Skript 3 Akutes Leberversagen, Gutartige Leberraumforderungen, Leberabzess, HCC, Lebermetastasen, Cholelithiasis, Cholezystitis, Cholangitis, Gallentumore Flashcards
Akutes Leberversagen
- akutes Ausfall der Leberfunktion bei zuvor Lebergesunden
- sehr selten, ca. 150/Jahr
Ursächlich hauptsächlich virale Hepatitiden (65%), v.a Hep D und E bei Schwangeren, zum anderen lebertoxische Substanzen wie Paracetamol, Fliegenpilz etc.
Klinik:
- Hepatische Enzephalopathie mit Hirnödem, Hyperventilation durch Ammoniakanfall, Hypotonie infolge massiver Vasodilation
- Unterschreitet die Differenz zwischen Hirndruck und Mittlerer arteriellen Druck 30-40mmhg kann es zur zerebralen Ischämie kommen
- Klinische Symptome eines erhöhten Hirndrucks sind Bradykardie, Hypertonie, Papillenödem, gesteigerter Muskeltonus, Mydraasis, Atemstörungen
- Hepatorenales Syndrom, GI-Blutung etc.
Labor: Erniedrigter Quick, Anstieg der Transaminasen, Hyperammoniämie, Quickabfall, metabolisch-respiratorische Alkalose
DD: LeberAUSFALLKoma bei bekannter Leberzirrhose
Therapie:
- Intensivmedizinische Versorgung etc.
- Kriterien einer notfallmäßigen Lebertransplantation abhängig von Grad der hepatischen Enzephalopathie, INR etc.
Gutartige Leberraumforderungen
- Leberzytsen
- > meist angeboren oder auch erworben
- > im Sono als scharfwandige echofreie Struktur mit dorsaler Schallverstärkung
- > können auch Echinococcuszysten sein -> diese sind Pseudozysten die nicht mit Epithel ausgekleidet sind, im Sono haben diese oft die Köpfe der Würmer sichtbar (Scolices), Kalkablageungen und Bindegewebsstrukturen
Therapie der Echinococcuszyste:
- präoperativ mit Albendazol -> Operative Zystenpunktion und Entfernung sowie Abtöten der Würmer mittels Hyperosmolarer Lösung -> Albendazol für weitere 1-2 Monate
- Leberhämangiom
- häufigste benigne Lebertumor, v.a bei Frauen mittleren Alters
- treten solitär oder multipel auf
- meist asymptomatisch, können bei enormer Größe zu Verdrängungssymptomatik kommen
- Sonografisch erscheinen als scharf begrenzt, echoreich mit homogener Binnenstruktur
- Angio CT oder Sono Mittels Kontrast -> Irisblendenphänomen (In der venösen Phase besteht eine zentrale KM-Anreicherung, in der arteriellen eine periphere KM-Anreicherung !!!!
- bei unklaren Befunden ggfs. MRT oder Punktion
Therapie:
- Bei komplikationen mittels Emoblisation oder Resektion
- Fokale noduläre Hyperplasie
- benigne hamartöse Wucherung, die alle Zellen des Lebergewebes enthält
- zweithäufigste benigne Lebertumor
- v.a bei Frauen mittleren Alters
- asymptomatisch
- im Sono glatt begrenzte, grob strukturierte, echoärmere Struktur mit dorsaler Schallauslöschung
- im Angio-CT -> Radspeichenphänomen (iso-bis hypodense Raumforderung mit rascher Kontrastmittelanreicherung über das zentrale Gefäß
- bei unsicherheiten Biopsie -> fokale Leberzirrhose - Leberadenom
- Hormonabhängiges Wachstum, v.a Frauen unter östrogenhaltiger Kontrazeptiva
- 10% der Adenome entarten im Verlauf
- im Sono isodense/echogleiche, runde scharf begrenzte Struktur
- Biopsie und Histologie ist empfohlen da Abgrenzung zum Malignom schwierig
Therapie:
- Absetzen der oralen Kontrazeptiva, Resektion
Leberabzess
- Ein Leberabszess ist eine Eiteransammlung (Abszess) innerhalb der Leber.
