Skript 10 Scharlach, Masern, Röteln, Ringelröteln, Mumps, Windpocken, Kawasaki, JIA, Herzfehler

Question 1

Sepsis bei Kindern

Answer 1

• Early-Onset-Sepsis
• > innerhalb der ersten 3 Tage nach Geburt
• > Erreger meist aus dem Geburtskanal wie z.b v.a Streptokokken B und E.coli, seltener Listerien und Enterokokken
• Late-Onset-Sepsis
• > Syptome zeigen sich erst nach 4-7 Lebenstagen
• > Erreger meist aus der Umgebung wie z.b E. coli, Koagulase-negativen Staphylokokken, Klebsiella-Enterobacter-Spezies, Pseudomonas aeruginosa, Proteus-Spezies, Gruppe-B-Streptokokken und Candida albicans

Risikofaktoren:

• Amnioninfektionssyndron, HWI, Fieber, Sepsis, vorzeitiger Blasensprung
• Frühgeburt, Unreife, Surfactantmangel, Wunden, Katheter, NEC

Klinik:

• Sehr unspezifisch
• Apathie, Blässe, Trinkverweigerung, Dyspnoe, Apnoe oder Tachypnoe, Nasenflügeln, thorakale Einziehungen, Tachykardie oder Bradykardie,Lethargie und Erbrechen

Diagnostik:

• Klinische Verdacht ist ausschlaggebend
• Leukozytose, CRP, Interleukinbestimmung (Frühmarker), Elektrolyte, Blutzucker, Leber und Nierenwerte, Bili
• BGA
• Abstrichentnahme, Urin und Liquordiagnostik ggfs

Therapie:

• Intensivmedizinische Versorgung mit Beatmung ggfs Intubation, ggfs Katecholamin wie Noradrenalin, Flüssigkeitsgabe, Elektrolytausgleich etc.
• Antibiotische Therapie i.v mittels Ampicillin + Aminoglykosid (Gentamicin oder Tobramycin) oder + Cefotaxim
• Falls Verdacht auf Kandidainfektion Amphotericin B plus Ancotil
• Bei älteren Kindern -> Cephalosporin 3.Gen + Aminoglykosid
• -

Question 2

Scharlach

Answer 2

• durch Streptokokken der Gruppe A, Übertragung durch Tröpfchen- oder Schmierinfektion, IBZ 2-5 Tage
• Klinik: Altersgipfel ist Grundschulater
  Plötzlicher Beginn mit Halsschmerzen, Tonsillopharyngitis -> Angina lacunaris, weiße Erdbeerzunge, zervikale LK-Schwellung und hohes Fieber
  Nach 12-24h papulöses fleinfleckiges !!! sandpapierartiges Exanthem, das im Schenkeldreieck beginnt und generalisiert und den Mund ausspart -> periorale Blässe
  Enanthem als Zeichen der Tonsillopharyngitis
  Ansteckungsgefahr bis zu 24h nach Beginn der Antibiose
• Diagnostik: Klinische Diagnose, ggfs Streptokokken-A Schnelltest
• Therapie: Penicillin V für 1 Woche v.a zur Vermediung von Komplikationen wie rheumatisches Fieber, bei Allergie alternativ Erythromycin

Question 3

Masern

Answer 3

• Übertragung durch Tröpfcheninfektion, IBZ 8-12 Tage, sehr infektiöse Erkrankung !!!
• Klinik: Altersgipfel 1.-4.LJ, 2-gipfeliger Fieberverlauf typisch

Prodromalstadium: katarrhalische Symptome wie Rhinopharyngitis, Tracheobronchitis oder Konjunktivitis, hohes Fieber, Koplicksche Flecken an der Wangenschleimhaut (bestehen für ca.12-24h)
Exanthem: Nach erneutem Fieberanstieg kommt es zur Ausbildung von makulopapulösen großfleckigen konfluierenden Exanthem am ganzen Körper mit meist Beginn hinter den Ohren und Ausbreitung auf Stamm und Extremitäten sowie generalisierter LK-Schwellung, Abblassung des Exanthems nach einigen Tagen

