Skript 11 Psoriasis, Atopische Dermatitis, Erysipel, Maligne Hauttumore, Vitiligo, Blasenbildende Autoimmunerkrankungen Flashcards
Psoriasis
Pathophysio:
Gesteigerte Proliferation der Keratinozyten
→ Akanthose = Verbreiterung der Epidermis
→ Parakeratose = Auftreten unreifer (nicht ausreichend differenzierter), kernhaltiger Keratinozyten in der Hornschicht
Klinik:
- Verlauf: Schubweiser Verlauf mit unterschiedlich langen symptomfreien Intervallen
Effloreszenz
- Erythematosquamöse Plaques: Scharf begrenzte Rötung und Infiltration der Haut, die von einer grob-lamellären, silbrig-weißen Schuppung bedeckt ist. Die Effloreszenzen treten zunächst meist einzeln, im Verlauf häufig konfluierend auf.
- Einteilung nach klinischem Bild (Form)
Psoriasis guttata: Tropfenförmige Effloreszenzen, die häufig als Erstmanifestation einer Psoriasis vulgaris auftreten
Psoriasis nummularis: Durch Konfluieren von tropfenförmigen Herden entstehende etwa münzgroße Effloreszenzen
Psoriasis geographica: Flächenhafte Ausbreitung der Effloreszenzen zu polyzyklischen Plaques
Psoriasis inversa : Vorwiegend Auftreten von Effloreszenzen an den Beugen der großen Gelenke, ohne gleichzeitige Erkrankung der Prädilektionsstellen
Psoriasis intertriginosa: Typisch ist ein Befall der Hautfalten (Rima ani, Achseln, etc.) mit Fehlen der typischen psoriatischen Schuppung
- Prädilektionsstellen
Behaarte Kopfhaut (Psoriasis capillitii)
Streckseiten der Extremitäten, Rumpf, Bauchnabel, Sakral
Äußeres Ohr mit Gehörgang, Befall der Mundschleimhaut ist eine Rarität
- Nagelbeteiligung (bei etwa 50% der Patienten)
Tüpfelnägel: Einige bis viele kleine trichterförmige Einziehungen der Nagelplatte
Ölfleck: Scharf begrenzte, gelb-bräunliche Veränderungen
Nageldystrophie: Krümelnägel
Onycholyse: Partielle und meist distale Abhebung der Nagelplatte
- Juckreiz
Bei etwa ⅔ der Patienten
- Psoriasis arthropathica (5-7%) -> Entweder als zusätzliches Symptom oder als eigene Entität mit später auftretenden Psoriasisbeschwerden
- Psoriasis pustulosa (0,5-2,5%)
Kurzbeschreibung: Seltene Variante der Psoriasis mit Rötung, Schuppung sowie weißen Pusteln, bei denen es sich um intraepidermale, sterile Leukozytenansammlungen handelt
Psoriasis pustulosa palmoplantaris (Typ Barber-Königsbeck)
Effloreszenz: Weiße, sterile Pusteln auf erythematösem Grund im Bereich der Handflächen, Fußsohlen und Finger
Verlauf: Protrahierter Verlauf bei gutem Allgemeinbefinden
Psoriasis pustulosa generalisata (Typ Zumbusch)
Charakteristika: Befall der Mundschleimhaut und der gesamten Haut möglich
Effloreszenz: Generalisierte Erythrodermie, auf der sich konfluierende, weiße Pusteln am gesamten Körper entwickeln
Verlauf: In Schüben auftretend, mit ausgeprägter Allgemeinsymptomatik (Fieber, Schwäche, Schüttelfrost) → Lebensgefährlich!
