PD 9.5 Patiënt met aangeboren hartafwijking Flashcards
Waarom kreeg Marion prostaglandines?
Marion kreeg prostaglandines om de ductus botalli open te houden, zodat er alsnog bloed in de longen kon komen. En zodat er weer zuurstofrijk bloed in de systemische circulatie zou komen.
Wat is de Fontan-circulatie?
De Fontan-circulatie is een chirurgisch gecreëerde bloedsomloop voor patiënten met een univentriculair hart. Hierbij wordt veneus bloed direct naar de longen geleid zonder pompende rechterhartkamer. Dit vermindert de belasting van het hart, maar kan leiden tot complicaties zoals hoge veneuze druk, verminderde inspanningstolerantie en leverproblemen. Regelmatige controle is essentieel.
Wat is een partieel cavopulmonale connectie?
als de longvaatweerstand laag genoeg is, wordt de v. cava superior aangesloten op het restgedeelte van de a. pulmonalis. Het bloed stroomt dan passief naar de longen (immers de rechterventrikel (die op de aorta staat) wordt overgeslagen);
Wat is een totale cavopulmonale connectie?
totale cavopulmonale connectie → middels (extracardiale) tunnels wordt de v. cava inferior aangesloten op het restant van de a. pulmonalis; Na deze operatie is er weer een totale scheiding van zuurstofrijk en -arm bloed. Er is alleen geen drijvende (ventrikel)kracht meer achter de longcirculatie. Twee technieken voor totale cavopulmonlae connectie: laterale tunnel of extracardiale tunnel. Laterale tunnel gaat door de boezem heen: dus de boezem helpt meepompen (en de tunnel groeit mee).
Hoe meet je de druk in de longen?
Hartkatheterisatie.
Waarom heeft marion bloedverdunners nodig? Mag ze sporten? En waarom krijgt ze sildenafil?
Sporten kan positief zijn voor de bloedsomloop. Beenspieren dragen bij aan terugvloed van bloed naar het hart. Vroeger was sporten een no-go. Om de longcirculatie hierbij te verbeteren geven we sildenafil: bloedvatverwijders (hierdoor neemt de vaatweerstand af). Bloedflow in de long bij haar is laag (aangezien geen pompende kamer): daarom heeft ze bloedverdunners nodig.
Wat is cyanose? En welke twee typen cyanose zijn er?
Cyanose is een blauwe verkleuring van de slijmvliezen, nagelbed, tong, lippen en/of huid. Er wordt onderscheid gemaakt tussen twee typen cyanose:
- Centrale cyanose: arteriële bloed is onverzadigd met zuurstof → cyanose zichtbaar op slijmvliezen, tong en nagelbed;
- Perifere cyanose: normale zuurstofsaturatie van het arteriële bloed, maar er is sprake van een hogere zuurstofextractie in de weefsels → cyanose zichtbaar op acra.
Wat zijn de oorzaken van cyanose?
- Cyanose door aangeboren hartafwijkingen kan ontstaan door verkeerde aansluitingen, onvoldoende longdoorbloeding of menging van zuurstofrijk en -arm bloed (intracardiale menging).
- Cyanose door pulmonale oorzaken kan ontstaan door onvoldoende functionerend longweefsel of ventilatie.
Wat is het percentage van voorkomen van aangeboren hartafwijkingen?
- Ventrikel Septum Defect - 30%
- Atrium Septum Defect - 10%
- Pulmonalis Stenose - 8%
- Open Ductus Botalli - 7%
- Tetralogie van Fallot - 6%
- Aorta Stenose - 6%
- Coarctatio Aortae - 6%
- Transpositie van de grote vaten - 5%
- Atrioventriculair Septum Defect - 3%
- Pulmonalis atresie - 3%
- Totaal Abnormale Longvene Drainage - 1%
- Tricuspidalis Atresie - 1%
- Overige - 15%
Bij welke hartafwijkingen is cyanose de presentatie vorm?
- Tetralogie van Fallot
- Transpositie van de grote vaten
- Pulmonalis atresie
- Totaal Abnormale Longvene Drainage
- Tricuspidalis Atresie
Wat zijn de klinische presentatievormen van de verschillende hartafwijkingen?
- Afwijkingen met links / rechts shunt: grote longdoorbloeding –> Decompensatio cordis
- Afwijkingen met uitstroomobstructie: belemmerde output –> Decompensatio cordis
- Afwijkingen met cyanose: te weinig longdoorbloeding, intracardiale menging –> cyanose
- Combinatien –> decompensatio cordis, cyanose
Hoe ontstaat cyanose?
Een verminderde flow ontstaat door een obstructie van de bloedstroom naar de longen. Dit kan komen door tricuspidalis- of pulmonalisatresie (afwijkende klep), hypoplastisch rechterventrikel (afname lumen), infundibulaire pulmonalis stenose (vernauwing onder de pulmonalisklep) of een perifere pulmonalis stenose (vernauwing van de longvaten). Alleen als er ook sprake is van een shunt is er menging van zuurstofrijk met zuurstofarm bloed en ontstaat centrale cyanose.
Wat zijn de oorzaken van aangeboren hartafwijkingen?
- Steeds meer over bekend, maar in individuele gevallen vaak geen specifieke oorzaak aan te wijzen
- Aangeboren hartafwijkingen i.h.a. ‘multifactorieel’ bepaald
o Omgevingsinvloeden: Infecties, Toxische stoffen, Straling, Voeding
o Genetische factoren: Syndromen, Genen
Wat is de overleving van een Fontan operatie?
De overleving t.o.v. een normaal hart is met een fontan operatie niet slechter. Na 20 jaar is nog 90-95% van de patiënten in leven.
Wat zijn de doodsoorzaken van het laat overlijden na de fontan-operatie?
Laat overlijden na Fontan-operatie, Doodsoorzaken:
- Hartfalen
- Plotse dood (aritmien)
- Thrombo-embolien
Wat is het gevolg van de fontan circulatie?
De ene kamer moet energie voor de systemische circulatie en het longvaatbed. Daarom geven we ook sildenafil om de druk te verlagen. Dit leidt ertoe tot hogere druk in de lever vaten.
Wat zijn de oorzaken van functionele achteruitgang na de fontan operatie?
Post-operatieve factoren
- Energieverlies in ‘Fontan’ traject
- Abnormaal flowpatroon longslagader
- Afwijkingen functie longslagader
- Verminderde diastolische functie kamer
- Type hartkamer (linker- of rechterkamer)
- Verminderde kamerfunctie
Wat zijn de lange termijn gevolgen van univentriculaire harten?
- Heart failure
- Arrhythmia
- Protein losing enteropathy (PLE)
- Pulmonary arteriovenous fistulae (PAVF)
- Thromboembolism
- Renal dysfunction
- Fontan-associated liver disease (FALD)
