VO 10.3 Kind met aangeboren hartafwijkingen Flashcards
Wat is de incidentie van aangeboren hartafwijkingen?
8-10 op de 1000 levendgeboren kinderen.
Wat is er normaal left hand of right hand topology?
Right hand.
Waarvan is het atrium septum defect (ASD) een gevolg?
Een ASD ontstaat ten gevolge van het uitblijven van de septatie van de atria. Er zijn vier typen ASD, waarvan type II het meest voorkomt. Een ASD is dus niet hetzelfde als een persisterend foramen ovale. In de vroege cardiale ontwikkeling, nadat het proces van ‘looping’ van het primitieve hart heeft plaatsgevonden, groeit het septum primum vanuit het dak van het aanvankelijk gemeenschappelijke atrium naar de atrioventriculaire overgang. Daar sluit het septum aan op de zogenaamde atrioventriculaire opening. Centraal in het septum primum blijft een uitsparing open, het ostium primum. Korte tijd later vormt een tweede structuur zich, het septum secundum, waarmee de structuur van het atriumseptum compleet is. Stoornissen in dit proces leiden tot een defect, meestal centraal in het atriumseptum gelegen. Dit heet een secundum type ASD II.
Welk deel van de kinderen met een aangeboren hartafwijking heeft een atriumseptumdefect type II?
± 10%
Wat is een L-R shunt?
situatie waarbij de hoeveelheid bloed die er per tijdseenheid door de longcirculatie gaat groter is dan de hoeveelheid bloed die door de lichaamscirculatie gaat.
Wat zijn de verschijnselen die je kunt zien bij een links-rechts shunt?
Onderstaande verschijnselen kunnen optreden bij een zuigeling met een grote L-R shunt. Of deze verschijnselen ook allen voorkomen hangt af van de grootte van de shunt.
Anamnese:
- Slecht drinken
- Kreunen
- Prikkelbaar
- Groei blijft achter
Lichamelijk onderzoek:
- Snelle ademhaling
- Bleek
- Grauw
- Zweterig
- Vergrote voor - achterwaartse thoraxdiameter
- Verminderderde arteriële pulsaties
- Oedemen
- Vergrote lever / milt
- Luide 2e toon
- Galopritme
- (Souffle)
Waar hangt de grootte van een L-R shunt van af?
- Grootte van het defect
- Drukverschil tussen hartruimtes waartussen het defect zich bevindt
- Weerstandsverhoudingen van lichaams- en longcirculatie
- Plaats van het defect
- Compliance van hartkamers
Wat zijn de klachten van een kind met ASD II? Welke afwijkingen vind je bij lichamelijk onderzoek?
Een kind met een ASD II heeft vaak weinig klachten. Als er wel klachten zijn, dan zijn deze vaak aspecifiek, zoals een verhoogde gevoeligheid voor luchtweginfecties, wat achterblijven in de groei, vooral van het gewicht, of wat snellere vermoeibaarheid (verminderde inspanningstolerantie).
Kenmerkende bevindingen bij het lichamelijk onderzoek zijn:
- afwijkende 2e harttoon
- hartgeruis
Wat is er anders aan de 2e harttoon bij een groot ASD II dan bij een normaal hart? En hoe komt dit?
- Luider
- Gefixeerd gespleten
Splijting van 2e toon wordt veroorzaakt door tijdsverschil in moment van sluiten van aortaklep (1e component van 2e toon) en pulmonalisklep (2e component van 2e toon). Normaal is dat deze splijting varieert met de ademhaling. Bij diepe inspiratie neemt splijting toe: de pulmonalisklep sluit later. Bij diepe expiratie neemt de sluiting af: de pulmonalisklep sluit eerder. Het verschil in tijdstip van sluiten heeft te maken met de invloed van de ademhaling op de toestroom van bloed naar de thorax. Bij inspiratie neemt de druk in de thorax af, en neemt de toevloed van veneus bloed toe. Dit bloed komt via de rechterboezem in de rechterkamer. Het uitpompen van de toegenomen hoeveelheid bloed kost iets meer tijd, waardoor bij inspiratie de pulmonalisklep wat later sluit. Bij expiratie treedt het omgekeerde op. Het effect van de ademhaling wordt veel minder bij het bestaan van een grote L-R shunt via een ASD. De bijdrage van de drukveranderingen in de thorax op de toestroom van bloed naar de rechterboezem is dan zo beperkt t.o.v de hoeveelheid die in de rechterboezem komt via het ASD, dat er geen tijdsverschil is in het sluiten van de pulmonalisklep tijdens in- of uitademing. Door de toegenomen hoeveelheid bloed in het longvaatbed neemt de druk daar toe. De sluiting van de pulmonalisklep vindt dan onder hogere druk plaats, vandaar de toegenomen luidheid van de 2e toon.
