Skript 13 Hirnabzess, Botulismus, Neurotub/borr/lues, creutzfeld Jakob, Schlaganfall, MS, Sinusvenenthrombose, Blutungen, Epilepsien Flashcards
Hirnabzess
Ätiologie: Erreger: Vielzahl von Erregern mit ätiologischer Relevanz: Bakterien (teilweise als Mischinfektion), Pilze, Protozoen und Würmer Bakterien Streptokokken (ca. 40%) Enterobakterien (ca. 25%), darunter Proteus-Spezies (ca. 13%) Klebsiella-Spezies (ca. 4%) weitere Bacteroides-Spezies (ca. 23%) Staphylokokken, größtenteils Staphylococcus aureus (ca. 13%)
Infektionswege
Per continuitatem: Fortleitung bei Sinusitis, Otitis, Mastoiditis oder odontogenen Infektionen
Hämatogen: Durch infizierte Thromben (z.B. infektiöse Endokarditis) oder im Rahmen der Ausbreitung einer Sepsis (z.B. aufgrund einer Pneumonie)
Direkt/traumatisch: Durch offenes Schädelhirntrauma, bei neurochirurgischen Eingriffen
Diagnostik:
- CT
Typischer Befund: Zentral hypodense (nekrotische) Läsion mit ringförmiger Kontrastmittelaufnahme, umgeben von hypodensem Ödem
- MRT
T1 mit Kontrastmittel: Zentral hypointense Läsion (= Nekrose), die ringförmig Kontrastmittel aufnimmt (= Kapsel), häufig perifokale hypointense Bereiche (= perifokales Ödem)
T2: Zentraler hyperintenser Bereich (= Nekrose) mit iso- oder hypointensem Rand (= Kapsel) und perifokalen hyperintensen Bereichen (= perifokales Ödem)
Blutkultur und Abzesspunktion zur Erregerbestimmung
Therapie:
- In der Regel operative und antibiotische (ggf. auch antimykotische) Therapie
-> Operative Therapie
Bohrlochtrepanation → Abszesspunktion und -aspiration
Kraniotomie mit Abszessexzision
Offene Operation mit Entfernung der Abszesskapsel
Kraniotomie ohne Abszessexzision
Offene Operation mit Evakuation des Abszesses
Keine Entfernung der Abszesskapsel
-> Medikamentöse Therapie
Beginn als kalkulierte Kombinationstherapie
Cephalosporin der 3. Generation (Ceftriaxon oder Cefotaxim), Metronidazol und Vancomycin
Im Verlauf Antibiotikatherapie nach Erregerdiagnostik und Resistenztestung
Therapiedauer: 4–8 Wochen
Botulismus
- tritt nach Verzehr von kontaminierten Konservennahrung auf, die Botulinumtoxin enthält, seltener sind Wundinfektionen die Ursache
- Botulinumtoxin hemmt präsynpatisch die Acetylcholinfreisetzung in den synaptischen Spalt und hemmt somit die motorische Endplatte, dies resultiert in einer progredienten Parese von Schlund- und Augenmuskulatur, sowie von kranial nach kaudal fortschreitende Tertraparese bis hin zur Atemlähmung, sowie Anticholinerge Symptome wie Obstipation, Mundtrockenheit, Mydriasis, Blasen- und Mastdarmlähmung
- Fehlende Muskeleigenreflexe, PCR-Serum, Versuch des Erregernachweises in Nahrungsmittel, Stuhlprobe, Erbrochenem
- Therapie: Botunlinumantitoxin (neutralisiert aber nur freie Toxinmoleküle und nicht bereits gebundene Toxinmoleküle), Toxinbeseitigung zudem durch Magenentleerungs, Cholinesterasshemmer
Neurotuberkulose, Neuroborreliose und Neurosyphillis
- Neurotuberkulose
- im Form einer tuberkulösen Meningitis die meist als basale Meningitis mit Ausfällen von Okkulomotorik und Nervus Facialis imponiert, zusätzliche meist schleichenderer Verlauf als bei bakerieller Meningitis mit Fieberschüben
- Im Liquor kommt es zum Bunten Bild mit teils Lymphozytose, teils Granuloyzytose sowie erhöhtem Eiweiß und Laktat und erniedrigtem Glucose - Neuroborreliose
- Im Stadium II der Borreliose die Monaten bis Jahre nach Biss entstehen kann mit typischer
Meningoradikulitis Bannwarth -> radikuläre Schmerzen insbesondere nachts, Fascialisparese, weitere Hirnnervenparesen, sowie lymphozytärer Meningitis mit erhöhtem Eiweiß - Neurolues
- Auftreten Jahrzehnte nach unbehandelter Erstinfektion
- insgesamt selten in Westlicher Welt
- Gummöse Neurosyphillis mit Verdrängung des Hirngewebes durch Granulome (Gummen)
- Meningovaskuläre Neurosyphillis
- Tabes dorsalis: Demyelinisierung der Hinterstränge mit brennenden Schmerzen in Beinen und Bauch, Reflexverlust etc.
