Skript 1 Herzinsuffizienz/Kardiomyopathien/Herzklappenerkrankungen Flashcards
Herzinsuffizienz (Epidemiologie/Ätiologie/Einteilung)
Unfähigkeit des Herzens das nötige HZV zu fördern, Symptom, keine Krankheit
Epidimiologie
- Gesamtprävalenz in der Bevölkerung bei 1–2%
- Prävalenz steigt mit dem Alter: Bei >60 Jahren liegt die Prävalenz bei etwa 10% (eingeschlossen sind alle Schweregrade)
- Steigende Inzidenz durch zunehmend höhere Lebenserwartung
Ätiologie
- Systolische Ventrikelfunktionsstörung
Kontraktionsfähigkeit und Schlagvolumen des Herzens sind reduziert (bspw. aufgrund einer koronaren Herzkrankheit (KHK), nach Myokardinfarkt oder bei/nach Myokarditis, Kardiomyopathien)
Erhöhter Pumpwiderstand aufgrund eines Abflusshindernisses (bspw. bei arterieller Hypertonie oder Klappenvitium wie Aortenklappenstenose)
Konstant überhöhte Auswurfleistung durch Pendelvolumen (bspw. bei Klappenvitium wie Aortenklappeninsuffizienz)
- Diastolische Ventrikelfunktionsstörung
Verminderte diastolische Dehnbarkeit und dadurch reduzierte Füllung der Ventrikel bei arterieller Hypertonie, restriktive Kardiomyopathie, Herzbeuteltamponade
- Herzrhythmusstörungen
Hypertonie und KHK sind die häufigsten Ursachen einer Herzinsuffizienz (häufige pathogenetische Sequenz: Arterielle Hypertonie → KHK → Myokardinfarkt → Herzinsuffizienz)!!!
Einteilung
- Nach dem HZV
- > Low-Output-Failure mit Vorwärtsversagen und vermindertem HZV und kühler Peripherie
- > High-Output-Failure mit mangelhafte O2 Versorgung der Peripherie bei warmer Peripherie und erhöhtem HZV (z.b bei Hyperthyreose, Anämie, SS) - Nach der bevorzugten Kammer
- Rechtsherzinsuffizienz
- Linksherzinsuffizienz
- Globalherzinsuffizienz - Nach dem zeitlichen Verlauf
- Akut vs. chronisch
- zudem akut de Novo dekomponiert, akut dekomponierte chronische - Nach der PPh
- Systolische mit reduzierter Ejektionsfraktion
- Diastolische mit verminderten diastolischen Dehnbarkeit (Compliance) meist normaler Ejektionsfraktion und jedoch vermindertem SV bei reduzierter Füllung aber prozentueller normaler
EF - NYHA-Klassifikation
- Stadium I
Herzkrankheit (objektiver Nachweis einer kardialen Dysfunktion) ohne körperliche Limitation
- Stadium II
Beschwerden bei mindestens mittelschwerer körperlicher Belastung (z.B. zwei Stockwerke Treppensteigen)
- Stadium III
Beschwerden bei leichter körperlicher Belastung (z.B. ein Stockwerk Treppensteigen)
- Stadium IV
Beschwerden in Ruhe
Pathophysio:
- Positive Ionotropie bei gesundem Menschen
1. Frank Starling Mechanismus -> bei größerer Vorlast kommt es zur Sensibilisierung der Myokardzellen zu Calcium durch Dehnung und dadurch zu erhöhten Kontraktiliät (dies ist bei Herzinsuffizienz gestört !)
2. Bowditch-Effekt -> bei gesunden kommt es durch Herzfrequenzanstieg auch zur höheren Kontraktiliät ( bei Herzinsuffizienz geschieht eher das Gegenteil)
3. Sympathoadrenerge Aktivierung -> Stimulation der AC durch NA über Betarezeptoren (diese nehmen bei Herzinsuffizienz an Anzahl ab) - Pathophysiologische Kompensationsmechanismen:
- Symptahikusaktivierung und Katecholaminausschüttung
- > zu Beginn positive Ionotropie, im Verlauf aber Downregulation der betarezeptoren und fehlender Wirkung am herzen aber erhöhtes TPW der Arteriolen peripher - RAAS-Aktivierung -> Nachlast und Vorlasterhöhung
- ADH-Aktivierung -> Vorlasterhöhung
Zu Beginn hilfreich, im Verlauf verschlechtert!!!
- ANP-Freisetzung -> Diuresesteigerung !! Vorlastsenkung
Herzinsuffizienz (Klinik/Diagnostik)
Klinik:
- Allgemeinsymptome
Leistungsminderung
Nykturie da durch Liegen es zur Diurese kommt
Gesteigerte Sympathikuswirkung: Tachykardie, weitere Herzrhythmusstörungen
Kardiomegalie - Symptome der Linksherzinsuffizienz
Bei Rückwärtsversagen (vor dem linken Herzen)
Dyspnoe (zunehmend von Belastungsdyspnoe bis Orthopnoe)
Tachypnoe
(Nächtliche) Hustenanfälle mit Dyspnoe (= „Asthma cardiale“)
Zyanose
Pulmonale Stauung / Pleuraergüsse
Lungenödem
Herzfehlerzellen: Hämosiderinbeladene Makrophagen in Sputum
Bei Vorwärtsversagen (evtl. zusätzlich):
Renale Perfusions- und Funktionsminderung („kardiorenales Syndrom bei Low-Output“)
Zerebrale Minderperfusion mit vielfältigen Erscheinungsformen
Schwächegefühl und Leistungsabnahme
- Symptome der Rechtsherzinsuffizienz
Bei Rückwärtsversagen (vor dem rechten Herzen)
Mechanismus: Der Rückstau des Blutes in den systemvenösen Kreislauf führt zu einem erhöhten hydrostatischen Druck in den Kapillaren und deshalb zu einem vermehrten Flüssigkeitsaustritt in das Interstitium
Beinödeme , Stauungsleber, Hepatomegalie
Ggf. Leberkapselspannungsschmerz
Evtl. Ikterus, Aszites (Stauungstranssudat), „Cirrhose cardiaque“ (atrophische Stauungsleber)
Makroskopisch: Muskatnussleber, Herbstlaubleber -> Ausbildung von Stauungsstraßen mit Atrophie durch Minderversorgung und Verfettung des Lebergewebes
Erhöhung des zentralvenösen Drucks mit sichtbarer Venenstauung (bspw. sichtbare Halsvenen) = „obere Einflussstauung“
Stauung weiterer Organe, z.B. Stauungsgastritis (Übelkeit, Appetitlosigkeit), Stauungsniere (Nierenfunktionseinschränkung)
Diagnostik:
- Anamnese
Hierbei sind insb. von Bedeutung:
Vorerkrankungen, Alkoholkonsum, Vormedikation und/oder Änderungen der Medikation, Frage nach Nykturie,Ödemen etc.