Sonderform: Impfmasern -> leichtes Exanthem, Konjunktivitis und mäßiges Fieber nach Impfung

Diagnostik:
- Klinische Diagnose, Nachweis von IgM möglich sowie Virusnachweis mittels PCR

Komplikationen:

• Bakterielle Superinfektion
• Riesenzellpneumonie (Meist bei Immunsuppremierten Kindern)
• Postinfektiöse Masernenzephalitis (demyelisierend, Autoimmunenzephalitis, ensteht ca. 1:1000 und einige Tage nach Exanthemausbruch, im Liquor keine Viren nachweisbar
• Subakute sklerosierende Panenzephalitis die nach etwa 6-10 Jahren nach Maserninfektion auftritt und immer letal endet 1:1.000.000
• Masern-Einschlusskörperchen-Enzephalitis (Subakute) tritt meist bei Immunsppremierten auf einige Wochen nach Maserninfektion

Question 4

Röteln

Answer 4

• Tröpfcheninfektion, IBZ 14-21 Tage
• Klinik: Altersgipfel 5-15.LJ, Hälfte der Infektionen asymptomatisch
  Makulopapulöses klein-mittelfleckiges nicht konfluierendes Exanthem das zuerst im Gesicht beginnt (oft hinter den Ohren wie Masern) und sich dann auf Stamm und Extremitäten ausbreitet
  Zudem retroaurikuläre, zervikale und occipitale LK-Schwellung, meist kein fieber
  Ansteckungsgefahr ca. 1 Woche und 1 Woche nach Exanthem
• Komplikationen: Arthralgien, selten Rötelnenzephalitis etc.
• Diagnostik: Klinisch, Leukopenie mit relativer Lymphozytose, IgM-Nachweis und direkter Nachweis mittels PCR aus z.b Nasenschleimhaut oder Chorionzottenbiospie bei Verdacht auf konnatale Röteln

Question 5

Ringelröteln

Answer 5

• Tröpfcheninfektion, IBZ: 7-14 Tage, Infektiösität mit Ausbruch des Exanthems verschwunden !!
• Klinik: Altersgipfel im Schulalter
  Unspezifische und grippeartige Symptome, wenig Fieber, (dann Beschwerdefreiheit über 1 Woche), anschließend Exanthemausbruch mit makulopapulöses konfluierendem Exanthem mit Aussparung des Mundes (periorale Blässe wie Scharlach) und Übergreifen auf Stamm und Extremitäten -> im verlauf durch zentrale Abblasung girlandenartiges Aussehen
• Komplikationen: Aplastische Anämie, Arthralgien mit symmetrische Polyarthritis
• Diagnostik: Klinisch, IgM Nachweis, PCR des Erregers

Question 6

Windpocken

Answer 6

• Übertragung durch Tröfpcheninfektion oder nahen Kontakt zu infizierten Personen, sehr hohe Kontagiösität, IBZ:8-21 Tage, Ansteckungsgefahr 2 Tage vor Exanthem bis einige Tagen nach Auftreten der letzten Effloreszenzen !!!
• Klinik: Altersgipfel im Kindergarten/Grundschulalter
  Makulöses Exanthem mit Nebeneinander von Vesikeln und Pusteln, sie aufplatzen und nach ca. 4-5 Tagen verkrusten (Sternenhimmelphänomen) v.a an Gesicht, behaarter Kopfhaut und Stamm, Apthen an Schleimhäuten, starker Juckreiz !!!
• Komplikationen: Bakterielle Superinfektion, Meningitis, Zerebellitis, Myokarditis, Varizellensepsis bei Immunsuppremierten
• Diagnostik: Klinisch ! PCR aus Bläscheninhalt, IgM-Nachweis
• Therapie: Symptomatisch, Zinkmixturen gegen Juckreiz
• Postexpositionsprophylaxe:

Aktive Impfung bei Personen ohne Impfschutz innerhalb von 5 Tagen nach Exposition

Gabe von VZV-Immunglobulin innerhalb von 4 Tagen bei Risikopatienten mit Kontakt mit infektiösen Patienten, zudem bei Neugeborenen bei denen Mutter 5 Tage vor bis 2 Tage nach Geburt an Windpocken erkrankt ist sowie bei Frühgeborenen bei Mütter ohne Immunität sowie bei Schwangeren ohne Immunität

Seronegative Frauen mit Kinderwunsch sollten vor SS geimpft werden

Question 7

Exanthema subitum (Dreitagefieber)

Answer 7

• Übertragung über Tröpfcheninfektion, hohe Durchseuchungsrate
• Altersgipfel < 3 Jahre
• Klinik: 3-5 Tage anhaltendes hohes Fieber mit anschließendem Fieberabfall und generalisiertem stammbetonten makulopapulösen Exanthem
• Komplikationen: Fieberkrämpfe, bakterielle Superinfektion
• Diagnostik: Klinisch, Leukozytose zu Beginn und dann relative Leukopenie mit Lymphozytose

Question 8

Mumps

Answer 8

• Übertragung durch Tröpfcheninfektion mit sehr hohe Kontagiösität, IBZ: 12-25 Tage
• Klinik: Altersgipfel im Schulalter
  Einseitige, schmerzhafte Schwellung der Parotis und im Verlauf meist auch kontralaterale Parotis betroffen mit Schmerzen beim Kauen und Sprechen, Fieber
• Komplikationen: Pankreatitis, Epididymitis und Orchitis
• Diagnostik: Klinisch, IgM oder Virus-PCR
• Lebenslange Immunität nach Infektion

Question 9

Kawasaki-Syndrom

Answer 9

• Systemische Vaskulitis der mittleren und großen Gefäße unklarer Ursache, die insbesondere im Kindesalter vorkommt
• Klinik:
  Hohes Fieber über mindesten 5 Tage mit polymorphen Exanthem und zervikaler LK-Schwellung
  Ab dem 4. Tag Erythem an Schleimhäuten, Handflächen und Fußsohlen, beidseitige Konjunktivitis, Erdbeerzunge und rote, gesprungene Lippen (Lacklippen)
  Nach 10-14 Tagen Fieberabfall und Hautschuppung
• Komplikationen: Aneurysmen der Koronararterien, Pankarditis
• Diagnostik: Klinisch wenn 5 der folgenden 6 Kriterien erfüllt
  Fieber üner mind. 5 Tage, beidseitige Konjunktivitis, Erdbeerzunge und Lacklippen, Palmar und Plantarerythem, Polymorphes Exanthem und Zervikale LK-Schwellung
• Therapie:
  Einmalgabe von hochdosierten Immunglobulinen i.v innerhalb von 7-10 Tagen nach Beginn
  ASS hochdosiert über 2 Wochen (Einzige Ausnahme wo man ASS bei Kindern geben sollte)

Question 10

Juvenile idiopathische Arthritis

Answer 10

• Arthritis unbekannter Ursache mit Manifestation vor dem 16.LJ und Dauer von mehr als 6 Wochen
• man vermutet genetische Assoziation sowie postinfektiöse Genese
• Chronische Entzündungsreaktion der Synovia → Hyperplasie der Gelenkkapsel → Bindegewebige Wucherung (Pannus) → Greift Knorpel an → Funktionsverlust des Gelenks
• Rheumafaktor nur bei Seropositiver PA positiv, ANA bei einigen Formen positiv

Formen:

