Skript 5 Rheumatoide Arthritis, Spondylarthritiden (Bechterew, Reaktive und Psoriasisarthritis), Kollagenosen (SLE, PSS, PM/DM und Sjögren) Flashcards
Differentialdiagnose der Arthritis
- Infektiöse Arthritiden
- bakterielle Erreger v.a nach Trauma oder iatrogen (Erregernachweis im Gelenk)
- virale Begleitathritiden (Hep B./C.) - Infektassozierte Arthritiden
- Rheumatisches Fieber (Jones-Kriterien mit Subkutanen Knoten, Polyarthritis, Erythema anulare rheumaticum, Chorea minor, Pankarditis)
- Lyme-Arthritis mit häufig Monoarthritis des Kniegelenkes (im Punktat erhöhte Leukozyten mit Überwiegen von Granulozyten)
- Reaktive Arthritiden bei vorausgegangenem Infekt des GI-Traktes bzw, Urogenital (Reiter-Trias-> Urethritis, Konjunktivitis, Polyarthritis) - Stoffwechselbedingte Arthropathien
- Gichtathropathie v.a Podagra
- Chondrokalzinose häufig Monoarthritis des Kniegelenkes mit Nachweis von Kalziumpyrophosphatkristallen im Punktat
- Bei Hämochromatose v.a Befall vom MCP II und III - Degenerativ
- Arthrose - Arthritiden im Rahmen systemischer entzündlichen Erkrankungen
- Rheumatoide Arthritis mit systemischer Polyarthritis, Rheumafaktor
- Spondylarthritiden mit Oligoarthritis, Sakroilitis, Spondylitis, HLA-B27,
- Kollagenosen mit nichtdestruierender Arthritis und ANA
- Vaskulitiden mit nichtdestruierender Arthritis und ANCA
- Löfgren-Syndrom: Akute Sarkoidose mit Polyarthritis v.a Sprunggelenk, bihiliären Lymphadenopathie und Erythema nodosum
- CED, besonders bei Morbus Crohn
Rheumatoide Arthritis (Ätiopathogenese/Epidimiologie/Klinik)
- Chronisch-entzündliche Systemerkrankung die sich vorwiegend an der Gelenkschleimhaut abspielt, durch eine chronisch-destruierende Synovialitis zu einer progredienten Zerstörung des Gelenkes führt und mit extraartikulären Manifestationen einhergehen kann
Epidimiologie:
- 1-2%, besonders Frauen, Erkrankung des mittleren/höheren Lebensalters (4.-6. Lebensjahrzehnt)
Ätiopathogenese:
- unbekannt, es besteht Genetische Prädisposition da 70% Träger von HLA-DR4 sind (5-fach erhöhtes Risiko als Träger)
- Invasion von Lymphozyten und Makrophagen in Synovialis und Knorpel , Zytokine, Immunglobuline und Autoantikörper (Rheumafaktor, CCP) aktivieren Komplementsystem und fördern die Einwanderung von Granulozyten -> Bildung von Kollagenase und Elastase -> Weitere Knorpeldestruktion
Klinik:
- Schleichender Beginn mit zunächst uncharakteristischen Begleitsymptomen wie Nächtliches Schwitzen, Myalgien und Subfebrile Temperaturen , typisch ist zudem die Morgensteifigkeit der Gelenke
- Entzündliche Gelenkbeteiligung beginnt als symmetrische Arthritis v.a der Fingergrundgelenke (MCP), seltener die Mittelgelenke (PIP) und fast nie die Endgelenke (DIP)
- Im weiteren Verlauf Beteiligung der größeren Gelenke (Schulter, Knie, Hüfte, Hand, Ellenbogen, HWS, übrige Achsenskelett ist sehr selten betroffen !!!