- Progressive Paralyse durch chronisch progrediente Enzephalitis
Creuzfeldt-Jakob-Krankheit
- Sporadische Prionenerkrankung, die mikroskopisch eine spongiöse Auflockerung von Teilen der Großhirnrinde mit massiver Astrozytose
Ätiologie: Ursache sind “infektiöse” Prionen -> fehlgefaltete Proteine
Herkunft der Prionen
Sporadisches Auftreten (90%) mit Fehlfaltung des Prion Protein Cellular zum Prion Protein Scrapies mit anschließender Kettenreaktion und weiterer Fehlfaltung
Vererbung (10%); autosomal-dominanter Erbgang einer Mutation auf Chromosom 20 (V210L)
Übertragung durch Infizierte (z.B. durch Organtransplantationen) und anschließender Kettenreaktion
Diese fehlgefalteten Proteine lagern sich im Gehirn ab und wirken schädigend
Klinik: Rascher Verlauf mit progredienten psychischen Veränderungen innerhalb von Wochen sowie Gedächtnisverlust und Affektlabilität sowie Ataxie, EPS, Myoklonus etc.
Diagnostik und Therapie: Klinik plus Nachweis von 14-3-3-Protein im Liquor !!! Zudem sind periodische Sharp-Wave-Komplexe typisch im EEG
Es gibt keine kausale Therapie !!! Rascher letaler Verlauf !
BSE (Rinderwahn) beruht auf einer Prionenerkrankung bei welcher Rinder gefüttert wurden aus Tiermehl von Scrapie infizierten Schafen
Multiple Sklerose
- Multifokale, immunvermittelte, chronische, entzündlich-degenerative ZNS-Erkrankung mit herdförmiger Entmarkung (Demyelinisierung) von Gehirn uns Rückenmark sowie Schädigung von Axonen
- Epidimiologie: 50-100/100.000, besonders hoch in Nordeuropa und Nordamerika/Kanada, v.a junge Frauen zwischen 20.-40.LJ betroffen
- Ätiopatho: Autoimmunprozesse gegen Antigene auf den Myelinscheiden, genetische Komponente spielt anscheinend eine Rolle, makroskopisch besonders periventrikulär und juxtakortikal derbe graue Herde
- Uthoff-Phänomen (Pseudoschub durch Wärme wie z.b bei fieberhaftem Infekt)
- Klinik:
Am häufigsten sind Sensibilitätsstörungen, Retrobulbärneuritid mit Visusminderung und Augenschmerzen zu finden !