Diagnostik:
- Klinische Diagnose
- Köbner-Phänomen -> (Isomorpher Reizeffekt) nach unspezifischen mechanischen Reiz kommt es zur Bildung von psoriasischen Plaques an diesen Stellen (z.b Elektroden beim EKG)
- Kerzenwachsphänomen -> Schuppen sind im Ganzen ablösbar und erinnern an Kerzenwachs
- Phänomen des letzten Häutchens -> Nach Ablösen der Schuppung verbleibt ein letztes dünnes, glänzendes Häutchen über dem dermalen Papillarkörper
- Auspitz-Phänomen -> Nach dem Abziehen des letzten Häutchens tritt punktförmig Blut aus den Kapillaren der dermalen Papillarkörperspitzen
- Histologie zur Sicherung jedoch nur selten nötig: Akanthose, fehlendes Stratum granulosum, Strateum corneum mit kernhaltigen Zellen (Parakeratose), im Stratum spinosum Munro-Abzesse
Therapie: - Therapieziele Initiale Keratolyse als Basistherapie (Alle Patienten erhalten als Basismedikamente -> Harnstoff + Salicylsäure !!!!rückfettende Cremes) Reduktion der Keratinozytenproliferation Reduktion der Inflammation
Leichter Verlauf: Alleinige topische Therapie
Schwerer Verlauf: In Kombination mit Phototherapie und/oder systemisch-wirksamen Substanzen
- Zur Lokaltherapie als Monotherapie bei milden Verläufen sind
- > Teerpräparate, Synthetische Teerderivate (Dithranol), Vitamin-D Analoga und Glucocorticoide möglich
- Phototherapie: Vor Beginn der Phototherapie wird im Allgemeinen eine Bestimmung der minimalen Erythemdosis (MED) durchgeführt
- UV-B-Phototherapie
Indikation: Psoriasis vulgaris , Vitiligo, chronischer Pruritus, atopisches Ekzem
Nebenwirkung: Sonnenbrand, kanzerogene Effekte - PUVA-Therapie (PUVA steht für „Psoralen plus UV-A“)
Indikationen: Psoriasis vulgaris, Lichen ruber, zirkumskripte Sklerodermie, Vitiligo, Mycosis fungoides
Wirkmechanismus:
Kombination von UV-A mit Psoralen
Ablauf:
Applikation von Psoralen
Topisch (Bad, Creme) zur Schonung der gesunden Haut und zur Reduzierung der Nebenwirkung
Systemisch (Tablettenform)
Bestrahlung mit UV-A-Strahlung
Nebenwirkung: Risiko für Plattenepithelkarzinome der Haut↑ (strenge Indikationsstellung!)
Systemische Therapie: Bei schweren Psoriasis vulgaris Verläufen oder bei Psoriasis arthropatica immer !
- Retinoide (Isotretinoin, Acitretin)
- Fumarsäure
- Immunsuppressiva
- Methotrexat
- Ciclosporin A
CAVE! Erhöhung des Plattenepithelkarzinomrisikos um 50% bei vorausgegangener oder gleichzeitiger PUVA → Keine Kombination mit der Phototherapie wegen des erhöhten Malignomrisikos!
Biologicals
- TNF-α-Antagonisten: Infliximab, Adalimumab
Memory-Effektor-T-Lymphozyt-Inhibitor (Alefacept, Zulassung in den USA und der Schweiz)
- NSAR
Atopische Dermatitis
- Häufige Hauterkrankung des Kindesalters: ca. 10-15% aller Kinder
- Erstmanifestation häufig zwischen dem 3. und 6. Lebensmonat
Oft Rückgang der Erkrankung im Erwachsenenalter - Pathophysio/Ätiologie: Genetische Prädisposition
Multigen vererbte Veranlagung zur verstärkten Bildung von IgE-Antikörpern
Weitere Pathogenese-Theorien
Ungleichgewicht zwischen TH1- und TH2-Lymphozyten (Dominanz der TH2-Lymphozyten)
Barrierestörung der Haut, Neurovegetative Störungen
Provokationsfaktoren: Verschlimmerung der Symptomatik durch unspezifische Reize, z.B.: Staubexposition, Wärmestau
Jahreszeit/Klima (hohe Luftfeuchtigkeit), Emotionale Belastung (z.B. Stress), Infekte, Hautirritation
Klinik:
- Das Ekzem verläuft in 2 Stadien, akut mit Erythemen und Papulovesikeln und chronisch mit Hyperplasie der Epidermis, Lichenifikation und dermaler Fibrosierung
