cataratta congenito Flashcards
eziologia cataratta congenita
Spesso e volentieri la cataratta è conseguenza di una infezione rubeolica nel primo trimestre di gravidanza.
epidemiologia cataratta congenita
alla nascita o entro i primi tre mesi di vita;
- un caso ogni 2000 nati vivi ma può essere anche più frequente.
gravita’ cataratta congenita
-vari gradi di severità e nei casi più gravi può portare ad una ambliopia da deprivazione visiva. -Possono essere forme stazionarie o evolutive,
manifestazioni cataratta congenita
- bilaterali in 2/3 dei casi
- in 1/3 dei casi è associata ad altra malattia,
- in 1/3 dei casi è ereditaria
- in 1/3 dei casi è idiopatica.
classificazione eziologica cataratta congenita
• Forme ereditarie,
• Conseguenza di terapia radiante della madre durante la gravidanza,
• Conseguenza di una infezione intrauterina
• Uso di fattori tossici come cortisonici o antibiotici;
• Fattori metabolici della madre
• Fattori metabolici del feto,
• Prematurità, soprattutto se molto spinta (se i bambini nascono al di sotto della trentesima
settimana di gravidanza).
• Malattie sistemiche del neonato (Sdr di Marfan)
genetica cataratta congenita
-alcune forme sono autosomiche dominanti quindi significa che sono cataratte presenti nei genitori, nei nonni, in età più precoce rispetto a quella che è lecito aspettarsi. Sono ugualmente frequenti nei soggetti con alterazioni cromosomiche e tra queste ricordate la sindrome di Down.
a quale agente eziologico è dovuta infezione intrauterina che determina l’insorgenza della cataratta congenita
virus rosolia
fattori metabolici della madre che possono determinare cataratta congenita
diabete, ipoparatiroidismo
quali fattori metabolici del feto possono portare a cataratta congenita
galattosemia
rosolia materna come causa di cataratta congenita
L’infezione materna viene contratta durante il primo trimestre di gravidanza,
cosa determina infezione materna da rosolia nel primo trimestre di gravidanzza
questo determina la comparsa dell’embriopatia rubeolica,
conseguenze estrema rosolia materna nel primo trimestre di gravidanz a
che alle volte è così grave che può sfociare anche in morte del feto o dell’embrione.
MALFORMAZIONI NEONATO CON ROSOLIA MATERNA ENTRO IL PRIMO TRIMESTRE DI GRAVIDANZA
il neonato può nascere con pesanti malformazioni caratterizzate da presenza di.
- cataratta,
- malformazioni cardiache (pervietà del dotto di Botallo, comunicazione interatriale e
interventricolare) - sordità
- microcefalia
- ritardo psico-motorio
prevenzione cataratta congenita
1 può essere prevenuta
2 mportante verificare lo stato di immunità nei confronti del virus della rosolia nelle aspiranti mamme
che intendano avere bambini.
cosa avviene nel caso in cui le mamme che intendano rimanere incinte non abbiano anticorpi contro rosolie
è
estremamente importante vaccinarle. Per questo è estremamente importante fare la vaccinazione
di massa contro la rosolia durante l’età pediatrica.
classificazione clinica cataratte
• Cataratte capsulari anteriori, che interessano appunto la capsula anteriore;
• Cataratte capsulari posteriorI,
• Forme nucleari, che interessano il nucleo del cristallino.
-Cataratta morgagnana
Forme con altra morfologia
di che cosa sono caratteristiche cataratte capsulari posteriori
caratteristiche del diabete e della cataratta da cortisone.
manifestazioni cataratte capsulari posteriori
Sono forme estremamente fastidiose perché la cataratta è poca ma localizzata lungo l’asse visivo quindi disturbano molto la visione, soprattutto quando c’è una buona illuminazione e quindi la
pupilla tende ad essere stretta.
forma cataratta con altra morfologia
oronarica, pulverulenta, suturale, cerulea, floriforme, coralliforme.