Weiter Symptome sind: Internukleäre Ophthalmoplegie, Doppelbilder durch Augenmuskelparesen, Abblassung der Papille, spastische Paresen mit positiven Pyramidenbahnzeichen, Reflexsteigerung, erloschene Bauchhautreflexe (Wichtiges Frühzeichen!!) , Ataxie, Blasenstörungen, Nystagmus, u.v.m - Verlaufsformen:
1. Schubförmig remittierende MS (RRMS) - > Auftreten neurologischer Defizite im Rahmen von Schüben, die sich vollständig oder unvollständig zurückbilden, zwischen den Schüben keine Behinderungszunahme
- > 85% der Erstdiagnosen
2. Sekundär progrediente MS (SPMS) - > Progrediente Behinderungszunahme (mit oder ohne aufgesetzten Schüben) nach vorherigem schubförmigen Verlauf
- > Entsteht definitionsgemäß aus der RRMS
3. Primär progrediente MS (PPMS) - > Progrediente Behinderungszunahme seit Krankheitsbeginn (kein vorheriger schubförmiger Verlauf)
- > 15% der Erstdiagnosen
Diagnostik:
- Klinischer Befund
- Lhermitte-Zeichen -> durch passive Nackenbeugung werden blitzartige, über Rücken und/oder Extremitäten abwärts ziehende, elektrisierende Missempfindungeb ausgelöst
- Evozierte Potenziale mit verlängerter Latenz
- Liquor: Lymphozytäre Pleozytose und oligoklonale Banden (Intrathekale IgG-Produktion), bei fast 90% finden sich zudem Antikörper gegen Masern, Röteln und Varizellen durch vermehrte intathekale Produktion
- MRT: Multiple Läsionen die im T2 hyperintens erscheinen und meist periventrikulär, juxtakortikal, infratentoriell oder spinal auftreten
- Diagnosestellung mittels McDonald-Kriterien ->
Bei mehr oder gleich als 2 Schüben und mehr oder gleich als 2 objektive Läsionen reicht dies als Diagnose aus, bei 2 Schüben und 1 Läsion zusätzlich räumliche Dissemination, bei nur 1 Schub und 2 objektive Läsionen zeitliche Dissemination, bei 1 Schub und einer Läsion räumliche und zeitliche Dissemniation
Schub: Neu aufgetretene bzw. Reaktivierte Symptome die mind.24h anhalten, frühestens 1 Monat nach Beginn des vorhergegangenen Schubes auftreten und nicht durch Temperaturerhöhung bedingt sind
Räumliche Dissemination: mind. 1 T2-Läsion im MRT in mind. 2 von 4 MS-typischen Regionen des ZNS oder weiterer Schub mit neuer Lokalisation
Zeitliche Dissemination: im Kontroll-MRT zu einem anderen, beliebigen Zeitpunkt Nachweis einer neuen T2- und/oder kontrastmittelaufnehmenden Läsion oder ein weiterer klinischer Schub
Therapie:
- Supportive Therapie mittels Physiotherapie, Antispastika wie Baclofen, Canabinoide etc.Ansäuerung des Urins, Aminopyridin zur averbesserung der Gehfähigkeit
- Schubtherapie: Hochdosierte i.v Kortikosteroidpulstherapie über 3-5 Tage plus PPI und Heparin um Nebenwirkungen zu vermeiden, vor Gabe der Glucos unbedingt Infekt ausschließen, bei sehr schweren Fällen und unzureichendem Ansprechen Versuch mit erneutem Versuch oder Plasmapharese
- Intervalltherapie: Zur Intervallstherapie gibt es eine Vielzahl von Medikamenten die eingesetzt werden können
- > Immunmodulatoren wie b-Interferone, Glatirameracetat s.c, Teriflunomid oder Dimethylfumarat
- > bei besonders aktiven Verläufen Antikörper wie Alemtuzumab, Daclizumab, Fingolimod, Natalizumab, Ocrelizumab
Schlaganfall (Klinik und Formen)
Klinik:
- A. cerebri media -> Laterale Anteile von Frontal/Parietallappen und Temporallappen, Striatum, Pallidum, Capsula interna
Kontralaterale brachiofaziale (d.h. arm- und gesichtsbetonte) sensomotorische Hemisymptomatik
Häufig zentrale Fazialisparese
Nach einem Mediainfarkt kann das sog. Wernicke-Mann-Gangbild als Residuum persistieren
Das betroffene, spastisch-gestreckte Bein wird mit Zirkumduktion mühsam nach vorne geführt (Schrittlänge unauffällig)
Der betroffene Arm wird dabei angewinkelt gehalten
Die Gegenseite bleibt unauffällig
Aphasie, Apraxie (sofern die dominante Hemisphäre betroffen ist) - A. cerebri anterior -> Medialer Frontal/Parietallappen, Septum, Vorderhirnstrukturen
Kontralaterale, beinbetonte Hemisymptomatik
Blasenstörungen
Schwerste Antriebsstörung (bei beidseitiger Läsion)
Psychopathologische Auffälligkeiten - A. cerebri posterior -> Okzipitallappen, Temporallappen basal und kaudal, Hippocampus, Thalamus, Mittelhirn