- Trockene Haut und starker Juckreiz mit Ausbildung von Prurigopapeln durch Kratzen
- Im Säuglingsalter manifestiert es sich meist als Milchschorf (Wangen und Gesicht, behaarte Kopfhaut sowie Streckseiten der Extremität exsudatives Ekzem mit Papulovesikeln, die anschließend gelb bräunlich verkrusten
- Im Kindesalter dann typisches Muster von v.a Beugeseiten betroffen sowie Gesicht, Hals, Nacken, Rumpf und Oberseiten von Händen und Füßen trockenes Ekzem mit Papeln und Lichenifikation und starkem Juckreiz
- Wenn es nicht zur spontanen Abheilung kommt im Verlauf weitere Lichenifikationen und Hyperpigmentierungen
- Komplikationen: Superinfektionen mit Bakterien v.a Staphylokokken und Streptokokken sowie Herpesviren
Diagnostik:
- Klinische Diagnose
- Es gibt bestimmte Stigmata
- > Doppelte untere Lidfalte (Dennie-Morgan-Falten)
- > Verdünnung der temporalen Augenbrauenenden (Hertoghe-Zeichen)
- > Weißer Demographismus (Abblassen der Haut nach kräftigem Bestreichen mit einem Holzspatel infolge von paradoxen Vasospasmen
- > Hauttest, Gesamt-IgE, etc. möglich
Therapie:
- Minimieren von Triggerfaktoren, Meer oder Gebirgsaufenthalt, Vermeidung eines Wärmestaus
- Rückfettung der Haut z.b mit Urea- oder Glycerinhaltigen Präparaten (Cremes)
- Glucocorticoidhaltige Cremes
Wirkstärken nach Niedner: Beispielsubstanzen (von niedrig bis stark wirksam)
Hydrocortison (Klasse I)
Betamethasonbenzoat (Klasse II)
Mometasonfuroat (Klasse III)
Clobetasolpropionat (Klasse IV)
Vorteile: Gute Wirksamkeit im akuten Schub
Nachteile: Bei Langzeitanwendung Entwicklung einer Hautatrophie, daher zurückhaltende Anwendung vor allem bei empfindlichen Hautarealen wie dem Gesicht (insbesondere Augenlider)
- Tacrolimus-Salben
Vorteile: Fehlen einer atrophisierenden Wirkung auf die Haut
Nachteile
Keine Langzeiterfahrungen (Tumorinduktion?)
Keine Zulassung unter zwei Jahre
- Antihistaminika gegen Juckreiz, oft auch mit sedierender Wirkung da Auftreten v.a Nachts
- UV-Therapie
- Bei schweren Verläufen systemische Glucos, Ciclosporin etc. möglich
Erysipel
- meist durch b-hämolysierende Streptokokken der Gruppe A verursachte Infektion der Dermis mit schwerer Allgemeinsymptomatik die durch Hautläsionen (Verletzungen, Ulzera, Rhagaden) in den Körper gelangen und sich über Lymphspalten und Lymphgefäße ausbreiten
- Klinik: v.a Gesicht (Jüngere) und Unterschenkel (Ältere), seltener Mamma, tritt meist asymmetrisch auf und breitet sich in die Peripherie aus, leuchtend, rote Haut die scharf begrenzt !!!! (DD zu Phlegmonen z.b) und überwärmt ist und zungenförmige Ausläufer hat mit teilweise hämorrhagischen Blasen, ödematöse Schwellung mit Spannungsgefühl und Druckschmerzen, zudem hohes Fieber, Schüttelfrost und regionäre Lymphknotenschwellungen
- Therapie: Penicilline i.v hochdosiert mit Penicillinasefesten Penicillinen (Da man S.aureusinfektion nicht sicher ausschließen kann)
DD: Erysipeloid -> Infektion mit Erysipelothrix rhusiopathiae infolge von direktem Kontakt mit befallenen Fleisch (z.b Metzger) v.a Hände betroffen mit ödematösen, schmerzhaften, rotvioletten Erythrm
Kutane Paraneoplasien
Acanthosis nigricans maligna
Vorkommen: V.a. bei Adenokarzinomen des Magens
Klinik: Gelbbraune bis schwarze, intertriginöse Pigmentierungen, die sich zu juckenden papillomatösen unscharf begrenzten Effloreszenzen entwickeln
Lokalisation: Achseln, Genitalbereich, Nacken
Schnelles Wachstum und verrukös-papulöse Oberfläche als DD zur Pseudoakanthosis!
