Skript 1 Akuter peripherer Arterienverschluss/Karotistenose/Karotis&Vetrebralisdissektion/Raynaudsyndrom/Aortenaneurysmen/Aortendissektion

Question 1

Akuter peripherer Arterienverschluss

Answer 1

Ätiologie:

• Prädilektionsstellen sind physiologische Gefäßabzweigungen (z.b Femoralis und Aortenbifurkatio, Abgänge der mesenterial und nierengefäße, Karotisgabel, Unterschenkeltrifurkation
• Kardiale Embolien sind zu 90% ursächlich dafür -> begünstigt durch Endokarditis, VHF, systolische Dysfunktion
• Arterioarterille Embolien sind zu 10% ursächlich -> atherosklerotische Plaques oder Thromben der Aorta, Beckenarteriwn Aneurysmen etc., oft nach iatrogener Manipulation wie Stentimplantationen (Cholesterinemboliesyndrom)
• Seltene Ursachen sind paradoxe Embolien die entstehen durch Thrombosen des venösen Systems die durch ein offenes Foramen ovale gelangen

Pathophysio:
-> Ischämietoleranz
Haut: 12 Stunden
Muskulatur: 6-8 Stunden
Nervengewebe: 2-4 Stunden
Bei Überschreiten der Ischämietoleranz → irreversible Schädigung des Gewebes

Klinik:
- 6 “P” nach Pratt
Pain (Schmerz)
Paleness (Blässe)
Pulselessness (Pulslosigkeit)
Paralysis (Bewegungsstörung)
Paresthesia (Sensibilitätsstörung)
Prostration (Schock)
- Bei Embolie: Akuter Beginn, Herzerkrankung in der Anamnese
- Bei arteriellen Thrombosen: Subakuter Beginn, arterielle Verschlusskrankheit in der Anamnese, da häufig bereits Kollaterale bestehen weniger Schmerzen und inkomplette Ischämie
- (Akutes) Leriche-Syndrom : Schmerzen in beiden Beinen, fehlende Leistenpulse und periphere Pulse, neurologische Ausfälle wie u.a Impotenz, Schock

Stadieneinteilung nach Rutherford:
TASC I: Sensibilität und Motorik erhalten; peripherer arterieller und venöser Fluss dopplersonographisch nachweisbar → Extremität nicht vital bedroht
TASC IIa: kompensierte Ischämie: Minimale Einschränkung von Sensibilität und Motorik, dopplersonographisch venöser Fluss nachweisbar, arterieller Fluss häufig nicht nachweisbar → Extremität bei sofortiger Therapie marginal bedroht da bei rascher Therapie reversibel
TASC IIb: fortgeschrittene Ischämie: Einschränkung von Sensibilität und Motorik, Ruheschmerz, dopplersonographisch venöser und arterieller Fluss nicht nachweisbar → Extremität vital bedroht (sofortige Revaskularisation indiziert)
TASC III: Sensibilität und Motorik aufgehoben, dopplersonographisch venöser und arterieller Fluss nicht nachweisbar → Irreversible Ischämie (Gewebeuntergang oder schwerer peripherer Nervenschaden), Amputation !!!

Diagnostik:
- Anamnese und klinische Untersuchung
Anamnese zu pAVK, Herzerkrankungen etc.
Pulsstatus
Hautfarbe und -temperatur
Motorik
Neurologische Ausfälle
- Bildgebende Verfahren
Doppler-Sonographie, farbkodierte Duplexsonographie der Extremität
Evtl. Angiographie (DSA, Angio-CT, Angio-MRT) 
Embolie: Kurzstreckiger Verschluss
Thrombose: Langstreckiger Verschluss
Evtl. transösophageales Echo (bei Verdacht auf Beteiligung der thorakalen Aorta)

Therapie:
Sofortmaßnahmen:
-> Extremität tieflagern und in Watte packen (keine Wärmeapplikation da Verkürzung des Ischämietoleranzzeit !), Analgesie z.b 5-10 mg Morphin i.v, sofortige therapeutische Heparinisierung (10.000 IE i.v !!!!) , Volumengabe zur Schockprophylaxe

