hipofiz hst pato genel özet Flashcards
ön hipofiz rathke kesesinden gelişir
arka hipofiz hipotalamusun uzantısıdır
adenohipofizdeki hücre oranları
somatotrop - %50
tirotrof - %10-20
kortikotrop - %10-20
gonadotrop - %10-15
laktotrop - %10-20
adenohipofizin ürettiği ana hormonlar
prolaktin
GH
ACTH
LH
FSH
TSH
MSH
hipopituitarizm
adenohipofizin %80-90 yıkıma uğradığı zaman klinik olarak ortaya çıkar
hipofiz ve hipotalamus hastalıklarına sekonderdir
hipopituitarizm klinikte hangi eksikliklerin sırasıyla ortaya çıkar
GH
FSH/LH
TSH
ACTH
PRL
hipopituitarizm patoloji
izole veya multiple hormon defekti -> hedef organda atrofi -> hormon sentezinde azalma
hipopituitarizm etiyolojisi
tümör invazyonu
iskemi, enfarktüs (Sheehan sendromu, apopleksi)
infiltrasyon (sarkoidoz, histiositoz…)
kafa travması
immünoloji (lenfositik hipofizit)
enfeksiyon (mantar, tbc, sifiliz)
empty sella sendromu (sekresyon yapamayan -null cell adenom-)
konjenital (Kallman sendromu)
iatrojenik (radyasyon, cerrahi)
hipofizer kanama
kadınlarda genelde postpartum dönemde ortaya çıkar (Sheehan Sendromu)
-gebelik sırasında hipofizin hiperplazisi kanama ve enfarktüs riskini arttırır
erkeklerde genelde spontane gelişir; diyabet, HT ve akut şok sonucu olabilir
hipofizer kitleler
sella turcbicada yerleşen neoplazmlardır
erişkinde hipofiz hormon hiper ve hiposekresyon sendromlarının en önemli sebebidir
tüm intrakranial tümörlerin %10-15’ini oluşturur
çocuklarda nadirdir %2
PiTNET
1) pitüiter adenom (sıklıkla ön hipofiz)
2) pitüiter karsinom (düşük oran)
3) mezenkimal tümörler
4) nöral tümörler
5) epitelyal metastaz
adenom nedir
adenohipofizin nöroendokrin epitelyal hücrelerinin benign proliferasyonudur
benign olmalarına rağmen lokal invazif ve destruktif seyredebilir
aşırı hormon yapımının metabolik sonuçlarından dolayı klinik olarak değişkendir
adenom
genelde monomorfik uniform yuvarlak hücrelidir
ince kromatin + belirsiz nükleol + orta genişlikte sitoplazma + mitoz- nadir + Ki67 işaretlemesi <%3
adenom patolojisinde retikülin çatı yıkılmıştır
retikülin boyasıyla boyanmaz
prolaktinoma
en sık tip
sitoplazma hafifçe asidofilik
hafif granüle / yoğun granüle tipleri vardır EM ile ayrılır
distrofik kalsifikasyon - hipofiz taşı görülür
hormon yapımı tümör çapı ile orantılıdır ve küçük tümörler bile hormon salgılar
prolaktinoma klinik
amenore
galaktore
libido kaybı
infertilite
somatotrof
- en sık
klinik olarak semptomatik hale gelmeden çok büyük çaplara ulaşır
immünohistokimya:
-GH (+)
-Sitokeratin (+)
seyrek ve yoğun granüllü tipleri vardır:
İHK’da düşük moleküler ağırlıklı keratin boyamasında sitoplazmik dağınık boyanma yoğun granül, fibröz cisimcik tarzı boyanma seyrek granül tipini belirler
1/3 vakada birlikte prolaktin salgılanır
2 ayrı tip hücre olabileceği gibi nadiren tek bir hücreden 2 ayrı hormon salgılanır
somatotrof klinik
puberteden önce Gigantizm
puberteden sonra Akromegali
seyrek granüllü tip hiç klinik vermeyebilir hatta çevreyi basıya uğratarak hipofonksiyona neden olurlar
kortikotrof
İHK olarak ACTH (+)
klinik özellikler:
Cushing sendromu (belirti ve bulguların toplamı)
Cushing hastalığı (hipofizer tümör varsa)
gonadotrof
LH, FSH
etkisiz ve değişken miktarda salgı olur
tanınabilmiş sendromu yoktur
tirotrof
nonfonksiyone adenom
genellikle makroadenom
klinik olarak hipertiroidizm yapar
son derece nadir
pitüiter karsinom
çok nadir
ancak kemik, kc, bölgesel lenf nodlarına metastaz yaptıklarında primer karsinomdan bahsedilir
metastaz yapmalıdır
supraselluler tümörler (sekonder)
ön hipofizin hipo/hiperfonksiyonunu + DM indükler
iki tipi vardır: kazma gliomu ve kraniofaringioma
kraniofaringioma
epitelyal bir tümör
Rathke kesesi artıklarından gelişir
bimodal yaş dağılımı: 5-15 yaş ve 50 yaş üzeri
makroskopi: 3-4 cm, kapsüllü, kistik/solid
radyasyon yoksa malign transformasyon nadir
kraniofaringioma varyantları:
adamantinomatöz
stratifiye skuamoz epitel
gevşek retikülin
kompakt lameller keratin
kalsifikasyon
kronik inflamasyon
kraniofaringioma varyantları:
papiller
skuamöz epitelin solid ya da papiller tabakaları
keratin yok
kalsifikasyon yok
kist yok
retiküler zemin yok
ADH hastalıkları
vazopressin yetmezliğinde Diabetes İnsipidus olur; çok miktarda dilüe idrar çıkarılır
-etiyoloji: lokal tümörler, radyasyon, kranial vasküler lezyonlar, travma veya cerrahi, sarkoidoz ve mutant ADH
uygunsuz ADH salgılanması:
intrakranial travma, enfeksiyon, siklofosfamid ve vinkristin gibi ilaçlara bağlıdır
diğer vakalar nonendokrin tümörler veya ac lezyonlarından ektopik ADH salgılanmasına bağlıdır
pituisitom
fasiküller şeklinde dizilen uzamış piloid hücrelerden oluşan nörohipofiz tümörüdür
glial fibrillar asidik protein (GFAP) eksprese eder