Differentialdiagnose: Acanthosis nigricans benigna (Pseudoacanthosis nigricans) → Bei Diabetikern und adipösen Patienten konstitutionell auftretende, hyperpigmentierte Hautareale, teilweise mit weichen Fibromen besetzt (Hauptlokalisation: intertriginöse Hautareale, Nacken)
Pseudoacanthosis nigricans bei Adipositas
Jeder Nachweis einer Akanthosis nigricans maligna sollte eine Malignomsuche nach sich ziehen!
Erythema necroticans migrans
Vorkommen: Gehäuft bei glukagonsezernierenden Pankreastumoren, aber auch bei u.a. Hepatis B bzw. Hepatitis C, Bronchialkarzinom
Klinik: Ausbildung multipler, sich zentrifugal ausbreitender, kreisförmiger Erytheme insbesondere im Bereich des Abdomens, Perineums und der unteren Extremitäten
Erythema gyratum repens
Definition und Vorkommen: Sehr seltene, obligate kutane Paraneoplasie , die u.a. bei Mamma-, Bronchial-, Magen- und Harnblasen-Karzinom vorkommen kann
Klinik
Streifenförmiges, seine Gestalt rasch änderndes Erythem mit randständiger Schuppung
Parallele Anordnung des Erythems wird auch als „holzmaserungsartig“ beschrieben
Bevorzugt an Stamm und proximalen Extremitäten
Plattenepithelkarzinom
- Zweithaeufigster maligner Hauttumor mit steigender Inzindenz im Alter
- entwickelt sich regelmaessig aus unbehandelten akinitischen Keratosen und anderen In-situ Karzinomen wie Morbus Bowen, Eryhtroplasie Queryat sowie aus chronischen Entzuendungen der haut
- RF: Sonnenlichtexposition, Roentgenbestrahlung, chemischen Noxen wie Teer, heller Hauttyp, Immunsuppresion und HPV
- Klinik:
Auftreten meist an Sonnenlichtexponierten Arealen wie Gesicht (v.a Unterlippe), Haende und Unterarme
Zuerst unscharf, begrenzte, hautfarbene bis roetliche, graue hyperkeratotische Plaque, waechst exophytisch oder endophytisch und in ihrere Konsistenz derb und knotig, haeufig erosiver Charakter dazu und Schuppung sowie haemorrhagische Krustenbildung
Langsam, infiltrierendes und destruierendes Wachstum mit seltener Metastasierung (lymphogen), bei Immunsuppresion schneller Metastasen und schlechterer Verlauf
Weitere Plattenepithelkarzinome sind Peniskarzinome, Vulvakarzinome und Zungenkarzinome
- Diagnostik:
Probebiopsie mit histopathologischer Sicherung - Therapie:
Exzision mit Schnittrandkontrolle mit evtl. Entnahme des Sentinel-Lymphknoten, bei Inoperabilitaet oder Palliativ -> Bestrahlung sowie Chemotherapie mit MTX, oder 5-FU, Cisplatin und Doxorubivcin
Basalzellkarzinom (Basaliom)
Semimaligner Tumor der lokal destruierend waechst aber praktisch nie metastasiert
- haeufigster maligner Hauttumor mit Auftreten im hohen Alter
- Tumorzellen stammen aus basalen Keratozyten oder Zellen der aeusseren Haarwurzelscheide
- RF: UV-Strahlung, Chemikalien wie Arsen, Strahlung, Immunsuppresion und genetische Disposition mit hellen Hauttyp
- Klinik:
tritt nur in Hautarealen auf die Haarfollikel enthalten und meist lichtexponierte Areale betroffen, insbesondere Kopf (90%)!!!