1. Oligoarthritis (Häufigste Form 50%)
   - > Altersgipfel: 2.-6.LJ, Arthritis von ≤4 Gelenken während der ersten 6 Erkrankungsmonate, meist asyymetrisch Knie/Sprung und Handgelenk betroffen, meist zusammen mit einer beidseitigen Uveitis anterior (oft asymptomatisch und muss mittels Spaltlampenuntersuchung diagnostiziert werden)
   - > meist folgenlose Remission
2. Seronegative Polyarthritis (Zweithäufigste 30%)
   - > v.a Schulkindalter, Arthritis von ≥5 Gelenken während der ersten 6 Erkrankungsmonate, symmetrisch oder asymmetrisch, sowohl kleine Gelenke als auch große Gelenke betroffen
   - > Ernste Erkrankung mit individuell unterschiedlichem Verlauf, aber hohem Risiko für bleibende Funktionseinschränkungen
3. Seropositive Polyarthritis (<10%)
   - > v.a 10.-12. Lebensjahr, Arthritis von ≥5 Gelenken während der ersten 6 Erkrankungsmonate, symmetrisch und aggresiv
   - > Persistierende Erkrankung, verläuft in Schüben, Gefahr rasch fortschreitender Gelenkzerstörungen
4. Enthesitisarthritis (<10%)
   - > v.a 10.-12. LJ, als einzige vermehrt Jungs betroffen !, asymmetrischer Befall v.a des Knie- und Sprunggelenkes, zudem Enthesitis mit schmerzhaften Sehenansätzen, Rückenschmerzen, starke Assoziation mit HLA-B27 -> Übergang in M.Bechterew möglich
   - - meist jedoch günstiger Verlauf mit Remission
5. Juvenile Psoriasisarthritis (<10%)
   - v.a 7.-10.LJ, HLA-B27-Assoziation
   - Arthritis und Psoriasis oder Arthritis und ≥2 der folgenden Aspekte
   Daktylitis, Nagelveränderungen, Psoriasis bei Verwandten 1. Grades. Im Gegensatz zu Erwachsenen hier meist Arthritis vor Psoriasis
6. Systemische Form (Morbus Still) (<10%)
   - v.a 3.-8.LJ
   - meist intermittierend hohes Fieber, polymorph-kleinfleckiges und lachsfarbenes Exanthem, Hepatosplenomegalie, Lymphadenopathie, Polyserositis, Tenosynovitis, Polyarthritis, Leukozytose und BSG sowie CRP stark erhöht im Vergleich zu den anderen Formen

Therapie:

• NSAID’s, niedrigdosiertes MTX
• Glucocorticoide systemisch bei M.Still, ansonsten lokal bei Augenbefall oder intraartikulär Injektion (Triamcinilonhexacetonid)
• Physiotherapie !

Question 11

Angeborene Herzfehler

Answer 11

Ätiologie:
- 85% multifaktorielle Genese, nur bei ca. 10% primär genetische Ursache wie bestimmte Syndrome, bei ca. 5% Ursachen durch pränatale Einflüsse wie mütterliche Grunderkrankungen oder Medikamenteneinnahme sowie Alkohol und Drogen

Einteilung in:
1. Zyanotische mit Rechts-Links-Shunt
-> Fallot-Tetralogie, hypoplastisches Linksherzsyndrom, Trikuspidalatresie, Transposition der großen Arterien
-> Zudem im Verlauf durch Eisenmengerreaktion bei VSD, ASD und persistierender Ductus botali
2. Azyanotische mit Links-Rechts-Shunt
-> VSD, ASD, Persistierender Ductus botali und Aorthenisthmusstenose, Persistierendes Foramen ovale
(25-30% der Gesamtbevölkerung, meist asymptomatisch, Paradoxe Embolie)