Lokale Fibrinolyse bei Stadium I und IIa

Operative Rekanalisation bei Stadium IIb

• Embolektomie mit Hilfe eines Ballonkatheters (Arterie wird eröffnet und Katheter bis hinter Thrombus geschoben, dann Ballon dilatiert und Thrombus mit Katheter hinausgezogen)
• Thrombendarterieektomie offen (Arterie längs eröffnet und Thrombus entfernt) oder geschlossen

Amputation bei Stadium III

Komplikationen:

• Kompartmentsyndrom: wenn ein zuvor ischämischer Bereich nach Revaskularisation anschwillt; durch Hypoxie werden die Kapillarwände geschädigt und durchlässiger -> Ödeme -> Muskellogen werden komprimiert
• Bei zu spätem Therapiebeginn >12h nach Symptombeginn kann sich durch die Einschwemmung toxischer Substanzen und durch die akute Nachlasterhöhung ein Kreislaufversagen entwickeln

Tourniquet-Syndrom (Reperfusions-Syndrom, Postischämiesyndrom)
- Nach Reperfusion können durch Einschwemmen angesammelter Metabolite Komplikationen entstehen, insbesondere bei ausgedehnten Verschlüssen über länger als 6 Stunden
- Mögliche Folgen
Azidose, Hyperkaliämie → Herzrhythmusstörungen
Rhabdomyolyse → Myoglobinämie → Crush-Niere
Ischämisches Reperfusionsödem → Kompartmentsyndrom
Massives Ödem → Hypovolämischer Schock
Schwere Komplikationen: DIC, Multiorganversagen
Symptomatische Therapie, Überwachung (evtl. Amputation der betroffenen Extremität notwendig)

Question 2

Karotisstenose

Answer 2

• bleibt i.d.R lange asymptomatisch bis sie im Verlauf zu Ischämien des Media und Anteriorgebietes führt

Klinik:
Amaurosis fugax und kontralaterale Halbseitensymptomatik (ipsilateraler Schlaganfall) bei Auftreten von Symptomen

Diagnostik:
Mit Hilfe einer farbkodierten Duplexsonographie und bei schwereren Fällen mit einer MR- oder CT-Angiographie
Hinweisend können auch auskultatorische Strömungsgeräusche über den Karotiden sein

Therapie:
Konservative Therapie ist die Eliminierung von Risikofaktoren wie Rauchen und einer optimalen medikamentösen Therapie des Cholesterins sowie Diabetes mellitus und Bluthochdruck
Zudem sollte nach zerebroischämischen Ereignissen eine ASS-Therapie begonnen werden

Operative Intervention sollte bei

• asymptomatischen Patienten ab einer Stenose von >60% erfolgen wenn die perioperative Komplikationsrate sehr gering bleibt <3% und Lebenserwartung > 5 Jahre beträgt (Leitlinie) Ältere Männer mit hohen Cholesterinwerten profitieren am meisten
• symptomatischen Patienten (Eine Karotisstenose wird immer dann als symptomatisch klassifiziert, wenn innerhalb der vergangenen sechs Monate ihr zuschreibbare Symptome (Amaurosis fugax, transitorische ischämische Attacke – TIA, ipsilateraler Schlaganfall) aufgetreten sind) ab einer Stenose von >50% nach NASCET

Operative Maßnahme mit Hilfe einer Thrombendarteriektomie mit Patchplastik und anschließender lebenslanger ASS-Gabe und zusätzlich Clopidogrel für 4-12 Wochen !

Question 3

Karotisdissektion und Vertebralisdissektion

Answer 3

• Eine Dissektion beschreibt die Aufspaltung der Tunica media und intima eines Gefäßes. Das entstandene falsche Lumen kann sekundär thrombosieren und zu langstreckigen Stenosen oder Embolie mit Gefahr eines ischämischen Schlaganfalls führen.
• Karotis- und Vertebralisdissektionen betreffen insbesondere junge Erwachsene und entstehen spontan oder nach einem Trauma (z.B. Verkehrsunfall).
• Leitsymptom der Karotisdissektion ist ein einseitiger temporaler Kopfschmerz mit Horner-Syndrom, wohingegen der Kopfschmerz bei Vertebralisdissektion occipital liegt.

