NEUROPATIE OTTICHE RETROBULBARI Flashcards
DEFINIZIONE
entità molto rara, raggruppata in tre classi patogenetiche separate, classe da ipoperfusione sistemica importante,
TI
TIPI DI PATOLOGIE NEUROPATIE OTTICHE RETROBULBARI
- Neuropatia ottica ischemica , da ipoperfusione sistemica importante
- Attacco autoimmune del nervo ottico in corso di malattie autoimmuni o di fenomeni infettivi
- Stati ipoperfusivi indotti in corso di interventi chirurgici,
PERCHE’ VENGONO CHIAMATE NEUROPATIE OTTICHE RETROBULBARI?
gli antichi oftalmologi vedevano il bulbo oculare normale e attribuivano la riduzione della vista a qualcosa situato dietro all’occhio.
SEGNI E SINTOMI NEUROPATIE OTTICHE RETROBULBARI
- riduzione dell’acuità visiva;
- discromatopsia ad asse rosso/verde;
- riduzione della sensibilità al contrasto;
- difetto pupillare afferente;
- in rari casi edema papillare, ma essendo forme retrobulbari il disco ottico tende ad essere normale;
- macula e periferia retinica sono indenni;
- rare uveiti o periflebiti retiniche, normalmente non ci sono alterazioni a carico dell’uvea e della vascolarizzazione retinica;
8 possibili difetti del campo visivo, generalmente sotto forma di scotoma centrale che determina calo visivo - alterazione dei potenziali visivi evocati
PERCHE’ NEUROPATIA OTTICA RETROBULBARE SI PRESENTA SOTTO FORMA TALVOLTA DI SCOTOMA CENTRALE
si manifesta in area centrale perché in questi casi viene ad essere interessato il fascio papillomaculare;
ALTERAZIONI POTENZIALI VISIVI IN NEUROPATIA OTTICA RETROBULBARE
si ha una alterazione in ampiezza e latenza di particolari onde riscontrate con i potenziali visivi evocati.
CLASSICHE ALTERAZIONI CAMPO VISIVO IN NEUROPATIA OTTICA RETROBULBARE
- uno scotoma centrale
- uno scotoma centro-cecale,
- danno di tipo arcuato o fascicolare.
COSA RIVELA FLUOROANGIOGRAFIA NELLE NEUROPATIE OTTICHE RETROBULBARI
Spesso poco rilevatrice, c’è normale riempimento della porzione prelaminare del nervo nelle fasi precoci e leakage papillare nelle fasi tardive.
CHE ULTERIORI APPROFONDIMENTI SI POSSONO UTILIZZARE NEI PZ CON ENUROPATIE OTTICHE RETROBULBARI
in alcuni casi
- RM (onde fare diagnosi, ad esempio, di malattie demielinizzanti, ma anche per escludere lesioni compressive),
- esami sierologici (test per la sifilide, la sarcoidosi, lupus, VES, mutazioni del DNA mitocondriale)
- puntura lombare].
CLASSIFICAZIONE EZIOLOGICA NEUROPATIA OTTICA RETROBULBARE
Abbiamo una classificazione eziologica che identifica forme:
- tossiche e metaboliche;
- forme primitivamente carenziali;
- forme in corso di malattie demielinizzanti;
- forme ereditarie;
- forme compressive;
- forme vasomotorie.
DEFINIZIONE NEUROPATIA OTTICA TOSSICO CARENZIALE
consiste nel deficit di funzione del nervo ottico secondario all’azione tossica di sostanze esogene e associato a carenza alimentare,
CARATTERISTICHE NEUROPATIE OTTICHE RETROBULBARI TOSSICHE E METABOLICHE
Generalmente bilaterali, interessamento di entrambi gli occhi.
EZIOPATOGENESI NEUROPATIE OTTICHE RETROBULBARI
numerose sostanze esogene possono causare un intossicazione a carico del nerovo ottico ed il loro effetto nocivo è spesso potenziato dalla carenza nella dieta di elementi che esplicano a livello cellulare un’azione detossificante, vitamine del complesso b,
CHE COSA COLPISCONO I TOSSICI ESOGENI
colpiscono il nervo ottico o elettivamente o contemporaneamente ad altre porzioni del sistema nervoso
MECCANISMI DI AZIONE FORME TOSSICHE E METABOLICHE
blocco delle attività enzimatiche,ipossia tissutale e meccanismo carenziale, determinano danno ai mitocondri degli assoni con blocco di produzione di atp, potere riducente, stasi assoplasmatica, successiva apoptosi cellulare, per motivi anatomofunzionali gli assoni retinici periferici, molto piu’ grandi di quelli papillo macularisono risparmiati dalla malattia, per cui la visione periferica è generalmente conservata,
FORMA PIU’ FREQUENTE NEUROPATIA OTTIA RETROBULBARE TOSSICA E METABOLICA
Ambliopia alcolico tabagica
da che cosa è caratterizzata ambliopia alcolico tabagica
Consumano solo alcol
- carenza di vit. b1 e b12.