- Leberabszesse entstehen meist sekundär als Folge einer aszendierenden Cholangitis oder infolge hämatogener Streuung von Erregern aus dem Pfortadersystem (Appendizitis, Divertikultis)
- Neben Bakterien (E.coli, Staphylococcus, Streptococcus) sind seltener Pilze sowie Amöben als Ursache zu berücksichtigen.
- Klinisch zeigt sich meist Fieber, allerdings können spezifische Symptome wie rechtsseitige Oberbauchschmerzen fehlen. Zudem auch fulminante Verläufe wie Akutes Abdomen bis hin zur Sepsis
- Komplikation ist die Ruptur mit septischer Streuung und Peritonitis
- Die Diagnose gelingt in der Regel sonographisch. Zudem druckschmerz, vergrößerte Leber, Leukozytose, Entzündungszeichen
-> Sonographie: Echoarme, meist unregelmäßig begrenzte Läsion, ggf. zeigen sich Gaseinschlüsse
CT : Hypodenses Areal mit randständiger Kontrastmittelaufnahme und perifokalem Ödem
Therapie:
- Kombination aus antibiotischer (zunächst kalkuliert, dann gezielt nach Antibiogramm) und interventioneller Therapie
- Kalkulierte antibiotische Therapie
Aminopenicillin + Betalaktamaseinhibitor oder
Cephalosporin der 3. Generation + Metronidazol
- Interventionell:
Spül-Saug-Drainage: Meist sonographisch oder CT-gesteuert eingebracht
Operative Ausräumung: Indiziert bei gekammerten Abszessen, multifokalen Abszessen oder erfolgloser Drainage
- Zur Behandlung ist neben der (möglichst Antibiogramm-gerechten) antibiotischen Therapie eine Drainage und ggf. Ausräumung des Abszesses indiziert.
Lebertrauma
- Einteilung
- > Grad I Kapselriss oder defekt, Parenchymriss <1cm
- > Grad II Parenchymriss 1-3cm, sibkapsuläres Hämatom
- > Grad III Parenchymriss >3cm etc.
- > Grad IV Parenchymzerreisung eines Lappens, Verletzung der Gefäß
- > Grad V Beide Lappen und Gefäße etc,
Diagnostik mittels CT
Therapie:
- Chirurgisch ab Schweregrad III oder bei anhaltenden Blutungen
-> Pringle-Manöver temporäre evtl. Franktionierte Unterbrechung des Lig. Hepatoduodenale mit einem Toruniquet zur Verminderung der Blutversrgung für maximal 30-45min
Hepatozelluläres Karzinom
Epidimiologie:
- 3-5/100.000
- In Entwicklungsländern durch die große Inzidenz von chronischen Hepatitiden weitaus häufiger !!!
Ätiologie/Risikofaktoren:
- 80% entwickeln sich auf Boden einer Leberzirrhose (größte Risiko Patienten mit chronischen Hepatitiden und Hämochromatose)
- Weitere RF sind die NASH, Schistosomiasis, alphatrypsinmangel etc.
Klinik:
- In frühen Stadien: Keine spezifischen Beschwerden, Symptome der bestehenden Leberzirrhose im Vordergrund
- In fortgeschrittenen Stadien: Unspezifische Beschwerden wie Oberbauchbeschwerden (z.B. Druckgefühl im Oberbauch durch Leberkapseldehnung), Gewichtsverlust, Inappetenz, Ikterus, Paraneoplastische Syndrome
Metastasierung:
- Lymphogen in Lymphknoten des Ligamentum hepatoduodenale
- Hämatogen in Restleber, Lunge, Gehirn, Knochen
Diagnostik:
- Anamnese: Leberzirrhose ? Chron. hepatitiden ?
- Labor: bei etwa 50% der Patienten erhöhtes alpha1-Fetoprotein !!, Leberfunktionsbestimmung -> Transaminasen, Quick, Albumin, Bilirubin etc.