Epidemiologie:
Karotisdissektion>Vertebralisdissektion (ca. 4:1)
Häufigkeitsgipfel: 20.–40. Lebensjahr

Ätiologie:
- Posttraumatisch (Unfälle im Straßenverkehr, chiropraktische Eingriffe, Gewichtheber (Vertebralis!!) usw.)
- Spontane Dissektion
Ehlers-Danlos-Syndrom und Marfan-Syndrom
Fibromuskuläre Dysplasie

Klinik:

• Karotisdissektion
  Temporaler, einseitiger Kopfschmerz
  Pulssynchroner Tinnitus
  Postganglionäres Horner-Syndrom -> Ptosis, Miosis, Enopthalmus
  Schmerzen in der Submandibularregion
  Hirnnervenläsionen, meistens kaudale Nerven betroffen (VI-XII)
  Z.B. Nervus hypoglossus-Läsion (Hypoglossusparese): Abweichung der Zunge zur betroffenen Seite
  Ggf. Mediaterritorialinfarkt-Symptomatik (→ ischämischer Schlaganfall)
  Visusverlust

Die Symptome manifestieren sich ipsilateral als Folge der Ausdehnung des Wandhämatoms (z.B. Läsion des N. hypoglossus). Durch Minderperfusion im Mediastromgebiet ist auch eine kontralaterale Symptomatik z.B. mit dem Bild einer sensomotorischen Hemisymptomatik denkbar!

- Vertebralisdissektion
Occipitaler Kopfschmerz
Übelkeit, Erbrechen
Schwindel
Ataxie
Horner-Syndrom
Ggf. vertebrobasiläre Insuffizienz (→ ischämischer Schlaganfall) -> Drehschwindel, Drop-Attacks, Tinnitus, Sehstörungen
Ggf. gekreuzte Hirnstammsyndrome, z.B. Wallenberg-Syndrom -> Hirnstamminfarkt im Bereich der dorsolateralen Medulla oblongata oft durch Verschluss der A. cerebelli inferior posterior (PICA). Charakteristische Symptome sind ipsilateral Horner-Syndrom, Gaumensegelparese und Hemiataxie, wohingegen kontralateral unterhalb des Kopfes eine dissoziierte Empfindungsstörung des Körpers in Erscheinung tritt.

Diagnostik:
Farbduplexsonographie -> geringere Sensitivität als die Angio-MRT, gilt aber aufgrund der schnellen Verfügbarkeit dennoch als hilfreiche initiale Untersuchungsmethode.
Angio-MRT (Diagnostikum der ersten Wahl) !!! Alternativ auch CT-Angio möglich

Therapie:
Vollheparinisierung für 4 Wochen
Danach orale Antikoagulation für 6 Monate oder Thrombozytenfunktionshemmer für 1 Jahr
Selten indiziert: Stent oder chirurgischer Eingriff

Question 4

Raynaudsyndrom

Answer 4

• Anfallsartige, schmerzhafte Vasospasmen mit reversibler Ischämien der Akren

Ätiologie und Einteilung:

• Primäres, idiopathisches Raynaud-Syndrom: Durch Vasospasmen, ohne organische Veränderungen der Gefäße, meist jüngere Frauen betroffen, durch Kälteexposition und Stress ausgelöst, Vermutet wird Erhöhung des Symphatikustonuses
• Sekundäres Raynaud-Syndrom: Meist mit organischen Veränderungen im Bereich der Digitalarterien, häufig bedingt durch:

1. Medikamente: Beta-Blocker, Ergotamin, Bleomycin
2. Trauma durch Arbeit mit vibrierenden Werkzeugen -> anerkannte Berufserkrankung
3. Hämatologische Erkrankungen mit Hyperviskosität des Blutes: z.B. Polyzythämie, Thrombozytose, Paraproteinämien (Plasmozytom, Morbus Waldenström), Kryoglobulinämie, Kälteagglutinine
4. Periphere arterielle Verschlusskrankheit
5. Vaskulitiden: z.B. Thrombangiitis obliterans
6. Kollagenosen: z.B. Sklerodermie, systemischer Lupus erythematodes, Sharp-Syndrom, Sjögren-Syndrom

Klinik:
- Auslöser: Kälteeinwirkung oder Stress
- Symptome
Typisch ist ein anfallsartiges Auftreten der klinischen Symptome mit einem dreiphasigen Verlauf:
1. Ischämie: Schmerzhaftes Abblassen → weiße Haut
2. Hypoxie: Zyanose durch mangelnde Sauerstoffzufuhr → blaue Haut
3. Reaktive Hyperämie: Wiedererwärmung der Finger → rote Haut
Die klassische dreiphasige Farbveränderung der Haut wird auch als „Trikolore-Phänomen“ bezeichnet
Allerdings sind nicht immer alle 3 Phasen zu beobachten (Hyperämie fehlt oftmals)
Dauer: Zwischen wenigen Minuten und einer Stunde
- Primärer Raynaudsyndrom hat einen symmetrischen Befall der Finger II-IV ohne trophische Störungen, wobei es beim
- Sekundären Raynaudsyndrom häufig zu assymetrischen Befall mit trophischen Störungen wie Fingerkuppennekrosen und zudem auch ischämischen Ruheschmerz kommt

Diagnostik:
- Ziele der Diagnostik
Ausschluss/Nachweis eines sekundären Raynauds !!!!
Beurteilung des Schweregrads
- Anamnese und klinische Untersuchung
Anamnestisch liegt besonderer Fokus auf: Beginn der Symptomatik, Auslöser, zeitlichem Verlauf, Befallsmuster, Begleitsymptomen (Schmerzen, Parästhesien), Einschränkungen im Alltag
Faustschlussprobe -> pAVK der oberen Extremität
Allen-Test -> Test zur Beurteilung der A.radialis und ulnaris und Kollateralbildung in der Hand
Akraler Kälteprovokationstest -> Eintauchen der Hände in Eiswasser für 3 Minuten
- Mikroskopie
Nagelfalz-Kapillarmikroskopie: Wichtiges diagnostisches Mittel zur Unterscheidung eines primären von einem sekundären Raynaud-Syndrom
Primäres Raynaud-Syndrom → Kapillarmikroskopie unauffällig
Sekundäres Raynaud-Syndrom → Kapillarmikroskopie auffällig
- Labor
Beim primären Raynaud-Syndrom meist unauffällig
Bei Verdacht auf ein sekundäres Raynaud-Syndrom hingegen besonderer Fokus auf die Diagnostik auslösender Grunderkrankungen mit:
Blutbild, Hämatokrit, Thrombozyten
Plasmaviskosität
Allgemeinen Entzündungsparametern (CRP, BSG)
Ggf. Serologie mit Antikörperdiagnostik (Vaskulitiden, Kollagenosen, Kryoglobulinämie/Kälteagglutinine)

Therapie:
- Allgemeinmaßnahmen
Schutz vor Auslösern im Alltag: Nässe, Kälte (z.B Wärmehandschuhe) , Arbeit mit vibrierenden Instrumenten
Nikotinverzicht
Ggf. Anpassung bestehender Vormedikation (Absetzen möglicher Anfallsauslöser: z.B. Beta-Blocker, Ergotamine oder orale Kontrazeptiva)
Behandlung der Grunderkrankung bei sekundärem Raynaud-Syndrom
- Medikamentöse Therapie
Calciumantagonisten (z.B. Nifedipin, Diltiazem) (bei 75% des primäres Raynaudsyndroms gutes Ansprechen !!!
Durchblutungsfördernde Externa (nitrathaltige Salben)

Bei therapierefraktärem, schwerem Verlauf eines sekundären Raynaud-Syndroms (z.B. mit Fingerkuppennekrosen) → Ggf. Off-Label Therapieversuch mit vasoaktiven Substanzen: Prostanoide (Iloprost), PDE-5-Hemmer (Sildenafil, Tadalafil, Vardenafil), Endothelinantagonisten (Bosentan)

Question 5

Aneurysmen Allgemein

Answer 5

• Ein Aneurysma ist eine Aussackung bzw. ein Defekt der Gefäßwand einer Arterie, wobei unterschiedliche Schichten der Gefäßwand betroffen sein können.