(unicamente a scopo conoscitivo. Quelle che interessano sono la nucleare, la corticale anteriore e
corticale posteriore)
cos’è la cataratta morgagnana
ipermatura
diagnosi cataratta segni
- Leucocoria,
- Strabismo
- Nistagmo
- Fotofobia
- Familiarità
cosa si intende con leucocoria
pupilla bianca, presente riflesso biancastro
diagnosi differenziale leucocorie
cataratta congenita
retinoblastoma
rop
strabismo in cataratta congenita
una cosiddetta exotropia sensoriale. Il bambino a causa della cataratta non vede, quindi l’occhio non fissa e si sposta.
quando nistagmo in cataratta congenita
forme bilaterali
cosa si valuta ad eo nell’esame oculare nella cataratta congenita
- La densità della cataratta,
- La sua morfologia,
- Patologie oculari associate
- effettuare test specialistici (non sempre, come il potenziale visivo evocato)
- Indagini sierologiche (TORCH),
- Esami delle urine
- Altri: glicemia, livelli sierici di calcio, galattochinasi
- Visita pediatrica e valutazione genetica.
a che cosa servono i test specialistici
per vedere se le strutture al di dietro del cristallino siano normo-formate e per essere sicuri che ci sia una stimolazione visiva ottimale.
vos’è il potenziale visivo evocato
è un esame elettrofisiologico, che fanno i neurologi, ed è un esame che consiste nella registrazione tramite elettrodi posti sul cuoio capelluto dell’attività della corteccia cerebrale in risposta a uno stimolo visivo.
in che cosa consistono indagini sierologiche torch
proprio per vedere se ci sono anticorpi contro la rosolia, se ci sono IGM e quindi un’infezione recente,
terapia cataratta congenita
chirurgica
cosa stabilire se ci si trova di fronte ad un bambino con cataratta congenita
è
importante stabilire quando operarlo, perché se lo si lascia con la cataratta questo diventerà cieco.
quando operare cataratta congenita
-c’è una cataratta avanzata bilaterale è importante operarlo nelle prime sei settimane di
vita;
- se la cataratta è parziale bilaterale si monitora il bambino;
- se la cataratta è avanzata monolaterale l’intervento è da considerarsi analogamente urgente, perché la cataratta diventerà Un occhio pigro;
- una cataratta parziale bilaterale va invece monitorata per capire qual è lo sviluppo visivo.
cosa avviene nell’intervento cataratta congenita bambini
aver operato il bambino e tolto il cristallino e se ci si riesce si inserisce anche la lente artificiale – è una cosa che non sempre si riesce a fare –
cosa deve fare il bambino dopo intervento
e dopo l’intervento i bambini devono Utilizzare 1 gli occhiali, 2 lenti a contatto 3 lente intraoculare (se si è riusciti ad inserirla), proprio per cercare di avere una corretta stimolazione visiva che consenta una maturazione completa del sistema visivo.
definizione
Opacita’ congenite del cristallino, in genere bilaterali che determinano spesso un’importante riduzione visiva
quali geni mutati possono essere alla base delle mutazioni del cristallino
anche quelli coinvolti nella codifica per proteine del cristallino o per proteine che intervengono nella regolazione del suo contenuto idrico,
rosolia, definizione
malattia esantematica dell’infanzia, contagiosa, di solito con sintomi generali lievi,
manifestazioni oculari rosolia
1 cataratta 2 glaucoma 3 corioretiniti 4 cheratite 5 atrofia iridea 6 microftalmo 7 gravi difetti di refrazione
manifestazioni oculari rosolia
1 cataratta 2 glaucoma 3 corioretiniti 4 cheratite 5 atrofia iridea 6 microftalmo 7 gravi difetti di refrazione
diagnosi
1 sintomatologia
2 osservazione campo pupillare con luce diretta
3 esame a lampada a fessura
4 eco oculare
prognosi,
presenza cataratta in età pediatrica impedisce corretto sviluppo funzionale apparato visivo,
conseguenza cataratta non curat
ambliopia
terapia
intervento
altra classificazione eziologica
1 forme primarie, senile 2 forme secondarie - Cataratta traumatica - Cataratta iatrogena - Cataratta secondariaa malattie sistemiche ed oculari, come in diabete, ar giovanile
SINTOMI
entità dipende da grado e sede dell’opacità,
1 riduzione visus, ingravescente
2 visione di aloni colorati a causa di fenomeni di rifrazione
3 diplopia monoculare
CLASSIFICAZIONI SULLA BASE DEL TIPO DI PìOPACITA’
incipiente, intumescente, matura, ipermatura
QUALE INFO RACCOGLIERE
1 fenomeni degenerativi, liquefazione corticale, raggrinzimento cristalloide, deposizione calcaree
2 fenomeni infiammatori, sinechie iridocapsulari,
VELOCITA’ DI PROGRESSIONE
senili nucleari e quelle sottocapsulari progrediscono lentamente, in corticali più a rapida evoluzione, traumatichepiù rapide
CATARATTA ACQUISITA, TIPI, CLASSIFICAZIONE SULLA BASE ETA’
1 senili
2 presenili
TIPI DI CATARATTA ACQUISITA
Associate a malattie sistemiche (diabete, dermatopatie, ipocalcemia, fibromatosi 1 e 2)
- Tossiche (cortisonici, amiodarone, allopurinolo)
- Traumatiche (traumi contusivi, perforanti, corpi estranei, agenti fisici)
FFATTORI DI RISCHIO CATARATTA ACQUISITA
- l’età,
- il sesso (le donne sono più soggette),
- ci sono etnie maggiormente soggette a cataratta precoce,
- l’esposizione alle radiazioni UV che ne anticipano l’insorgenza (è importante d’estate utilizzare occhiali da sole oppure cappelli a falda larga),
- la disidratazione,
- la malnutrizione,
- la carenza di vitamine
- l’abuso del fumo da tabacco e l’alcol.