- Im akuten Schub sind Gelenke geschwollen, überwärmt und druchschmerzhaft, häufig Gelenkergusse, zudem Tendovaginitis und Bursitis möglich sowie dadurch auch Karpaltunnelsyndrom
- Ausbildung von Rheumaknoten an besonders v.a an druckbelastenden Stellen aber auch intestinal
- Im weiteren Verlauf durch Zerstörung der Gelenke zunehmende Funktionseinbußen mit Beuge und Streckdefiziten und Deformitäten
- > Ulnardeviation der Fingergrundgelenke
- > Schwanenhalsdeformität mit überstreckten PIP und gebeugtem DIP
- > Knopflochdeformität mit gebeugtem PIP und überstreckten DIP
- > Krallen und oder Hammerzehen
- > Schmerzen beim Händedruck (Gaenslen-Zeichen)
- Extraaurikuläre Symptome sind nicht die Regel (aber u.a Pleuritis, Perimyokarditis, Keratokonjuncitvitis sicca, Episkelritis etc.), u.a auch Assoziation anderer Autoimmunerkrankungen
- Weitere Komplikationen sind u.a eine AA-Amyloidose, sowie Instabilität im Atlantookzipitalgelenk und Gefahr des Densabrisses und hoher Querschnittslähmung bei z.b Intubation
Besondere Verlaufsformen:
- Morbus Felty: Trias aus Hepatosplenomegalie, Granulozytopenie und seropositiver Arthritis mit Rheumafaktor, GS-ANA, pANCA und Ak gegen G-CSF
- Still-Syndrom: Polyarthritis mit Fieber, Exanthem, Polyserositis, Hepatosplenomegalie und Lymphadenopathie
- Caplan-Syndrom: Koinzidenz von RA und Silikose
Rheumatoide Arthritis (Diagnostik)
Diagnosekriterien nach ACR/EULAR
- Voraussetzung ist ein klinischer Nachweis einer Synovitis mit Gelenkschwellung und zudem Ausschluss einer anderen Ursache wie z.b Lymeborreliose
- Bei einem Score > 6 Punkte besteht eine RA
Gelenkbeteiligung:
- 2-10 Mittel-Große Gelenke (1 Punkt)
- 1-3 kleine Gelenke (2 Punkte)
- 4-10 kleine Gelenke (3 Punkte)
- > 10 Gelenke, mind. 1 kleines (5 Punkte)
Labor:
- Entzündungsparamter CRP und/oder BSG (1 Punkt)
- Serologie: Rheumafaktor (75% der Patienten, seropositive RA, jedoch unspezifisch da auch bei Gesunden und anderen Erkrankungen) und/oder Autoantikörper gegen zitrulliniertes Peptid (CCP), spezifischter Marker !!!!, bei ca. 50% nachweisbar (je nach Stärke der Erhöhung der Marker 2-3 Punkte)
Dauer: > 6 Wochen 1Punkt
Weitere Bildgebende Verfahren:
- Arthrosonographie zum Nachweis von Gelenkergüssen, Pannusgewebe und Früherosionen
- Röntgenbild beider Hände:
- > Zerstörung der Grenzlamelle, gelenknaher Osteoporose und periartikuläre Weichteilschwellung, Ulnardeviation etc.
- Szintigraphie besonders im Frühstadium da Mehranreicherunf von Radionukliden in Entzündungsherden
- CT und MRT bei speziellen Fragen wie Dens axis befall
Histologie:
- Synovia: Proliferierende Synovialitis mit hyperplastischer und verbreiterter Synovialmembran, Pannusgewebe sowie Nekrosen
- Rheumaknoten: Dreischichtung mit fibrinoider Kollagenfasernekrose im Zentrum, umgeben von palisadenartig angeordneten Eptheloidzellen
Rheumatoide Arthritis (Therapie)
Therapie:
- eine kausale Therapie gibt es nicht
Systemische Pharmakotherapie:
- im akuten Schub Glucocorticoide systemisch oder auch Injektion in besonders aktive Gelenke möglich
- sobald Diagnose gestellt muss effiziente Langzeittherapie begonnen werden, da die RA häufig aggresiv verläuft zu Beginn
- > Basistherapeutika sog. DMARDs (Disease-modifying antirheumatic Drugs) zum Sparen der Steroide
- > Wirkeintritt dieser Medikamente i.d.r erst nach 2-3 Monaten deswegen immer überlappend mit Glucos zu Beginn, mit zunehmender Nachlassen der Glucocorticoiddosis mit meist Low-Dose-Steroid
Bei mäßiger bis hoher Krankheitsaktivität wird als ylangzeittherapie mit MTX begonnen
- Methotrexat (MTX) (1-Mal Wöchentlich)
Gut wirksam, relativ gut verträglich, günstiger Preis, Lebensverlängerung möglich
Die zeitversetzte Einnahme von Folsäure 24-48 h nach MTX-Applikation vermindert die Nebenwirkungsrate
Am Tag der MTX-Einnahme keine NSAR einnehmen, da diese die MTX-Ausscheidung hemmen und so die Nebenwirkungen von MTX verstärken