- Sonographie: Echogleiche oder Echoarme, solitäre oder multizentrische Strukturen die schlecht abgrenzbar sind
- MRT oder CT: zur Diagnosesicherung, bei Kontrastmittelapplikation Arterielle Hypervaskularisation mit raschen Auswurf des Kontrastmittels (Auschwaschphänomen) und relativer Kontrastumkehr zum umgebenden Gewebe ( gilt bei Patienten mit Leberzirrhose als ausreichender Beweis für das HCC!)
- Staging: CT-Thorax, Skelettszintigraphie
- Biopsie: Bei kurativer Therapie darauf zu verzichten da kaum therapeutisches Nutzen und Gefahr der Impfmetastase
Histopatho:
- Makroskopie: Massiver, Multinodulär-multizentrischer oder diffuser Typ
- Mikroskopie: Meist trabekulär-sinusoidaler Typ und pseudoglandulärer Typ
Stadieneinteilung nach TNM:
- ab T3B Infiltration von Nachbarorganen oder Perforation des visceralen Peritneums
- ab T4A Lymphknotenbeteiligung
- ab T4B Fernmetastasen
Therapie:
- Ziel ist die kurative Resektion
- > Meist Leberteilresektion, und in seltenen Fällen komplette Hepatektomie mit Lebertransplantation
- > Kleine inoperable Tumore können mittels Radiofrequenzablation, perkutane Ethanolinjektion oder die transarterielle Chemoembolisation verkleinert werden und auch kurativ behandelt, wird aber häufig neoadjuvant, als Bridging biz zur Operation oder Lebertransplantation genutzt um weiteres Ausbreiten zu minimieren
- > Systemische Gabe mit Multi-Tyrosinkinaseinhibitoren (z.b Sunitinib oder Sorafenib) im meist fortgeschrittenen oder palliativem Setting
Prognose ist schlecht -> Mittlere Überlebenszeit 4-12 Monate
Lebermetastasen
- Häufigsten malignen Tumore der Leber (20mal häufiger als HCC)
- Primärtumor meist im GI-Trakt (v.a Kolorektale, Magen und Pnkreaskarzinome) zudem Bronchial-und Mammakarzinom
Diagnostik:
- Sonographie, CT und MRT
- > Rund bis polyzyklische Herde, die echoreich oder auch echoarm sein können, die Binnenstruktur ist meist inhomogen, bei größeren Metastasen wine zentrale echoarmenNekrose
- > Makroskopie lässt grob auf den Primärtumor rückschließen
- wenige und große Knoten: Kolorektal
- viele kleine Knoten: Bronchial und Mammakarzinom
- viele kleine Knoten mit schwarzer Farbe: Malignes Melanom
Therapie:
- können meist kurativ reseziert werden
- multiple nicht-resezierbare werden palliativ mit systemischer Chemotherapie behandelt
Durchblutungsstörungen der Leber
- Prähepatische Pfortaderthrombose
- Intrahepatische Pfortaderthrombose
- > Zahninfarkt (keilförmiger dunkelroter Herd) bei Verschluss einer intrahepatischen Pfortaderast mit zusätzlicher Kreislaufinsuffiziez
- Peliosis hepatis
- > blutgefüllte Zysten im Leberparenchym
- Venookklusive Erkrankung
- > v.a durch Strahlentherapie, immunsuppresive oder zytostatische Therapie
Störung des Blutabflusses:
- durch Rechtsherzinsuffizienz, konstriktive Perikarditis oder z.b Budd-Chiari-Syndrom
- subakute Stauungsleber -> Herbstlaubleber (gelbbraune Verfettung, dunkelrote Stauungsstraßen
- chronische Stauungsleber -> Muskatnussleber(deutlich geschrumpfte, dunkelrote mit deutlich verhärterter Konsistenz)(dunkle rotbraune Stauungsstraßen im Schnittbild)
Aufgaben der Gallenblase und Diagnostik sowie operative Maßnahmen
- Speicherung, Eindickung und bedarfsgerechte Sezernierung der Gallenflüssigkeit zuständig -> Wichtige Funktion in der Verdauung von Fetten da sie diese emulgieren und für die Lipase zugängig machen
Diagnostik
- Klinische Untersuchungen:
- > Murphyzeichen -> Während der Patient tief einatmet wird die Gallenblase unterhalb des rechten Rippenbogens mit mehreren Fingern palpiert -> Plötzlichen Abbrechen der Einatmung mit verbundenen Schmerzen spricht für Cholezystitis (seltener bei Cholezystolithiasis)
- Courvoisier-Zeichen -> Kombination aus tastbarer, prall-elastischer nichtschmerzhafter Gallenblase und Verschlussikterus
- > Typischerweiße positiv bei Verschluss des Ductus choledochus durch ein Pankreaskopfkarzinom im Bereich der Papille, seltener Gallengangskaezinom
Apparativ
- Sonographie zur Diagnostik einer Cholezystitis (verdickte Gallenblasenwand mit Schichtung), zudem Gallengangsabflussstörungen wie durch Steine oder Tumore
- Endosonographie zum Staging bei Gallengangskarzinomen
- ERCP ermöglicht sehr sensitive Nachweismethode und sofortige Intervention
- MRCP wenn keine Intervention geplant und nur Nachweis
OP-Verfahren:
- Cholezystektomie
- > bei akuten Cholezystiden, Gallenblasenperforation, Gallenblasenempyem, Gallensteinileus, biliodigestive Fisteln
Entweder lapraskopisch (8 von 10) oder konventionell operativ
- KI für lapraskopische sind Karzinomverdacht denn dann immer operativ !!
- Laparoskopisches Vorgehen
Rückenlage des Patienten in Allgemeinnarkose (Intubationsnarkose)
Anheben der Leber und Darstellung der Gallenblase
Präparation des Calot-Dreiecks = Anatomischer Raum gebildet aus Ductus cysticus (mit Gallenblaseninfundibulum), Ductus hepaticus communis und Leberunterfläche
Unterbindung des Ductus cysticus sowie der A. cystica mittels Clips
Ablösen der Gallenblase aus dem Gallenblasenbett
- Operatives Vorgehen
-> Zugangsweg: Quere Oberbauchlaparotomie rechts
Potentielle Vorteile: Möglichkeit der operativen Gallengangsrevision und Drainageneinlage
Nachteile: Wesentlich größere Narbe, größere Inzidenz von Narbenbrüchen
Komplikation der Cholezystektomie: Sehr sehr selten <0,1%
- Verletzung des Ductus hepatocholedochus oder eines Ductus hepaticus oder der A. hepatica (insb. versehentliches „Clippen“)
- Galleleckage: Sekretion von Gallenflüssigkeit (Gallenfistel) in die Bauchhöhle
- Blutung (insb. aus dem Leberbett, der A. cystica)
Choledochotomie:
- Längseröffnung des Ductus choledochus und Entfernung eines Gallengangskonkrements
- Indiziert wenn durch ERCP das Konkrement nicht entfernt werden konnte
Biliodigestive Anastomose:
- Verbindung zwischen Gallenwege und Jejunum mittels Roux-y-Anastomose nach z.b Pankreaskopfkarzinom, Gallenabflussstörungen
- Jejunum wird ca. 20cm distal des Treitz-Bandes durchtrennt un das aborale Ende mittels End-End mit Gallenweg anastomosiert, anschließend wird orale Ende des Jejunums mittels End-Seit Anastomose wieder ans Jejunum geschaltet
- Komplikationen sind die Entwicklung einer Cholangitis
Cholelithiasis
- Konkremente in der Gallenblase (Cholezystolithiasis) oder im Gallengangssystem (Choledocholithiasis), viele kleine Steine in der Gallenblase werden auch Sludge genannt
Epidimiologie:
- Frauen doppelt so häufig betroffen
- Prävalenz 15% bei Frauen, 7,5% bei Männer
Ätiologie:
- Ausfällung wasserunlöslicher Gallenbestandteile
- Hauptort der Steinbildung ist die Gallenblase, eine De-novo Gallensteinbildung in die Gallenwegen ist selten, meist auf Grund eines wanderenden Steines
- > Meist Cholesterinsteine (50%), Bilrubinsteine (25%) und gemischte sind seltener
Pathophysio der Steinbildung: In etwa 20% verkalken die Steine
