hartspiercontractie

Question 1

Hoe is een spiervezel opgebouwd?

Answer 1

Deze bestaan uit meerdere myofibrillen, de myofibrillen bestaan uit sacromeren. Een sacromeer bestaat uit myosine en actinefilamenten.

Question 2

Hoe loopt een sacromeer?

Answer 2

Van z-lijn tot z-lijn

Question 3

Waar bestaat het myocard uit?

Answer 3

Uit parallel georiënteerde myofibrillen

Question 4

Hoe zijn hartspiercellen verbonden?

Answer 4

Door intercalated disks. Deze worden gemaakt door desmosomen en gap junctions. Deze worden gevormd door myosinefilamenten die worden omgeven door actinefilamenten.

Question 5

Wat is de functie van nebuline?

Answer 5

Dit zorgt ervoor dat een actinefilament strak wordt gehouden aan de Z-lijn

Question 6

Wat is de verhouding actine en myosinefilamenten?

Answer 6

Een dik filament (myosine) is omgeven door zes dunne filamenten (actine).

Question 7

Wat is de werking van tropanine T, C, I?

Answer 7

troponine T = Interactie met tropomysoine
Troponine C = Ca-binding
Troponine I = inhibitite van Ca-binding

Question 8

Wat is de functie van titine?

Answer 8

De myosine zit middels titine vast aan de Z-lijn (alfa-actine). Titine zorgt ervoor dat er tijdens relaxatie overlapping blijft tussen myosine en actine en dat ze dus niet te ver uit elkaar worden getrokken.

Question 9

Spiercellen kunnen zich verbinden aan het skelet via extracellulaire matrix. Hoe werkt dit?

Answer 9

De sacromeren moeten dus een verbinding maken met de extracellulaire ruimte. Dit kan via transmembraaneiwitten (integrines of dystroglycan-complex). Myofibrillen zijn verbonden met de Z-band met de celcortex via desmines en plectines. De celcortex is dan weer verbonden met de transmembraaneiwitten zoals dystrophine.

Question 10

Wat is cardiomyopathie?

Answer 10

Cardiomyopathie: Druk overloop in het hart verloopt niet goed, wat uiteindelijk gevolgen kan hebben voor het hart.

Question 11

Noem de twee vormen van cardiomyopathie.

Answer 11

• Hypertrofe cardiomyopathie: hartwand is verdikt, volume verkleint.
• Gedilateerde cardiomyopathie: hartwand verdund, volume is vergroot.

Question 12

Wat zijn aangeboren afwijkingen? En hoe werkt dit op die verschillende soorten cardiomyopathie?

Answer 12

• Aangeboren: genetische afwijkingen die leiden tot fouten in eiwitten.
• De hypertrofe afwijking wordt veroorzaakt door mutaties in het sacromeer en dan vooral in myosine-kopje of myosine binding hulp eiwit C.
• De gedilateerde afwijking worden veroorzaakt door mutaties van het hartskelet denk aan desmosomen, dystrofines, desmines, myosine/ actine, lamine A en C (eiwitten aan binnenkant kernmembraan kippelen met desmines).

Question 13

Contractie in hartspiercel

Answer 13

1. Na+-influc door Na-kanaal
   2a. Ca2+ influx door LCC
   2b. Ca2+ influx door NCX
2. Ca2+ influx uit SR
3. Ca2+ bindt aan TnC
4. cross bridge vorming
5. power stroke
6. ATP binding
   ATP hydrolyse, etc.

Question 14

Relaxatie in hartspiercel

Answer 14

1a. Ca2+ efflux naar SR via SERCA
1b. Ca2+ efflux door NCX
1c. Ca2+ efflux door PM Ca2+ pomp
2. Ca2+ komt vrij van TnC
3. verbreking cross bridge

Question 15

Waarom geen plateaufase in de actiepotentiaal van de skeletspiercel?

Answer 15

Geen ca influx door de L-CC.

Question 16

Wat is een belangrijk verschil tussen hartspiercellen en skeletspiercellen?

Answer 16

In hartspiercellen is er een minder uitgebreid netwerk T-tubuli dan in skeletspiercellen. Er is geen direct contact tussen calcium-kanalen en ryanodinereceptoren bij hartspiercellen. Er komt veel meer calcium in de cel. Het duurt langer voordat de calcium wordt vrijgemaakt uit het sacroplasmatisch reticulum. De natrium-calciumexchanger is van groot belang om extra calcium in het cytosol te pompen tijdens een depolarisatie en om de calciumionen weer naar buiten te pompen na de contractie.

Question 17

Electromechanische koppeling in skeletspier

Answer 17

De skeletspieren hebben een uitgebreid systeem van SA. De sacrollema heeft instulpingen in de cel. Ze zitten op de overgang van de a en de i zone. De T-tubuli vormen een netwerk die nauw contact met het SA. De spanningsafhankelijke calciumkanalen van de T-tubuli zijn fysiek gebonden aan de ryanodinereceptor, waardoor er heel weinig ca-instroom is. De paar ca-ionen die wel erdoor komen, binden aan ryanodinereceptor, waardoor uit het SA calcium wordt vrijgemaakt in het cytosol.

Question 18

Hoe gaat de contractiekracht van de hartspiercellen omhoog?

Answer 18

(nor)adrenaline van de sympathicus bindt aan een beta-adrenerge receptor. Via G-eiwitcomplexen wordt adenyl cylase geactiveerd, cAMP wordt aangemaakt. cAMP zorgt voor activatie van PKA, welke zorgt voor fosforylering. Dit zorgt voor een verlaging van de drempel van spanningsafhankelijke calciumkanalen. Ook de ryanodinereceptor wordt beïnvloed: er wordt meer calcium afgegeven uit het sacroplasmatisch reticulum.

Question 19

Hoe kan er worden gezorgd voor snellere relaxatie?

Answer 19

PKA zorgt ook via fosforylering voor snellere relaxatie: onder invloed van cyclisch AMP en tropeokinase A worden troponine I en PLB gefosforyleerd en de calciumgevoeligheid van troponine-C wordt verminderd. Calcium komt los van troponine-C wat relaxatie in gang zet. PLB is een hulpeiwit van het SR-ATPase, als het gefosforyleerd wordt, wordt de SR-activiteit geactiveerd, waardoor meer calcium sneller wordt terug opgenomen in sacroplasmatisch reticulum.

Question 20

Wat is de functie van digitalis?

Answer 20

Dit zorgt voor remming van de Na-K pomp. Hierdoor wordt de Na-Ca-excanger gestimuleerd voor de influx van calcium en geremd voor efflux van calcium.