Multipel Myeloom

Question 1

Eiwitspectrum stappen

Answer 1

Stap 1: aantonen M proteïne
stap 2: identificatie van het M protein
* proteïne blootstellen aan anti-lichamen
zware ketens GAM
Lichte ketens kappa lambda

Question 2

Monoclonale gammopathie of undetermined significance

Answer 2

VOORLOPER van MM
Toename van aantal plasmacellen die een monoclonaal eiwit produceren (= m proteïne)
plasmacellen in beenmerg < 10%
M proteine < 30g/L (niet te kwantificeren)
geen “myeloma defining events”

Question 3

Wanneer verder onderzoek bij MGUS

Answer 3

Laag risico: IgG <15g/L en normale FLC ratio
Geen afwijkende bevinding bij anamnese /LO
Hoog risico
IgG>15 g/L, IgA/M, abnormale FLC ratio
Myeloma defining events
CAVE bij zeer ernstige poloneuropathie ook bij niet te kwantificeren M proteïne aan amyloidose of POEMS denken

Question 4

Follow up van MGUS

Answer 4

afhankelijk van hoogte en type M proteine, leeftijd patient
Elke 6-12 mnd
Kan evt via huisarts met goede instructies wat op te volgen en wanneer door te verwijzen

Question 5

Multipel myeloom aanvullende diagnostiek

Answer 5

Bloedonderzoek: bloedbeeld, nierfunctie, calcium, albumine, eiwitspectrum, prognostische markers *Beta 2 microglubline, albumine)
Beenmergonderozke: aspiraat (morfologie flowcytometric), Bb biopt (beoordelen van plasmacelmorfologie en plasmacelpercentage), FISH
CT skelet

Question 6

Myeloma defining events

Answer 6

CRAB
Hypercalciemie
Renal insufficiente (door neerslag lichte ketens geproduceerd door MM, hypercalciemie)
anemie (door beenmergverdringing, bij nierschade minder EPO)
Botlaesies: (door toegenomen osteoclasten en afgenomen ogteoblasten activiteit)

> 60% plasmacel in beenmerg
Vrije lichte ketelratio >100
1 focale laesie op MRI (>5mm)

Question 7

Prognose MM

Answer 7

recidiveert eigenlijk altijd, geen genezing mogelijk, wel langdurig ziektecontrole

Question 8

prognose ziektelast

Answer 8

ISS (beta2microglobuline, albumine)

Question 9

Prognose ziektekarakteristiek

Answer 9

cytogentische profiel

del17p, t(4;14), t14;16)

Question 10

Prognose pt gebonden factoren

Answer 10

leeftijd comorbiditeit

Question 11

prognose klinisch beloop

Answer 11

primair réfractaire ziekte

vroege relaps an eerdere therapie en slechts korte onderbreking mogelijk tussen behandellijnen

Question 12

behandeling

Answer 12

Start behandeling als symptomatisch MM
- CRAB
vrij lichte ketens ratio (involved:uninvolved >100
plasmacellen beenmerg > 60%

Question 13

Behandeling 1e lijn < 70 jaar en fit

Answer 13

4 maal VTD (of VCD)

• poliklinisch
• sommige bijwerkingen erg vervelend
• autologe SCT
• nogmaals 2 x VTD overwegen
• lenalodomide onderhoud (tot aonacceptabele bijwerkingen) langdurige therapie)

Question 14

Behandeling 1e lijn > 70 jaar of niet fit

Answer 14

9 maal Dara VMP
dara-len-dex tot aan progressie
len-dex 18 maanden

Question 15

Polyneuropathie

Answer 15

• sensorisch / gevoleszin (doof gevoel, tintelingen, speldenprikken, pijn huid bij aanraking, koude warmte gevoel gestoord, verstoring coördinatie evenwicht, neuropathische pijn)
• motor/spieren (spierkramp, trillen, zwakte)
• autonome symptomn (lage bloeddruk en duizelig bij opstaan, langzamehyartslag, obstipatie seksuele dysfunctie)
• kenmerken
• extra iteiten als eerst
• handschoen/sok vorige verspreiding
• altijd aan beide kanten (symmetrisch)

Question 16

Controle ziekte

Answer 16

opvolgen M proteïne, maar pas behandelen als symptomatisch