- Leflunomid als Reservemedikamen wenn MTX nicht anschlägt
- Zudem Kombi möglich z.b MTX + Sulfasalazin + Hyrdoxchloroquin
Bei Versagen der MTX-Therapie (und alternative Kombitherapie mit anderen Basistherapeutika ) wird MTX mit Biologicals kombiniert als Ultima ratio
-> TNF-alpha Antagonisten (Infliximab, Etanercept, Abatacept, Tocilizumab, Rituximab)
Interventionell:
- > Intraartikuläre Steroidinjektion mit Triamcinolonhexacetonid
- > Radiosynoviorthese zur Verödung der Synovia
- > Synovektomie
Spondylarthritiden
Einteilung:
- Ankylosierende Spondylitis
- Reaktive Arthritis
- Psoriasisarthritis
- SAPHO-Syndrom
- Enteropathische Arthritiden
Ätiologie:
- Kombination aus exogenen Triggerfaktoren wie Infektionen und genetischer Disposition (HLA-B27 Assoziation !!), typische serologische Marker fehlen, insbesonders häufig Rheumafaktor negativ
Klinischen Leitsymptome sind Spondylarthritis und oder Sakroilitis, eine asymmetrische Oligoarthritis v.a der unteren Extremität und Enthesiopathiem, häufig auch Iridozyklitis
Sprechen i.d.R gut auf NSAID’s an im Vergleich zur RA und haben auch bessere Prognose
Diagnostik:
- ESSG-Kriterien mit mind. 1 Punkt aus Kategorie 1 und 1 Punkt aus Kategorie 2
- > Kategorie 1 Asymmetrische Arthritis, Entzündlicher Rückenschmerz (Besserung bei Bewegung, nächtliche Verstärkung, Beginn vor 40.LJ, Dauer über 3 Monate)
- > Kategorie 2 Positive Familienanamnese, CED, Psoriasis, Enthesiopathienl, Urethritis, Radiologischer Nachweis einer Sakroilitis
Ankylosierende Spondylitis (M.Bechterew)
Epidimiologie:
- 0,5%, v.a Männer, Altersgipfel 20.-40.LJ
Ätiologie:
- Genetische Prädisposition (90% HLA-B27) im Zusammenhang mit exogenen Auslösern wie Infektionen
Klinik:
- Tiefsitzender Rückenschmerz aufgrund der entzündlichen Veränderungen der Ileosakralgelenke (Sakroilitis), v.a nachts in Ruhe, bessert sich bei Bewegung im Tagesverlauf, Schmerzen und Bewegungseinschränkungen der Wirbelsäule
- Periphere Mono oder Oligoarthritis v.a von Hüfte und Kniegelenk, kann auch vor der Sakroilitis sein !!
- Extraartikuläre Symptome:
- > Iridozyklitis (Uveitis anterior)
- > Assoziation mit CED
- > Enthesiopathien mit Schmerzen am Calcaneus (Kalkaneodynie) z.b, aber auch parasternal
- > Selten: Aortitis mit Gefahr der Klappeninsuffizienz
Komplikationen:
- Zunehmende Ankylosierung mit progredienter Bewegungseinschränkung mit Endstadium der Hyperkyphose im Brustbereich und Hyperlordosd im Halsbereich
Diagnostik:
- ESSG-Kriterien
- Entscheidend ist die Spondylitis und/oder Sakroilitis
- Labor: HLA-B27 meist positiv (90-95%), stützt die Diagnose, beweist sie allerdings natürlich nicht, Entzündungsparameter leicht erhöht, Calcium/Phosphat normal
- Klinische Untersuchung:
-> Mennell-Griff -> Kreuzschmerz durch Druck auf Darmbeinschaufeln
Durchführung: Das Mennell-Zeichen kann in 3 Körperpositionen des Patienten geprüft werden
1. Patient in Bauchlage
Das Os sacrum wird mit einer flach aufgelegten Hand fixiert , mit der anderen Hand wird das Bein überstreckt (Hyperextension)
2. Patient in Seitenlage
Das Os sacrum wird mit einer flach aufgelegten Hand fixiert, anschließend wird das oben liegende Bein mit der anderen Hand überstreckt (Hyperextension)
3. Patient in Rückenlage
Untersucher übt mit beiden Händen Druck auf die Darmbeinschaufeln aus
-> Schober-Zeichen für Beweglichkeit der LWS
Für die Bestimmung des Schober-Maßes werden LWK 5 und ein Punkt, der sich 10 cm nach kranial befindet, markiert. Nach maximaler Rumpfbeugung liegen die Punkte bei physiologischer Beweglichkeit der LWS mindestens 4 cm weiter auseinander
-> Ott-Zeichen für Beweglichkeit der BWS
Für die Bestimmung des Ott-Maßes werden HWK 7 und ein Punkt, der sich 30 cm nach kaudal befindet, markiert. Nach maximaler Rumpfbeugung liegen die Punkte bei physiologischer Beweglichkeit der BWS mindestens 2 cm weiter auseinander.
