adrenal korteks hastalıkları ve tanı yöntemleri -kürşad hoca Flashcards
kortizol plazmada üç şekilde bulunur
CBG (trankskortine bağlı) (%70)
albümine bağlı %20
serbest %10
rutinde ölçülen total kortizoldür dolayısı ile bazı ilaçlar ve hastalıklardan serum düzeyleri etkilenir
CBG konsantrasyonun arttığı durumlar
gebelik
östrojen
CBG konsantrasyonunun azaldığı durumlar
kronik karaciğer hastalığı
hipoproteinemi
hipertiroidizm
primer adrenal yetmezlikte hormon durumları
kortizol azalır
CRH artar
ACTH artar
sekonder adrenal yetmezlikte hormon durumları
ACTH azalır
kortizol azalır
CRH artar
hipotalamik hastalık (tersiyer adrenal yetmezlikte hormon durumları)
CRH azalır
ACTH azalır
kortizol azalır
klinikte sekonder ve tersiyer yetmezlik
santral yetmezlik olarak adlandırılır
aldosteron temelde ne yapar
K ekskresyonunu arttırır
Na retansiyonunu arttırır
Sıvı retansiyonunu arttırır
primer adrenal yetmezlikte aldosteron azalacağı için
K retansiyonu artar
Na kaybı artar
sıvı kaybı artar
**Hiponatremi
**hiperkalemi
primer adrenal yetmezlik (Addison hastalığı) nedenleri
1) otoimmün (PGA I,II) (en sık)
2) enfeksiyon
-tüberküloz
-histoplazmozis, blastomikozis, koksidiomikozis, kriptokkokozis
-HIV ile birlikte (CMV, kriptokokkozis, toksoplazmosis)
3) Adrenal Kanama
-Waterhouse Friedrichsen Sendromu
-lupus antikoagülan
-ITP
-heparine bağlı trombositopeni
-antikoagülasyon
4) metastatik hastalık
5) ilaçlar
-metirapon
-aminoglutetimid
-mitotane
-efomitade
-ketokonazol
-rifampisin
-dilantin
-fenobarbital
6) ailevi
-ailevi glukokortikoid eksikliği
-adrenolökodistrofi
primer adrenal yetmezlik
en sık sebebi otoimmün adrenal hastalık
ancak gelişmemiş ve gelişmekte olan ülkelerde tbc hala önemli sebepler arasındadır (TC dahil)
primer adrenal yetmezlik klinik tablo
halsizlik, iştahsızlık, bulantı ve kusma görülür
kilo kaybı ve hipotansiyon vardır
artan ACTH hormonuna bağlı olarak hiperpigmentasyon olur
sekonder adrenal yetmezlik
adrenal bezlerde bir problem yoktur
CRH ve/veya ACTH eksikliğine bağlı olarak zamanla adrenal bezler atrofiye gider ve adrenal yetmezlik çıkar
primer adrenal yetmezlikten farklı olarak hiperpigmentasyon olmaz
ayrıca ilave problem olmadıkça elektrolit bozukluğu da görülmez
sekonder adrenal yetmezlik nedenleri
1) dışardan steroid verilmesi
2) hipofiz/hipotalamus kökenli
-infiltratif tümör
-sarkoidoz
-kanama
-otoimmün
-hipofiz absesi
-post partum hipofiz nekrozu
3) izole ACTH eksikliği
4) cerrahi
5) kafa travması
adrenal yetmezlik lab tanısı
bazal kortizol (3-5 pg/dL altında ise adrenal yetmezlik tanısını kuvvetle düşündürür. ancak klinik bulgular yetersizse tanı için dinamik testler gereklidir)
250 mikrogram iv ACTH stimülasyon testine kortizol cevabının 18 pg/dL altında olması yetersiz cevaptır
primer adrenal yetmezlikte bazal ACTH düzeyleri çok yüksektir, bu nedenle primer adrenal yetmezlikte ACTH testi yapmaya gerek yoktur
primer ve sekonder adrenal yetmezlikte görüntüleme yöntemleri genellikle tanısal değil ancak ayırıcı tanıda yardımcı
primer AY için en sık adrenal BT
sekonder AY tanısı için en sık hipofiz MR tercih edilir
primer aldosteronizm
aldosteron hipersekresyonuna bağlı olarak hipertansiyon, hipokalemi (her zaman görülmeyebilir) ile seyreden ve spesifik olarak aldosteron antagonistleri ile tedavi edilebilen hastalık
primer aldosteronism etiolojisine göre tedavi seçenekleri vardır
Tek taraflı adenomlarda (Conn Sendromu) cerrahi tedavi yapılır
tek taraflı hiperplazide cerrahi seçeceği vardır
bilateral phiperplazilerde cerrahi yapılmaz, medikal tedavi kullanılır
primer aldosteronism teşhis
aldosteron/renin oranı tarama testi olarak kullanılır
>30-35 olanlarda konfirmasyon testi gerekir
gereken hastalarda SF yükleme, fludrokortizon supresyon testi, oral tuz yükleme, kaptopril testlerinden biri yada birkaçı ile konfirme edilir
Cushing sendromu
serumda dolaşan yüksek konsantrasyonlardaki serbest kortizole uzun süreli maruziyete bağlı oluşan klinik tablo
Cushing sendromu ayırıcı tanıdaki en önemli klinik bulgular
kolay morarma
yüzde plethore, aydede yüzü
ince ekstremiteler (trunkal obezite)
proksimal kas güçsüzlüğü
stria
hiperkortizolizm klinik şüphe halinde
düşük doz deksametazon supresyon testi
24 saat idrar serbest kortizol alımı en az 2 kez bakılmalı
gece tükürük kortizolü en az 2 kez veya gece yarısı serum kortizolü
*hiperkortizolizm diyebilmek için en az 2 test anormal olmalı