- Körperliche Untersuchung
Palpation des Herzens: Ggf. verlagerter und verbreiterter Herzspitzenstoß
Auskultation des Herzens: Herzgeräusche als Hinweis auf ein Klappenvitium, 3. Herzton (Diastolic Overload)
Auskultation der Lunge: Feuchte Rasselgeräusche
Pulsqualität: Ggf. Pulsus alternans
Klinische Abschätzung des zentralvenösen Drucks: Erhöhte ZVD-Werte
Prüfung des hepatojugulären Reflux: Prolongierte sichtbare Halsvenenstauung - EKG
Unspezifisch bzw. je nach Ätiologie der Herzinsuffizienz vielfältige Auffälligkeiten - Echokardiographie: Basisdiagnostikum jeder Herzinsuffizienz
Linksventrikuläre Ejektionsfraktion (LVEF): Zur Beurteilung des echokardiographischen Schweregrades einer Herzinsuffizienz
Herzmuskelhypertrophie: Ventrikelseptumdicke über 11 mm (Norm 6–11 mm)
Beurteilung der Herzklappen: Nachweis struktureller Veränderungen/Vitien
Beurteilung der Wandbewegungen: Regionale Wandbewegungsstörungen bei Ischämie
Beurteilung der Rechtsherzbelastung: Detektion einer akuten oder chronischen Rechtsherzbelastung
Gewebedoppleruntersuchung: Differenzierung zwischen diastolischer und systolischer Funktionsstörung
- Röntgen-Thorax
Kardiomegalie
Herz-Thorax-Quotient >0,5
Holzschuhform des Herzens in der p.a.-Aufnahme (Vergrößerung des linken Ventrikels)
Pulmonale Stauungszeichen (bei Linksherzinsuffizienz)
Vermehrte Gefäßzeichnung: Gestaute Hilusgefäße
Basaler Pleuraerguss (oftmals zuerst rechtsseitig, im Verlauf auch linksseitig )
Lungenödem
Perihiläres Lungenödem: Sogenanntes „Schmetterlingsödem“
Interstitielles Lungenödem: Interstitielle Verschattungen, Kerley-B-Linien -> Waagerechte, verdickte Interlobulärsepten in den Unterlappen, durch Wasser kommt es zur Verengung der Bronchien und Asthma cardiale
Kardio-MRT
Bestimmung der kardialen Volumina, Wanddicken, Klappenstruktur
Insb. bei Myokarditis-Verdacht
Laborchemische Diagnostik
BNP oder NT-proBNP (Brain Natriuretic Peptide bzw. N-terminales pro BNP): BNP wird durch die Dehnung bzw. Überlastung der Ventrikel freigesetzt
NT-proBNP besitzt eine höhere Probenstabilität als BNP und wird daher bevorzugt bestimmt (2–3 Tage statt 4–8 Stunden)
Herzinsuffizienz (Therapie)
- Allgemeine Maßnahmen
Kausale Therapie: Behandlung der arteriellen oder pulmonalen Hypertonie, Kardiomyopathie, Myokarditis, KHK, Vitien, Anämieabklärung und Behandlung
Ausschaltung allgemeiner Risikofaktoren für die Entstehung einer Arteriosklerose, Mitbehandlung einer chronischen Niereninsuffizienz
Körperliche Belastung
Bei stabiler Herzinsuffizienz: Leichtes körperliches Training
Bei dekompensierter Herzinsuffizienz: Bettruhe
Lifestyle-Intervention/Besondere Diät: Kochsalzarme und kaliumreiche Ernährung, Gewichtsreduktion, Flüssigkeitsrestriktion (bei Ödemen), Vermeiden schädlicher Substanzen (Rauchstopp, Reduktion des Alkoholkonsums)
Impfungen gegen Pneumokokken und Influenza - Medikamentöse Therapie
Prognoseverbessernde Medikamente: Beta-Blocker, ACE-Hemmer, Aldosteronantagonisten! Symptomverbessernde Medikamente: Diuretika, Digitalisglykoside (signifikant niedrigere Hospitalisierungsrate)!
NYHA I
-> ACE-Hemmer, Beta-Blocker bei KHK/Arterieller Hypertonie, Diuretika bei Ödemen
NYHA II
-> ACE-Hemmer, Beta-Blocker, Aldosteronantagonisten ab EF <35%, Diuretika bei Ödemen, Digitalis zur besseren Symptomkontrolle
NYHA III und IV
-> ACE-Hemmer, Beta-Blocker, Aldosteronantagonisten ab EF <35%,
Diuretika bei Ödemen, Digitalis zur besseren Syptomkontrolle
Bei EF <35% und wenn andere Medis nicht ausreichen -> Angiotensin-Rezeptor-Neprilysin-Inhibitor; Fixkombination: Valsartan und Sacubitril. Durch Inhibition von Neprilysin wird der Abbau der natriuretischen Peptide verzögert. Natriuretische Peptide werden bei Herzinsuffizienz vermehrt ausgeschüttet und bewirken günstige Effekte wie Vasodilatation, Sympathikolyse und Natriurese.
Invasive Therapie
- Kardiale Resynchronisationstherapie (CRT): Indiziert bei einer EF ≤35% trotz optimaler medikamentöser Therapie und Vorliegen eines kompletten Linksschenkelblocks bei Sinusrhythmus
- Implantierbarer Kardioverter-Defibrillator (ICD)
- Koronarrevaskularisation durch PTCA oder Bypass-Operation: Empfehlungen analog zur KHK
- Herztransplantation
Prognose: - 1-Jahresletalität in Abhängigkeit vom NYHA-Stadium I <10% II ca. 15% III ca. 25% IV ca. 50%
Kardiale Dekompensation und Lungenödem
- Symptome/Klinik
Siehe Symptome der Linksherzinsuffizienz, Symptome der Rechtsherzinsuffizienz
Die bedrohlichste Manifestation einer kardialen Dekompensation ist das Lungenödem mit der Gefahr einer respiratorischen Insuffizienz
Lungenödem - Ätiologie
Bei Herzinsuffizienz infolge eines pulmonalvenösen Rückstaus (akute Linksherzinsuffizienz)
Nicht-kardiales Lungenödem als Differentialdiagnose - Klassifikation
Interstitielles Lungenödem -> Auskultationsbefund: Meist uncharakteristisch, ggf. verschärftes Atemgeräusch oder Giemen
Die Flüssigkeit befindet sich im Lungeninterstitium und verengt damit die Atemwege (Asthma cardiale). Die typischen feuchten Rasselgeräusche fehlen hier, da sich die Flüssigkeit nicht im alveolären Raum befindet.
Alveoläres Lungenödem -> Auskultationsbefund: Feuchte Rasselgeräusche
Da die Fähigkeit zur Lymphdrainage der Lunge recht begrenzt ist, kann interstitiell gestaute Flüssigkeit nicht ausreichend abtransportiert werden. Es kommt zur Ruptur der Alveolarepithelien und damit zum Flüssigkeitsaustritt in die Alveolen.
