Skript 5 Vaskulitiden (Morbus Wegener, mikros. Polyangitis, Churg-Strauss, IgA-Vaskulitis. Kryoglobulinämie, Panarteriitis nodosa, polymyalgia rheumatica, takayasu, behcet Flashcards
Granulomatose mit Polyangiitis (M.Wegener)
- Granulomatöse, nekrotisierende Entzündung kleiner Gefäße, die durch eine Beteiligung des oberen Respirationstraktes und der Nieren gekennzeichnet ist
Ätiopathogenese: Spielt sich an Kapillaren und kleinen Gefäßen ab
- Zytokine sorgen dafür dass das PR3-Antigen aus dem Zytoplasma an die Zelloberfläche gelangt und dort durch Autoantikörper cANCA gebunden wird mit Aktivierung der Granulozyten -> Lokale Schädigung des Endothels
Klinik:
1. Initialphase im oberen Respirationstrakt mit chronischer Rhinosinusitis, Epistaxis, blutig-borkiger Schnupfen, behinderter Nasenatmung und Kopfschmerzen sowie chron. Ottitis media
Kompl:
-> Mastoiditis
-> Zerstörung der Nasenknorpelsubstanz mit Sattelnase
-> ulzierende Tracheobronchitis
- Generalisationsphase
- > Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust, Arthralgien
- > Lunge: Alveoläre Hämorrhagien mit Hämoptoe, Reizhusten, Dyspnoe
- > Niere: Glomerulonephritis mit Hämaturie, Proteinurie, ANV und RPGN möglich (im Vergleich zu anderen GN keine Immunablagerungen!)
- > Gelenksbeteiligung: Polyarthritis
- > Haut und Auge: Purpura, Petechien, Keratokonjunktivits, Episkleritis
- > Herz: Perikarditis, Enzündung der Koronargefäße
Diagnostik:
- Serologie
cANCA gegen PR3 (antineutrophile zytoplasmatische Antikörper): hohe Spezifität für die Diagnose
- Urinsediment mit Akanthozyten, Erythrozytenzylinder als Zeichen der Nierenbeteiligung
- Labor: Entzündungszeichen erhöht, ggfs Krea
- Röntgen-Thorax: Häufig: Solitäre oder multiple bipulmonale Rundherde
- CT: Solitäre oder multiple Rundherde
Bei bis zu 50% der Rundherde zeigt sich eine zentrale Einschmelzung (sog. Pseudokaverne)
- Biopsie: Goldstandard zur Diagnosesicherung !
Nekrotisierende, teilweise granulomatöse paucimmune Vaskulitis kleiner Gefäße
Granulombildung (intra- und extravaskulär)
Paucimmune Glomerulonephritis mit extrakapillärer Halbmondbildung und ohne Immunablagerungen
Therapie:
- Initial lokalisiertes Stadium mit Cotrimoxazol wird nicht mehr empfohlen (laut Amboss)
- Ohne akute Lebensgefahr oder Beteiligung lebenswichtiger Organe: Immunsuppressive Kombinationstherapie
Glucocorticoide: Prednisolon p.o. +
Immunsuppressivum: Methotrexat (MTX) oder Mycophenolat-Mofetil
- Bei akuter Lebensgefahr oder Beteiligung lebenswichtiger Organe : Aggressive immunsuppressive Kombinationstherapie
Glucocorticoide: Prednisolon p.o. +
Immunsuppressivum: Cyclophosphamid (Plus Mesna) oder Rituximab
- Bei absoluter Notfallsituation: Plasmapherese mit Plasmaaustausch und Hochdosis-Glucocorticoide in einem entsprechenden Zentrum
Indikation: Pulmonale Blutungen und/oder dialysepflichtige Niereninsuffizienz bzw. Patienten mit Serum-Kreatinin >5,7 mg/dL
- Zur Remissionserhaltung: mind. 24 Monate Glucos plus MTX oder Azathioprin
Mikroskopische Polyangitis
- Vaskulitis ohne Granulombildung die sich v.a an kleinen Gefäßen und Kapillaren im Bereich des Respirationstraktes und der Niere manifestiert