TIPI PRINCIPALI DI CATARATTA
1 corticale (anteriore e posteriore), 2 sottocorticale (anteriore e posteriore) 3 nucleare.
EVOLUZIONE CATARATTA
- la cataratta matura,
- la morgagnana,
- ipermatura
COSA PUO’ DETERMINARE CATARATTA IPERMATURA
per eccessiva imbibizione delle fibre abbiamo rottura in camera anteriore della sostanza del cristallino e questo può suscitare una uveite facoanafilattica.
COMPLICANZE CATARATTA
- Il glaucoma facolitico,
- il glaucoma facomorfico
- Uveite facoanafilatiche
COSA AVVIENE NEL GLAUCOMA FACOLITICO
FACOLITICOin cui si ha fuoriuscita del materiale cristallino che va ad intasare il trabecolato;
COSA AVVIENE NEL GLAUCOMA FACOMORFICO
il cristallino a causa dell’aumento di volume della cataratta diventa eccessivamente gobboso e fa da tappo nel forame pupillare
DEFINIZIONE CATARATTA COMPLICATA
è una complicazione di un’altra patologia
DI QUALI ALTRE PATOLOGIE PUO’ ESSERE COMPLICANZA CATARATTA
COMPLICANZA come un glaucoma acuto, uveiti anteriori e posteriori e distacco di retina)
SINTOMI CATARATTA
1una riduzione della acutezza visiva, inizialmente da lontano e poi anche da vicino, 2 abbagliamento, 3 fotofobia (fastidio quando si guardano i fari della macchina), 4 visione offuscata, 5 comparsa miopia da indice 6 visione doppia a singolo occhio, 7 alterazione visione colori 8 riduzione campo visivo
IN CHE COSA CONSISTE MIOPIA DA INDICE
il cristallino, avente un proprio indice di rifrazione, con la densità dovuta alla modifica del contenuto proteico, può indurre la comparsa di una miopia (quindi può succedere che un paziente presbite che aveva necessità di
vedere da vicino utilizzando gli occhiali, con l’avanzare degli anni riesce alla fine a vedere senza
occhiali proprio perché è comparsa una miopia
TERAPIA CATARATTA SECONDARIA, INDICAZIONI INTERVENTO
1 il miglioramento dell’acuità visiva
2 indicazioni mediche per prevenire tutte quelle problematiche, quali ad esempio comparsa di un glaucoma facomorfico o di una uveite facoanafilattica
VALUTAZIONE PREOPERATORIA
Che il sistema visivo sia integro (valutazione
risposte pupillari, esame oftalmologico, ecografia, biometria
TECNICHE PIU’ UTILIZZATA INTERVENTO CATARATTA
1 Estrazione extra capsulare
2 facoemulsificazione
in che cosa consiste estrazione extracapsulare
1 consiste nell’asportazione del cristallino lasciando in situ la capsula posteriore.
2 Si elimina questa parte abbastanza ampia della capsula anteriore, si rimuovono con delle determinate manovre meccaniche il nucleo e buona parte della corteccia e poi all’interno viene piazzata una lente intraoculare
estrazione, quando usata
ormai non si usa spesso.
svantaggi estrazione extracapsulare
- necessita di una incisione ampia, quindi deve essere suturato;
- le suture vengono messe a mano e questo può essere causa di un astigmatismo più o meno marcato a seconda di quanto viene stretto il punto.