Therapie der kardialen Dekompensation
- Kausale Therapie: Behandlung der zugrundeliegenden Pathologie bzw. des Auslösers der aktuellen Dekompensation (z.B. Herzinfarkt, Herzrhythmusstörung, Perikardtamponade/Perikarderguss)
Allgemeine Maßnahmen: Sitzende Lagerung , O2-Gabe 4-8l/min, Ziel SpO2 >95% - Medikamentöse Therapie
Sedierung und Anxiolyse bei ängstlicher Agitation, z.B. Gabe von Morphin
Bei Lungenödem: Nitroglycerin (Glyceroltrinitrat) zur Senkung der Vorlast (sowie in geringerem Ausmaß der Nachlast), sofern nicht limitierend eine Hypotonie <100 mmHg systolisch vorliegt
Furosemid intravenös zum Volumenentzug durch Steigerung der Diurese
Bei Diuretikaresistenz: Evtl. sequentielle Nephronblockade (z.B. Furosemid + Xipamid)
Thromboseprophylaxe wegen Immobilisation im Rahmen einer Krankenhausaufnahme, bei Vorhofflimmern therapeutische Antikoagulation
Optimale Einstellung der Kreislaufparameter, evtl. Gabe von positiv inotropen Substanzen (z.B. Dobutamin )
Weitere therapeutische Optionen
Punktion und Entlastung von Pleuraergüssen und Aszites insb. bei schlechtem diuretischem Ansprechen bzw. bereits initial bei anzunehmendem schlechtem Ansprechen auf Diuretika
CPAP-Beatmung (bei persistierender Hypoxämie)
Ultrafiltration bei therapierefraktärer, symptomatischer Wasserüberladung (Lungenödem, Pleuraergüsse, Aszites)
Vor allem im persistierenden kardiogenen Schock anzuwendende Kreislaufunterstützungs- und Oxygenierungsverfahren
Venovenöse extrakorporale Membranoxygenierung (ECMO)
CO2-Eliminierung und Oxygenierung des Blutes
Schaffung eines Parallelkreislaufs und Entlastung des Herzens
Venoarterielles extrakorporales Life Support System (ECLS)
Kann zeitweilig die Herz- und Lungenfunktionen ersetzen
Weitere maschinelle Unterstützungssysteme
Intraaortale Ballonpumpe (IABP)
Linksventrikuläre Unterstützungssysteme
Lungenödem
- > Pathologisch erhöre pulmonale Flüssigkeitsansammlung im Interstitium oder Alveolarraum
- > Ursächlich meist Linksherzinsuffizienz, selterene Ursachen sind Leber-und Niereninsuffizienz (Abnahme kolloidosmotischer Druck), Massive Flüssigkeitszufuhr (Zunahme Hydrostatischer Druck), Höhenlungödem (Abnahme Alveolardruck) etc.
- Interstitielles Lungenödem
- Abnahme der Lungencompliance und Diffusionsstrecke verbreitet - Alveoläres Lungenödem
- wird Kapazität des Interstitiums überschritten tritt Flüssigkeit in die Alveolen
Klinik: Beginn des interstitiellen ist Dyspnoe und Husten, bei Alveolärem dann massive Dyspnoe und von schaumigen, blutigen Auswurf begleitet sein
Diagnostik:
- Auskultation meist uncharakteristisch, bei alveolärem feuchte Rasselgeräusche
- Röntgen
-> bei einer Lungenstauung kann eine Umverteilung des Blutes nachgewiesen werden, dann sind die apikalen Gefäße durch den erhöhten pulmonalvdnösen Druck erweitert !!!
-> Interstitielles Lungenödem
Verdickung der Interlobärsepten (Kerley-Linien)
-> Alveoläres Ödem
Grobfleckig-konfluierende, milchglasartige Verschattungen v.a hilär (Schmetterlingsödem), oft mit bilateralen Pleuraergüssen
Kardiomyopathie (Allgemein)
- Der Begriff Kardiomyopathie bezeichnet eine muskuläre Dysfunktion des Herzens, die durch eine elektrische und/oder mechanische Störung des Myokards bedingt und häufig mit einer Dilatation oder Hypertrophie des Herzmuskels verbunden ist. Die Kardiomyopathie kann primär (z.B. genetisch) bedingt sein oder sekundär (z.B. als Folge von Virusinfekten, toxischen Einflüssen) auftreten. Man unterscheidet vier morphologische Erscheinungsformen sowie eine nicht-klassifizierbare Form.
Die dilatative Form ist die häufigste Kardiomyopathie, entsteht idiopathisch oder sekundär (vor allem nach viraler Myokarditis) und zeichnet sich durch einen Kontraktionsverlust des Arbeitsmyokards aus. Dies führt zu einer Herzinsuffizienzsymptomatik mit Vor- und Rückwärtsversagen.
Als eine weitere wichtige Unterform ist die hypertrophe (obstruktive) Kardiomyopathie abzugrenzen, die eine der häufigsten kardial bedingten Todesursachen beim jungen Menschen darstellt. Hierbei kommt es zu einer Hypertrophie des Myokards, die aber eine verminderte diastolische Dehnbarkeit nach sich zieht. Je nachdem, ob die linksventrikuläre Ausflussbahn durch die Hypertrophie eingeengt wird oder nicht, unterscheidet man die obstruktive von der nicht-obstruktiven Form.
Als dritte Unterform ist die seltene restriktive Kardiomyopathie abzugrenzen, die sich durch eine verminderte diastolische Erschlaffung der Herzkammern auszeichnet und somit zu einem Rückstau des Blutes in die Vorhöfe und vor dem Herzen führt.
Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie ist die vierte Unterform und stellt eine weitere mögliche Ursache eines plötzlichen Herztodes bei jungen Erwachsenen dar. Hier kommt es aber im Gegensatz zur hypertrophen Kardiomyopathie zu einem Zelluntergang des rechtsventrikulären Myokards, woraus eine Herzmuskelschwäche und eine Dilatation des rechten Ventrikels folgen. Durch die veränderte Anatomie kommt es zu Störungen der Erregungsausbreitung, die insbesondere zu ventrikulären Herzrhythmusstörungen und Kammerflimmern führen können.
Weiterhin werden die Kardiomyopathien nach ihrer Ursache eingeteilt. Hier gibt es unterschiedliche Klassifikationen (WHO, American Heart Association), die sich hinsichtlich der Einteilung in primäre (genetisch, gemischt oder erworben) und sekundäre bzw. spezifische (Speicherkrankheiten, toxisch, endokrin u.a.) Formen unterscheiden. Klinisch ist es letztendlich entscheidend, dass eine eruierbare Ursache (wenn möglich) kausal behandelt werden sollte, wohingegen idiopathische Kardiomyopathien lediglich symptomatisch therapiert werden können.
Ätiologie:
- Inflammatorische -> Chronisch Virale, Autoimmun
- Ischämische -> KHK/MI
- Hypertensive
- Valvuläre
- Metabolische -> Systemerkrankungen/Stoffeechselerkrankungen (Hämochromatose, Amyloiodose, RA, Kollagenosen, Vitaminmangel etc.)
