gestasyonel trofoblastik hastalıklar pato genel özet Flashcards
gestasyonel trofoblastik hastalıklar:
fetal trofoblastik hücrelerin anormal çoğalması ve satürasyonu ile oluşan hastalıklardır
kan ve idrarda hCG seviyeleri normal gebelikten çok daha fazla artmıştır
bu artış mol hidatiformdan koryokarsinoma gidildikçe çok daha fazladır
molar lezyonlar:
-parsiyel mol hidatiform
-komplet mol hidatiform
-invaziv mol hidatiform
nonmolar lezyonlar:
-koryokarsinom
-diğer trofoblast kaynaklı lezyonlar
mol hidatiform
tipik hidatiform mol; makroskobik olarak üzüm salkımı benzeri yapılar olarak görülen, şişmiş, kistik şekilde dilate, koryonik villuslar
şişmiş villuslar, normalden hayli atipik koryonik hücreler ile çevrilidir
en sık 20 yaşından önce ve 40 yaşından sonra görülür
geçmişte mol hikayesi bir sonraki gebelikte molar hastalık riskini arttırır
komplet ve parsiyel molün her ikisinde de anne kanındaki hCG’nin anormal yükselmesi ve fetal kalp sesleri olmaması tipiktir
mol hidatiform;
makro
kanamalı üzüm salkımı şeklinde irili ufaklı içleri sıvı ile dolu veziküller görülür
mol hidatiform;
mikro
**koryonik villuslarda hidropik şişme ve büyüme var
villus stroması genellikle avasküler ve asellüler
sito ve sinsityotrofoblastik hücrelerde odaksal ya da diffüz proliferasyon var
komplet mol hidatiform
komplet molde fetüse ait parçalar bulunmaz**
koryonik villusların hepsi anormaldir
yaygın trofoblastik hücre proliferasyonu vardır
%2 oranında koryokarsinoma öncülük eder
fonksiyonel maternal DNA içermeyen boş ovumun iki spermle fetilizasyonu sonucunda olur, genetik içeriğin tamamı, yalnızca paternal kromozomlar (iki sperm veya diploid bir sperm) tarafından sağlanır
koryonik hücreler genellikle diploiddir
parsiyel mol hidatiform
fetüse ait parçalar bulunabilir
villusların bazıları normal özelliktedir
trofoblastik hücre proliferasyonu yaygın değildir ve normal görünümdedirler
nadiren daha sonra koryokarsinom gelişir
parsiyel molde normal bir yumurta iki sperm ile (veya diploid bir sperm ile) döllenir ve paternal genlerin baskın olduğu üçlü karyotip ile sonuçlanır
koryonik hücreler hemen daima triploiddir
invaziv mol hidatiform (koryoadenoma destruens)
lokal olarak invaziv olan ancak koryokarsinomun metastatik potansiyelinden yoksun olan komplet mol
hidropik villuslar myometriyum yüzeyel kısımlarına veya uterus duvarının derinlerine girerek bazen rüptüre neden olabilir ve bunun sonucunda yaşamı tehdit eden kanamalar görülür
-Broad ligamentlere lokal invazyon görülebilir
mikroskobik olarak hidropik villuslar ve trofoblastik hücreler myometrial kas lifleri arasındadır
**myometriyuma invazyon nedeniyle invaziv mol küretaj ile tedavi edilemez ve tümüyle çıkarılamaz
bu nedenle hCG düzeyleri yüksek kalmaya devam eder ve bu da daha ileri bir tedavi gerektiği konusunda klinisyeni uyarır
-kemoterapi ile pek çok vakada kür sağlanabilir
koryokarsinom:
çok agresif malign bir tümör
gestasyonel koryonik epitelden veya daha az sıklıkla gonadlar içindeki totipotansiyel hücrelerden (bir germ hücreli tümör olarak) ortaya çıkar
vakaların yarısı komplet molü takiben, daha seyrek olarak parsiyel molden sonra görülür
%25 abortustan sonra, %25 ise başlangıçtan beri normal seyreden bir gebelikten kaynaklanır
vakaların çoğunda kanlı kahverengi bir akıntı, yüksek hCG düzeyleri ve moldekinin aksine belirgin uterus büyüklüğünün olmaması*** ile tanınır
beta-hCG titreleri molden çok daha yüksektir
koryokarsinom;
makro
uterus kavitesi içinde yoğun kanama ve nekroz vardır
bazen yaygın nekroz nedeniyle canlı tümör hücresi görülmez ve tanı güçlükleri ortaya çıkar
bazen primer tümör tamamen regrese olur ve ancak metastazlar ile tanıya gidilebilir
çok erken dönemde tümör myometriyuma invaze olur ve damarlar içine girer
koryokarsinom;
mikro
koryon villusları yoktur**
tümör tümüyle anaplastik sito ve sinsityotrofoblastik hücrelerden oluşur
koryokarsinom tanısı konulduğunda çoğu vakada tümör sıklıkla kan yoluyla yaygın metastaz yapmıştır:
-ac %50, vagina %30-40, beyin, kc ve böbrekler
lenfatik yayılım daha az görülür
geçmişte oldukça agresif ilerleyen ve öldürücü olan bu tümör günümüzde kemoterapi ile tedavi edilebilmektedir
-yaygın metastazlı vakalarda %75, lokal tümörlerde ise %100 kür sağlanabilmektedir
gonadlardan kaynaklanan koryokarsinomda kemoterapiye cevap oldukça kötüdür