Homonyme Hemianopsie nach kontralateral mit Pseudohalluzinationen: Ischämische Infarkte im Occipitallappen im Bereich der Fissura calcarina
Kontralaterale Hemihypästhesie (bei Schädigung des Thalamus) - A. carotis interna
Ipsilaterale Amaurosis fugax (via A. ophthalmica → A. centralis retinae)
Kontralaterale Hemisymptomatik
Selten beide kombiniert als sog. okulo-zerebrales Syndrom - Dissektion der A. carotis communis
Horner-Syndrom + Hypoglossusparese + Media-Infarkt - Dissektion der A. vertebralis
Wallenberg-Syndrom + Nackenschmerzen + Posterior-Infarkt (siehe: Karotis- und Vertebralisdissektion) - Mittelhirninfarkte
Okulomotoriusparese, kontralateraler Hemiparese, Sensibilitätsstörungen, Blickparesen oder Horner einhergehen - Hirnstamminfarkt
Klinik der Hirnstammschädigungen allgemein: Schwindel, Ataxie, Dysarthrie, Dysphagie, Singultus, Hemi- oder Tetraparese, Blickparese
Alternans-Syndrom: Einseitige Schädigung des Hirnstammes mit „gekreuzter Hirnstammsymptomatik“ (ipsilateraler Hirnnervenausfall + kontralaterale Hemiparese)
Wallenberg-Syndrom: Dysarthrie, Hemiataxie (ipsilateral) + dissoziierte Empfindungsstörung (kontralateral)
Ätiologie: Ischämie im Versorgungsgebiet der A. cerebelli inferior posterior (= ein Abgang der A. vertebralis, sog. PICA)
Millard-Gubler-Syndrom: Ausfall von N. facialis und N. abducens (ipsilateral) + Hemiparese (kontralateral)
Weber-Syndrom: Ausfall des N. oculomotorius (ipsilateral) + Hemiparese (kontralateral)
Jackson-Syndrom: Ausfall des N. hypoglossus (ipsilateral) + Hemiparese (kontralateral)
Foville-Syndrom: Fazialisparese, internukleäre Ophthalmoplegie + Hemiparese (kontralateral)
A. basilaris: Schwerste sensomotorische Störungen/hohe Tetraplegie, Koma
Infarkttypen:
- Lakunärer Infarkt durch mikroangiopathische Verschlüsse v.a bei hypertensiven zerebraler Mikroangiopathie
- Territorialinfarkt mit Ischämie eines bestimmten Versorgungsgebiets durch z.b Thrombembolie
- Grenzzoneninfarkt durch Blutdruckabfall oder Hypoxie (Hämodynamischer Infarkt) in der Grenzzone von zwei oder mehreren Versorgungsgebieten
- Elektive Parenchymnekrosen durch selektive Nervenzelluntergänge nach kurzer Ischämie, die Nervenzellen sind untergegangen während die Glia- und Gefäßmesenchymzelleb erhalten bleiben
Schlaganfall (Diagnostik und Therapie)
Diagnostik:
- Einteilung des Schweregrades nach NIHSS mit Frage nach Bewusstseinsstörung, Orientierung, Sprachverständnis, Okulomotorik, Gesichtsfeldausfälle, Extremitätenmotorik und sensorik, Sprache
- CT zum Ausschluss einer zerebralen Blutung als Ursache
- > akute Infarkte sind im CT erst nach mehreren Stunden zu erkennen
- > Dense Media Sign: Hyperdensität im Verlauf der A.cerebri media als Zeichen eines thrombotischen Verschlusses
- MRT mit frühem Nachweis von Ischämien und Abschätzung der Größe des betroffenen Gebietes
- > In T1 erscheint Infarktareal als hypointens, in T2 als hyperintens
- ggfs CT-Angio oder MR-Angiografie bei V.a auf proximaler Verschluss mitt ggfs Intervention
Weitere ergänzende Verfahren:
- Doppler und Duplexsono der hirnzuführenden Gefäße zum Ausschluss von Stenosen, Dissektionen
- Herzdiagnostik mit EEG, Echokardiografie zum Ausschluss von kardialer Emboliequellen oder paradoxe Embolien durch PFO
Therapie:
- Oberkörperhochlagerung, Sauerstoffgabe, Transport in Klinik
- Blutdruckoptimierung und bei Ischämie sind hohe Blutdrücke zu tolerieren um zerebrale Perfusion zu gewährleisten
- Korrektur von Elektrolytentgleisungen
- Thrombolyse innerhalb von 4,5h post Beginn mit rt-PA falls Ischämie als Ursache und keine Kontraindikationen bestehen wie z.b Thrombopenie <100.000/mikroliter, Trauma oder Operation in letzten 4 Wochen, Marcumartherapie mit INR >1,6, aktive konsumierende Tumorerkrankung
- Interventionelle Rekanalisierung ist bis zu 6h nach Ereignis möglich
Sinusthrombose
- Thrombose zerebraler venöser Gefäße, am häufigsten des Sinus sagittalis superior, gefolgt vom Sinus transversus
Ätiologie:
- 1/3 idiopathisch
- Septisch durch Endokarditis, Hepatitis, Enzephalitis, Tonsillitis, Sinusitis, Hirnabzesse, Aspergillose etc.