- gravissimo stato di malnutrizione con carente apporto di nutrienti e di vitamine
- associazione con abitudine tabagica peggiora la situazione
cosa avviene a livello metabolico nei pz alcolisti alla b12
- la combustione del tabacco denatura la vit b12 che diventa inattiva.
- sviluppano una neuropatia diffusa dove non è solo l’occhio ad essere c
quale altra neuropatia si associa alla neuropatia oculare
la neuroparia degli arti inferiori, di cui normalmente il pz non si preoccupa troppo, mentre l’oculare piu’ tardiva normalmente porta il pz dall’oculista, che fara’ diagnosi di neuropatia tossica.
alcol metilico, tossicita’ e localizzazione
è estremamente tossico,
- talvolta è usato come denaturante nelle bevande alcoliche
- talvolta è presente nelle grappe fatte in casa in maniera non ottimale.
altre forme di neuropatie ottiche retrobulbari tossiche
- utilizzo di farmaci come il chinino e l’idrossiclorochina
- Etambutanolo
- Isoniazide
- Contraccettivi orali
- Preparati arsenicali
- Digitale
- Deferossamina metansulfonato
- Piombo
- Derivati benzenici
- Co
sintomi
clinica
clinica
- Esame fundus oculi mostra un disco ottico normale in fase iniziale che evolve in atrofia ottica temporale, segno prognostico visivo negativo, nelle fasi croniche della patologia entro 3 6 mesi,
- Il campo visivo mostra un pattern di danno tipico con scotoma centrocecale per danno selettivo del fascio papillo maculare
- Rm tc,
- Potenziali visivi evocati utili all’evidenziare le alterazioni della conduzione dei nervi in forme fruste di neuropatia ottica,
- Puntura lombare con analisi del liquor è un altro esame indispensabile ai fini diagnostici per escludere elementi infettivi e confermare gli alti livelli degli agenti tossici sospettati,
diagnosi differenziale
NEUROPATIA OTTICA GIOVANILE DI LEBER
prognosi
Difficile da predire, atrofia disco ottico ha prognosi negativa, durata esposizione e livelli sierologici elevati hanno prognosi peggiore,
terapia
folati, complessi multivitaminici in forme carenziali, oltre che eliminazione dell’agente tossico se prontamente individuato, spesso l’abuso di alcol ed il fumo di sigaretta, particolarmente se associati ad una dieta non ottimale, sono responsabili di questo tipo di otticopatia
utilita’ e pericoli idrossiclorochina
farmaco antimalarico utilizzato nella terapia della artrite reumatoide e ha molti effetti collaterali, tra cui la neuropatia ottica metabolica tossica talora irreversibile.
caratteristiche clinche neuropatia ottica retrobulbare , forme tossiche
- forme sempre bilaterali,
- alle volte asimmetriche,
epidemiologia neuropatia ottica retrobulbare
- persone adulte al di sopra dei 40 anni,
- prevalenza del sesso maschile.
forme nNEUROPATIE OTTICHE RETROBULNARI PRIMATIVAMENTE CARENZIALI , EPIDEMIOLOGIA
dalle nostre parti non sono frequenti, a differenza dei paesi in via di sviluppo.
da che cosa sono determinate neuropatie ottiche retrobulbari , forme primativamente carenziali
- mancata assunzione di vit. B1 (beriberi),
- di niacina (pellagra)
- da sindromi da malassorbimento (carenza di vit B12.
forme nor in corso di malattie demielinizzanti
- sclerosi multipla,
- neuromielite ottica (malattia di Devic),
- encefalite periassiale diffusa (malattia di Schilder),
- encefalomieliti post-infettive e post-vacciniche.
importanza forme non correlate a sclerosi multipla
importante diffusione in sardegna.
quale strutture coinvolge la sclerosi
interessamento della sostanza bianca encefalica, del midollo e dei nervi ottici.
epidemiologia sclerosi
- prevalentemente i soggetti tra i 20 e i 40 anni (mai superiori a 60 anni)
- Molto più frequente nelle donne.
probabilita’ di sviluppo manifestazioni sm in pz ocn neurite ottica retrobulbare
Circa il 70% delle donne e il 35% degli uomini con neurite ottica retro bulbare idiopatica sviluppa successivamente manifestazioni neurologiche che consentono la diagnosi di SM.
eziopatogenesi sclerosi
- fattori ambientali,
- meccanismi autoimmuni
- predisposizione genetica.
cosa e’ necessario fare quando c’è una neurite ottica con sospetta sm
- RM per ricercare placche di demielizzazione.
- i potenziali visivi evocati, poiché nelle forme classiche si ha un aumento della latenza della componente P100.
- puntura lombare alla ricerca della IgG monoclonale nel liquor
forme non ereditarie piu’ importanti
la neuropatia ottica eredofamiliare giovanile di Leber
- Neuropatia ottica ereditaria giovanile a trasmissione dominante di kjer