- Cholesterinsteine: Normalerweiße Verhältnis des Cholesterins/Phospholipiden/Gallensäuren 5:25:70, durch Erhöhung des Cholesterins (Hypercholesterinämie) oder Erniedrigung der Gallensäuren (Gallensäureverlustsyndrom) kann das Cholesterin vermehrt ausfallen
- Bilirubin/Pigmentsteine: bestehen hauptsächlich aus unkonjugiertem Bilirubin, bei schwarzen Steine ist die Ursache meist eine chronische Hämolyse, während bei braunen Steinen meist konjugiertes Bilirubin mit bakterielle Besiedlung
Risikofaktoren:
- Female, Fourty, Fat, Fertile, Family, Fair
- > Weibliche, dicke, fruchtbare, hellhäutige/blonde 40-Jährige mit familiärer Belastung
Klinik:
- Cholezystolithiasis
- > 75% bleiben symptomlos, restliche 25% leiden im Verlauf an unspezifischen dyspeptischen Beschwerden mit Druck- und Völlegefühl
- Leitsymptom des Gallensteinleidens ist die Gallenkolik, welche durch eine Steineinklemmung im Bereich des Ductus cysticu geschieht -> Gallenkolik sind starke krampfartige, rechtsseitige Oberbauchschmerzen die in den Rücken oder rechte Schulter ausstrahlen können, häufig mit Übelkeit und Erbrechen
- Choledocholithiasis -> hier verlegen die Steine häufig die Papilla vaterii und werden dann mit Gallenkolliken und intermittierenden Stauungsikterus symptomatisch sowie Erbrechen
Komplikationen:
- Akute Cholezystitis und Cholangitis
- Gallenblasenhydrops -> Prall-elastische Vergrößerung der Gallenblase (Transversaldurchmesser >5 cm)
- Chronisch-rezidiverende Cholezystitis
- Steinperforation mit Gallensteinileus (in den Dünndarm) oder Peritonitis (in die Bauchhöhle)
- Mirizzi-Syndrom mit Kompression des Ductus hepaticus communis durch einen großen Gallenblasenhalsteinund Verschlussikterus (DD:Pankreaskopfkarzinom)
- Choledochlithiasis mit Verschlussikterus, akuter Cholangitis oder sogar Pankreatitis
Diagnostik:
- Anamnese und Risikofaktoren etc.
- Klinische Untersuchung:
Murphy-Zeichen: Leitsymptom der Cholezystitis! Ein positives Murphy-Zeichen beschreibt den schmerzbedingten reflektorischen Abbruch der Inspiration während der rechte Oberbauch palpiert wird.
Druckschmerz über Epigastrium bzw. rechtem Oberbauch: Bei allen Formen der symptomatischen Cholelithiasis möglich
Abwehrspannung und Resistenzen: Hinweis auf eine Peritonitis (bei Cholezystitis oder Cholangitis), Hinweis auf komplizierten Verlauf und dringliche Therapieindikation!
- Labor:
Cholestaseparameter bei Choledochlithiasis erhöht
Entzündungsparamter eher bei Cholezystitis
Lipaseanstieg spricht für Pankreatitis
- Sonographie: Wichtigste Untersuchung !
-> Cholezystolithiasis echoreicher, bogenförmiger Reflex im Gallenblasenlumen mit dorsaler Schallschatten
-> Choledochlithiasis Erweiterung des Ductus choledochus und der intrahepatischen Gallenwege (indirekter Steinnachweis)
- Abdomenüberischtsaufnahme, nur verkalkte Steine lassen sich erkennen, aber zudem Aussage über Steinperforation und z.b Dünndarmileus
- Methode der Wahl zum Nachweis einer Cholesochlithiasis ist neben der Endosonographie die ERCP mit direkter interventioneller Therapie
Therapie:
- Jede Choledocholithiasis
- Symptomatische Cholezystolithiasis
- > Nahrungskarenz für 24h
- > Spasmolyse mittels Butylscopolamin (Buscopan) langsam intravenös als Bolus anschließend als Infusion
- > Schmerztherapie mittels Metamizol oder bei stärkeren mittels Pethidin (Morphin ist KI da es zum Spasmis des Sphinkter Oddi führt!!