Klinik: wie bei Wegener
Diagnostik: pANCA mit pauciimmune Kleingefäßvaskulitis ohne Granulombildung
Therapie: wie Wegener
Eosniophile Granulomatose mit Polyangitis (Churg-Strauss-Syndrom)
- granulomatöse, nekrotisierende Kleingefäßvaskulitis mit eosinophilee Infiltration die v.a den oberen Respirationstrakt und die Lunge betrifft und mit einer Atopieneigung sowie Asthmasymptomatik einhergeht
Ätiopathogenese:
- vermutet wird Überempfindlichkeit gegen inhalative Noxen und eosinophilie Granulozyten verantworlich
Klinik:
- Allergische Rhinosinusitis, Polyposis nas und allergisches Asthma
- Nervenbeteiligung
Zentral: ZNS-Vaskulitis mit Bewusstseinstrübungen
Peripher: Sensible und motorische Ausfälle
Diagnostik:
- Diagnostik: Eosinophilie, häufiger pANCA (ca. 40%)
Therapie: Gutes Ansprechen auf Glucocorticoide, ggfs Cyclophosphamid
IgA-Vaskulitis (Purpura-Schönlein-Henoch)
- Bei der Purpura Schönlein-Henoch (auch: IgA-Vaskulitis) handelt es sich um eine Immunkomplex-bedingte Vaskulitis der kleinen Gefäße, die sich häufig bei Kindern zeigt und in der Regel mit einer guten Prognose einhergeht. Sie tritt oft nach einem Infekt der oberen Atemwege auf
- Häufigkeitsgipfel im Kindesalter: 90% unter 10 Jahre
- IgA-Immunkomplexablagerungen in den Gefäßwänden → Komplementaktivierung → Gefäßschäden
Klinik: Haut, Gelenke und GI sind typisch
- Verlauf: Plötzlicher Beginn oft im Anschluss an einen Infekt der oberen Atemwege
- Haut (immer betroffen)
Tastbare Purpura und Petechien (nicht wegdrückbar!)
Prädilektionsorte: Streckseiten der unteren Extremität, Gesäß
- Gastrointestinaltrakt (ca. 80%)
Kolikartige Bauchschmerzen, Blutige Stühle, Erbrechen
- Gelenke (ca. 75%)
Arthritiden/Arthralgien meist in Sprung- und Kniegelenken
Meist beidseits
Selbstlimitierend ohne Destruktionen
- Nieren (ca. 50%)
Klinik: Purpura-Schönlein-Henoch-Nephritis
Makro- oder Mikrohämaturie, Proteinurie, Renale Hypertonie, Ödeme
Komplikation: Rapid-progressive Glomerulonephritis (RPGN) mit Halbmond-Bildung ist selten
Diagnostik:
- Typische klinische Diagnose
- Im Labor können IgA erhöht sein sowie Immunkomplexe sichtbar
- Wichtig ist Überwachung wegen Komplikation der GN
Therapie:
- Symptomatisch
- bei schweren Verläufen Glucos
Essenzielle Kryoglobulinämie
- Kleingefävaskulitis sie durch Ablagerunfen von Kryoglobulinen in den Gefäßwänden ausgelöst wird
Ätiopathogenese:
- Ätiologie: Zu über 90% Assoziation zu Hepatitis C und Kollagenosen, weniger Plasmozytom und andere Lymphome
- Kryoglobuline sind Immunkomplexe aus IgM und IgG und in der Kälte präzeptieren
Klinik:
- Haut (nahezu 100%): Purpura, Ulzerationen bis Nekrosen v.a der Akren
- Arthritis, Polyneuropathie, Glomerulonephritis sind möglich
Therapie:
- Kälteschutz !!!
- Behandlung der Grunderkrankung sowie bei schweren Verläufen Glucos oder Immunsuppresiva
Kutane leukozytoklastische Angiitis
Definition: Nekrotisierende Allergische Vaskulitis der kleinen Hautgefäße
Ätiologie: Medikamente, Infektion, Autoimmunerkrankungen
Klinik: Teilweise schmerzende, tastbare Purpura als einzigstes Symptom !!
