GCA Flashcards
Pathofysologie reuscelartritis
Een trigger antigen (infectie, drugs, etc.) activeert dendritische cellen in de arterie wand. Deze geen chemokines die t cellen aantrekken en macrofagen, dit leidt tot een inflammatoir infiltraat met meer cytokines
Meest voorkomende symptomen GCA
hoofdpijn, polymylagie rheumatica, pimenten of gevoelige a temproalis, kaakcluadiactio, gevoeligheid schedel, oogheelkundig manifestatie, constitutionele (b) symptomen, middel grote vaten vasculitit, vestibule auditoria manifestaties, arm claudiactio, TIA, tong of schedelinfarct
LO GCA
Hoofd hals: palpatie a temporalis, haartrekpijn
Cor: souffles
Arterien: souffles, pulsaties, bloedruk verschillen
Locomotorius: bewegingsbeperking schouders heupen, artritis, tenosynovitis
op indicatie uitgebreid onderzoek DD
Lab GCA
Bloedbeeld (anemie, trombocytose), BSE, CRP, keratine, leverproeven, calcium
Op indicatie aanvullend
Echografie voordelen
non invasie en geen strlaing hoge resolutie direct beschikbaar sensitivity en specificiteit > 75 % afbeeld a temporalis, maxillaris, subclivia Relatief goedkoop
nadelen echografie
< 3-5 dagen na start prednison
interpretatie onderzoek afhankelijk
Wat zie je bij echografie
vaatwand oedeem / stennes geeft halo sign
Pet FDG/Ct scan betekenis
verhoogd uptake is inflammatie
Voordelen FDG
non invasie, middelgrote v=grote vaten zichtbaar. PMR en maligniteit zichtbaar
sens en spec > 90%
Nadelen FDG
lage resolutie (a temp niet zichtbaar), duur, straling, atherosclerose
Wanneer MRI meest diagnostisch betrouwbaar
bij < 5 dan GC gebruik
Voordelen MRI
non invasie, geen straling
hoge specificiteit 90%
Cervicale, extra en intrkcerebrale vaten en aorta zichtbaar
Nadelen MRI
matige sensitiviteit 80%
lage resolutie
relatief duur
Pathologie voordelen
gouden standaard
specificiteit 100%
Nadelen pathologie
invasie, alleen biopt a temporalis, < 2 wkn na start prednison, lengte > 2 cm ivm skipped laesies, lage sensitivity 39%
Hoe ziet pathologie eruit
Klassiek is de aanwezigheid van een chronisch lymfocytair infiltraat in de media met ≥ 1 multinucleairereuscellen (60-75%), die circumferentieëlliggen en grenzen aan de lamina elasticainterna.•Bij persisterende ontsteking wordt het lumen vernauwd, door reactieve intimafibrosis, en kan zelfs volledig occluderen.•De ontsteking kan zich uitstrekken tot de adventitia.
Hoe vaak komt permanent visusverlies voor en wat is de voornaamste oorzaak
18%, AION
Diagnostisch algoritme
Predominant cranial symptomen of extra crainaile symptomen
Als craniaal eerst temporal artery ultrasound en of biopt. Diagnose rond of gevolgd door MRA/CTA/PEt ct bij nog steeds verdenkign
bij extracraniaal begin je met MRA etc, Als dan alsnog hoge kans maar niet gevonden ultrasound, diagnose rond is rond
Behandeling ongecompliceerde GCA
Prednison 40-60mg per dag tot verdwijnen symptomen en of normalisatie inflammatieparameters. afbouwen met afbouwschema
Behandeling gecompliceerde
methylpredniosol 1000mg iv gedurende 3 dagen
Recidief kans
tot 27-62% an gevallen, meestal binnen 18 mnd na diagnose
Behandelopties recidief
geen virusproblematiek: prednisolon
virusverlies: hoge dosis prednison, evt methylpredniosol 1000mg iv 3 dagen
met kaakclaudiacatio: hoge dosis prednisolon
Glucocoritcoid spaarders
methotrexaat, azathioprine, leflunomide. Beperkte evidence en minder effectief dan prednison
Anti IL6: tocilizumab, sarilumab
Complicaties GCA
permanent virusverlies, aneurysma aorta, aortadissectie door ziekte
Door medicatie: cataract, infecties, hypertensie, diabetes, bloeding digestivus, osteoporose, huidatrofie, Cushing uiterlijk. psychose