- Aseptisch durch Orale Kontrazeptiva und Rauchen, Wochenbett, Spätschwangerschaft, Thrombophilien, Malignome, Kollagenosen, Vaskulitiden, Hämolytische Anämien etc.
Klinik: Breites Spektrum von Kopfschmerzen bis hin zur Vigilanzminderung und Paresen etc.
- Kopfschmerzen, Bewusstseinsstörungen, evtl. übelkeit, Fieber, Hirndruckzeichen etc.
Diagnostik:
- MRT mit Kontrastmittel und MR-Angiografie
Therapie:
- Antikoagulation mit niedermolekularem Heparin und nach 2 Wochen Umstellung auf orale Antikoagulation
- bei Septischer Ursache Antibiose und evtl. Operative Therapie
- Ursachenbekämpfung zudemst
Intrazerebrale Blutung
- Blutungen ins Hirnparenchym treten meist im Zusammenhang mit hypertensiver Mikroangiopathie !!! , Amyloidangioapthie, Aneurysmen, Gefäßmissbildungen, Tumoren, Vaskulitiden auf
- Häufigste Lokalisation sind die Stammganglien (Loco typico) gefolgt von Kortexarealen
- Klinik: Abhängig von der Blutungslokalisation
- > Bewusstseinsstörungen, Kopfschmerzen, Meningismus, Übelkeit, Erbrechen und fokale Ausfälle mit kontralateralen Hemiparesen und anfänglichen Kopf- und Blickwendung zur Läsionsseite (Deviation conjugee)
Diagnostik: Natives CT als hyperdense Struktur zu erkennen
Therapie: Oberkörperhochlagern, Sauerstofftherapie, Osmotische Hirndrucktherapie bei Zeichen eines Hirndruckssymptoms, Blutdrucksenkung unter <140mmHg, je nach Patient Indikation für operativen Eingriff und Blutstillung
Subarachnoidalblutung
- Ätiologie: Häufigste Ursache ist Ruptur eines Aneurysmas, besonders morgens nach dem Aufstehen aber auch in Ruhe oder Anstrengung, Altersgipfel 50.LJ, aber kann auch traumatisch SAB vorkommen mit Ruptur von arteriellen Gefäßen
- Lokalisationen:
A.communicans anterior
A.cerebri media-Abgang
Gabelung der A.cerebri media
A. Basilaris am Abgang der A.cerebelli posterior inferior - Klinik:
Schlagartig heftigste Kopfschmerzen, Bewusstseinsstörungen, Erbrechen, Meningismus sowie evtl. bei enstprechender Lokalisation Hirnnervenparesen (z.b Okulomotoriusparese), Halbseitenlähmung oder Hirnstamm- Kleinhirnsymptome - Einteilung nach Hunt und Hess mit Bewusstseinsstatusprüfung und Motorik etc
Komplikationen:
- Rezidivblutung
- Hirndrucksymptomatik
- Vasospasmen mit zerebraler Ischämie v.a 4-14 Tage nach Ereigniss mit möglicher Hemiparese, im CT zeigt sich keine Läsionen oder ähnliches, jedoch im Dopplersono gesteigerte Strömungsgeschwindigkeit
- Hydrozephalus durch Verlegung der Liquorräume
- Syndrom der inadäquaten ADH-Freisetzung
- Terson-Syndrom: Einblutung in den Glaskörper und Netzhaut
Diagnostik: Natives CT mit hyperdensem Material in den basalen Zysternen und äußeren Liqourräumen
Therapie: Aneurysma-Coiling, alternativ neurochirurgisches Clipping
Prophylaktisch anschließend Nimodipin um der Komplikation von Vasospasmen entgegenzuwirken, Blutdruckeinstellung auf Werte 120-140mmHg oder (130-160mmHg bei bekannter Hypertonie)
Antiemetika, Antikonvulsiva ggfs, Thromboseprophylaxe
Zerebrale AV-Fisteln
- Ausbildung eines arteriovenösen Shunts zwischen A. carotis interna und dem Sinus cavernosus
- Klinik:
-> Anatomische Grundlagen
Durch den Sinus cavernosus ziehen
Alle Nerven für die Okulomotorik (N. oculomotorius, N. trochlearis und N. abducens)
1. und 2. Ast des N. trigeminus (N. ophthalmicus und N. maxillaris)
A. carotis interna
Die Vena ophthalmica superior mündet in den Sinus cavernosus
-> Subakute bzw. langsam progrediente Symptome