- Bildgebung:
- > MRT ist Goldstandard zur Frühdiagnostik
- > Röntgenübersichtsbild zum Nachweis der Sakroilitis
- Stadieneinteilung in 4 Stadien mit u.a Perlschnurbild, Syndemophytenbildung (Appositionen an den Wirbelkörper die benachbarte Wirbel überbrücken), Ankylosierungen (Verknöcherungen der Intervertebralgelenke bis hin zu versteifte Wirbelsäule im Endstadium mit Verkalkung der Bänder wie eine Bambusstab
Therapie:
- Physiotherapie mit intensiven Bewegungsübungen
- Medikamentös: NSAR, Sulfasalazin, Steroide bei fehlendem Ansprechen oder extraartikulärer Manifestationen sowie MTX oder TNF-alpha
Reaktive Arthritis
- Entzündliche Gelenkserkankung die reaktiv nach GI, Urogenital oder Pulmonalen Infektionen mit bakteriellen Erregern oder Parasiten auftritt
Ätiopathogenese:
- 30-70% sind HLA-B27 positiv
- i.d.R Tage bis Wochen nach Infekt
- Yersininen, Salmonellen, Shigellen, Campylobacter, Gonokokken, Chlamydien, Mykoplasmen
Klinik:
- Etwa 1 Monat nach einer Infektion zu einer wandernden Oligo oder asymmetrischen Polyarthritis, v.a der großen Gelenke
- Begleitend Sakroilitis, Spondylitis sowie Enthesiopathien möglich
- Reiter-Trias als Vollbild mit Urethritis, Polyarthritis und Konjunktivitis
Diagnostik:
- ESSG-Kriterien
- Anamnese: Zurückliegende Infektion
- Labor: HLA-B27 positiv teils, Erregernachweis aus Stuhl, Urin kann versucht werden
- Synovialanalyse zum Ausschluss bakterieller Arthritis
Therapie:
- Infektsanierung bei noch nachweisbaren Infekt
- Medikamentöse Therapie der Arthritis mittels NSAIDs oder Steroide bei hochakutem Verlauf
- Physikalische und physiotherapeutische Maßnahmen
- Meist selbstlimitierend aber Verlauf in andere Spondylarthropathie ist möglich
Psoriasisarthritis
Epidimiologie:
- etwa 5-15% der Psoriasispatienten
- Assoziation mit HLA-B27
Klinik:
- 60% Asymmetrische Arthritis mit strahlenförmigen Befall einzelner Finger (Daktylitis) mit Weichteilschwellung und sogenannten Wurstfinger dadurch
- 25% entwickelt jedoch eine symmterische Arthritis (DD: RA)
- 20% entwickelt sich eine Sakroiliitis und/oder Spondylitis mit peripherer Oligoarthritis großer Gelenke und Enthesiopathien (DD:Ankylosierende Spondylitis), diese Pat. Meist HLA-B27 positiv
Komplikation:
- Mutilierende (von lat. mutilare = „verstümmeln“) ossäre Destruktion der Phalangen durch erosive Arthritis = „Teleskopfinger“
- SAPHO-Syndrom -> Synovitis
Akne, Pustulose (palmoplantar), Hyperostosen (insb. Sternoklavikulargelenk, Wirbelsäule oder Becken betroffen), Osteitis (chronisch wiederkehrend)
Diagnostik:
- ESSG-Kriterien
- Meist Psoriasis schon vor PsoriasisArthritis vorhanden und erleichtert die Diagnose aber manchmal auch ohne Psoriasis bereits Arthritis
Therapie:
- NSAIDs, bei erosivem Verlauf wie bei RA mit MTX oder Leflunomid und ggfs Biologicals
Systemischer Lupus erythematodes (Ätiologie/Pathophysio/Klinik/Einteilung/Diagnostik/Formen)
- Generalisierte, entzündliche Systemerkrankung die durch das Auftreten charakteristischer Autoantikörper und Bildung von Immunkomplexen gekennzeichnet ist und verschiedene Organsysteme betrifft
Ätiopathogenese:
- Assoziation mit HLA- DR2 und HLA- DR3
- Exogene und Endogene Faktoren wie Hormonelle Schwankungen, UV-Licht, führen zur Bildung von Autoantikörper gegen Zellkernbestandteile aller Organe sowie Immunkomplexbildung
- Medikamenteninduziert auch möglich (Antihistone nachweisbar!)
