strabismo paralitico Flashcards
ESISTONO DEI MECCANISMI COMPENSATORI PER LO STRABISMO PARALITICO
Mentre il bambino come abbiamo visto è in grado di mettere in atto dei meccanismi compensatori per contrastare la diplopia (soppressione e corrispondenza retinica anomale per forme lievi, ambliopia per forme gravi con il vantaggio di far annullare la diplopia ma far diventare cieco un occhio potenzialmente sano), nell’adulto la situazione è differente perché il sistema visivo è sviluppato e quindi i due occhi hanno stabilito con il cervello connessioni che non possono essere
più abolite.
perchè non si può parlare di ambliopia nell’adulto
Questo da una parte comporta il vantaggio che non si possa parlare di ambliopia nel soggetto adulto,
sintomi strabismo
- Diplopia (immagini provenienti da un unico oggetto vanno a finire in punti retinici non corrispondenti)
- Confusione (in punti retinici corrispondenti vengono ad essere proiettate immagini di oggetti diversi)
- Falsa localizzazione spaziale (quando si cerca di afferrare un oggetto nello spazio ma si ha percezione visiva dello spazio alterata)
- Posizione anomala del capo (posizione in cui l’effetto della diplopia tende ad minore possibile)
tipi di paralisi muscolari oculari estrinseci strabismo paralitico
Per lo strabismo paralitico, le paralisi dei muscoli oculari estrinseci possono essere:
• Neurogene (affezioni primitive dei nervi):
a) Congenite
b) Acquisite
• Miogene (affezioni primitive dei muscoli):
a) Congenite
b) Acquisite
quali nervi possono essere interessati
Le paralisi possono ovviamente interessare tutti e tre i muscoli extraoculari, quindi possiamo avere paralisi del III, IV e VI nervo cranico.
cosa determina paralisi completa 3 nervo cranico
Paralisi completa del III nervo cranico determina:
• Ptosi (perché il terzo nervo cranico oltre a innervare il retto superiore, mediale, inferiore e il
piccolo obliquo, innerva anche il muscolo elevatore della palpebra superiore)
• Exotropia (bulbo deviato verso l’esterno per deficit del retto mediale e un prevalere del retto
laterale)
• Midriasi fissa (perché il III nervo cranico veicola le fibre pregangliari che originano dal nucleo di Edinger-Westphal e che portano stimoli parasimpatici al ganglio ciliare e da qui a stimolare il muscolo costrittore della pupilla e il muscolo ciliare)
paralisi parcellare
Paralisi completa del III nervo cranico determina:
• Ptosi (perché il terzo nervo cranico oltre a innervare il retto superiore, mediale, inferiore e il
piccolo obliquo, innerva anche il muscolo elevatore della palpebra superiore)
• Exotropia (bulbo deviato verso l’esterno per deficit del retto mediale e un prevalere del retto
laterale)
• Midriasi fissa (perché il III nervo cranico veicola le fibre pregangliari che originano dal nucleo di Edinger-Westphal e che portano stimoli parasimpatici al ganglio ciliare e da qui a stimolare il muscolo costrittore della pupilla e il muscolo ciliare)
PARALISI PARCELLARE La paralisi del III n.c. potrebbe essere anche parcellare e potrebbe verificarsi paralisi del retto mediale, paralisi del retto superiore, del retto inferiore o del piccolo obliquo.
-
paralisi del 4 nervo cranico , cosa interessa
interessa il muscolo grande obliquo coinvolto nella visione verso il basso.
paralisi del iv nervo cranico, cosa determina
- Deficit di abbassamento in adduzione: questi pazienti accusano difficoltà quando scendono gli scalini e per ridurre questo disagio visivo tendono a inclinare la testa dal lato sano.
- Ipertropia e exciclotorsione
- Testa inclinata dal lato sano
paralisi del vi nc , cosa determina
Esotropia, cioè occhio deviato verso l’interno per il prevalere dell’azione del muscolo retto mediale
• Testa ruotata dallo stesso lato della paralisi
caratteristiche cliniche delle paralisi dei nervi oculomotori, tipi
A seconda della sede della lesione si individuano: 1. Paralisi nucleari 2. Paralisi fascicolari 3. Paralisi radicolari 4. Paralisi tronculari
percorso dei nervi oculomotori
I nervi oculomotori infatti originano dal tronco encefalico e da qui, attraverso un percorso piuttosto lungo raggiungono i muscoli da innervare.
quali sono le paralisi piu’ frequenti
più frequenti sono quelle a livello di tronco.