Question 12

Azyanotische Herzfehler

Answer 12

1. VSD (Häufigster angeborener Herzfehler, 35%)
   - Es kommt zu einem Links-Rechts-Shunt mit Rezirkulation eines Teiles des oxygenierten Blutes durch den pulmonalen Kreislauf, abhängig von der Größe des VSD, somit kommt es zur Druck- und Volumenbelastung des rechten Herzens -> wird dieses weiter hypertroph kann es im Verlauf zu einer Shuntumkehr kommen und zu einer zyanotischen Verlauf (Eisenmengerreaktion), zudem häufig im unbehandelten Verlauf eine pulmonale Hypertonie -> Eisenmengerreaktion mit pulmonaler Hypertonie sind irreversibel
   - Einteilung: Infundibulärer VSD, Perimembranöser VSD (80%), ATrioventrikulärer Defekt (AVSD), Muskulärer VSD
   - Klinik: Kleine Defekte meist asymptomatisch, größere Defekte in den ersten Lebenswochen durch Herzinsuffizienz mit Tachykardie, Tachypnoe, Schwitzen bemerkbar, Gedeihstörungen und Infekte
   - Diagnostik:
   Auskultation -> Mittellautes, hochfrequentes, raues Holosystolikum mi P.m über Erbschen Punkt (CAVE: Je kleiner Defekt umso lauter Geräusch meist !!!!), ggfs fixierter lauter gespaltener 2.Herzton
   Echokardiographie -> Lage, Größe und hämodynamische Relevanzbestimmung des VSD
   - Therapie:
   Kleine Defekte schließen sich häufig spontan in den ersten Lebensmonaten
   Operativer Verschluss wenn das Shuntvolumen mehr als 40% des Lungenstromvolumens ausmacht, sollte bis zum 6.LM geschehen
2. ASD ( 10%
   - Während der pränatalen Entwicklung des Herzens werden die Vorhöfe durch zwei Septen voneinander getrennt, das Septum primum und das Septum secundum. Mangelndes Wachstum oder eine überschießende Resorption dieser Septen oder des umliegenden Gewebes ist für die Ausbildung der verschiedenen Atriumseptumdefekte verantwortlich:
   -> Ostium-secundum-Typ = ASD II (ca. 70%): Ausbleibendes Wachstum des Septum secundum oder überschießende Resorption des Septum primum. Defekt liegt zentral im Bereich der Fossa ovalis und damit ventrikelfern.
   -> Ostium-primum-Typ = ASD I (ca. 15–20%): Septum primum fusioniert nicht mit Herzgewebe im Bereich des atrioventrikulären Übergangs (kaudaler Anteil der Vorhofscheidewand). Dadurch ventrikelnaher Defekt des interatrialen Septums.
   - Durch Links-Rechts-Shunt Volumenbelastung des rechten Vorhofs und Ventrikels mit folgender Dilatation und kompensatorischer Hypertrophie → Relative Pulmonalstenose mit zeitlich versetztem Verschluss der Pulmonal- und Aortenklappe (gespaltener 2. HT)
   Im Endstadium kommt es zur Eisenmenger-Reaktion
   - Klinik: Abhängig von der Größe des Defekts bzw. des Shunts
   Kleine bis mittelgroße Defekte erst ab Adoleszentenalter symptomatisch
   Supraventrikuläre Rhythmusstörungen
   Zeichen einer (Rechts‑)Herzinsuffizienz: Verminderte Belastbarkeit, schnelle Ermüdbarkeit, Belastungsdyspnoe
   Häufig bronchopulmonale Infekt
   - Diagnostik:
   Auskultation: Systolikum 2.-3. ICR links parasternal, fixiert gespaltener 2. Herzton
   EKG: ggfs P-dextroartriale, Rechtstyp, ggfs Rechtsherzhyper-trophiezeichen bei spät therapierten ASD
   Echokardiographie: Zur Diagnosesicherung
   - Therapie:
   Kleine Defekte können sich spontan schließen
   Größere Defekte werden interventionell mittels Okkluder-Systemen oder operativ verschlossen
3. Persistierender Ductus arteriosus botali
   - Der Ductus arteriosus Botalli verbindet im Fetalkreislauf den Pulmonalarterienstamm an der Wurzel der A. pulmonalis sinistra mit der Aorta descendens und schließt sich normalerweiße nach der Geburt innerhalb der ersten Lebenstage
   - Bei persistierendem Ductus arteriosus kommt es diastolisch und systolisch zu einem Links-Rechts-Shunt von der Aorta in die Pulmonalgefäße -> Dies führt zur Volumenbelastung der Lungenstrombahn und somit des linken Vorhofs und Ventrikels. Im Verlauf kann es dann auch zur Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie
   - Klinik:
   Geringes Ausmaß: Minderdurchblutung der Akren
   Großes Ausmaß: Minderperfusion von Niere (Oligourie, Anurie) und Darm (nekrotisierende Enterokolitis) sowie Leberfunktionsstörung → Insb. bei Frühgeborenen!
   - Diagnostik:
   Pulsus celer et altus (wie bei Aorteninsuffizienz) mit großer Blutdruckamplitude
   Auskultation: Systolisch-diastolisches Herzgeräusch (sog. „Maschinengeräusch“) mit p.m. über dem 2. ICR links parasternal durch dauernden höheren Druck im Körperkreislauf im Vergleich zum Lungenkreislauf und dem Links-Rechts-Shunt
   Echokardiographie: Diagnosesicherung
   - Therapie: Prostaglandinsynthesehemmer wie Indometacin oder Ibuprofen, bei Versagen operative Ligierung des Suctus