Klinik:
- Sehr vielfältig da unspezifischer Befall aller Zellkerne des Menschen möglich
- Fieber, Müdigkeit, Gewichtsverlust (bei ca. 95%)
- Befall des Bewegungsapparats (bei ca. 95%)
Arthralgien (bei ca. 95%)
Myalgien/Myositis mit Muskelschmerzen und Atrophien (bei ca. 70%)
Nicht-erosive Oligo/PolyArthritis (bei ca. 60%)
- Befall der Haut (bei ca. 80%) v.a an Lichtexponierten Stellen
Photosensitivität (bei ca. 70%)
Schmetterlingserythem (bei ca. 50%) über Nase und Jochbein, Nasolabialfalten bleiben ausgespart
Diskoidale, papulöse Effloreszensen und Schuppenbildung und follikulärer Hyperplasie
makulöses Exanthem, periunguale (um Nagel herum) Teleangiektasien, Effluvium (Haarlichtung) oder diffuse Alopezie (Haarausfall)
- Schleimhautbefall mit ulzerösen Aphthen
- Kardiopulmonale Manifestationen (70%)
Perikarditis, Nicht-bakterille Endokarditits (Libman-Sacks), Pleuritis, Myokarditis, Pneumonitis
- Lupusnephritis (50%) als GN vom Immunkomplextyp mit Asymptomatische Proteinurie oder Hämaturie bis hin zur RPGN oder Nephrotischem Syndrom
- ZNS-Beteiligung (50%) mit Psychosen und Depressionen, Kopfschmerzen, Krampfanfälle
- Gefäßbeteiligung mit sekundärer Immunkomplexvaskulitis
- Thrombozytopenie, Antikörper gegen Gerinnungsfaktoren, Granulozytopenie, Anämie
- Sekundäres Antiphospholipidsyndrom mit Thrombosen, Aborten und Thrombozytopenie
Diagnostik:
- ACR oder SLICC Kriterien
-> Dermatologisch (Maximal 4 Punkte): Schmetterlingserythem, Diskoides Erythem, Schleimhautulzerstionen, Photosensibilität (ACR) oder vernarbte Allopezie (SLICC)
-> Systemisch (Maximal 4 Punkte): Mind.2 Nicht-Erosive Arthritis (Synovitis), Serositis, Lupusnephritis mit Proteinurie >0,5g/d, ZNS-Lupus mit Epilepsie, Psychosen
-> Labor (bei ACR max. 4 Punkte, bei SLICC max. 9 Punkte) : Anti-ds-DNA, ANA, Anti-Sm, Antiphospholipid, Hämolytische Anämie, Thrombozytopenie, Lymphopenie,
(Erniedrigung des C3, Positiver Direkter Coombs-Test) -> bei SLICC
Mindestens 4 Punkte sprechen für eine SLE
ANA als Screeningsantikörper da Hochsensitiv aber weniger spezifisch ! Ohne Nachweis ist SLE so gut wie ausgeschlossen !