Wat voor hartruis wordt er bij het ASD gehoord?
Systolisch ejectiegeruis
Het geruis dat gehoord kan worden bij een ASD II is het gevolg van de toegenomen bloedstroom door het longvaatbed. Hierdoor passeert er relatief veel bloed door de opening van de pulmonalisklep. Deze opening wordt dan relatief te nauw. Er ontstaat dus een relatieve pulmonalisstenose. Deze stenose veroorzaakt een geruis tijdens de uitdrijvingsfase van het hart. Het geruis is het luidst te horen in het gebied boven de pulmonalisklep, op de 2e intercostaal ruimte links voor.
Wat zijn de kenmerken waardoor je het linker en rechter atrium kan herkennen?
Het rechter atrium heeft een getrabeculariseerde achterwand en een stomp oor, het linker atrium heeft een gladde achterwand en een vingervormig oor.
Hoe wordt het septum opgebouwd tussen de atria?
Vanuit het rechteratrium gezien, is het septum secundum de eerste structuur en het septum primum ligt meer naar de kant van het linker atrium.
Hoe zijn de ventrikels opgebouwd?
De hartpunt wordt gevormd door het linkerventrikel. Ook heeft het linkerventrikel een dikke wand met fijne trabeculatie van de spieren. Het rechterventrikel heeft een dunnere wand, maar wel een grove trabeculatie. Tussen de mitralis- en de aortaklep zit een fibreuze verbinding in het linkerventrikel. In het rechterventrikel is er een spierband verantwoordelijk voor de verbinding van de tricuspidalisklep en pulmonaalklep.
Wat is een situs solitus?
Er wordt gesproken van situs solitus wanneer het linkeratrium en het linkerventrikel links zitten en het rechteratrium en het rechterventrikel rechts. Dit is fysiologisch.
Welke vaten zijn betrokken bij het hart?
Boven het linkerventrikel staat de aorta, de truncus pulmonalis staat boven het rechterventrikel. Wanneer deze vaten zijn verwisseld, wordt gesproken van een transpositie van de grote vaten. Uit de aorta ontspringen de coronairarteriën, in de aortaboog splitsen uiteindelijk de a. brachiocephalica (waaruit de a. carotis dextra en a. subclavia dextra ontspringen), de a. carotis sinistra en de a. subclavia sinistra. Na deze drie grote aftakkingen ligt de ductus van Botalli. Deze sluit normaal gesproken na de geboorte.
Hoe vindt de ontwikkeling plaats van het hart?
- De buis groeit in de lengte;
- Er ontstaat een dal in de buis;
- Het dal wordt een vouw waardoor het ‘input’ en ‘output’ punt dicht bij elkaar komt te liggen;
- Door differentiatie vormt de buis proximale atria-expansie en distale ventriculaire expansie;
- Het septum primum groeit vanaf het dak van de atria om deze atriale kamer te verdelen;
- Endocardiale kussens geven een inwaartse druk, waardoor de atriale kamer van de ventriculaire kamer wordt gescheiden;
- Het interventriculaire septum groeit vanaf de bodem van de ventriculaire kamer en verdeelt het ventrikel in een linker en rechter ventrikel;
- Onder het septum primum ligt het foramen primum. Het foramen secundum ontstaat door perforatie van het septum primum;
- De ventriculaire wanden verdikken en het interventriculaire septum groeit richting de endocardiale kussens;
- Tot op dit moment is er nog communicatie mogelijk tussen de twee atria en twee ventrikels;
- Hierna groeit het septum secundum vanaf het dak van het atrium;
- Het interventriculaire septum fuseert met de endocardiale kussens, waardoor er twee losse ventrikels ontstaan. Tussen de atria en ventrikels groeien kleppen;
- Het septum secundum groeit naar beneden om de opening in het septum primum te bedekken;
- Bij de geboorte komt er lucht in de longen waardoor de druk in het linkeratrium het septum primum tegen het septum secundum drukt. Het foramen ovale wordt hierdoor gesloten.