Oft einseitige Kopfschmerzen in der Stirn
Bulbusmotilitätsstörungen und Doppelbilder durch eine Druckschädigung der Hirnnerven III, IV und VI im Sinus cavernosus
Pulssynchrones Ohrgeräusch (Strömungsgeräusch der Fistel)
Stauungszeichen
Ein- oder doppelseitiger, pulsierender Exophthalmus
Chemosis
Massive konjunktivale Injektion und Einblutungen ggf. auch Einblutungen in Retina und Glaskörper
Erhöhung des intraokulären Drucks
CT/MRT-Angiografie und Intervention
Epiduralhämotom, Subduralhämatom
- Epiduralhämatom
- Verletzung der A.meningea media, meist bei temporaler Gewalteinwirkung
- Klinik: Typisch ist nach initialer Bewusstlosigkeit ein symptomarmes Intervall und erst im Verlauf progrediente Bewusstseinsstörung mit akopfschmerzen, fokalen Symptomen, Pupillendifferenz etc.
- Diagnostik: Im CT hypertense bikonvexe linsenförmige Raumforderung und ggfs Mittellinienverlagerung, Kalortenfrsktur etc.
- Therapie: Entlastung mittels Trepanation, Versorgung der Blutungsquelle und Ausräumung des Hämatoms - Subduralhämatom
- Verletzung kortikaler Gefäße bei meist heftiger Gewalteinwirkung oder auch Bagatelletrauma möglich mit Einriss der Brückenvenen
- Akuter oder Chronischer Verlauf (Wenn >2Wochen seit Ereigniss)
-> Akuter Verlauf
Kopfschmerzen, Übelkeit/Erbrechen, Beeinträchtigung der Vigilanz (somnolent bis komatös)
Häufig ipsilaterale Mydriasis (auch beidseitig möglich) und kontralaterale Herdsymptomatik/Hemiparese
-> Subakuter oder chronischer Verlauf auch über einen Zeitraum von mehreren Wochen möglich
Kopfdruck, psychomotorische Verlangsamung und mnestische Funktionseinschränkungen
Grand Mal Anfall
- Tonisch-klonischer Anfall (Grand-mal-Anfall)
Epidemiologie: Häufigste Anfallsform
Ursache: Als Gelegenheitsanfall, durch sekundäre Generalisierung bei fokaler Epilepsie, im Rahmen einer generalisierten Epilepsie oder z.B. bei Tumorerkrankung
Symptome
Typische Krampfanfälle mit Bewusstseinsverlust und rhythmischem Zucken
Der klassische Ablauf ist wie folgt
Ggf. Aura bei fokalem Beginn; dauert Sekunden bis Minuten
Tonische Phase: Heftige Tonuserhöhung aller Muskeln; dauert Sekunden
Tonuserhöhung kann zu Initialschrei und lateralem Zungenbiss führen
Arme eleviert, Beine leicht angewinkelt, Lider geöffnet, Pupillen lichtstarr und weit, Apnoe
Klonische Phase: Vibrieren → Rhythmisches Zucken → Unregelmäßiges, grobes Zucken → Erschlaffung; dauert Sekunden bis Minuten
Postiktale Phase: Terminalschlaf, Amnesie und Desorientiertheit; dauert Minuten bis Stunden
Weitere mögliche Symptome: Schaum vor dem Mund, Urin- und/oder Stuhlabgang
EEG
Im Anfall: Hochfrequente Spikes in der tonischen Phase, Spikes mit folgender Nachschwankung in der klonischen Phase, postiktal verlangsamter Grundrhythmus
Im anfallsfreien Intervall: Abhängig von der Ursache des Anfalls
Therapie:
1. Wahl: Valproat; 2. Wahl: Lamotrigin oder Topiramat
Sonderfälle: Teilweise treten die Anfälle bevorzugt während des Schlafens oder der Aufwachphase auf
Therapie des Status epilepticus:
- 1.Wahl sind Benzodiazepine rektal oder i.v
- Bei Versagen sind Phenytoin, Valproat oder Levetiracetam 2. Wahl bei Statusdauer >10-30Minuten
- Falls dies auch versagt ist Ultima ratio Narkose mittels Thiopental oder Propofol bei Dauer >30-60Minuten
Prinzipiell gilt bei allen Epilepsien das man ein Absetzen der Anfallsprophylaxe probieren kann nach 2 Jahre Anfallsfreiheit und im EEG keine epilepsietypischen Potenziale nachweisbar sind !!