- Toxische -> Kokain, Alkohol, Anthrazykline und andere Medis
- Peri/Postpartale
- Tachykardie
Restriktive Kardiomyopathie
- Epidemiologie: Sehr seltene Erkrankung
- Pathophysiologie: Minderung der ventrikulären Elastizität während der Diastole durch Vermehrung von Bindegewebe → Füllung der Ventrikel in der Diastole↓ → Blutstau in den Vorhöfen → Vergrößerte Vorhöfe, erhaltene Systolische Pumpfunktion (DD zur DCM) und normal/leicht vergrößerte Ventrikel (DD zur HCM)
- Ätiologie
Myokardiale Form: Idiopathisch oder im Rahmen von Systemerkrankungen (wie Sklerodermie, Amyloidose, Sarkoidose, Hämochromatose)
Endokardiale Form: Karzinoid-Syndrom, eosinophile Endokarditis (Löffler-Endokarditis) - Klinik:
Herzinsuffizienz mit Dyspnoe und Stauungszeichen
Tachykardie
Ähnlich einer konstriktiven Perikarditis („Panzerherz“) -> Aber im Röntgen fehlende Perikardverkalkungen - Diagnostik
Echokardiographie: Große, dilatierte Vorhöfe; Ventrikelvolumen normal, evtl. mit nachweisbarer Wandverdickung; Ejektionsfraktion (nahezu) normal bei reduzierter diastolischer Füllung
Rechts- und Linksherzkatheteruntersuchung mit Druckmessung
Evtl. Myokardbiopsie zur Ursachenbestimmung - Therapie
Soweit möglich, sollte die Grunderkrankung aggressiv therapiert werden, um ein Fortschreiten der Herzinsuffizienz zu verhindern
Frühe symptomatische Therapie der Herzinsuffizienz: Diuretika, ACE-Hemmer, Beta-Blocker
Ultima ratio: Herztransplantation
Arrythmogene Rechtsventrikuläre Kardiomyopathie
- Epidemiologie: Vor allem junge Erwachsene betroffen (40% Heredität mit autosomal-dominant mit unvollständiger Penetranz oder rezessiv)(Rest ist idiopathisch), neben HOCM häufigste Todesursache durch plötzlichen Herztod bei jungen Menschen
- Pathophysiologie:
Rechtsventrikulärer Zelluntergang → Ausdünnung der Ventrikelwand mit Fetteinlagerung → Dilatation des rechten Ventrikels → Ventrikuläre Rhythmusstörungen - Klinik: Sehr variabel
Rechtsherzinsuffizienz
Belastungsinduzierte ventrikuläre Tachykardie mit evtl. LBS-Morphologie und überdrehtes Linkstyp
Palpitationen, Synkope, Plötzlicher Herztod - Diagnostik:
Familienanamnese: Plötzliche Herztode bei Verwandten?
EKG: Repolarisationsstörungen (Negativen T-Wellen) in den rechtspräkordialen Ableitungen (V1–3) → Charakteristisch, aber selten nachweisbar (10%) , ist dabei eine Epsilonwelle am Ende eines verbreiterten QRS-Komplexes, evtl. Rechtsschenkelblock
Echokardiographie und evtl. rechtsventrikuläre Angiographie: Explizite Suche nach lokalen Wandbewegungsstörungen des rechten Ventrikels (Normalbefunde schließen eine arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie nicht aus)
MRT und evtl. Myokardbiopsie zum Nachweis der Fetteinlagerungen - Therapie:
Vermeidung von Sport/Überanstrengung
Antiarrhythmische Medikation (Beta-Blocker)
ICD-Implantation
Herztransplantation bei Rechtsherzversagen
Nicht klassifizierbare Kardiomyopathien
- Tako-Tsubo-Kardiomyopathie („broken-heart-syndrome“, transient left ventricular apical ballooning syndrome)
- Kurzbeschreibung: Akute, stressinduzierte, reversible Dysfunktion des linken Ventrikels
- Epidemiologie: Vor allem ältere Frauen
- Klinik: Symptome wie bei akutem Koronarsyndrom und kardialer Dekompensation
- Diagnostik
EKG: ST-Hebungen (wie STEMI)
Labor: Oft leichte Troponinerhöhung
Echokardiographie
Vorwiegend apikale Akinesie, hierdurch bedingte Ballonierung der Herzspitzenregion
Reduzierte Ejektionsfraktion
Herzkatheter unauffällig (keine Koronarstenosen bzw. Gefäßverschluss)
- Therapie
Betablocker
Symptomatische Therapie wie bei Herzinsuffizienz
- Prognose: In der Regel günstig; spontane Erholung bei „Stressfreiheit“ - Non-compaction-Kardiomyopathie („Isolated left-ventricular non-compaction“)
Definition: Seltene, angeborene Kardiomyopathie, die mit einer gestörten Morphologie des linksventrikulären Myokards (prominente Trabekularisierung und tiefe intertrabekuläre Recessus) einhergeht
Klinik: Herzinsuffizienz, Arrhythmien, Thrombembolien
Dilatative Kardiomyopathie
- Die dilatative Kardiomyopathie (DCM) kann primär 50% (idiopathisch) oder sekundär durch z.B. ischämische oder valvuläre Herzschädigung entstehen oder auch hereditär, viral, autoimmun, toxisch und manifestiert sich durch eine Druck- bzw. Volumenbelastung mit enddiastolischer Druckerhöhung !!! im linken Ventrikel und Vorhof.
- Durch Einschränkung der Kontraktionsfähigkeit mit systolischer Auswurfschwäche entsteht ein Rück- und Vorwärtsversagen mit typischen Symptomen der Linksherzinsuffizienz. Echokardiographisch zeigt sich eine Vergrößerung von linkem Vorhof und Ventrikel mit verminderter Auswurffraktion (LVEF↓), Herzwand kann verdünnt, normal oder hypertroph sein
- Ätiologie sekundäre Ursachen
- > KHK, Vitien, Toxisch durch z.b Alkohol und kardiotoxische Medikamente wie Doxorubicin oder Anthrazykline, Autoimmun, Viral bei chronischer Myokarditis, Arterielle Hypertonie, Vitaminmangel, Genetisch
Häufigste Kardiomyopathie!
