Mestcellen

Question 1

Huidafwijkingen bij mastocytose

Answer 1

sollitair mastocytoom, urticaria pigments, darters sign, jeuk, dermatografie

Question 2

Symptomen mastocytosen Mestcel mediator gemediteerd:

Answer 2

flushing, intermitterende buikklachten (diarree, buikpijn, misselijkheid en braken), palpitaties/tachycardie, hypotensie, hoofdpijn, duizeligheid anafylaxie, veranderde cognitieve functies, septische ulcera, gastritis, malabsorpite

Question 3

Symptomen mastocytose als gevolg van orgaaninfiltratie

Answer 3

hepato/splenomegalie, skelet afwijkingen, arthralgie, beenemrg infiltratie, lymfadenopathie, andere hematologische ziekten

Question 4

Diagnose stellen systemsieche mastocytose

Answer 4

Major: multifocale dense infiltraten van MC in beenmerg of andere extracutaneuze organen
Minor:
- MC in beenmerg of andere organen met abnormale morfologie
- mc in beenmerg expres CD2, CD25 of beide
- serum tryptase > 20 ng/ml
Diagnose als 1 major en 1 minor of 3 minor

Question 5

Mastocytose diagnostiek

Answer 5

tryptase, N-methylhistamine, beenmergaspirant + biopt, mutatie-analyse

Question 6

Leefregels mastocytose

Answer 6

niet teveel wrijven of krabben
niet te extreme inspanning
geen warm baden
dieet vrij van histamine bevattende en vrijmakende voedselbestanddelen
vermijden bepaalde medicijnen: aspirine, codeine, opiaten, polymyxine B , artropine

Question 7

Behandeling mastocytose

Answer 7

H1 receptor blokker zoals Tavegil
- H2 receptor blokker zoals ranitidine
- Cromoglycaat: nalcrom
evt epipen
lichttherapie?

Question 8

Ideale behandeling

Answer 8

mestcelreducerend

• interferon alfa
• cladribine
• Tyrosine Kinase remmers

Question 9

Werken TKI bij mastocytose

Answer 9

blokkeren abnormale C-kit receptor

Question 10

Wanneer overgaan tot allo-sct

Answer 10

Patient in remmissie na inductie
conditie patient ivm toxiciteit allo goed
maar ook conditie ziekte al laag risico afwachten
mogelijkheid voor myeoloablatief overwegen