distrofie corneali

Question 1

eziologia

Answer 1

• disordine primario,

- ereditario,

Question 2

manifestazioni

Answer 2

• tipicamente bilaterale,
• progressivo e limitato alla cornea,
• solitamente si presentano centralmente.

Question 3

eziopatogenesi

Answer 3

disordine biochimico metabolico che determina un accumulo di una sostanza anomala nella cornea.

Question 4

tipi di forme

Answer 4

• superficiali,
• stromali
• profonde.

Question 5

FORME SUPERFICIALI

Answer 5

1. Distrofia epiteliale ereditaria;
2. Distrofia di Lisch;
3. Distrofia di Thiel-Behnke
4. Distrofia della membrana basale (o distrofia microcistica di Cogan o distrofia ad impronta
   digitale o distrofia a carta geografica):
   5 Distrofia di reis bucklers

Question 6

DISTROFIA DELLA MEMBRANA BASALE, ISTOLOGIA

Answer 6

-ispessimento della membrana basale con espansioni digitiformi o lamellari nel sovrastante
epitelio,
-microcisti intraepiteliali,
- materiale fibrillare e detriti cellulari a livello della membrana basale e tra questa e la Bowman.

Question 7

SINTOMI DISTROFIA MEMBRANA BASALE

Answer 7

• asintomatica,
• sintomatica nei casi con erosioni corneali;
• occasionalmente riduzione del visus per astigmatismo irregolare.

Question 8

CHE COSA SI RISCONTRA AD ESAME OBIETTIVO, DISTROFIA MEMBRANA BASALE

Answer 8

1 microcisti bianco grigiastre o dots intraepiteliali,
2 rilievi sottoepiteliali (“fingerprints´),
3 opacità a carta geografica (maps) a livello della membrana basale.
4 Nel 10% erosioni corneali ricorrenti

Question 9

TRATTAMENTO DISTROFIA MEMBRANA BASALE

Answer 9

• lubrificanti,
• pomata salina ipertonica,
• bendaggio,
• LAC,
• asportazione chirurgica dell’epitelio,
• cheratectomia superficiale;

Question 10

DISTROFIA DI REIS BUCKLERS , DEFINIZIONE

Answer 10

patologia a trasmissione autosomica dominante,

Question 11

QUANDO SI MANIFESTA DISTROFIA DI REIS BUCKLERS

Answer 11

nei primi anni di vita.

Question 12

ISTOLOGIA, DISTROFIA DI REIS BUCKLERS

Answer 12

• Aree con assenza della membrana basale epiteliale,

- aree con distruzione della membrana di Bowman e sostituzione con materiale fibrocellulare.

Question 13

SINTOMI DISTROFIE DI REIS BUCKLERS

Answer 13

• dolorosi episodi di erosioni corneali ricorrenti,
• riduzione del visus per irregolarità della superficie
• opacità anteriori ad anello o a carta geografica subepiteliali,

Question 14

TRATTAMENTO DISTROFIE DI REIS BUCKLERS

Answer 14

-cheratectomia superficiale e cheratoplastica

–anche trapianto

Question 15

COSA PUO’ FARE SEGUITO A TRAPIANTO

Answer 15

RECIDIVA

Question 16

FORME STROMALI

Answer 16

1 distrofia a lattice o reticolata
2 distrofia a lattice granulare di avellino
3 distrofia granulare gronew 1
4 2
5. Distrofia cristallina centrale di Schnyder;
6. Distrofia corneale stromale congenita;
7. Distrofia a chiazze di Francois-Neeten;
8. Distrofia stromale posteriore amorfa;
9. Distrofia centrale nebulosa di Francois;
10. Distrofia corneale pre-Descemet;
11. DisWrofia gelaWinosa ³a goccia´.

Question 17

DISTROFIA A LATTICE O RETICOLATA, EPIDEMIOLOGIA

Answer 17

Si manifesta in giovane età.

Question 18

EZIOLOGIA DISTROFIA A LATTICE O RETICOLATA

Answer 18

1 Causata da depositi di materiale amiloide che danno opacità lineari prima e
intrecciate poi, a formare un reticolo nella porzione centrale della cornea,
2 opacità puntiformi;
3 lo stroma interposto è trasparente

Question 19

SINTOMI DISTROFIA A LATTICE O RETICOLATA

Answer 19

1 Erosioni corneali ricorrenti,

2 riduzione del visus.

Question 20

DIFFERENZA TRA TIPI, DISTROFIA A LATTICE O RETICOLATA

Answer 20

Tutto ciò è più accentuato nel tipo 1 (il tipo 2 esordisce inoltre più tardivamente).

Question 21

TERAPIA DISTROFIA A LATTICE O RETICOLATA

Answer 21

Richiede trapianto e

DALK;

Question 22

DISTROFIA A LATTICE GRANULARE DI AVELLINO AD , EPIDEMIOLOGIA

Answer 22

ETà MEDIA

Question 23

EZIOLOGIA DALDA

Answer 23

A)Causata da depositi ialini nella Bowman e nello stroma superficiale
B)da depositi fusiformi di amiliode nello stroma medio profondo.

Question 24

MANIFESTAZIONI DALDA

Answer 24

A)opacità irregolari simili a briciole
opacità lineari o intrecciate a reticolo;
B)lo stroma interposto è trasparente.

Question 25

SINTOMI DALDA

Answer 25

Asintomatica, rara riduzione del visus.

Question 26

TRATTAMENTO DALDA

Answer 26

rattata con PK, PTK e LK;

Question 27

DISTROFIA GRANULARE GROENUW, EPIDEMIOLOGIA

Answer 27

si manifesta nella prima decade.

Question 28

EZIOPATOGENESI DISTROFIA GRANULARE GROENUW

Answer 28

1Causata da depositi di materiale ialino nello stroma superficiale che danno opacità biancastre a bordi indefiniti tipo briciole; lo stroma interposto è
trasparente.

Question 29

MANIFESTAZIONI DISTROFIA GRANULARE GROENUW 1

Answer 29

• fotofobia,
• abbagliamento,
• progressiva riduzione del visus,
• erosioni corneali rare.

Question 30

TRATTAMENTO DISTROFIA GRANULARE GROENUW 1

Answer 30

Trattata con PK per riduzione del visus, DALK, PTK;

Question 31

Distrofia maculare Groenuw 2 , EPIDEMIOLOGIA

Answer 31

si manifesta nella prima decade di vita.

Question 32

-CAUSA GROENUW 2

Answer 32

Causata dal deficit di un enzima che catabolizza i glicosaminoglicani che si accumulano sotto l’epitelio, dentro cheratociti e cc endoteliali;

Question 33

MANIFESTAZIONE GROENUW 2

Answer 33

A)si creano con opacità a bordi indistinti e grigiastre che si diffondono dal centro alla periferia
B)lo stroma interposto è torbido.
C) Si manifesta con erosioni corneali ricorrenti,
D)riduzione del visus marcata.

Question 34

TERAPIA GROENUW 2

Answer 34

PK per le erosioni, ma recidiva;