Klinik:
Frühzeichen: Palpitationen, Belastungsdyspnoe, thorakales Druckgefühl
Im Verlauf:
Progrediente Linksherzinsuffizienz
Rückwärtsversagen: Lungenstauung / Lungenödem → Dyspnoe
Vorwärtsversagen: Minderdurchblutung der Peripherie → periphere Zyanose
Kombinierte Links- und Rechtsherzinsuffizienz (Globalinsuffizienz)
Relative Mitralklappeninsuffizienz durch Dilatation
Diagnostik:
EKG -> Prognostisch ungünstig: Linksschenkelblock
Labor -> BNP-Bestimmung (Herzinsuffizienzparameter)
Autoantikörpersuche (Autoak gegen beta1rezeptoren in 75% der Fälle )
Echokardiographie ->
Dilatation von linkem Vorhof und Ventrikel
Reduzierte linksventrikuläre Ejektionsfraktion
Wandbewegungsstörungen
Thrombenausschluss
Röntgen-Thorax ->
Kardiomegalie mit Abrundung der Herzspitze → sog. Holzschuh-Form des Herzens
Pulmonale Stauungszeichen
Pathologie:
- Makroskopie -> Herzgröße und Herzgewicht erhöht, stark dilatiertes Linksherz (Ventrikel > Vorhöfe)
Myokard hyper-, normo- oder hypotroph
- Histologie (idiopathische DCM)
Interstitielle Fibrose ohne interstitielle Entzündung
Insbesondere subendokardial > subepikardial
Kaliberschwankungen der Kardiomyozyten
Kernatypien
Therapie:
- Allgemeinmaßnahmen
Meidung kardiotoxischer Noxen
Schonung
Flüssigkeitsrestriktion - Medikamentös
Therapie der Herzinsuffizienz
Antikoagulation
Therapie der zugrundeliegenden Erkrankung (Immunsuppression, Viruselimination)
Bei Nachweis von Autoak -> Immunadsorption oder Neutralisierung durch Aptamere - Interventionell/operativ
Bei LVEF <35%, Lebenserwartung > 1Jahr, NYHA II-III: ICD-Implantation zur Prävention des plötzlichen Herztodes durch Kammerflimmern
Hauptindikation für Herztransplantation !!!
Hypertrophe Kardiomyopathie
- Prävalenz: 200/100.000
Obstruktive Form (HOCM): ca. 70%
Nicht-obstruktive Form (HNCM): ca. 30%
Neben der Myokarditis eine der häufigsten Ursachen des plötzlichen Herztodes bei jungen Patienten
Ätiologie:
- Primäre hypertrophe Kardiomyopathie: 60–90% der Fälle
Häufigste hereditäre Herzerkrankung
Vererbung erfolgt autosomal dominant mit unterschiedlich ausgeprägter Penetranz
Gendefekt in Proteinen des Sarkomers - Sekundäre hypertrophe Kardiomyopathie kann entstehen im Rahmen von:
Neuromuskulären Erkrankungen: Friedreich-Ataxie
Lysosomalen Speicherkrankheiten: M. Fabry
Fehlbildungssyndromen: Noonan-Syndrom
Amyloidose
Hypertrophien des linken oder rechten Ventrikels, die durch eine Druck- oder Volumenbelastung des Herzens z.B. im Rahmen von Klappenerkrankungen oder einer Hypertonie zustande kommen, zählen nicht zu den hypertrophen Kardiomyopathien!
Pathophysio:
Vermutet wird fibrotischer Umbau mit zugehöriger Dehnbarkeitsstörung !
Obstruktive und nicht-obstruktive Form
Hypertrophie des linken (evtl. auch rechten) Ventrikels → Verschlechtert die Blutversorgung des subendokardialen Myokards, insb. bei hohen Herzfrequenzen
Verminderte diastolische Dehnbarkeit des Ventrikels
Zusätzlich bei der obstruktiven Form (HOCM)
Vorwölbung des hypertrophierten Septums → Obstruktion der linksventrikulären Ausflussbahn
Zunehmende Mitralinsuffizienz sowie Vorwölbung des vorderen Mitralsegels
Zunahme der Obstruktion bei
Einnahme positiv inotroper Medikamente (z.B. Digitalis)
Senkung von Vor- oder Nachlast
Klinik:
- Häufig asymptomatisch
- Wenn symptomatisch
Obstruktive und nicht-obstruktive Form: Herzrhythmusstörungen (z.B. Vorhofflimmern, aber auch ventrikuläre Arrhythmien)
Palpitationen
Plötzlicher Herztod (wahrscheinlich aufgrund ventrikulärer Tachykardien/Kammerflimmern) vorwiegend während oder nach starker körperlicher Belastung (z.B. sportliche Aktivität)
- Zusätzlich bei der obstruktiven Form
Koronare und periphere Minderperfusion -> durch vermindertes HZV
Angina pectoris
Dyspnoe
Leistungsknick
Zerebrale Minderperfusion: Schwindel, Synkopen
Diagnostik:
- Auskultation
Systolikum (p.m. im erweiterten Bereich des Erb-Punktes)
Zunahme des Geräuschphänomens unter Belastung - EKG: Suche nach häufig assoziierten Rhythmusstörungen wie Vorhofflimmern (Therapie: Antikoagulation, Rhythmus- oder Frequenzkontrolle) oder ventrikulären Tachykardien (Therapie: ICD erwägen)
Tiefe Q-Zacken insb. in den inferioren (II, III und aVF) und lateralen (I, aVL, V4-6) Ableitungen als Zeichen einer Septumhypertrophie
Zeichen der Linksherzhypertrophie → siehe auch Sokolow-Lyon-Index
Linksschenkelblock, Ventrikuläre Tachykardien - Echokardiographie: Insb. zur Diagnosesicherung und Bestimmung des intraventrikulären Druckgradienten, der für die Indikationsstellung zur operativen Therapie wichtig ist
Asymmetrische Septumhypertrophie >13mm
Quotient aus Septumdicke und Hinterwanddicke >1,3
Vorwölbung des vorderen Mitralklappensegels gegen das Septum (SAM = “systolic anterior motion”)
Provokationstest (z.B. mittels Valsalva-Manöver) obligat, wenn in Ruhe keine Obstruktion erkennbar, hiermit werden viele stumme HCM als HOCM aufgedeckt
Weitere Diagnostik:
Kardiales MRT
Zur Beurteilung der Ventrikelmorphologie bei uneindeutigen Befunden in der Echokardiographie
Zum Nachweis von Fibrose- und Nekrosearealen
Herzkatheteruntersuchung mit Laevokardiographie
Myokardbiopsie: Hypertrophie mit Fibrose
Ggf. genetische Testung und/oder Stammbaumanalyse
Therapie:
- Konservativ/Medikamentös
Vermeidung schwerer körperlicher Belastung
Verbesserung der diastolischen Funktion bei allen Patienten durch:
Betablocker oder
Verapamil (Calciumantagonist)
Ggf. Behandlung von begleitendem Vorhofflimmern (Antikoagulation, Rhythmus- oder Frequenzkontrolle) - Operativ/Interventionell
Bei hohem Risiko für einen plötzlichen Herztod :
ICD-Implantation erwägen
Bei Persistenz von Symptomen unter medikamentöser Therapie, Herzinsuffizienz ab NYHA-Stadium III oder hochgradiger Obstruktion :
Myektomie nach Morrow
TASH (Transkoronare Ablation der Septum-Hypertrophie) -> Injektion von Alkohol in Septaläste des Ramus interventricularis anterior mit Auslösung eines lokalen Infarkts zur Volumenreduktion des Septums
Positiv inotrope sowie nachlast- oder vorlastsenkende Medikamente (Digitalis, Glyceroltrinitrat, Calciumantagonisten vom Nifedipin-Typ, ACE-Hemmer) sind bei der obstruktiven, hypertrophen Kardiomyopathie kontraindiziert!