Wat is de behandeling van transpositie van de grote vaten?
Een transpositie van de grote vaten heeft grote gevolgen voor de circulatie. Als er geen andere abnormale verbindingen zijn in het hart, bestaan er als het ware twee losse circulaties. Een operatieve aanpak van het hartprobleem bestaat uit twee fasen. Eerst wordt ervoor gezorgd dat de ductus Botalli open blijft door middel van prostaglandines. Bovendien wordt ervoor gezorgd dat het foramen ovale geopend blijft of eventueel opnieuw geopend wordt (er kan ook chirurgisch een ASD gemaakt worden). In de tweede fase worden de vaten op de juiste manier ten opzichte van de ventrikels geplaatst. Ook de coronairen worden verplaatst. Een transpositie van de grote vaten gaat vaak samen met een ASD (atriumseptumdefect) of een VSD (ventrikelseptumdefect). Deze defecten moeten, nadat de grote vaten op de juiste plek zijn gezet, weer dichtgemaakt worden.
Bekijk de video. Wat valt op aan de rechterkamer?
Te groot. Door de L-R shunt via het atriumseptum stroomt veel bloed naar de rechterkamer. De rechterkamer zal door deze zogenaamde volume-belasting gaan uitzetten. Dit is herkenbaar op het echocardiogram aan de grootte van de rechterkamer. De mate van volumebelasting is een belangrijk criterium bij de beslissing om het ASD te behandelen.
Wat zijn de andere complicaties van een atriumseptumdefect?
Naast overbelasting van de rechterkamer zijn andere complicaties van het atriumseptumdefect:
- Pulmonale vaatafwijkingen: 5 – 10 % van de patiënten met aanzienlijke L-R shunts door een ASD ontwikkelen op lange termijn (na de leeftijd van 20 jaar) afwijkingen aan de vaatwand van de arteriolen in het longvaatbed, die leiden tot weerstandsverhoging in het longvaatbed. Dit kan oorzaak zijn van 1. RV falen, 2. omkering van de shunt, waardoor cyanose ontstaat en 3. zelfs van overlijden.
- Ritmestoornissen: boezemfibrilleren en boezemfladderen zijn bekende hartritmestoornissen bij volwassen patiënten met een onbehandeld ASD. Preventie van deze lange termijnproblemen kan gebeuren door tijdige behandeling, meestal op de kinderleeftijd.
Vanaf welke zijde van het hart wordt het atrium septum gewoonlijk bestudeerd (links of rechts)?
- Rechts
Het hart wordt via de normale stroomrichting mee geïnspecteerd, derhalve het rechter atrium als eerste.
Wat is de behandeling van ASD?
Behandeling van een ASD II kan op 2 manieren plaatsvinden: chirurgisch of via katheterinterventie. Chirurgische sluiting vindt plaats via thoracotomie en met behulp van de hart-longmachine. Na aansluiting van het hart aan de hart-longmachine en stilleggen van het hart, wordt vanuit de rechterboezem het atriumseptumdefect opgezocht. Meestal kan dit met hechtingen direct gesloten worden (primaire sluiting).
Een enkele keer is het wel eens nodig het gat af te dekken met een stuk kunststof of pericard, dat op de randen van het defect gehecht wordt (secundaire sluiting). Sinds enkele jaren is het in sommige gevallen ook mogelijk een ASD II te sluiten met behulp van een hartkatheterisatie. Hierbij wordt vanuit de vena femoralis via de vena cava inferior een katheter opgevoerd naar rechteratrium en via het ASD II naar het linker atrium. Vanuit deze katheter wordt een ‘plug’ in de boezem gebracht, waarvan de ene rand tegen de linkerkant van het atriumseptum komt te liggen, de andere rand tegen de rechterkant. Het centrale deel van de plug vult het gat op, de randen zorgen voor houvast. De procedure wordt gevolgd en begeleid via een echocardiogram vanuit de slokdarm.
Welke kenmerken zijn aanwezig bij een tetralogie van Fallot?
- Ventrikelseptumdefect
- Pulmonalisstenose
- Overrijdende aorta
- Rechterkamer hypertrofie
Wat zie je op deze foto?
Pulmonalisstenose
Wat zie je op deze foto?
Rechterventrikelhypertrofie en VSD