Therapie der symptomatischen Cholezystolithiasis
- elektive laparoskopische Cholezystektomie und zusätzlichen Ausschluss von Steinen in den Gallenwegen mittels ERCP
- selten nicht-operative Maßnahmen mittels oraler Litholyse mittels Ursodesoxycholsäure (hemmt hepatische Cholesterinbildung) oder ESWL
Therapie der Choledochlithiasis
- ERCP mit Papillotomie und retrograder endoskopischer Steinextraktin mit Cholezystektomie im Beschwerdefreien Intervall
- bei großen Steine kann zuvor ESWL oder intraduktale Lithotripsie gemacht werden
Cholezystitis
- akute bzw. crhonische Entzündung der Gallenblase unterschiedlicher Ätiologie
Ätiopathogenese:
- der akuten Cholezystitis liegt zu 90% eine Cholezystolithiasis zu Grunde, die durch mechanische Irritation der Gallenblasenschleimhautnzu einer primär abakteriellen Entzündung führt, Drucknekrosen und Ischämie schädigen die Schleimhaut -> sekundäre Keimbesiedlung durch Keimaszension aus dem Duodenum
- akute Cholezystitis ohne Steine ist selten, entsteht meist auf Grunde von Durchblutungsstörungen bei Polytrauma, postoperativ etc.
- Sonderform bei Salmonellen-Dauerausscheidern
Klinik:
- Schmerzen und Abwehrspannung im rechten Oberbauch mit Austrahlung in die Schulter/Schulterblätter begleitet mit Übelkeit und Erbrechen
Komplikation:
- Gallenblasenempyem -> Oberbauchperitonitis mit Abwehrspannung, palpable Resistenz und hohes Fieber mit Schüttelfrost
- Gangränöse Cholezystitis und Perforation -> am häufigsten die gedeckte Perforation mit Abzessbildung oder die Perforation ins Duodenum mit ggfs. Dünndarmileus durch Steinobstruktion
- Chronische Cholezystitis -> Porzellangallenblase mit Kalkablagerungen in der Wand (gut sichtbar in Röntgen) -> Gallenblasenkarzinom (wichtigste Spätkomplikatiom der Porzellangallenblase)
Diagnostik:
- Tastbare, druckdolente Resistent im rechten Oberbauch, Abwehrspannung und positives Murphyzeichen !!!
- Labor: Erhöhung von Gamma-GT, AP und Entzündungsparameter
- Sonographie: Methode der Wahl zum Nachweis !
- > Ödematös verdickte 3-schichtige Gallenblasenwand, oft auch Konkremente vorhanden !!
- > Empyem zeigt sich als vergrößerte, mit echoreichem gorbkörnigem (Eiter) gefüllte Gallenblase
- > gedeckte Perforation mit Abzess zeigt sich als echoarme, unscharf begrenze Raumforderung im Leberbett
- > Porzellengalleblase mit Kalkeinlagerungen als großer, bogiger, ventral gelegener Reflex mit breitem homogenem Schallschatten zu sehen
- CT und Röntgenübersichtsaufnahme bei Unklarheiten oder Verdacht auf Perforation
Therapie:
- Operative Cholzystektomie innerhalb von 72h nach stationärer Aufnahme
- konsequente Nahrungskarenz in der Zwischenzeit um Gallenblase zu entlasten
- bei Komplikationen sofortige Notfall-OP
- Systemische Antibiose mit gallengängien Antiobiotika (Ceftriaxon, Fluorchinolone)
Akute Cholangitis
- Akute Entzündung der Gallenwege
Ätiopathogenese:
- am häufigsten auf dem Boden einer Choledochlithiasis mit bakterieller Besiedlung der Gallenwege im Rahmen der hämatogenen oder lymphogenen Ausbreitung
- anders als bei der Cholezystitis handelt es sich bei der Cholangitis meist um primäre bakterielle Entzündung durch Bakterien aus der Darmflora (E.coli etc.), seltener sind benigne Gallengansstrikturen, Tumore, PSC