- più ampio è il taglio e maggiore è il rischio di infezione.
vantaggi estrazione extracapsulare
è più economica,
- perché richiede un equipaggiamento piuttosto semplice
- è preferibile in cataratte dure.
facoemulsificazione, cosa usa
ultrasuoni
A COSA SERVE FACOEMULSIFICAZIONE
a frammentare il nucleo catarattoso, il quale viene poi aspirato con delle particolari sonde connesse al manipolo che noi utilizziamo per fare l’intervento
come si svolge facoemulsificazione
1 si fa un’incisione in cornea chiara, un piccolo tunnel,
2 con una particolare pinza si fa una capsuresi
3 si asporta una porzione piccola circolare della capsula anteriore.
4 idrodissezione, cioè viene iniettata dell’acqua al di sotto della capsula per cercare di liberare le aderenze del nucleo e della parte della corteccia.
5 viene inserita la punta del facoemulsificatore, che emulsifica il cristallino e lo frantuma, e nella punta del facoemulsificatore ci sono anche delle aperture che consentono di irrigare e di aspirare (e quindi di eliminare tutto il materiale di scarto presente nel sacco del
cristallino).
6 Una volta liberato il sacco, viene inserita al suo interno una lente intraoculare, che è di materiale acrilico. Queste lenti sono pieghevoli e possono essere iniettate attraverso tunnel molto piccoli.
7 terapia antibiotica e antinfiammatoria e bisogna dargli istruzioni onde evitare manovre pericolose che possano danneggiare l’esito dell’intervento.
complicanze facoemulsificazione
endoftalmite post operatoria acuta
PERCHE’ DA RICORDARE ENDOFTALMITE POST OPERATORIA ACUTA,
È un evento raro (si verifica un
caso ogni 1000 interventi) però va ricordata perché quando si verifica è una situazione
drammatica
germi responsabili di endoftalmite post operatoria
soprattutto gli strafilococchi coagulasi negativi (in particolar modo lo strafilococco epidermidis), S. Aureus,
- raramente quelli gram-negativi (Pseudomonas).
FONTI DI INFEZIONE ENDOFTALMITE
-la flora batterica delle palpebre e della congiuntiva,
- delle vie lacrimali del paziente;
soluzioni o strumenti contaminati, flora ambiente, sala operatoria, chirurgo, personale di
sala.
COME SI FA PREVENZIONE
attraverso il trattamento delle infezioni preesistenti dell’occhio; è importante essere in una situazione in cui la presenza di germi sia la minima possibile.
COSA SI UTILIZZA PER LA PREVENZIONE PREOPERATORIA
un disinfettante piuttosto efficace, iodiopovidone.
COSA FARE DURANTE UN INTERVENTO CHIRURGICO PER EVITARE CONTAMINAZIONE
Durante l’intervento bisogna poi allontanare il bordo delle palpebre e le ciglia per evitare contaminazione.
TIPI DI ENDOFTALMITE
1 acuta severa
2 ad insorgenza tardiva
3 acuta modera
ENDOFTALMITE ACUTA SEVERA
1 entro quanto si verifica entro le 24/48h dall’intervento
CARATTERISTICHE ENDOFTALMITE ACUTA SEVERA
Caratterizzata da un dolore acuto improvviso
esacerbato dal movimento oculare
PROGNOSI ENDOFTALMITE ACUTA SEVERA
è devastante e va operata prontamente per cercare di salvare il salvabile.
INSORGENZA EO ACUTA MODERATA
che è più tardiva e si manifesta dai 4 ai 10 giorni dopo l’intervento (anche questa va trattata perché c’è il rischio di perdere l’occhio);
EO AD INSORGENZA TARDIVA, QUANDO SI MANIFESTA
settimane o mesi dopo l’intervento
A CHE COSA SI ASSOCIA EO AD INSORGENZA TARDIVA
è associata a segni lievi e modesti di infiammazione.
DECORSO EO AD INSORGENZA TARDIVA
Ha un decorso cronico e indolente, con placche bianche al di sopra del cristallino artificiale e precipitati corneali.
INSORGENZA DIAGNOSI EZIOLOGIA
La terapia va fatta il più rapidamente possibile – è chiaro che
sarebbe utile avere il referto dell’antibiogramma, per il quale ci vogliono però 24/48h – quindi
solitamente utilizziamo terapia empirica con antibiotici ad ampio spettro che coprano sia le
infezioni da gram-positivi che da gram-negativi. Si fanno iniezioni intra-vitreali e poi si rimuove il
vitreo flogistico.