Anti-ds-DNA und Anti-SM-Antikörper sind hochspezifisch aber weniger sensitiv (70% bzw. 30%), Anti-Ro(SSA)-Antikörper bei Suabkuten Lupus erythematodes
Arthrosonographie und Röntgenaufnahme bei Verdacht auf entzündliche Aktivität der Gelenke
Photoprovokation der Haut mit UV-Bestrahlung und anschließender Beobachtung der Haut nach 2-4 Wochen um neue Effloreszenzen zu sehen (Positiv bei allen Formen des Lupus erythematodes)
Biopsie von befallenem Gewebe als Diagnosesicherung, hier ist wichtig das beim Systemischen Lupus Erythematodes Nachweis von den typischen Ablagerungen auch bei Nicht-Befallenem Gewebe gibt, im Gegensatz zu dem chronisch diskoiden kutanen wo nur Veränderungen an den Lichtexponierten Hautarealen vorherrscht !!!
-> Lupusband: Sowohl in der befallenen Haut als auch in der makroskopisch gesunden (sonnengeschützten) Haut beim SLE finden sich in der Fluoreszenzmikroskopie an der dermoepidermalen Junktionszone bandförmige Immunkomplexablagerungen von IgG, IgM, IgA und C3
Formen:
- Chronisch diskoide LE
- > Lokalisiert oder disseminiert, diskoidale, druckschmerzhafte Plaques it rotem Randsaum und zentraler Atrophie, Tapziernagelphänomen, vernarbende Alopezie
- > Keine Systembeteiligung, gute Prognose, negative Autoimmunantikörper, Lupusband nur in befallener Haut !!! - Subakut kutaner LE
- > Der subakut kutane Lupus erythematodes (SCLE) nimmt gewissermaßen eine Mittelstellung zwischen chronisch diskoidem Lupus erythematodes (CDLE) und systemischem Lupus erythematodes (SLE) ein. Das bedeutet, dass die Hautveränderungen nicht so charakteristisch unilokal auftreten wie beim CDLE und die Kriterien eines SLE zwar meist erfüllt werden, es sich jedoch insgesamt um eine mildere Verlaufsform handelt. Im Gegensatz zum CDLE hat ein SCLE ein deutlich höheres Risiko, in einen SLE überzugehen
- > Krankheitsgefühl, Arthralgien, Myalgien
- > Meist symmetrische psoriasiforme Hautveränderungen in Form von papulosquamösen ringförmigen oder ovalen Plaques vorwiegend an lichtexponierten Stellen
- > ANA positiv, keine Anti-ds-DNA
Systemischer Lupus erythematodes (Therapie)
Therapie:
- Rein symptomatisch ! Meiden von UV-Licht
1. Bei milden Verläufen ohne Systembeteiligung - > Dauertherapie mit Chloroquin oder Hydroxychloroquin mit regelmäßigen opthalmologischen Kontrollen (Gefahr der Hornhauttrübung), bedarfsorientiert NSAR, im Schub Glucos
2. Progressiver Verlauf trotz Therapie -> Immunsuppresiva v.a Azathioprin und MTX (Gelenkbefall)
3. Schwere Verläufe mit Organbeteiligung -> Cyclophosphamid
Progressive systemische Sklerose
- Generalisierte, entzündliche Systemerkrankung, die durch eine überschießende Kollagenbildung charaketerisiert ist und Fibrosierung und Sklerosierung der Haut sowie der inneren Organe führt, an den Gefäßen kommt es zu oblitierenden Angiopathie mit Gefahr der ischämischen Organinfarkte
Ätiopathogenese:
- Assoziation mit HLA-DR1,4,5,8
- Gestörte Aktivierung des Immunsystems führt zur Zytokin-induzierten Fibroblastenproliferation und gesteigerten Kollagensynthese
Klinik: Limitierte hat einen langsam schleichenden Verlauf wobei auch siese Organbeteiligung zeigen kann aber meist erst nach Jahren während Diffuser Typ akut und rascher Verlauf mit Organbeteiligung
- Limitiert Systemische Sklerodermie (CREST) bevorzugt an der Haut der distalen Extremitäten
- Diffuse Systemische Sklerodermie betrift das gesamte Integumentum und innere Organe
Frühsymptom: Sekundäres Raynaud-Syndrom
Hautbefall: Beginn meist symmetrisch an den Händen
- > Sklerodaktylie, Madonnenfinger (Glänzend und Verschmälert), Rattenbißnekrosen an den Fingerkuppen
- > Im Gesicht eine Gesichtsstaare mit Mikrostomie (Verkleinerung der Mundöffnung) und Tabaksbeutelmund (Periorale, radiäre Fältelung)
- > Befall des Zungenbändchens mit Unvermögen Zunge heruaszustrecken
- > Pergamenthaut mit Teleangiektasien
- > Sicca-Symptomatik
Sonderform: CREST -> Calcinosis cutis, Raynaud, Oesophagushypomotalität, Sklerodaktylie und Teleangiektasien
Befall der inneren Organe bei Diffuser Systemischer Sklerose sofort
- > GI (>90%) mit Dysphagie durch Ösphagusmotilitätsstörungen sowie Reflux, Malabsorptionssyndrom mit Meteorismus etc möglich bei Darmbefall
- > Lunge mit pulmonaler Hypertonie und Cor pulmonale
- > Niere mit progrdienter Niereninsuffizenz
- > Herz mit Myokarditis, HRS etc.