Therapie: Symptomatisch, auslösendes Medikament absetzen, Ursachenbekämpfung
Panarteriitis nodosa
- Kurzbeschreibung: Vaskulitis mit nekrotisierendee Entzündung der mittelgroßen bis kleinen Gefäße; besonders Nierenarterien, Mesenterialgefäße und Vasa nervosum, kann mit Hepatitis B oder C assoziiert auftreten
- Klinik (sehr vielfältig):
- Allgemeine Beschwerden: Fieber, Bauch-, Muskel- und Gelenkschmerzen
- Postprandiale Angina abdominalis und kolikartige Bauchschmerzen
- Koronararterien betroffen (ca. 80%) → Myokardinfarkt im jungen Alter möglich
- Polyneuropathie (Mononeuritis multiplex), ggf. zerebrale Ischämie
- Diagnostik:
Blut -> Hepatitis-B-Serologie, Hepatitis-C-Serologie
BSG: “Sturzsenkung”, Leukozytose
Angiographie mit Gefäßveränderungen
pANCA negativ
Muskelbiopsie: Leukozytäre Infiltrate in Media und Adventitia - Therapie: Ggf. antivirale Therapie, ansonsten Immunsuppression
Riesenzellarteriitis und Polymyalgia rheumatica
- So tritt die typische Klinik der Riesenzellarteriitis (temporaler Kopfschmerz, Visusverlust etc.) bei einer Beteiligung der kraniellen Gefäße (ca. 70% aller Riesenzellarteritiden) auf, während bei der Polymyalgia rheumatica entzündliche Veränderungen in der A. subclavia gefunden wurden. Von Letzterer nimmt man an, dass es sich um eine klinisch mildere Ausprägung der Riesenzellarteriitis handelt
Epidimiologie:
- Alter: Inzidenz steigt mit zunehmendem Alter
- Die Polymyalgia rheumatica ist die häufigste entzündlich-rheumatische Erkrankung im Alter
Ätiologie:
- unbekannt, genetische Faktoren
- Äußere Faktoren (bspw. Parvovirus B19): Triggern die Auslösung einer Immunreaktion
Aktivierung dendritischer Zellen → Chemokinausschüttung → Aktivierung von CD4+-T-Zellen → Rekrutierung von Lymphozyten und Makrophagen (letztere fusionieren zu den namensgebenden und histologisch nachweisbaren „Riesenzellen“)
Klinik: Nicht selten auch Overlap der Symtpome
1. Riesenzellarteritis
Spezifische Symptome: Je nachdem, welche Gefäße beteiligt sind, können die Symptome isoliert oder gemeinsam auftreten
-> Entzündung der Arteria temporalis
Pulssynchrone, bohrende Schläfenschmerzen mit druckschmerzhafter Temporalarterie
Prominente, verhärtete A. temporalis superficialis
Berührungsempfindlichkeit der umgebenden Haut
Claudicatio masticatoria: Schmerzen beim Kauen (durch Ischämie der Kaumuskulatur)
-> Entzündung der Augenarterien (A. ophthalmica, A. centralis retinae)
Visusstörungen, Augenmuskelbeteiligung
Flimmerskotome, Gesichtsfeldausfälle, Amaurosis fugax
Drohender kompletter Visusverlust durch anteriore ischämische Optikusneuropathie
- Abgeschlagenheit, Gewichtsverlust, Fieber, Depressiv
- Polymyalgia rheumatica
- Symmetrische Schmerzen (insbesondere nachts) und Morgensteifigkeit des Schulter- und/oder Beckengürtels
- Abgeschlagenheit, Gewichtsverlust, Fieber, Depressiv
Diagnostik:
- Entzündungszeichen
BSG↑↑ (Sturzsenkung) mit >50 mm in der ersten Stunde
CRP↑
- Klinische Untersuchung mit verhärteten stark pochenden und schmerzenden Temporalarterien oder Oberarmdruckschmerzen
- KEINE Autoantikörper
- Farbsuplexsonographie -> Halo-Zeichen (Das durch die Entzündung hervorgerufene Ödem der Gefäßwand führt zu einer konzentrischen, echoarmen Gefäßwandverdickung im Transversalschnitt.)
