ZO 10.2 Aangeboren afwijkingen met linkszijdige obstructie Flashcards
Wat is het verschil tussen een subvalvulaire en supravalvulaire vernauwing?
Vernauwing onder of boven de klep. Bij aortaklep dus net onder aortaklep in linkerkamer of net boven aortaklep in aorta ascendens.
Verschillen de klinische symptomen van een valvulaire aortastenose met die van een subvaluvulaire aortastenose? Motiveer je antwoord.
Nee. Beide leiden tot belasting van de linkerkamer, met eventueel het ontstaan van linkerkamer-hypertrofie. Het bijpassende hartgeruis verschilt niet. In beide gevallen kan door de combinatie van linkerkamer-hypertrofie en verhoogde druk in de linkerkamer myocardischaemie ontstaan, die tot bijvoorbeeld pijn op de borst kan leiden, of tot ritmestoornissen of syncope.
Geef aan wat de zuurstofsaturatie is in de linkerboezem, de linkerkamer, de aorta ascendens en de arteria femoralis, bij een normaal hart, normale bloedvaten en normale longen en ademhaling. Stel de normale zuurstofsaturatie in de longaders op 100 %.
Linkeratrium: 100 %. Linkerkamer: 100 %. Aorta ascendens: 100 %. Arteria femoralis: 100 %.
Wat is de normale druk in de aorta ascendens en de thoracale aorta descendens bij een pasgeborene? Beantwoordt deze vraag voor de systolische en diastolische bloeddruk.
Systolisch ongeveer 90 mm Hg, diastolisch ongeveer 60 mm Hg.
Een obstructie in het hart of de grote vaten leidt tot een verschil in bloeddruk tussen het gebied voor de vernauwing en het gebied voorbij de vernauwing. Geef in afbeelding 1 aan op welke plaats(en) een vernauwing een verschil in bloeddruk tussen armen en benen zal geven.
Arteria anonyma is de truncus brachocephalicus. Vernauwing tussen art. anonyma en art. carotis links geeft hogere bloeddruk aan rechterarm dan aan linkerarm en benen. Vernauwing tussen art. carotis links en art. subclavia links: idem. Vernauwing distaal van art. subclavia links: hogere bloeddruk aan beide armen dan aan de benen.
Indien het bloed door een vernauwing stroomt, wordt vaak een hartruis gehoord. Dit kan een systolisch, diastolisch of continu geruis zijn, afhankelijk van de fase van de hartcyclus en de tijdsduur van het drukverschil voor en na de vernauwing.
Bij welke linkszijdige obstructie(s) wordt bij het lichamelijk onderzoek een diastolisch geruis gehoord?
Longvenestenose, mitralisstenose.
Bij welke linkszijdige obstructie(s) wordt bij het lichamelijk onderzoek een systolisch geruis gehoord?
Aortastenose (valvulair, subvalvulair en supravalvulair), coarctatio aortae, hypertrofische obstructieve cardiomyopathie.
Bij een coarctatio aortae kan de vernauwing zo ernstig zijn, dat vrijwel geen bloed meer naar de onderste lichaamshelft stroomt. Wat zijn de verschijnselen van een ernstige coarctatio aortae bij het lichamelijk onderzoek?
Slechte arteriële pulsaties aan de benen, eventueel ook aan de linkerarm (afhankelijk van plaats van coarctatio), hartgeruis, systolisch, soms ook diastolisch, koude acra van met name de benen, versterkte linkerkamerimpuls, soms versnelde ademhaling, soms bleekheid.
Wat kan er als eerste opvang in het ziekenhuis gedaan worden om te zorgen dat er weer voldoende bloed naar de onderste lichaamshelft stroomt?
Middel geven om ductus Botalli te openen. Prostaglandine E1 is zo’n middel. Daarmee wordt doorbloeding van onderste lichaamshelft via ductus Botalli mogelijk. Leidt wel tot lagere zuurstof saturatie in onderste lichaamshelft dan in bovenste lichaamshelft, ten gevolge van preferentiële flow vanuit art. pulmonalis via open ductus Botalli van zuurstofarm bloed naar onderste lichaamshelft.
Wat zijn de lange-termijn-gevolgen van een niet-behandelde coarctatio aortae?
Hypertensie aan bovenste lichaamshelft, met alle daarbij behorende complicaties, als linkerkamer-hypertrofie, en verhoogde kans op CVA’s. Ontwikkeling van collaterale arteriële circulatie, met verhoogde bloedingskans bij operatie.
Welke cardiale en/of circulatoire compensatiemechanismen zal een zuigeling gebruiken om het hart-minuutvolume op peil te houden indien hij/zij een ernstige stenose (vernauwing) van de aortaklep heeft?
Toename hartfrequentie, vergroten contractiliteit van myocard, perifere vasoconstrictie, myocardhypertrofie.
De meeste van deze mechanismen kunnen via druk- en chemoreceptoren, circulerende stoffen (zoals bijvoorbeeld adrenaline of renine) en neuronale activatie in de circulatie snel geactiveerd worden. Welk mechanisme kan niet acuut ingeschakeld worden?
Hypertrofieëren van het myocard.
Wat zijn de verschijnselen bij het kind die wijzen op het inschakelen van deze compensatiemechanismen?
Bleekheid, snelle pols, snelle ademhaling. Linkerkamer-hypertrofie op het ECG
Aangeboren hartafwijkingen komen vaker voor bij sommige syndromen, zoals bijvoorbeeld het syndroom van Down. Bij welk syndroom wordt een coarctatio aortae nogal eens gezien? Komen er bij dat syndroom nog andere linkszijdige hartafwijkingen voor?
Syndroom van Turner. Aortaklep stenose. Bicuspide aortaklep. Aortaboog afwijkingen zoals neiging tot aneurysma vorming.