Fokale Epilepsien
Einfach fokal -> Ohne Bewusstseinsverlust
Komplex fokal -> Mit Bewusstseinsverlust
- Temporallappenepilepsie (oder auch mesiobasal-limbische/rhinenzephale/psychomotorische Epilepsie)
Häufigste fokale Epilepsie
Kategorie: Komplex-fokaler (partieller) Anfall (mit Bewusstseinsstörung) (Veraltete Bezeichnung: Uncinatus-Anfall, da vom temporal gelegenen Gyrus uncinatus ausgehend)
Lokalisation: Ammonshornsklerose (Hippocampus)
Ätiologie: Entwicklungs- oder alkoholbedingt
Klinik
1. Stadium: Aura
2. Stadium: Motorische Symptome (Oro-alimentäre Automatismen wie z.B. Schmatzen; stereotype Symptomatik), vegetative Symptome , zudem Geruchs- und Geschmacksmissempfindungen; Bewusstseinsveränderung ,dabei treten Patienten auf der Stelle oder laufen umher
3. Stadium: Ende des Anfalls, Reorientierungsphase und Amnesie für das Anfallsgeschehen
Weitere Besonderheiten
Gruppiertes Auftreten der Anfälle innerhalb weniger Tage
Sekundäre Generalisierung
Beeinträchtigung des limbischen Systems - Frontallappenepilepsie
Kategorie: Einfach-fokal (ohne Bewusstseinsverlust), ggf. mit march of convulsion , Todd’sche Parese (Parese des betroffen Muskeln nach dem Anfall) oder unbestimmten Sprachäußerungen oder Sprechhemmung (sog. speech arrest); Blickdeviation nach kontralateral möglich (zur gesunden Seite, vom epileptischen Herd weg, Deviation conjugee)
Beispiel: Jackson-Anfall
Lokalisation: Es liegt immer eine umschriebene, zentrale Schädigung z.B. durch Malignom, Angiom, strukturelle Schäden vor (im Gyrus prae- oder postcentralis) → Motorische oder sensible Anfälle mit march of convulsion, Tendenz zur Generalisierung mit anschließender Bewusstlosigkeit - Parietallappenepilepsie
Klinik: Meist fokale, sensible Anfälle mit oder ohne march of convulsion - Okzipitallappenepilepsie
Klinik: Meist einfach fokale Anfälle mit visuellen Halluzinationen samt Übergang in komplex fokalen Anfall
Therapie der fokalen Epilepsie:
- Lamotrigin, Levetiracetam sind 1. Wahl
- Carbamazepin und Valproat sind 2.Wahl
Rolando-Epilepsie:
- Benigne Epilepsie des Kindesalters mit zentrotemporalen Spikes (Rolando-Epilepsie)
- Epidemiologie
Häufigste Epilepsie des Kindesalters
Altersgipfel: 5.-9. Lebensjahr
- Klinik
Meist schlafgebundene Anfälle mit tonischen Gesichtskrämpfen, vermehrter Salivation und Sprachunfähigkeit während des Anfalls und häufig auch postiktal
Selten Auftreten im Wachzustand
Anfälle des Armes oder einer ganzen Körperhälfte sowie eine sekundäre Generalisation sind möglich
- EEG: Zentrotemporale sharp waves
- Verlauf: Heilt in der Regel mit Erreichen der Pubertät aus
Generalisierte Epilepsien im Kindesalter
- Absence-Epilepsie des Kindesalters und Jugendalter (Pyknolepsie)
Epidemiologie
Beginn der Erkrankung: 5.–8. Lebensjahr bis in die Pubertät
Geschlecht: ♀ > ♂
Klinik: Kurze, plötzliche, wenige Sekunden andauernde Bewusstseinsstörung, Absencen bis zu 100/Tag
EEG: 3/s spikes and waves über allen Hirnregionen (immer während des Anfalls, häufig auch im Intervall)
Prognose: Ca. 80% der Betroffenen werden unter Therapie anfallsfrei
Therapie: Ethosuximid, Valproat - Juvenile myoklonische Epilepsie (Impulsiv-Petit-mal, Janz-Syndrom)