Question 13

Zyanotische Herzfehler

Answer 13

1. Fallot-Tetralogie (5%)
   - VSD, Pulmonalstenose, Rechtsherzhypertrophie und eine rechtsverlagerte über dem VSD reitende Aorta
   - gehäuft bei Kindern mit Di-George-Syndrom
   - Die hämodynamische Wirkung ist hauptsächlich abhängig vom Ausmaß der Obstruktion der rechtsventrikulären Ausflussbahn und von der Hypoplasie der zentralen Pulmonalgefäße
   Geringe Obstruktion → Links-Rechts-Shunt ausgeprägter → Geringe Zyanose
   Starke Obstruktion → Rechts-Links-Shunt ausgeprägter → Starke Zyanose
   - Klinik: Zunehmende Zyanose
   Hypoxische Anfälle ab der 4.–6. Lebenswoche bei psychischer und körperlicher Anstrengung (Weinen, Trinken usw.) -> Grund sind sympathikusgetriggerte Spasmen der hypertrophen Infundibulummuskulatur (Übergang des rechten Ventrikels in den Truncus pulmonalis).
   Unbehandelte Kleinkinder neigen zum Hocken (somit wird der Rechts-Links-Shunt erniedrigt)
   - Diagnostik:
   Auskultation: raues Systolikum im 2.-3ICR links parasternal mit Fortleitung in den Rücken
   EKG: Rechtstyp, P-dextroartriale und Rechtsherzhypertrophiezeichen
   Im Blut ggfs Polyglobulie durch chronische Hypoxieausgleich
   Echokardiographie: Darstellung der Hauptkriterien der Fallot-Tetralogie mit Erfassung des Druckgradienten in der rechtsventrikulären Ausflussbahn (ggf. Ergänzung durch Herzkatheter)
   Röntgen-Thorax: Fehlendes Pulmonalissegment, geringere Lungengefäßzeichnung, Rechtsherzvergrößerung
   - Therapie:
   Bei akuter Zyanose -> Knie gegen Brust drücken, Betablocker i.v (verhindert Infundibulumspasmus) und Morphin
   Operative Korrektur in den ersten 6 Lebensmonaten -> Patchverschluss des VSD, Kommissurotomie der Pulmonalstenose, Exzision des infundibulären Muskelbündels
2. Transposition der großen Arterien (5%)
   - Pulmonalarterie entspringt aus dem linken und die Aorta aus dem rechten Ventrikel, es herrschen somit zwei voneinander getrennten Kreisläufen
   - Nach Geburt nur überlebensfähig bei persistierenden Ductus arteriosus botali oder PFO
   - bei einem 1/3 der Patienten noch weitere Fehlbildungen wie VSD vorhanden
   - Klinik: postportale starke Zyanose -> ohne Shuntverbindung letal
   - Diagnostik: Echokardiografisch, Angiografie indiziert um den Abgang der Koronararterien darzustellen
   - Therapie:
   Prostaglandin E Gabe um Ductus offenzuhalten
   Erstellung oder Erweiterung eines PFO mittels Rashkind-Manöver (Ballonatrioseptostomie)
   Operative Korrektur in den ersten zwei Lebenswochen: Arterielle Switch-Technik
3. Hypoplastisches Linksherzsyndrom (5%) (Jedoch häufigste kardiogene Todesursache bei Neugeborenen in der ersten Lebenswoche)
   - Hochgradige Stenose oder Atresie der Aorten- und Mitralklappe sowie eine ausgeprägte Hypoplasie des linken Ventrikels
   - Das linke Herz ist nahezu funktionslos → Überleben beruht auf Perfusion des großen Kreislaufs über den offenen Ductus arteriosus Botalli (Rechts-Links-Shunt) sowie einer Verbindung der Vorhöfe
   Die proximale Aorta wird retrograd mit Blut perfundiert