- > Gelenke mit nicht-destruierender Arthritis
Weitere Form: Lokalisierte Zirkumskripte Sklerodermie
- Kutane Form der systemischen Sklerose (bzw. Sklerodermie) mit einzelnen umschriebenen Verhärtungen des Bindegewebes
- Keine Beteiligung von inneren Organen sowie keine Antikörpernachweis
- lilac ring’: Herde mit wachsartigem Zentrum und blau-violettem Saum
Sclérodermie en coup de sabre
Diagnostik:
- Anamnese und körperliche Untersuchung (Raynaud ?, Hautveränderungen etc,)
- Nagelfalzmikroskopie mit Gefäßkaliberschwankungen mit Stenosen und Aussackungen und zunehmend avaskuläre Felder (Früdiagnostik!!)
- Antikörper:
-> ANA, Anti-SCL-70 (Anti-Topoisomerase I), Anti-Centromer
- Röntgen der Hände: Gelenknahe Akroosteolysen, Kalkablagerungen (Calcinosis cutis) in den Händen
- CT-/ Röntgen-Thorax: Hinweise auf Lungenbeteiligung
Lungenfibrose: Feinstreifige retikuläre Zeichnungsvermehrung über allen Lungenfeldern
- Ösophagusbreischluck
Klaffender Ösophagus (Glasrohr-Ösophagus)
Verminderte Motilität/Amotilität im distalen Abschnitt
- Herzecho etc.
- Hautbiospie zur Diagnosebestätigung
Therapie:
- Allgemeinmaßnahmen wie Kälteschutz bei Raynaud-Syndrom, warme Bäder, Massage
- Immunsuppresiva im akuten Schub, ggfs Dauertherapie mit Azathioprin bei Beteiligung innerer Organe
- Symptomatische Behandlung der Komplikationen:
- > Raynaud -> Calciumantagonisten, Kältschutz
- > Pulmonale Hypertonie -> Endothelin-Rezeptorantagonisten wie Bosentan oder PDE-5-Hemmer
- > Nierenbeteiligung -> ACE-Hemmer
- > GI -> PPI-Inhibitor, MCP
Polymyositis und Dermamyositis
- chronisch-entzündliche Systemerkrankung, die mit einer lymphozytären Infiltration der quergestreiften Muskulatur einhergeht, kommt es zusätzlich zu Hautveränderungen spricht man von Dermatomyositis
Epidimiologie:
- sehr selten, Polymiositis häufiger als Dermamyositis
- Autoimmungeschehen mit u.a auch Assoziation als paraneoplastische Form v.a bei Dermamyositis !!!! (15-20%)
Klinik: Leitsymptom ist Muskelschwäche (sowie Derma)
- Muskelschwäche, Muskelkater und Schmerzen
Initial proximale Muskelschwäche an Schulter- und Beckengürtel → Heben der Arme über die Horizontale und Aufstehen vom Stuhl erschwert
Im Verlauf aufsteigend → Kraniale und bulbäre Symptomatik (Dysphagie, Dysarthrie)
- Zusätzlich bei Dermamyositis
-> Symmetrisches Lilafarbenes Erythem an Stirn, Wangen und Augenlidern, das sich bei starker Ausprägung über Hals, Schuktern erstrecken kann
-> Facies myopathica -> Livide Rötung und Ödem periorbital → „Verheulter Gesichtsausdruck“
-> Gottron-Pappeln an Dorsalseite der Fingergelenke (Erythematöse schuppende Plaques)
-> Polyarthritis sowie Myokarditis und Ösophagusschluckstörungen treten auch gelegentlich auf
-> Anti-Jo-1-Syndrom ist Sonderform mit fibrosierender Alveolitis
Diagnostik:
- Wichtigste Befund ist die Seitengleiche proximale Muskelschwäche !