- Epidemiologie: Beginn der Erkrankung: 12.–20. Lebensjahr
- Klinik: Kein Bewusstseinsverlust i.d.R
Bilateral symmetrische Myoklonien mit Wegschleudern der Extremitäten („wie elektrischer Schlag“; Wegwerfen von Gegenständen)
Meist zeitlich in der Nähe des Aufwachens, vor allem bei unvermitteltem Wecken
Myoklonien allenfalls mit leichter Bewusstseinsstörung, Übergang in tonisch-klonische Anfälle (mit Bewusstseinsstörung) möglich
- EEG: Poly-spikes-and-waves und 3–5/s spikes and waves und (unregelmäßiger im Vergleich zu den Absencen) , Photosensibilität
Prognose: Lebenslange Behandlung wegen des hohen Rezidivrisikos notwendig
- Therapie: Valproat - Epilepsie mit Aufwach-Grand-mal (Aufwach-Epilepsie)
- Epidemiologie: Beginn der Erkrankung: 14.–20. Lebensjahr
- Klinik: Generalisierte, tonisch-klonische Anfälle kurz (1-2h) nach Erwachen oder bei Entspannung (sog. Feierabend-Anfälle)
- EEG: Unregelmäßige spikes-and-waves und Poly-spikes-and-waves
Prognose: Ca. 70% der Betroffenen werden unter Therapie dauerhaft anfallsfrei, teilweise ist keine medikamentöse Therapie nötig
- Therapie: Valproat - Epilepsie mit myoklonisch-astatischen Anfällen (Doose-Syndrom)
- Epidemiologie
Beginn der Erkrankung: 2.–6. Lebensjahr
Geschlecht: ♂ > ♀
- Klinik
Zunächst normale Entwicklung, dann myoklonische und astatische Anfälle
Häufig auch Absencen und tonisch-klonische Anfälle
- EEG: 2–3/s spikes and waves, sharp-waves, Theta-Rhythmus
- Prognose: Ca. 70% der Patienten Remission im Verlauf, bei ca. 30% ungünstige Prognose mit Status epilepticus und kognitiven Defiziten
- Therapie: Valproat - West-Syndrom (Blitz-Nick-Salaam-Epilepsie (BNS-Epilepsie))
- Epidemiologie
Beginn der Erkrankung: 3.–8. Lebensmonat
Geschlecht: ♂>♀
- Ätiologie: Polyätiologische prä-, peri- oder postnatale Hirnschädigung
Pränatale Entwicklungsstörungen und hypoxisch-ischämische Enzephalopathien sind besonders häufig
Weitere: Tuberöse Sklerose oder metabolische Erkrankungen
- Klinik
Blitzartige Myoklonien oder tonische Beugekrämpfe mit Kreuzen der Hände vor der Brust
Bis zu 50 Anfälle in Serie
- EEG: Hypsarrhythmie (hohe Deltawellen mit einzelnen unregelmäßigen spikes und sharp-waves) und multifokale sharp-and-slow-waves
Prognose
Hängt von der Grunderkrankung ab, jedoch meist schlecht mit geistiger Retardierung
25% sterben vor dem 3. Lebensjahr
- Therapie: Schlechte Prognose - Wahl: ACTH oder Glucocorticoide oder Vigabatrin
- Wahl: Sultiam, Topiramat, Valproat, Zonisamid, Benzodiazepine oder eine ketogene Diät
- Lennox-Gastaut-Syndrom
- Epidemiologie
Beginn der Erkrankung: 2.–5. Lebensjahr
Geschlecht: ♂>♀
- Ätiologie: 50% strukturelle Hirnveränderungen, 50% wahrscheinlich gen. Prädisposition, kann aus West-Syndrom hervorgehen
- Klinik
Nebeneinander von verschiedenen Anfallsbildern (tonische, astatische und myoklonische Anfälle, atypische Absencen)
Entwicklungsverzögerung/Retardierung
Häufig Status epilepticus
- EEG: Multifokale sharp-and-slow-waves, pathologische Grundaktivität
- Prognose
Ungünstig: 10% unter Therapie anfallsfrei und selbst bei Anfallsfreiheit meist geistige Retardierung
5% Letalität
- Therapie:
Therapieversuche u.a. mit Valproat als Monotherapie und in Kombination (u.a. mit Topiramat, Lamotrigin)
