cheratono Flashcards
definizione
ectasia non infiammatoria della porzione centrale della cornea che va incontro ad
una progressiva e lenta deformazione conica con assottigliamento dell¶apice.
manifestazioni
bilaterale e simmetrico
epidemiologia
1 tende a insorgere nella pubertà, nelle forme più gravi.
2 se ad insorgenza tardiva ha una prognosi migliore.
3 malattia rara con una prevalenza globale di 55 casi su 100000,
-in Sardegna,è particolarmente diffusa.
- donne sono più colpite degli uomini.
forma rara cheratocono
FRUSTO
EPIDEMIOLOGIA
- malattia rara con una prevalenza globale di 55 casi su 100000,
- sporadica in gran parte dei casi, familiarità solo nel 10% casi, associata a patologie sistemiche
- in Sardegna,è particolarmente diffusa.
- donne sono più colpite degli uomini.
EZIOLOGIA
causa è sconosciuta,
- Eziologia multifattoriale componente genetica ,i pazienti hanno spesso un habitus allergico
- substrato genetico su cui agiscono fattori ambientali
- associazione con sindrome di marfan e sindrome di down, atopia o osteogenesi imperfetta
FATTORI AMBIENTALI COINVOLTI
ROS,
- traumi da lenti a contatto
- da strofinamento
CONDIZIONI ASSOCIATE A CHERATOCONO
x Atopia; x Congiuntivite primaverile; x Neuropatia ottica congenita di Leber; x Retinite pigmentosa; x Sdr. di Down; x Sdr. di Turner; x Sdr. di Marfan; x Sdr. di Ehlers-Danlos; x Prolasso della valvola mitralica.
ANATOMIA PATOLOGICA CHERATOCONO
- un aumento degli enzimi lisosomiali epiteliali
- una riduzione degli inibitori degli enzimi proteolitici,
A COSA PORTANO ALTERAZIONI oPATOGENETICHE IN CHERATOCON
apoptosi dei cheratociti.
sintomi cheratocono
1Riduzione del visus
2Modificazione frequente delle prescrizioni
3 Diplopia e poliopia monoculare
segni cheratocono
1 Atopia
2 Astigmatismo irregolare progressivo
3 1 inizialmente strie di vogt, strie stromali profonde che scompaiono alla digitopressione
2 nei casi avanzati assottigliamento corneale all’apice del cono, possibilita’ anche di leucoma nella stessa sede
3 segno del riflesso a goccia d’olio, segno di munson,
complicanze cheratocono
Il marcato assottigliamento dell¶apice corneale può
portare :
1 rottura della membrana di Descemet con descemetocele,
2 Idrope corneale
cosa si intende per desmetocele
un prolasso della parte anteriore della cornea con rischio di perforazione, e idrope corneale.
come si effettua la diagnosi per cheratocono
- il topografo corneale, che riscontrerà una curvatura >47.2 D,
- differenza di curvatura tra superiore ed inferiore >1.2. D,
- astigmatismo irregolare al cheratometro.
terapia cheratocono
- Correzione dell¶astigmatismo con occhiali prima e lenti a contatto rigide
- Trapianto di cornea se anche con LAC la visione è inadeguata, se c¶è intolleranza ad esse
quando trapianto cornea
1 se l¶assottigliamento è tale da porre il rischio di perforazione, anche spontanea.
2 se anche con LAC visione inadeguata
CHE SIGNIFICATO HA IL TRATTAMENTO CHERATOCONO CON TRAPIANTO
- valore refrattivo (correzione astigmatismo)
- anatomico (correzione assottigliamento
EZIOPATOGENESI
un aumento degli enzimi lisosomiali epiteliali
- una riduzione degli inibitori degli enzimi proteolitici
A CHE COSA PORTANO ALTERAZIONI PATOGENETICHE IN CHERATOCONO
apoptosi dei cheratociti
CLINICA
1 inizialmente strie di vogt, strie stromali profonde che scompaiono alla digitopressione
2 nei casi avanzati assottigliamento corneale all’apice del cono, possibilita’ anche di leucoma nella stessa sede
3 segno del riflesso a goccia d’olio, segno di munson,
COMPLICANZE CHERATOCONO
, idrope acuta, causata dalla rottura della membrana di descemet,
Il marcato assottigliamento dell¶apice corneale può
portare :
1 rottura della membrana di Descemet con descemetocele,
2 Idrope corneale
DIAGNOSI
1 precoce, possibile tramite esame topografia corneale che consente una mappatura del potere refrattivo
PROGNOSI
variabile, la patologia si presenta tipicamente a livello adolescenziale e può anche non progredire per poi arrestarsi alla quinta decade di età,
TERAPIA
Correzione tempiale, lenti a contatto semirigide, gas permeabili o gemellate nei casi più avnazati, cheratoplastica lamellare anteriore profonda o perforante,