derbe Hautveraenderung im Form eines Knotens mit haeufig Teleangiektasien im Randbereich, zentrale Einsenkung mit perlschnurartigen Randwall - Formen:
1. Nodulaeres: Halbkugelig, erhabener Knoten der der Haut breitbasig aufsitzt und durch Teleangiektasien rot erscheint, Wachstum oberflaechlich und langsam
2. Superfizielles: Flache, hellbraune Palque, im Hautniveau, die meist multipel auftreten (v.a am Rumpf nach Arsenexposition) und zur Schuppung neigen
3. Sklerodermiformes
4. Ulzerierende: Ulcus rodens -> oberflaechliche Ulzerationen; Ulcus terebrans -> rasches Tiefenwachstum mit Gefahr der Arosion von Gewebe - Diagnostik:
Meist klinisch eindeutiger Befund
Histopathologische Diagnosesicherung mit strangfoermigen Tumorzellnester, die scharf begrenzt sind, im Randbereich sind Tumorzellen palisadenfoermig angeordnet - Therapie:
Vollstaendige Exzsion mit Schnittrandkontrolle
Bei Patienten die nicht operiert werden koennen -> Roentgenweichstrahlung. alternativ Chemo mit Imiquimod (Immunstimulierend in diesem Fall) und 5-FU
Keratokanthom
- v.a aeltere maenner, halbkugelig-erhabener Tumor mit zentralem Hornpfropf, der sich sehr rasch entwickelt
- Histo ist aehnlich dem Plattenepithelkarzinom
- Vollstaendige Exzision
Malignes Melanom
Maligner Hauttumor der von den Melanozyten ausgeht mit hoher Mortalitaet und haeufiger Metastasierung
- Zunehmende Inzidenz v.a bei hellen hauttypen, Altersgipfel 50.-60.LJ
- RF: UV-Srahlung v.a Sonnenbraende im Kindesalter, aber auch kumulative UV-Belastung, familiaere Haeufung, dysplastische Naevi, obwohl 2/3 der Melanome de novo entstehen, entstehen 1/3 auf atypischen Naevuszellnaevus und lentigo maligna
- Klinik:
Auf Haut, Schleimhaeuten, Bindehaeuten und Aderhaut vorkommen
1. Superfiziell Spreitendes Melanom: Haeufigster Typ !
-> Meist an Ruecken, Brust oder Extremitaeten, unscharf, begrenzter, flacher Tumor mit relativ langsamem horizontalen Wachstum und moeglicher frueherkennung, im Verlauf knotiger Wachstum wenn horizontaler Wachstum fertig
2. Nodulaers Melanom: Schlechteste Prognose ! Rasches Tiefenwachstum, braun-schwarzer glatter Knoten
3. Lentigo-maligna Melanom: v.a an Lichtexponierten Arealen wie Gesicht, langsames horizontales Wachstum
4. Akral-Lentiginoeses Melanom: v.a Schwarze, Rasches und aggresives Wachstum, bevorzugt and Hand- und Fussohlenflaechen, aber auch Schleimhaeute und Naegel, inhomogen pigmentiert und knotiger und ulzerierendes Wachstum im Verlauf
Sonderform: Amelanotisches Melanom -> pigmentlos und imponiert als rosaroter erosiver Knoten
Metastasierung: Lymphogen in regionale Lymphknoten, Lokale Metastasierung -> Satellitenmetastasen in unmittelbarer Umgebung des Tumors, In-Transit-Metastasen -> zwischen Tumor und erstem regionaeren Lymphknoten
Organmetastasen v.a Lunge, Leber, Gehirn und Knochen
- Diagnostik: Aufgrund hoher Metastasierungsgefahr nie Probebiopsie sondern immer komplette Exzision !!
Sono -> Lymphknoten und ggfs Abdomen
Tumormarker -> S100B
Molekulargenetische Diagnostik (BRAF, NRAS,c-kit) -> spezielle Therapieoptionen moeglich (ab Stadium IIIb)
MRT-Kopf und Ganzkoerper-CT -> ab Stadium IIc
TNM: I: Tumor unter 2mm Tiefe II: Tumor 2-4mm Tiefe III: Jede Tumordicke plus Lymphknotenmetastasen oder Satelliten/In-Transit Metastasen IV: Plus Fernmetastasen
Sentinel-Lymphknotenbiopsie: Standardmaessig ab einer Tumordicke von 1mm !