Herzklappenerkrankungen Allgemein und Therapie
- Herzklappenerkrankungen können sich in Form einer Stenose, einer Insuffizienz oder eines kombinierten Klappenvitiums äußern. Meistens sind die Klappen des linken Herzens betroffen, da die mechanische Belastung durch den höheren Druck im linken Ventrikel größer ist. Die Art der Herzklappenerkrankung entscheidet über die Art der kardialen Belastung: Stenosen führen zu einer Druckbelastung und einer konzentrischen Hypertrophie (mit Hypertrophie nach Innen ohne Dilatation), Insuffizienzen dagegen wegen des Pendelvolumens zu einer Volumenbelastung und einer exzentrischen Hypertrophie (mit Dilatation und Hyperteophie nach außen) der vorgeschalteten Herzhöhlen.
- Die Aortenklappenstenose tritt heutzutage am häufigsten auf, gefolgt von der Mitralklappeninsuffizienz
- Früher häufig: Mitralklappenstenose nach rheumatischem Fieber
Häufigkeitsgipfel
Aortenklappenstenose: Männer >60. Lebensjahr (eher degenerativ)
Mitralklappenstenose: Frauen im mittleren Lebensalter (eher rheumatisch)
Ätiologie: Degenerativ (insb. Aortenklappe) Postentzündlich Rheumatische Endokarditis Bakterielle Endokarditis Angeboren Relative Klappeninsuffizienz bei Herzdilatation (z.B. relative Mitralinsuffizienz bei dilatativer Kardiomyopathie) Weitere: Kardiomyopathie, nach Myokardinfarkt
Therapie:
- Symptomatische Therapie
Therapie einer Herzinsuffizienz
Endokarditis-Prophylaxe (falls notwendig)
Thromboembolieprophylaxe (falls notwendig)
- Kausale Therapie
Chirurgische Therapie
Herzklappen-Rekonstruktion (Anuloplastie): Geringeres Thromboembolierisiko gegenüber dem mechanischen Klappenersatz (insb. in Trikuspidalposition), jedoch hohe Restenoserate
Da Herzklappen-Rekonstruktionen häufig eine geringere Letalität als Klappenersätze zeigen, werden sie in vielen Zentren bevorzugt versucht
Prothetischer Herzklappenersatz: Hier müssen mechanische von biologischen Klappenprothesen abgegrenzt werden, die sich hinsichtlich der Haltbarkeit, hämodynamischer Eigenschaften und Thrombogenität unterscheiden
Biologische Klappen:
- Pro
Antikoagulation nur in den ersten 3 Monaten nach Operation notwendig
Keine Immunsuppression notwendig ->Durch Fixierung biologischer Herzklappen (bspw. in Glutaraldehyd) werden antigene Strukturen denaturiert, so dass auch bei der biologischen Klappe auf eine Immunsuppression verzichtet werden kann - Contra
Kurze Haltbarkeit wegen sklerotischer Degeneration - Indikation
Ältere Patienten
Patienten mit hohem Blutungsrisiko
Frauen mit Kinderwunsch
Mechanische Klappen:
- Pro Lange Haltbarkeit der Klappe Keine Immunsuppresion notwendig - Contra Lebenslange Antikoagulation notwendig - Indikationen Jüngere Patienten Bereits antikoagulierte Patienten (z.B. bei bestehendem Vorhofflimmern)
Vor dem Klappenersatz sollte immer ein Ausschluss einer KHK erfolgen! Bei Vorhandensein einer KHK kann diese in der selben Operation mittherapiert werden!
Aortenstenose
- In Europa und Nordamerika häufigstes behandlungsbedürftiges Vitium
- Prävalenz altersabhängig, Zunahme der kalzifizierten Aortenstenose im hohen Alter, Prävalenz 2–7% bei über 65-jährigen
Ätiologie:
- degenerativ !
- angeborene bikuspidale Aortenklappen -> früheres Risiko einer Stenose (ca.20Jahre früher) durch mechanische Belastung
- rheumatisch (eher selten)
Pathophysio:
Normale Öffnungsfläche 2,6-3,5 cm2, ab ca Fläche von <1cm2 kommt es zur symptomatischen Aortenstenose -> Druckbelastung des linken Ventrikels -> konzentrische Hypertrophie -> bei lang erhaltener systolischer Ventrikelfunktion kommt es im Verlauf zu einer diastolischen Dysfunktion und Linksherzinsuffizienz
Klinik:
Meist asymptomatisch
Leitsymptome:
Belastungsdyspnoe
Angina pectoris bei Belastung -> durch erhöhte O2-Bedarf des Myokards und durch Dilatationstörung des Ventrikels und somit schlechtere Füllung und Kompression der Koronarien
Synkopen (oder Schwindel)
Auch Präsentation als unklare Herzinsuffizienz möglich
Diagnostik:
- Körperliche Untersuchung
Pulsus tardus et parvus (abgeschwächter Puls)
Hebender Herzspitzenstoß
Systolisches Schwirren über Carotiden und Aorta
Auskultation -> Spindelförmiges (crescendo-decrescendo), raues Systolikum mit Ausstrahlung in die Carotiden beidseitig
Punctum maximum im 2. Interkostalraum rechts parasternal
Ggfs Frühsystolischer Ejection Click
Bei unbeweglicher Klappe evtl. leiser 2. Herzton
Aorteninsuffizienz (früh-diastolisches Decrescendo)
Blutdruck: Kleine Blutdruckamplitude, evtl. Hypotonie
EKG: Zeichen der Linksherzhypertrophie, z.B. (überdrehter) Linkslagetyp, positiver Sokolow-Lyon-Index möglich
Röntgen-Thorax:
Poststenotische Dilatation
Linksherzverbreiterung sowie abgerundete Herzspitze als Zeichen der Linksherzhypertrophie meist erst bei der dekompensierten Aortenklappenstenose
Einengung des Retrokardialraums (seitliche Aufnahme)
Aorten- und Mitralklappenverkalkung
Echokardiographie (transthorakal/transösophageal): Goldstandard
Leichte: Öffnungsfläche >1,5cm2, Mittlerer Druck <20mmHg
Mittel: Öffnungsfläche 1,0-1,5 cm2, Mittlerer Druck 20-40mmHg
Schwere: Öffnungsfläche <1cm2, Mittlerer Druck >40mmHg
Patienten mit höhergradigen Stenosen können auch asymptomatisch bleiben da sie sich körperlich sehr schonen !
Therapie:
Medikamentöse Therapie
- Eine spezifische medikamentöse Therapie der Aortenklappenstenose existiert nicht, symptomatische Patienten sollten möglichst immer einer operativen Therapie zugeführt werden. Bei asymptomatischen Patienten steht eine Behandlung der Begleiterkrankungen im Vordergrund.