paralisi nucleari, di chi sono pertinenza
Le paralisi nucleari del III n. cranico sono in genere di pertinenza del neurologo perché quando si verificano lo fanno in associazione a lesioni a carico di altre vie nervose che si trovano nel tronco encefalico, quindi i pazienti hanno un quadro clinico complesso che non interessa soltanto l’occhio.
paralisi fascicolari, quando si verificano
Si verificano quando uno o più rami arteriosi che originano dalla cerebrale posteriore e si distribuiscono al mesencefalo e dalla vertebro-basilare al ponte hanno un’alterazione tale da provocare le cosiddette sindromi alterne
sindrome alterne, quali sono
- Sindrome di Weber
- Sindrome di Benedict
- Sindrome di Claude
- Sindorme di Nothnag
paralisi fascicolari del vi, quali sindromi determinano
- Sindromi di Millard-Gubler
- Sindrome di Foville
- Sindrome di Raymond-cesta
paralisi tronculari, chi interessano principlamente
interessano maggiormente l’oculista
PARALISI TRONCULARI NERVI OCULOMOTORI
Le porzioni tronculari dei nervi oculomotori, dato il loro decorso nello spazio subaracnoideo in quello extradurale nel senso cavernoso e nella fessura orbitaria
superiore, possono essere lese sia singolarmente che in associazione ai processi patogeni
svolgentesi nella base cranica.
eziopatogenesi paralisi tronculare nervioculomotori
Paralisi neurogene acquisite
b) Paralisi miogene
causa paralisi neurogene acquisite
Le cause di paralisi neurogene acquisite sono: - Affezioni vascolari - Traumi cranici - Neoplasie endocraniche - Diabete mellito - Malattie infiammatorie - Cause tossiche e carenziali - Emicrania oftalmoplegica Alcune di queste possono avere un’implicazione non solo salva vista, ma anche salva vita e devono essere riconosciute prontamente.
cause di paralisi dei enrvi oculomotori
- AFFEZIONI VASCOLARI
- Accidenti emorragici nel mesencefalo o ponte à sindromi alterne
- Accidenti ischemici nel mesencefalo o ponte à sindromi alterne
- Compressione sui tronchi nervosi da parte di arterie della base cranica indurite da processi
aterosclerotici
- Occlusione dei vasa nervorum in pz aterosclerotici, ipertesi, diabetici (mononeuropatia
vasculopatica); regredisce in qualche settimana.
dove possono trovarsi aneurismo
• Della carotide interna-comunicante posteriore: si sviluppano dalla parete posterolaterale della carotide interna nel fuoriuscire dal seno cavernoso nel punto di origine della comunicante posteriore e rappresentano il 15- 25 % degli aneurismi della base cranica.
epidemiologia aneurismi carotide intern
Sono più frequenti in donne di 40-55 aa e provocano una paralisi completa del III n. cranico nel 34-56% dei casi quando si verifica una rapida crescita o un’emorragia subaracnoidea.
emergenza aneurismi carotide interna
E’ un’emergenza neurochirurgica da riconoscere prontamente, quindi se vi dicono che un paziente improvvisamente vede doppio, ha la palpebra abbassata, l’occhio deviato all’esterno e la pupilla dilatata dovete sospettare un aneurisma della carotide interna-comunicante posteriore in rapida crescita in modo da salvargli la vita, sennò andrà incontro a coma e sarà inoperabile.
aneurismi intracavernosi
originano dalla porzione della carotide interna sita nel seno
cavernoso. Sono più rari (3%) ma vanno riconosciuti.
sintomatologia aneurismi intracavernosi
La sintomatologia può insorgere gradualmente o acutamente e in qualche caso oltre a interessamento del III n.c. c’è anche quello del IV, VI e del trigemino perché passano tutti nel seno cavernoso (si parla di sindrome del seno cavernoso con disestesia o iperalgesia trigeminale
associata a paralisi completa dei muscoli extraoculari).
aneurismi del sistema vertebrobasilare
- Fistola carotido-cavernosa: si presenta con proptosi, chemosi, rumore di flusso in testa. Può
dare segni anteriori o posteriori. C’è interessamento del III n.c. proprio perché passa nel seno
cavernoso.
traumi cranici, cause di paralisi nervi oculomotori
- 13-16 % di tutte le cause di paralisi dei n. oculomotori
- Il più colpito è il VI, seguito da III e IV
- Sono la causa più frequente di paralisi del IV
- Quando provocano ematomi subdurali o emorragie subaracnoidee,
QUANDO PUO’ ESSERE LESO IL TERZO IN EMATOMA
il III può essere leso per erniazione del lobo temporale nel tentorio del cervelletto à emergenza neurochirurgica! Quindi se si verifica paralisi completa del III n.c. bisogna sospettare due cose, o un aneurisma della carotide interna comunicante posteriore in rapida crescita o un ematoma subdurale o un’emorragia subaracnoidea in sviluppo.