Formen:

• > Aneurysma verum (Aussackung aller Schichten/echtes Aneurysma) (80% der Aneurysmen) (sackförmig=sacculare, spindelförmige=fusiforme)
• > Aneurysma spurium/falsum (Perforation der Gefäßwand mit Bildung eines extravasalen Hämatoms) (meist durch traumatische Gefäßverletzung aus der Blut in die Umgebung fließt)
• > Aneurysma dissecans (Einriss der Intima und Spaltung der Gefäßwand mit Ausbildung eines zweiten Lumens) (15-20%)

Ätiologie/Risikofaktoren:

• Atherosklerose (häufigste Ursache!) (Arterielle Hypertonie!!)
• Mediadegeneration (z.B auch durch Marfan-Syndrom/Ehlers-Danlos-Syndrom
• entzündliche Gefäßerkrankungen wie Vaskulitiden oder bakterielle Infektionen wie Lues
• Traumen und iatrogene Gefäßverletzungen

Komplikationen:

1. Durchblutungsstörungen
   - Arterioarterielle Embolien -> besonders periphere Aneurysmen wie Popliteaaneurysma
   - Stenosierung des Gefäßlumens bei Aneurysma dissecans durch das falsche Lumen
2. Kompression und Penetration in Nachbarstrukturen
3. Dissektion und Ruptur

• angeborene Fehlbildungen der Gefäßwandachichten

Question 6

Aortenaneurysmen

Answer 6

• Thorakales Aortenaneurysma: Erweiterung des thorakalen Aortendurchmessers auf > 3,5cm
• Abdominelles Aortenaneurysma: Erweiterung des infrarenalen Aortendurchmessers auf ≥ 3cm

Epidemiologie:
- Thorakales Aortenaneurysma
Selten (ca. 3% der Aortenaneurysmen)
- Abdominelles Aortenaneurysma (80% aller Aneurysmen) 
Suprarenale -> selten
Infrarenale -> Häufigste >95% 
Häufigkeitsgipfel 60-70 Jahre
1% der > 50-jährigen
10% der > 70-jährigen männlichen Hypertoniker !!
♂:♀ = 5:1
Positive Familienanamnese

Ätiologie:

• Meist Artheriosklerose -> v.a Rauchen und Hypertonie !!!
• Marfan-Syndrom und Ehlers-Danlossyndrom
• Vaskulitiden etc.

Klinik:
- Aortenaneurysmen sind meist asymptomatisch oder weisen unspezifische Symptome auf. Sie werden daher häufig als Zufallsbefunde im Rahmen von Sonographien oder CT-Untersuchungen diagnostiziert. Erst bei Ruptur oder Aortendissektion kommt es zu einem hochakuten Krankheitsbild

• Unspezifische Beschwerden

-> Bei thorakalen Aneurysmen
Druckgefühl in der Brust (retrosternale Schmerzen)
Thorakale Rückenschmerzen
Häufig durch Komplikationen auffällig wie z.B Aortenklappeninsuffizienz, Kompression von Nachbarstrukturen (siehe unten)

-> Bei Bauchaneurysmen
Bei Freier Ruptur Schlagartig einsetzender (Vernichtungsschmerz) bis hin zum fulminanten hypovolämischen Schock -> meiste Patienten versterben an innerer Blutung noch bevor sie ins Krankenhaus kommen (freie Rupturen)

Bei gedeckten Rupturen akut einsetzenden, haltenden, heftige Bauchschmerzen die in Rücken und Flanken ausstrahlen (Kolikartig durch Verlegung der Nierenarterien und Minderperfusionen derer)