- Blutdrucksenkende Medikamente müssen vorsichtig eingeschlichen werden, da Patienten mit Aortenklappenstenose zu ausgeprägten Hypotonien bis hin zum plötzlichen Herztod neigen. Alle nachlastsenkenden Medikamente sind bei Aortenklappenstenose zumindest relativ kontraindiziert!
Operativ:
- Indikation
Symptomatische Patienten
Asymptomatische Patienten
-> Mit schwerer Aortenklappenstenose und deutlich eingeschränkter linksventrikulärer Pumpfunktion (EF<50%)
Mit ausgeprägter linksventrikulärer Hypertrophie, die nicht anderweitig erklärt ist
Mit auffälligen Belastungstests
-> Kardiochirurgischer Aortenklappenersatz
- Indikation
Jüngere Patienten mit niedrigem Operationsrisiko
Begleitende Indikation zur koronaren Bypassoperation
- Mortalität: Stark abhängig von Begleiterkrankungen, über alle Patienten gemittelt ca. 3%
- Durchführung
Thorakotomie, Operation am offenen Herzen unter Einsatz der Herz-Lungen-Maschine
Zugang zur Klappe über die eröffnete Aorta
-> Perkutaner Aortenklappenersatz (TAVI)
- Der perkutane Klappenersatz wird klinisch als TAVI (von engl. „Transcatheter Aortic Valve Implantation“) oder TAVR (von engl. „Transcatheter Aortic Valve Replacement“) bezeichnet und ist ein relativ neues Verfahren, das v.a. bei älteren Patienten mit hohem Operationsrisiko zur Anwendung kommt.
- Durchführung
Minimalinvasiver Eingriff: Ballondilatation der stenosierten Klappe, kathetergestützter Einsatz einer Kunstklappe
Keine Endokardititsprophylaxe mehr empfohlen !
Aorteninsuffizienz
- Die Aortenklappeninsuffizienz kann akut (meist nach bakterieller Endokarditis) oder chronisch (z.B. angeboren) verlaufen, wobei akute Varianten meist in einer raschen Verschlechterung mit Lungenödem und kardialer Dekompensation münden. Eine chronische Aorteninsuffizienz bleibt häufig lange kompensiert, symptomatisch wird sie dann durch Entwicklung einer zunehmenden Linksherzinsuffizienz.
Ätiologie: - Akut Meist bakterielle Endokarditis Aortendissektion Traumatisch - Chronisch Angeboren (bikuspidale Klappe) Degenerativ, begünstigt bei Marfan-Syndrom bzw. Ehlers-Danlos-Syndrom Syphilis
Pathophysio:
- Blutrückfluss (Regurgitation) in den linken Ventrikel (Volumenbelastung) mit großen Schlagvolumen das um das Pendelvolumen vermehrt ist → Exzentrische Hypertrophie mit Dilatation→ Zu Beginn steigt der enddiastolische Druck nur gering und das HZV kann erhalten bleiben -> Bei Überschreiten einer kritischen Größe progrediente Herzinsuffizienz durch Abnahme der Ventrikelcompliance
Klinik:
- Akute Aorteninsuffizienz
Kardiale Dekompensation
Lungenödem
- Chronische Aorteninsuffizienz
Lange beschwerdefrei, ggf. Palpitationen
Abgeschlagenheit, zunehmender Leistungsknick
Linksherzinsuffizienz
Evtl. Synkopen, Angina Pectoris -> eher bei Aortenstenosen als bei Insuffizienzen
Folgen der großen Blutdruckamplitude (z.B. Kopfdröhnen, pulssynchrones Kopfnicken → Musset-Zeichen)
Diagnostik:
Große Blutdruckamplitude (isolierte systolische Hypertonie) -> (spezifisch aber nicht sensitiv) ( großer systolischer Wert durch erhöhtes SV, niedriger diastolischer Wert durch Rückfluss)
Pulsus celer et altus “Wasserhammerpuls” -> Bedingt durch die große Blutdruckamplitude und das Pendelvolumen kommt es zum Pulsus celer (schnell) et altus (hoch)
Quincke-Zeichen -> sichtbare Kapillarpuls bei Druck
Corrigan-Zeichen -> sichtbare Pulsation der Carotiden
Protodiastolikum (“Sofortdiastolikum”)
Decrescendo-Geräusch
P.m. im 2. ICR rechts oder über Erbpunkt (3. ICR parasternal links)
Austin-Flint-Geräusch -> Gelegentlich auftretendes rumpelndes spätdiastolisches Geräusch infolge Behinderung der Öffnung des vorderen Mitralsegels durch den diastolischen Blutreflux
Spindelförmiges Systolikum infolge einer relativen Aortenstenose
EKG: Linksherzhypertrophie (Sokolow-Lyon-Index)
Echokardiographischer Nachweis
Röntgen-Thorax -> Betonung der Aorta, Ausladender linker Ventrikel
Therapie:
- Konservativ
Indikation: Asymptomatische Patienten, Kontraindikation gegen OP
Durchführung:
Therapie der Herzinsuffizienz -> Bradykardie meiden da längere Diastole die Insuffizienz begünstigt !