neoplasie endocraniche
• 10-30 % tra tutte le cause di paralisi dei n. oculomotori
• La sintomatologia oculomotoria rientra nella sdr dell’ipertensione endocranica o nei
sintomi focali secondari alle neoplasie
diabete mellito
- Spesso per interessamento dei vasa nervorum
- 10 % di tutte le cause di paralisi dei nervi oculomotori
- L’oftalmoplegia può essere il sintomo d’esordio
- Età di maggiore frequenza 45-75 aa
- Nervi più colpiti sono III e VI
malattie infiammatorie
• Sclerosi multipla
• Sindrome di Tolosa-Hunt
• Herpes zoster oftalmico: 7-31 % di tutte le cause di paralisi dei n. oculomotori e il III
è il più colpito. La paralisi insorge 5-7 gg dall’eruzione cutanea
cause tossiche e carenziali
- Tossina botulinica e difterica
- Encefalopatia di Wernicke
- Piombo
- Monossido di carbonio
- Veleno di serpente
emicrania oftalmoplegica
• Colpisce bambini 7-8 aa • Paresi completa III, nausea, vomito, dolore perioculare • Provocata da risentimento del tronco del nervo nel seno cavernoso B) Paralisi miogene: - Miastenia grave - Oftalmoplegia esterna progressiva - Distrofia miotonica di Steinert - Miopatia distiroidea - Miosite orbitaria
miastenia grave, definizion
• Patologia autoimmune (autoanticorpi contro recettori per acetilcolina) che predilige
soggetti tra 15-20 aa ma può insorgere a qualunque età
• Rapporto M/F= 2/1 nelle forme giovanili e 1/1 in età adulta
• Spesso associata ad alterazioni del timo
• Disturbi motilità oculare sono sintomo di esordio nel 50-60 % dei casi e nella forma
conclamata sono presenti nel 90 %
• Sintomo oculare più comune è la ptosi monoculare o bilaterale asimmetrica e spesso
è presente diplopia all’inizio intermittente poi costante
• Talvolta la malattia è limitata ai muscoli oculari (miastenia oculare)
• Diagnosi: elettromiografia e test al tensilon
• Terapia: farmaci anticolinesterasi + steroidi/immunosoppressori
oftalmoplegia esterna progressiva
• Distrofia muscolare progressiva rara legata a disordine genetico del DNA
mitocondriale (di cui fa parte anche la neuropatia ottica di Leber)
• Esordio durante l’infanzia con progressione lenta
• Ptosi primo sintomo, poi compare interessamento simmetrico dei muscoli oculomotori
distrofia miotonica di steinert
• AD per mutazione nel locus del cr 19q13
• Inizia verso la terza decade di vita
• Caratterizzata da miopatia distale con miotonia, cataratta, ptosi, oftalmoplegia
progressiva. Facies caratteristica
• Terapia: difenilidantoina (Dilantin)
miopatia distiroidea
• Può precedere, essere concomitante o seguire la patologia distiroidea
• Fa parte del quadro clinico dell’oftalmopatia di Graves
• Origine probabile autoimmune con attivazione dei fibroblasti orbitari
• I muscoli più colpiti sono il retto inferiore (paralisi dell’elevazione) e il retto mediale (deficit di abduzione) i quali subiscono un accorciamento fibrotico
• Correzione chirurgica in caso di diplopia persistente non correggibile con lenti prismatiche vediamo un interessamento fibrotico del retto inferiore, si chiede al pz di guardare verso l’alto e un
occhio ci riesce e uno no perché il retto inferiore è fibrotico e fa da intralcio all’elevazione. Nella
seconda foto un occhio riesce a guardare lateralmente mentre l’altro no perché c’è il retto mediale
che contrasta il movimento di abduzione
miosite orbitaria
• Sottotipo pseudotumor orbitae, idiopatica nel 90 % dei casi
• Probabile reazione autoimmune contro tessuto muscolare orbitario
• Monolaterale o bilaterale
• Insorge in maniera acuta con protosi, dolore orbitario, sposamento del globo verso il
basso, chemosi, diplopia
• Muscolo più colpito è il retto mediale seguito dal retto superiore, ma in realtà tutti i
muscoli possono essere interessati
• Diagnosi: TC e RM orbita
• Terapia: steroidi (escludere eziologia infettiva!)