-> Histologisch bei Arteritis temporalis (Biopsie): Vaskulitis durch mononukleäre Zellinfiltration oder granulomatöse Gefäßentzündung meist mit Nachweis von Riesenzellen
- Polymyalgia rheumatica ist eine klinische Diagnose
-> Negative Antikörper, BSG-Sturzenkung, enstprechende Symptome und Alter
Therapie:
- Der Augenbefall bei Riesenzellarteriitis ist ein medizinischer Notfall und muss initial hochdosiert mit Glucocorticoiden (z.B. Prednisolon 1000 mg/d i.v.) behandelt werden, um das Augenlicht zu retten !!
- Ohne Augenbeteiligung oder bei Polymyalgia rheumatica: Orale Corticoide (1. Wahl: Prednisolon) in mittlerer Dosierung
- PMR spricht gut auf Cortison an
Takayasu-Arteriitis
- Kurzbeschreibung: Vaskulitis der Aorta und ihrer Hauptäste mit Gefäßverschlüssen, unbekannte Ursache
- Epidemiologie:
Betroffen sind typischerweise junge Frauen zwischen 15 und 40 Jahren (♀:♂=3:1) - Klinik:
Langjährige, unspezifische Beschwerden (Fieber, Müdigkeit, Gelenkschmerzen)
Durchblutungsstörung der betroffenen Gefäßregion, z.B.:
Bewegungsabhängige Muskelbeschwerden einer oder mehrerer Extremitäten, Raynaud-Syndrom, Sehstörungen, Synkopen, Angina pectoris, Angina abdominalis, Hautveränderungen, z.B.: Erythema nodosum Urtikaria - Komplikationen: Häufigste sind Myokardinarkt und Schlaganfall
- Diagnosekriterien → Die Erkrankung liegt vor, wenn 3 oder mehr der folgenden Kriterien erfüllt sind :
Erkrankungsbeginn vor dem 40. Lebensjahr
Claudicatio intermittens der oberen oder unteren Extremität
Blutdruckdifferenz >10mmHg zwischen beiden Armen
Pulsabschwächung/Pulslosigkeit der A. brachialis
Gefäßgeräusche
Pathologisches Angiogramm der großen Gefäße der Extremitäten ohne Zeichen für eine fibromuskuläre Dysplasie oder Arteriosklerose - Therapie: Glucocorticoide, ASS, ggf. MTX/Cyclophosphamid, tlw. operatives Eingreifen bei kritischen Stenosen
Morbus Behcet
- Kurzbeschreibung: Schubweise verlaufende Vaskulitis der kleinen Gefäße mit Organbeteiligung
- Epidemiologie: Auftreten entlang der Seidenstraße, vor allem in der Türkei. Starke Assoziation zu HLA-B51
- Klinik v.a Schleimhäute, Auge und Haut betroffen
Leitsymptom: Orale Aphthen mit mindestens drei Rezidiven innerhalb von zwölf Monaten, zusätzlich
Augenbeteiligung mit anteriorer oder posteriorer Uveitis, Retinitis
Genitale Ulzerationen
Hautläsionen
Weitere Manifestationen möglich: ZNS- oder Nierenbeteiligung, Arthralgien, Thrombose, Abgeschlagenheit, Fieber - Diagnostik: Typische Klinik, zusätzlich: Pathergietest
- Therapie:
Lokal: Mundspülungen, Analgesie, Glucocorticoide
Systemisch: Colchicin, Glucocorticoide
Thrombangiitis obliterans
- Segmentale, Tabakrauch-assoziierte Vaskulitis der kleinen und mittelgroßen Arterien und Venen mit sekundärer Thrombosierung die v.a die Gefäße der distalen Extremität betrifft
Epidimiologie:
- Typisch ist Raucher, männlich und unter 40 Jahre
Klinik:
- Ischämische Ruheschmerzen, kühle zyanotische Extremität bis hin zu Nekrosen und Gängrän möglich
- Thrombophlebitis
Diagnostik:
- Periphere arterielle Verschlüsse, Thrombophlebitis und Raucher
- Farbduplex und Angiographie
Therapie:
- Nikotinkarenz !!! ASS
