buffalo hump)
retroorbital (egzoftalus)
supraklavikuler çukurlarda
epidural alanda
muskuloskeletal
miyopati:
-proksimal kas güçsüzlüğü (çömelir vaziyetten/derin koltuktan kalkmakta zorlanma, merdiven çıkamama)
-osteoporoz
-fraktürler
reprodüktif
Santral (GnRH salınımının baskılanması)
-menstrüasyon düzensizliği
-libido azlığı
PCOS
Protrombotik etki
enfeksiyon riski yüksek
hipokalemi, metabolik alkaloz
nöropsikiyatrik:
-kognitif fonksiyonlarda bozulma
-uyku problemleri
-depresyon, anksiyete, intihar eğilimi
mortalitenin en sık nedeni
kardiyovasküler olaylar
endojen CS kimlerde araştırılmalı
CS için önemli belirleyici özelliklerin bulunması:
-yüzde pletorik görünüm
-stria varlığı
-kolay ekimoz oluşumu
-proksimal kas güçsüzlüğü
adrenal adenom varlığı
travmasız kırık oluşan veya yaşla uyumsuz osteoporoz saptananlarda
HT veya diyabeti kontrol altına alınamayanlar
çocuklarda kilo artışı ile birlikte büyüme hızında yavaşlama
*oral, parenteral, inhaler ve tropikal kortikosteroid alımı mutlaka dışlanmalı
tanı için
tarama testleri
doğrulama testleri
lokalizasyon testleri
tarama testleri
deksametazon supresyon testi
24 saatlik idrarda serbest kortizol
gece yarısı serum kontrolü
gece yarısı tükrük kontrolü
doğrulama testi
Liddle testi
***ACTH düzeyi bakılması
lokalizasyon testi
farklı zamanlarda bakılan en az 2
ACTH düzeyi <5pg/mL - ACTH bağımsız CS
ACTH düzeyi >15pg/mL - ACTH bağımlı CS
ACTH >200pg/mL ise genellikle ektopiktir
psödo Cushing
Cushing sendromu dışında çeşitli hastalıklar ve durumlarda (obezite, depresyon, alkolizm) oluşan fizyolojik hiperkortizolizm
testlerle kortizol yüksekliğinin saptandığı ancak gerçek Cushing sendromunun olmadığı durumlar