   - Nur überlebensfähig bei offenen Ductus arteriosus botali sowie PFO -> Desoxygeniertes Blut aus dem Rechten Herzen und oxygeniertes Blut aus dem linken Herzen vermischt sich im rechten Vorhof und gelangt dann in die Pulmonalvenen -> dort gelangt ein Teil über offenen PDA in den Aortenbogen und somit Körperkreislauf und retrograd die Koronararterien und der restliche Teil in die Lungen
   - Klinik: Zyanose des Neugeborenen
   - Diagnostik: Echokardiografie, EKG: Rechtstyp und Rechtsherzhypertrophie, Katheteruntersuchung
   - Therapie: Offenhalten des PDA mittels Prostaglandin E
   Dreizeitige Norwood-Operation ->
   Norwood I -> Verschluss des Ductus, Formen einer neuen Aorta aus Pulmonalishauptstamm, hypoplastischer Aprta und Patch, verbinden der neuen Aorta (Arteria sublavia dextra) mit Pulmonalarterien (Blalock-Taussing-Anastomose, dadurch erhöht man die Lungendurchblutung und Oxygenierung des Blutes mit desoxygenierten Blut und mindert die Zyanose), Schaffung eines gemeinsamen Septums
   Norwood II (2.-3.LM) -> Anschluss der Cava superior an die Pulmonalraterien, Einnähen eines Patches in den rechten Vorhof, Entfernen der Blalock-Taussing-Anastomose
   Norwood III (2.-3.LJ) -> Anschluss der Cava inferior
4. Lungenvenenfehlmündungssyndrom (1%)
   - Lungenvenen münden in die V.brachiocephalica, rechten Vorhof, Vena cava inferior etc, je nach Variante
   - Operative Korrektur
5. Truncus arteriosus communis (2%)
   - ein großes Gefäß enstpringt aus der Herzbasis, zusätzlich VSD enthalten
   - Klinik: Zyanose, Dyspnoe etc.
   - Therapie: Operative Korrektur im Alter von 3-6 Monaten mit Verschluss des VSD und Trennung der Aorta und Truncus pulmonalis
6. Trikuspidalatresie (1-2%)
   - Fehlende oder nur rudimentär angelegte Trikuspidalklappe (stattdessen fibromuskuläres Septum), sodass keine Verbindung zwischen dem rechten Vorhof und dem rechten Ventrikel besteht
   - Funktionell univentrikuläres Herz, rechter Ventrikel i.d.R. hypoplastisch -> Kreislauf kann nur über einen Shunt auf Vorhof- und Ventrikelebene oder einen persistierenden Ductus arteriosus Botalli aufrecht erhalten werden -> Linker Vorhof und Ventrikel sind aufgrund der Volumenbelastung dilatiert
   - Klinik: Postpartale Zyanose
   - Therapie: Offenhalten des PDA sowie Rashkindmanöver
   Fontan-Operation (Eigentlich wie Norwood nur heißt sie anders hier)
   -> Trennung des großen und kleinen Kreislaufes wie beim hypoplastisches Linksherzsyndrom mit kavopulmonalen Anastomose
7. Ebstein-Anomalie (1%)
   - Vergrößerter Klappenapparat der Trikuspidalklappe, der ins Lumen des rechten Ventrikels hineinragt und zu einer Verkleinerung des Volumens führt. Zumeist liegt zusätzlich ein Vorhofseptumdefekt vor
   - Die Abflussbehinderung durch das überschüssige Klappengewebe und die Dysfunktionalität der Klappe führen zu einem Reflux in den Vorhof → Vergrößerung des Vorhofs → Abfluss des vermehrten Blutvolumens über das zumeist persistierende Foramen ovale (Rechts-Links-Shunt) → Zyanose
   - Therapie: Operative Korrektur