Körperliche Aktivität, aber keine schwere Belastung
- Operativ
Indikation: Symptomatische Patienten ab NYHA II oder AP oder deutlich eingeschränkte Pumpfunktion EF <50%
Operationsverfahren: Klappenersatz (tlw. Klappenrekonstruktion möglich)
Durchführung
Sternotomie → Extrakorporale Zirkulation (Herz-Lungen-Maschine) → Erzeugung einer Kardioplegie (Herzstillstand) durch kaliumreiche Lösung → Eröffnung der Aorta ascendens→ Absetzung der Taschen der Aortenklappe vom Klappenring → Annähen der Aortenprothese an den Klappenring
Mitralklappeninsuffizienz
- Primär degenerative
Klappenringverkalkung, Mitralklappenprolaps, Sehnenfadenruptur (degenerativ, Ehlers-Danlos-Syndrom, Marfan-Syndrom, Myokardinfarkt), Papillarmuskelabriss (Myokardinfarkt), postentzündlich, infektiöse Endokarditis - Sekundär funktionelle
Dilatation (dilatative Kardiomyopathie, Linksherzinsuffizienz) → relative Mitralinsuffizienz, dysfunktion des papillarmuskels nach MI
Verlaufsformen:
Akut bei infektiöse Endokarditis und Myokardinfarkt
Chronisch
Pathophysio:
Entleerung des LV in zwei Richtungen -> Teil des HVZ in den linken Vorhof -> da Lungenvenen keine Klappen und wir offen stehen gelangt das Blut in die Lungengefäße -> Lungenstauung und reaktive pulmonale Hypertonie -> Rechtsherzbelastung -> Rechtsherzinsuffizienz ggfs. Cor pulmonale -> um HZV zudem aufrechtzuerhalten muss linker Ventrikel sein SV steigern -> Exzentrische Hypertrophie mit Dilatation des linken Ventrikels -> bei Versagen des linken Ventrikels HZV aufrechtzuerhalten kommt es zur Symptomatik (Linksherzinsuffizienz)
Klinik:
- Bei chronischer Mitralinsuffizienz erst spät Symptomatik
Palpitationen
Dyspnoe, Symptome der Linksherzinsuffizienz, Komplikation des VHF durch erhöhtes Risiko bei vergrößerten linken Vorhof
- Akute Mitralinsuffizienz (z.B. nach Infarkt): Lungenödem, kardiogener Schock
Diagnostik:
- Auskultation am besten in Expiration und Linksseitenlage
Typisches, bandförmiges Holo-Systolikum mit Fortleitung in die Axilla
P.m. über der Herzspitze (5. ICR links, medioklavikular)
Leiser 1. Herzton
Evtl. 3. Herzton bei fortgeschrittener Erkrankung (Diastolic Overload)
Ausdruck einer Volumenüberlastung des Ventrikels während der Diastole (“Füllungston”)
- EKG
Linksherzhypertrophie mit P-mitrale
Später Zeichen einer Rechtsherzbelastung mit P-pulmonale - Röntgen
p.a.-Bild: Vergrößerter linker Vorhof und linker Ventrikel
Seitbild: Verengung des Retrokardialraums
Echokardiographie
Zudem ggfs. Zeichen der Lungenstauung mit Kerley-B-Linien und verbreiterten Lungenvenen etc. - Evtl. präoperativ: Koronarangiographie
Therapie: Wenn möglich Rekonstruktion ist zu bevorzugen
Bei primärer Ursache gute Ergebnisse, bei sekundärer Ursache wie DCM stark diskutiert und meist nur in Verbindung mit aortokoronarem Bypass gemacht
- Chronische Mitralinsuffizienz
1. Asymptomatische Patienten
Ejektionsfraktion > 60% → Leichte chronische Mitralinsuffizienz → Follow-up, körperliche Schonung und Behandlung von Grund-/Begleiterkrankung
Ejektionsfraktion < 60% und/oder LVESD > 45mm→ Schwere chronische Mitralinsuffizienz → Frühzeitige operative Rekonstruktion/Klappenersatz
2. Symptomatische Patienten
Ejektionsfraktion > 30% → Frühzeitige operative Rekonstruktion/Klappenersatz
Ejektionsfraktion < 30% → Wenn möglich operative Rekonstruktion/Klappenersatz , ansonsten medikamentöse Herzinsuffizienztherapie
Perkutane interventionelle Kathetertherapie
- Mitralsegel-Clipping -> bei Patienten mit KI für Operation
- > gute Ergebniss und Vorteil dass auch bei höchstgradiger Einschränkung der LV-Funktion mit niedrigen Risiko durchgeführt werden kann
Mitralklappenstenose
Ätiologie:
- Rheumatisches Fieber (in Entwicklungsländern meist Ursache)
- Degenerative Kalzifizierung (in Industrienationen)
Pathophysio:
Bei gesunden hat Mitralklappe eine Öffnung von 4-5cm2 -> Stenosierung -> verminderte Füllung des linken Ventrikels im Verlauf, zudem konzentrische Hypertrophie des linken Vorhofs -> Abnahme des HZV da linken Vorhof nicht mehr suffizient Pumpen kann, zudem wird der Druck im linken Vorhof passiv auf die Lungenvenen fortgeleitet -> Vorwärtsversagen/Rückwärtsversagen des linken Herzens und zunehmender pulmonale Hypertonie mit Rechtsherzbelastung -> Rechtsherzhypertrophie und Dilatation
Klinik:
Symptomatik nimmt mit Ausmaß des Rückstaus zu
Zunächst Vorhofflimmern, Thrombenbildung durch linksatriale Druckerhöhung (40%)
Bei Lungenstauung: Belastungsdyspnoe, Husten (nachts) (Asthma cardiale), Hämoptysen/Hämoptoe (Herzfehlerzellen)
Bei Rechtsherzinsuffizienz: Venenstauung, periphere Ödeme, Stauungsleber oder -niere
Linksherzinsuffizienz mit Vorwärtsversagen: Leistungsminderung, Zyanose
Diagnostik:
- Auskultation
Paukender 1. Herzton -> lautes Umschlagen der Mitralsegel
P.m. über der Herzspitze (5. ICR links, medioklavikular)
Diastolisches Decrescendogeräusch anschließend an Mitralöffnungston
Präsystolisches Crescendo (durch Vorhofkontraktion→ Fehlt bei absoluter Arrhythmie bei Vorhofflimmern, nur im Sinusrhytmus)
- Röntgen-Thorax
p.a.-Bild:
Vergrößerter linker Vorhof (nicht Ventrikel !!) mit prominentem linkem Herzohr → Verstrichene Herztaille
Doppelte Herzkontur rechts durch Überlagerung des rechten Atriums durchs linke
Anhebung der Trachealbifurkation um >90°
Zeichen der Lungenstauung -> ggfs. Kerley-B etc.
Seitbild:
Dorsalverlagerung des mit Bariumbreischluck kontrastierten Ösophagus
Zeichen der rechtsventrikulären Hypertrophie -> kann sogar ggfs. den linken Herzrand bilden !! - EKG
P-mitrale
Evtl. Vorhofflimmern
Bei zunehmendem Rückstau: Zeichen der Rechtsherzhypertrophie (Sokolow-Lyon-Index) mit Steil-Rechtstyp - Echokardiographie: Wichtigste Untersuchung zum Nachweis von Klappenveränderungen
Physiologische Klappe hat Öffnugsfläche 4-5cm2
Leichte MS
-> Mittlerer Druckgradient <5mmHg, Öffnungsfläche 1,5-2,5 cm2, systolischer Pulmonaler Druck <30mmHg
Mittelschwer MS
-> Mittlerer Druckgradient 5-10 mmHg, Öffnungsfläche 1,0- 1,5cm2, systolischer Pulmonaler Druck 30mmHg-50mmHg
Schwere MS
-> Mittlerer Druckgradient >10mmHg, Öffnungsfläche <1cm2, systolischer Pulmonaler Druck <50mmHg
Therapie:
Generell noch ist zu sagen dass Symptome einer MS erst 10-20 Jahre nach rheumatischen Fieber auftreten
- Konservativ
Therapie von Herzinsuffizienz: Nur Diuretika! ACE-Hemmer und andere Nachlastsenker sind kontraindiziert da sie periphere Vasodilatation bewirken und Kreislaufdekompensation
Therapie von Vorhofflimmern
Endokarditisprophylaxe (siehe bakterielle Endokarditis) - Operativ
Indikation: Höhergradige und/oder symptomatische Mitralstenose
Interventionell: Mitralklappenvalvuloplastie (Klappensprengung mittels Ballonkatheter)(Komplikation der Mitralklappeninsuffizienz)(individuelle Entscheidung, gleichwertiger Outcome mit OP, besonders bei jungen Patienten gut) -> indiziert bei leichter MI und geeigneter Klappenmorphologie
Operativ: Klappenersatz bei symptomatischer Patienten (NYHA III-IV) und MÖF von <1,5cm2 oder bei asymptomatisch/gering (NYHA I-II) und MÖF <1cm2