- Labor: Erhöhung des Myoglobins, CK, GOT, LDH -> CK gilt als Aktivitätsmarker
- Antikörper: ANA (50%, Selten aber spezifisch sins Anti-Jo-1-Antikörper, Anti-PM-Scl-Antikörper und Anti-SRP-Antikörper
- EMG: Fibrillationen
- MRT: Darstellung betroffener Muskeln und Lokalisation einer geeigneten Biospiestelle
- Muskelbiopsie zur Diagnosesicherung:
Lymphohistiozytäre Infiltrate im Interstitium um die einzelnen Muskelfasern und perivasal
Muskelfasernekrosen durch Gefäßverschlüsse
Perifaszikuläre Atrophie von Muskelfasern
- Tumorsuche besonders bei Dermatomyositis !!!!
Therapie:
- Akuter Schub: Hochdosierte Steroidgabe, anschließend steroideinsparende immunsuppresive Therapie mit MTX oder Azathioprin
- Bei Lungenbeteiligung: Cuyclophosphamid
Sjögren-Syndrom
- Chronisch-Entzündliche Erkrankung, die sich an den exokrinen Drüsen maifestiert, am meisten die Tränen- und Speicheldrüsen (Sicca-Syndrom)
Ätiopathogenese:
- Primäres: Unbekannte Ursache, Assoziation mit HLA-DR2 und DR3
- Sekundäres: Oft in Begleitung anderer Autoimmunerkankungen wie RA, Kollagenosen, PBC, Hashimoto, Chronisch Aktive Hepatitis
Klinik:
- Leitsymptom ist das Sicca-Syndrom mit Xerostomie (Mundtrockenheit, Zungenbrennen, Durstgefühl), Xerophthalmie und Keratokonjunctivitis sicca (Augentrockenheit, Fremdkörpergefühl, konjunktivale Injektionen)
- Des Weiteren kann es auch zur Arthritis (70%) kommen sowie sekundäre Vaskulitiden und Befall innerer Organe wobei dieser meist asymptomatisch ist
- Im Verlauf kann es zum Lymphom kommen !
Diagnostik:
- Konsiliarische Untersuchungen
Augenheilkunde-Konsil
Schirmer-Test: Verringerte Tränensekretion
Spaltlampenuntersuchung
HNO-Konsil: Saxon-Test zur Messung der Speichelproduktion
- Histologie zur Diagnosesicherung !!
Biopsie aus der inneren Lippenschleimhaut (oder vergrößerter Speicheldrüse)
Sialadenitis mit dichten lymphozytären Infiltraten
- Parotis-Sonographie
Wolkenartige Struktur mit abwechselnd echoreichen und zystisch-echoarmen Strukturen
- Antikörper:
SS-B (=La)-Antikörper und SS-A (=Ro)-Antikörper (ca. 70% der Fälle)
-> Sepzifisch
Unspezifisch sind positiver Rheumafaktor und ANA
Therapie:
- Behandlung der Grundkrankheit: Bei sekundärem Sjögren-Syndrom
Symptomatisch
- Förderung der Speichelproduktion: Viel trinken, Kaugummi kauen
Schutz des Auges vor Austrocknung: Augentropfen, Sonnenbrille als Windschutz, Speichelflüssigkeitsubstitution, ggfs Cholinergika (Achtung viele UAW)
- Immunsuppresiv mit MTX nur bei sekundärer Vaskulitis oder Organbeteiligung
Mischkollagenose (Sharp-Syndrom)
- Systemerkrankungen die sich am Bindegewebe und Gefäßsystem abspielen und klinische Symptome von SLE, Progressive Sklerose, Dermamyositis und rheumatoider Arthritis zeigt
- Obligate Raynaud-Symptomatik
- Milder Krankheitsverlauf
