melanoma uvea ok Flashcards
PERCHE’ MELANOMA DELL’UVEA E’ PARTICOLARMENTE IMPORTANTE?
1 Causa di distacco di retina essudaivo.
2 il primo tumore del bulbo oculare in età adulta (71% dei casi di tumori).
epidemiologia melanoma uvea
- Incidenza 6-7/1000000, in USA
- uomini e donne in egual misura
- l’incidenza più alta la ritroviamo nei pz>50 aa.
derivazione melanoma coroide
nel 70% dei casi, da nevi che ritroviamo nell’epitelio retinico pigmentato della retina; oppure possono originare dalle cellule di Schwann che originano dalla cresta neurale come le cellule pigmentate.
melanoma corpo ciliare, sintomi
- Solitamente sono asintomatici negli stadi iniziali
- a causa della loro localizzazione risulteranno essere particolarmente sviluppati nel momento della diagnosi.
- In alcuni casi posso svilupparsi fino ad andare ad erodere la radice iride e penetrare in camera anteriore.
sintomatologia tipica melanoma corpo ciliare
- fotopsie (lampi luminosi),
- calo del visus
- alterazioni campimetriche.
segni melanomi corpo ciliare, tipi
- precoci
- tardivi
segni precoci melanoma corpo ciliare
vasi episclerari dilatati nel quadrante del tumore
segni tardivi melanomi corpo ciliare
1 cataratta, 2 sublussazione della lente, 3 glaucoma secondario, 4 distacco della retina 5 neovascolarizzazione dell’ iride [detta anche rubeosis iridea] ).
melanoma coroide, presentazione
Si presenta come una massa sottoretinica cupoliforme pigmentata,
presentazione melanoma coroide , colori
1 da totalmente amelanotica
2 a marrone scuro.
cosa avviene se melanoma coroide erode membrana di bruch
membrana che separa l’epitelio retinico pigmentato [EPR] dalla membrana coriocapillare
cosa puo’ seguire al distacco di retina massivo
, glaucoma a chiusura d’angolo secondario, distacco di retina spinge il corpo vitreo causando una pressione cospicua sulla radice iridea causando lo spostamento della radice in avanti e avendo la chiusura dell’angolo.
diagnosi differenziale melanoma coroide
i glaucoma acuti, appunto perché in questo caso lo stato di glaucoma è dato da un melanoma misconosciuto
altri segni clinici melanoma coroide
- rubeosis iridea
- l’emovitreo.
decorso melanoma coroide, variabile
DECORSO MELANOMA COROIDE variabile:
1) Asintomatico —> il caso più frequente
2) Glaucomatoso —> come abbiamo già detto entra in DD;
3) Extraoculare —> quando facciamo diagnosi di melanoma della coroide quando questa ha attaccato la sclera, spingendosi quindi verso l’esterno;
4 metastatico, alla diagnosi di melanoma della coroide il pz presenta già delle metastasi epatiche
associazione patologica melanoma coroide
- Uveiti
- Distacco di retina sieroso
- Foro maculare
- Rubeosis iridea
- Glaucoma secondario
come effettuare diagnosi melanoma coroide
- Anamnesi
- oftalmoscopia indiretta (gold standard) oppure lampada a fessura
- Ecografia, ci danno informazioni fondamentali (bassa reflettività interna)
- Fotografie del fundus
- A volte si ricorre a TC, RM con MDC
- Citologico dell’umor acqueo
dd melanoma uveale e nevo semplice
sempre effettuare una buona DD in caso di sospetto melanoma uveale con quello che risulta essere il nevo semplice dell’uvea,
QUAL
gold standard diagnosi melanoma coroide
oftallmoscopia indiretta
dd tra nevo e melanoma coroide
1 Il nevo si presenta con una superficie liscia, colore uniforme e margini nep.
2 il melanoma avrà una superficie rugosa, colore non uniforme a causa dei neovasi tumorali, emorragie, microaneurismi e margini sfumati
altre patologie con cui fare dd melanoma coroide
- Lesioni maculari ed extramaculari disciformi
- Ipertrofia congenita dell’ EPR (CHRPE)
- Emangioma della coroide
- Melanocitoma
- Distacco emorragico della coroide o dell’ ERP
- Carcinoma metastatico
- osteoma della coroide
prognosi melanoma coroide, cosa valutare
1 le dimensioni del melanoma
2 la presenza di mtx.