Tastbarer pulsierender Tumor
Periphere Thrombosen als indirektes Zeichen

Je nach Lokalisation:
Einengung bzw. Irritation mediastinaler Strukturen
Stridor (Trachea)
Schluckbeschwerden (Ösophagus)
Obere Einflussstauung (V. cava superior)
Heiserkeit (N. laryngeus recurrens)
Horner-Syndrom (Grenzstrang), Ptosis, Miosis, Enophthalmus

Diagnostik:
- Körperliche Untersuchung
Evtl. pulsierender Tumor tastbar
Auskultation: Strömungsgeräusch über Aneurysma
- Apparative Untersuchungen
1. CT / MRT mit Kontrastmittel (Angio-CT, Angio-MRT) → Wichtig zur Therapieplanung, im Notfall meist CT !
Beurteilung der Weite des Aortenlumens
Beurteilung der abgehenden Äste
Ggf. randständiges, hypodenses thrombotisches Material
Ggf. arteriosklerotische Verkalkungen der Gefäßwand
Zentral fließt das kontrastmittelangereicherte Blut
2. Sonographie (vor allem bei abdominellem Aneurysma)
Messung des Außendurchmessers
Ggf. Dissektionsmembran zu sehen

3. Weiterhin
   Röntgen-Thorax: Bei thorakalen Aneurysmen evtl. Verbreiterung der Aorta bzw. des Mediastinums zu erkennen
   Transthorakale oder transösophageale Echokardiographie
   Digitale Subtraktionsangiographie (DSA) (selten)

Therapie:
Allgemeines zum Rupturisiko
-> Korreliert eng mit dem Anwurysmadurchmesser
>60% bei >7cm , während bei <5cm nur 3%
-> besonders sacculäre rupturieren schnell
-> höhere Rupturgefahr bei Frauen
-> schlecht eingestellte RF wie Hypertonie !

1. Konservativ
   Minimierung kardiovaskulärer Risikofaktoren
   Blutdruckeinstellung mit optimalen Werten (<120/80 mmHg)
   Nikotinabstinenz
2. Chirurgisch
   - OP-Indikation
   -> Bauchaortenaneurysma
   Asymptomatischen mit Durchmesser >5cm (Männer) >4,5cm (Frauen)
   Zunahme des Durchmessers >1cm/Jahr
   Symptomatische Aneurysmen generell sowie freie oder gedeckte Rupturen sofortige NotfallOP !!
   -> Thorakales Aortenaneurysma
   Asymptomatische bei Durchmesser >5,5cm, bei Marfan-Syndrom bereits >4-5cm möglich
   Zunahme des Durchmessers >0,5-1cm/Jahr
   OP bei symptomatischen Aneurysmen erwägen

• Maßnahmen
  1. Goldstandard bei Ruptur sowie ab Typ IIc (Bauchaneurysma): Rohr- oder Y-Prothese (aorto-biiliakal) bei Thorakalen Anschluss an Herz-Lungen-Maschine, bei Aorta ascenders wird Aortenklappe in die Prothese eingenäht, wenn Aortenbogen betroffen auch Einnähen der abgehenden Gefäße zur Hirnversorgung
  2. Ggf. interventionelle Stentimplantation bei infrarenalen Typ I-IIb möglich (Bauchaortenaneurysmen bis Einschluss der Bifurkation aber ohne Iliaca communis !) bei elektiven nicht-notfallmäßigen !! Idee ist dass der Stent in die Aorta einfügt wird und das Aneurysma entlastet, welches sich dann langsam zurückbilden kann !
• Postoperative Komplikationen
  Aortointestinale Fistel (z.B. durch mechanische Reizung durch Prothesenmaterial oder Materialinfektion) mit massiven Blutabgängen über den Gastrointestinaltrakt und schwarz gefärbten Stuhl !!!!!!
  Pneumonia, Lungenversagen, Niereninsuffizienz