Klinik:
- Charcot-Trias -> hohes Fieber (>38Grad), rechtsseitige Oberbauchschmerzen und intermittierender Ikterus
Diagnostik:
- schmerzhaft vergrößerte Gallenblase und Hepatomegalie
- Labor: Entzündungsparameter und Cholestaseparameter
- Sono: erweiterte intra- und extrahepatische Gallenwege mit intraluminalen Eiter
- ERCP/MRCP zum präzisten Nachweis
Therapie:
- sofortige Papillotomie und Steinextraktion mittels ERCP, ist die Ursache eine Stenose kann man mittels Stent offen zu halten
- Analgetika und Spasmolytika
- Antibiotika (Ceftriaxon, Fluorchinolone)
Gallenblasenkarzinom
- seltener Tumor der v.a Frauen im höheren Alter betrifft
Ätiopathogenese:
- chronische Cholezystitis und Choledochlithiasis gelten als Risikofaktoren uns bei über 95% findet man zusätzliche auch Steine in der Gallenblase
- Meist (95%) sind es Adenokarzinome die aus Adenomen entstehen (RAS-Onkogen/Tumorsuppresormutationen etc.)
- Typisch ist eine Infiltration der Leber und des Lig.hepatoduodenale
Klinik:
- wird meist erst relativ spät symptomatisch mit B-Symptomatik, Verschlussikterus, tastbarer Tumor etc.
Metastasierung:
- früh lymphogen in die Leberpforte
- hämatogenein die Leber und dann in ganzen Körper
Diagnostik:
- derber Tumor im rechten Oberbauch
- Im Labor ggfs. Cholestaseparameter
- Sonographie, ERCP
- Endosonographie und CT sowie MRCP zur Tumorausdehnung
Therapie:
- bei Diagnose häufig inoperabel
- Cholezystektomie nur beim Carcinoma in situ oder T1 N0 M0 ausreichend
- Ansonsten ggfs neoadjuvante Radiochemo, operative Resektion mit Lymphadenektomie des Lig. Hepatoduodenale oder sogar Rechtsseitige Hepatotektomie bei Infiltration der Leber
- Bei inoperablen Tumor können Gallengangsabflussstörungen palliativ behoben werden
- > Stenteinlage, Biliodigestive Anastomose
Schlechte Prognose da meist erst im fortgeschrittenen Stadium entdeckt !
Gallenganskarzinom und Klatskintumor
- Gallengangskarzinom = CCC
- Klatskin-Tumor= Bifurkationskarzinom der Hepatitisgabel
Einteilung:
- Intrahepatische und Extrahepatische
Ätiologiepatho:
- Primär sklerosierende Cholangitis, parasitäre Gallenwegserkrankungen etc.
- meist Adenokarzinome mit Zytokeratin CK-19 Nachweis
Klinik:
- schmerzlosen Verschlussikterus und Gewichtsverlust symptomatisch
Diagnostik:
- Typisch für das distale CCC ist das Courvoisierzeichen (NICHTschmerzhafte Prallelastische Gallenblase und Verschlussikterus, durch chronische papillennahe Gallengangsblockade durch z.b distales CCC oder Pankreaskopfkarzinom) (DD zur Akuten Choledochlithiasis mit Cholezystitis da dort schmerzhaft = Murphy-Zeichen)
- Labor: Cholestaseparameter, CA 19-9
- Sonographie
- ERCP: Füllungsdefekte, Stenose des Ductus choledochus, Dilatation des vorgeschalteten Systems, Möglichkeit zur Intervention
- MRCP und CT
Therapie:
- Ziel ist die R0-Resektion, obwohl diese selten möglich ist da die meisten bereits inoperabel
- > Obere und Mittlere Gallenganskarzinome werden Gallenblase, extrahepatischen Gallenwege und lig. Hepatoduodenale entfernt und Hepatikojejunostomie und Roux-Y-Anastomose gemacht
- > Distale Gallenganskarzinome partielle Duodenopankreatektomie nach Whipple