cosa avviene de presente mtx in esordio
media sopravvivenza scarsa, 6 mesi
PROBABILITA’ MELANOMA DELLA COROIDE DI CONTRARRE METASTASI
1 mtx in 50% dopo 25aa,
2 34% dopo 10aa
3 25% dopo 5aa.
presenza mtx alla diagnosi,
SCARSA, 2%
localizzazione metastasi in melanoma uvea
1 epatico (per via ematica e non linfatica come avviene nel melanoma cutaneo), 2 polmonare, 3 nelle ossa, 4 a livello cutaneo 5 sottocutaneo.
come si deve procedere per diagnosi di melanoma dell’uvea
A causa di questa alta incidenza di mtx, prima di iniziare con la terapia, il pz deve essere sottoposto ad una
attenta valutazione clinica basata sulla ricerca delle mtx stesse.
come si valutano mtx
1 eco-epatica,
2 RX torace
3 enzimi epatici
come si procede nel caso di alterazione paraemtetri di valutazine metastatica
METASTATICA Se anche solo uno di questi 3 test risulta essere alterato, si approfondisce la situazione del pz
1 TC epatica,
2 PET epatica-addominale-toracica,
3 RM di addome e torace.
quando ripetere esami di accertamento metastatico
In ogni caso, questo approccio clinico alla ricerca di mtx, si dovrà ripetere ogni 6/12 mesi a causa dell’alto potere metastatico del melanoma uveale.
da che cosa dipende terapia da adottare in caso di melanoma dell’uvea
1) Dimensione, localizzazione ed estensione del tumore
2) Visus dell’occhio affetto e di quello adelfo (controlaterale)
3) Età e condizioni generali di salute del pz
come puo’ essere terapia melanoma uvea
- Osservativa
- Enucleazione dell’occhio
- uso di placche radioattive sulla sclera
- terapia radiante con particelle cariche
- terapia radiante convenzionale
quando terapia osservativa in melanoma uvea
UVEA in caso di lesioni benigne (nevi), piccole lesioni melanotiche <1mm di spessore e in pz molto anziani o molto malati
quando enucleazione occhio
in caso di lesioni di medio/grosse dimensioni (questo non riduce il rischio di mtx però, anzi lo aumenta soprattutto nel momento dell’operazione chirurgica).
miglioramento sopravvivneza radioterapia preenucleazione
La radioterapia pre enucleazione non migliora la sopravvivenza
uso placche radioattive su sclera
è la tecnica più utilizzata e in questo caso si osserva una riduzione delle dimensioni del tumore.
complicanze uso placche radioattive su sclera
- cataratta,
- la neuropatia ottica
- la retinopatia (con importante calo del visus nel 50% dei pz trattati
terapia radiante con particelle cariche, 1uadno e cosa usa
CARICHE che si avvale di protoni e ioni He. Questa metodica necessita di strumenti però che non tutti i centri possono permettersi
quando terapia radiante risulta inefficace convenzionale
CONVENZIONALE risulta inefficace se utilizzata da sola ma che ha una buona efficacia se utilizzata con altre tecniche.
tecnica usata terapia radiante convenzionale, g
gamma knife
come varia mortalita’i n melanoma uvea
La mortalità varia in base alle dimensioni del tumore:
- grandi, 50% dopo 5aa
- medi, 30% dopo 5 aa
- piccoli, 12% dopo 5aa
fattori prognostici negativi melanoma uveale
la dimensione del tumore,
- la velocità di crescita,
- la localizzazione anteriore,
- l’estensione extraoculare,
- età avanzata del pz,
- la ricrescita del tumore dopo terapia conservativa,
- la localizzazione juxtapapillare
- tipo istologico.
tipo istologico melanoma uveale
la classificazione di Callender (per il melanoma della coroide).
componenti bulbo oculare
A) Corpo ciliare 4%
B) Coroide 93%
C) Iride 3
complicanze melanoma coroide
distacco di retina massivo, glaucoma a chiusura d’angolo secondario
cosa si intende per membrana di bruch
membrana che separa l’epitelio retinico pigmentato [EPR] dalla membrana coriocapillare