- Therapie: Bei histopathologisch gesicherten Melanom Nachresektion unter Einhaltung des adaequaten Sicherheitsabstandes, sowie Entfernung von Lymphknotenmetastasen etc. In-situ-Melanom: 0.5cm Tumordicke <2mm: 1cm Tumordicke >2mm; 2cm
Ab Stadium IIb adjuvante Therapie mit Interferon-alpha
Bei inoperablem Befund Radiochemotherapie mit Dacarbazin
Zudem Optionen der neueren Immuncheckpointinhibitoren und Signaltransinduktionsinhibitoren wie
- > Vemurafenib und Dabrafenib: BRAF-Inhibitoren
- > Weitere PD1-Inhibitoren und MEK-Inhibitoren
- Prognose:
Stadium I-II: 70-90%
Stadium III: 20-4-%
Stadium IV: <5%
Xerathoma pigmentosum
- Definition: Seltene, autosomal-rezessiv vererbte Hautkrankheit mit 8 verschiedenen Formen der defekten DNA-Reparaturmechanismen, sodass bereits minimale UV-Strahlung schwer hautschädigend und kanzerogen wirkt
- Klinik: Extreme Lichtempfindlichkeit, Erytheme nach ExpositionPigmentverschiebungen, Entstehung multipler Präkanzerosen (→ aktinische Keratose) und schließlich maligner Hauttumoren (Basaliome, Spinaliome, Melanome)
- Diagnostik: Nachweis des Gendefekts in Fibroblasten und Lymphozyten
- Therapie: Absoluter Lichtschutz und Vermeidung jeglicher Sonnenexposition , häufiges Hautkrebs-Screening, prophylaktisch Retinoide
- Prognose: Lebenserwartung stark eingeschränkt, monatliche Hautkontrollen
Albinismus
- Autosomal-rezessiver Defekt der Melanogenese
- Vier verschiedene Typen mit Asufall der Tyrosinase (typ1) und weitere Proteindefekte
- Klinik: Typ IA ist die maximale Auspraegung mit komplettem Fehlen des Melanins, bei den anderen Formen kann es zu einer leichten Nachpigmentierung kommen, Augensymptome sind Nystagmus, Photophobie, Strabismus und Sehschwaeche
- Diagnostik: Genetische Analysen und Messung der Tyrosinaseaktivitaet (in der Haut)
- Konsequenter Sonnenschutz und Kontrolluntersuchungen
Vitiligo
- Erworbene fleckfoermige Depigmentierungen von haut und haaren
- genetische praedisposition, vermutet werden autoimmun, neurogene oder metabolische Genese
- Klinik:
Schubhafter Verlauf mit Depigmentierungen die als regelmaessig und scharf begrenzte bis zu mehrere Zentimeter grosse Flecken imponieren, v.a and Haenden und Fuessen - Diagnostik: im Wood-Licht -> Weisslich gelbe Autofluoreszenz, in haut biopsien fehlen die Melanozyten
- Therapie: UVB oder PUVA Therapie, weitere Optionen wie Transplantation autologer melanozyten, insgesamt nicht zufriedenstellend
Piebaldismus und Waardenburg-Syndrom
- Piebaldismus mit fokalen Depigmentierung der haut und Haaren mit autosomal-dominanter Gendefekt, v.a weisse haarlocke in Stirnmitte
- Waardenburg-Syndrom ist wie Piebaldismus plus Augenpigmentierungsstoerung mit blauen Augen und nach lateral verlaegte innere Augenwinkeln
Herditaere Ichtyosen (Ichtyosis vulgaris)
- Verhornungsstoerungen, die eine Hyperkeratose und Schuppung der Haut zur Folge haben
- manifestiert sich ab der fruehen Kindheit (3.LM) und bis zur Pubertaet progredient
- an Rumpf, Streckseiten, (Beugeseiten nicht betroffen( mit feinlamellaeren, festhaftenden Schuppung, die an Fischschuppen erinnern, trockene Haut, verstaerkte Linienzeichnung an Handtellern und Fusssohlen, im Sommer oft besser
- Therapie; Symptomatisch mit Rueckfettenden Salben, Keratolyse etc
Pemphigus vulgaris