Question 14

Weitere Herzfehler ohne Shunt

Answer 14

1. Pulmonalstenose (5-7%)
   - führt zur Rechtsherzhypertrophie bis hin zur Rechtsherzinsuffizienz bei ausgeprägten Fällen
   - meist valvuläre Stenose
   - Therapie: Ballondilatation oder operative Kommissurotomie
2. Aortenstenose (6-10%)
   - meist valvuläre Stenose i.d.R durch bikuspid oder monokuspid angelegte Aortenklappen, häufig auch VSD
   - Klinik: Asymptomatisch bis Linksherzinsuffzienz mit Synkopen etc.
   - Therapie: Ballondilatation oder Valvulotomie
3. Aortenisthmusstenose (4-5%)
   - Juxtaduktale und Postduktale Typ (Adulter Typ, häufig) : Umschriebene und i.d.R. kurzstreckige Stenose (wenige mm) der Aorta, die meist distal der A. subclavia sinistra und im Bereich oder distal der Mündung des Ductus arteriosus Botalli liegt und deshalb auch als „juxtaduktal“ bezeichnet wird → Bereits intrauterin ist die Perfusion der unteren Extremität in Abhängigkeit des Schweregrades eingeschränkt → Ausbildung von Kollateralkreisläufen → Entstehung von Symptomen teilweise erst im Erwachsenenalter
   - Hypoplastischer Typ (juveniler Typ, seltener) : Langstreckige und schlecht abgrenzbare Stenose, die meist vor der Einmündung des Ductus arteriosus Botalli liegt → Intrauterin uneingeschränkte Perfusion der unteren Körperhälfte über den Ductus arteriosus Botalli → Keine Ausbildung von Kollateralkreisläufen → Bei Verschluss des Ductus arteriosus Botalli: Druck- und Volumenüberlastung des linken Herzens sowie unzureichende Durchblutung aller distal der Stenose liegenden Organe und Körperteile

Klinik:
Präduktale Form -> Manifestation innerhalb der ersten Lebenswochen, Unterversorgung der unteren Extremität sowie der Bauchorgane sowie rasche Herzinsuffizienz
Postduktale adulte Form -> vermehrte Infektanfälligkeit, verminderte Belastbarkeit, Blutdruckunterschied zwischen oberer und unterer Extremität, arterielle Hypertonie der oberen Extemität mit Epistaxis, Kopfschmerzen und warmen Händen sowie kalten Füßen
- Diagnostik: RR-Differenz, Zyanose der unteren Extremität, Herzecho, Röntgen -> Rippenusuren als Zeichen der vergrößerten Interkostalarterien als Umgehungskreislauf
- Therapie: Prostaglandingabe um PDA und operative Korrektur

4. Bland-White-Garland-Syndrom
   - linke Koronararterie entspringt dem Pulmonalishauptstamm oder den linken Pulmonalisast -> Minderversorgung des linken Ventrikels
   - Operative Korrektur