- Erworbene Chronische Autoimmunerkrankung mit akantholytischer Blasenbildung an gesunder (Schleim‑)Haut durch Spaltbildung in unteren Epidermisschichten (intraepidermal)
- Epidemiologie:
Inzidenz: Selten, 0,1–0,5 Fälle/100.000 Einwohner pro Jahr
Altersgipfel: 30–60 Jahre - Ätiologie:
Autoimmunologische Genese: IgG-Autoantikörper-Bildung („Pemphigus-Antikörper“) gegen desmosomale Strukturproteine von Keratinozyten (Desmoglein 3, seltener zusätzlich Desmoglein 1) - Mögliche Triggerfaktoren:
Medikamente, bspw. ACE-Hemmer, Antibiotika, Diuretika
Verbrennungen, UV-Exposition oder Röntgenbestrahlung - Pathogenese:
IgG-Autoantikörper-Bildung gegen Desmoglein 3 und ggf. Desmoglein 1 → Kontaktverlust der Keratinozyten zueinander (Akantholyse) → Intraepidermale Spaltbildung → Dünne bedeckende Hautschicht → Ablösen der Epidermis durch mechanische Reize → Erosionen, selten Blasen - Klinik:
-> Schleimhautbefund
Erosionen, Ulzerationen
-> Hautbefund
Erosionen und Krusten, teilweise konfluierend
Ggf. Bildung schlaffer Blasen mit klarem Inhalt, die leicht platzen da sie intraepidermal liegen und anschließend verkrustete Erosionen hinterlassen
-> Prädilektionsstellen
Fast immer Schleimhautbefall: In >50% der Fälle Beginn an der Mundschleimhaut, seltener auch ösophageal oder anogenital
Druckexponierte Körperstellen (z.B. intertriginös, gluteal)
Kopf
Selten: Nagelbefall
Weitere Symptome
Brennende Schmerzen
Nasenbluten (Beteiligung der Nasenschleimhaut)
Heiserkeit und Schluckstörungen (Beteiligung des Larynx und Pharynx) - Diagnostik:
Nikolski-Phänomen I: Positiv (Als einzigste der Gruppe der Autoimmunblasenerkrankungen
Nikolski-Phänomen II: Positiv
Autoantikörpernachweis in der indirekten Immunofloreszenz
Positiver Tzanck-Test in der Histologie
Direkter Immunofloreszenznachweis der von IgG-Ablagerungen und komplement - Therapie: Systemische Therapie mit Glucocorticoiden und ggfs Azathioprin, meist chronischer Verlauf ohne Remission
Sonderform: Pemphigus foliaceus -> nur Autoantikörper gegen Desmoglein 1 und somit nur Haut !!! betroffen
Bullöses Pemphigoid
- Subepidermale Spaltbildung infolge einer Autoantikörperbildung gegen Hemidesmosomenantigene (BPAg1 und BPag2)
- meist ältere Männer >60Jahre, häufigste blasenbildende Autoimmunerkrankung
- Ätiologie: Idiopathisch, Paraneoplastisch und Medikamentösinduziert
- Klinik: Mechanisch beanspruchte Areale meist betroffen
Hautbefund
Inhomogene Effloreszenzen: Erytheme, urtikarielle Exantheme, Kokarden
Stabile, große und pralle Blasen auf erythematöser oder unauffälliger Haut, bei mechanischer Einwirkung hämorrhagischer Verlauf mit gelblichen Krusten
Abheilung i.d.R. ohne Narbenbildung
Prädilektionsstellen
Intertrigines und Beugeseiten der Extremitäten
Schleimhaut selten betroffen
Weitere Symptome
Starker Juckreiz, evtl. Schmerzen - Diagnostik: Klinische Zeichen
Nikolski-Phänomen I: Negativ
Nikolski-Phänomen II: Positiv
Tzanck-Test: Negativ
Histologie
Subepidermale Spalt- und Blasenbildung (zwischen Basalmembran und Stratum basale)
Immunfluoreszenz
Direkte Immunfluoreszenz (Untersuchung von periläsionaler Haut): Lineare Ablagerung von Autoantikörpern (IgG-AK) und/oder Komplement (C3) in der dermo-epidermalen Junktionszone
Indirekte Immunfluoreszenz (Untersuchung von Serum auf Substratgewebe) - Therapie: Systemische Therapie mit Glucocorticoiden und ggfs Azathioprin, bessere Prognose als beim Pemphigus vulgaris