Prognose:
Bei elektiver Operation Letalität 1-5%, bei elektiver Stentimplantation 1,4%, bei rupturiertem Aneurysmen 40%

Question 7

Aortendissektion

Answer 7

• Synonym ist Aneurysma dissecans
• Die Aortendissektion ist ein hochakutes, lebensbedrohliches Krankheitsbild. Sie beschreibt eine Aufspaltung der aortalen Gefäßwand, die in der Regel durch einen Einriss der Intima mit nachfolgender Einblutung in die Media und der Ausbildung eines Falschlumens entsteht.
• Klinisch typisch ist ein plötzlich einsetzender Vernichtungsschmerz, der in Thorax, Rücken oder Abdomen ausstrahlt. Darüber hinaus kann es zur Verlegung von abgehenden Gefäßen und entsprechenden Ischämien (z.B. Apoplex, Myokardischämie oder abdominelle Organischämien) kommen. Eine weitere gefürchtete und häufig letale Komplikation ist die Ruptur der Aorta.
• Zum schnellen und sicheren Nachweis sollte bei verdächtiger Klinik ein CT mit Kontrastmittel erfolgen.
• Therapeutisch kommt je nach Lokalisation und Ausprägung der Dissektion neben konservativen Maßnahmen (Analgesie, Blutdruckoptimierung) ein operatives Vorgehen in Betracht (Aortenprothese). Auch bei optimaler Therapie ist die Letalität der Aortendissektion hoch.

Epidemiologie:
3/100.000
>50-60 Jahre, bei Patienten mit Marfan ca. 30LJ
Geschlechterverteilung: ♂ > ♀ (3:1)

Ätiologie:
Kombination von Atherosklerose und arterieller Hypertonie !!!
Marianne-Syndrom, Ehler-Danlos-Syndrom, Deszelerationstrauma (Autounfall), Vaskulitiden und bakterielle Infektionen (Lues)

Einteilung:
Stanford Typ A : Betrifft die Aorta ascendens (unabhängig von Beginn und Ausdehnung) (DeBakey I-> Aorta ascendens + Aortenbogen, DeBakey II-> Nur Aorta ascendens)
Stanford Typ B: Betrifft die thorakale Aorta ab Arcus aortae (meist Beginn in der Aorta descendens) (DeBakey III)

Akut (Symptome bis 2 Wochen nach Dissektion)
Chronisch (Symptome ab der 3. Woche nach Dissektion)

Pathophysio:
- Dissektion durch Einriss der aortalen Intima („Entry“) → Einblutung in die Media mit Bildung eines falschen Lumens in der Media → „Wühlblutung“ führt zur Längsspaltung der Gefäßwand/Media (CAVE: Rupturgefahr)
- Mögliche Folgen
Durch eine zweite Intimaläsion kann es zum Wiederanschluss („Reentry“) an das echte aortale Lumen kommen
Theoretisch Verlegung von jedem abgehenden Gefäß möglich (Koronararterien, hirnversorgende Arterien, Extremitäten-versorgende Arterien usw.) → Ischämie des betroffenen Gebietes
Ausbildung eines intramuralen Hämatoms (Einblutung in die Aortenwand) möglich

Klinik:

• Vernichtungsschmerz“: Plötzlich einsetzende, stärkste Schmerzen im Nacken- und Brustbereich bzw. Bauch- und Rückenbereich
• Schmerzen zwischen den Schulterblättern oder retrosternal → Eher bei thorakaler Dissektion
• Ausstrahlung in das Abdomen oder periumbilikal lokalisierte, kolikartige Schmerzen → Eher bei abdomineller Dissektion
• Typisch: Wandern des Schmerzes durch Fortschreiten der Dissektionsmembran nach kaudal
• Schmerzqualität: Meist schneidend/reißend (wie ein „Axthieb“), teilweise brennend und kolikartig, teilweise wandernd
• Bei Arterienverlegung: Symptome je nach Ischämiegebiet
• Evtl. Puls- und Blutdruckdifferenz je nach Lokalisation (A. carotis, A. subclavia, A. femoralis) bei Stanford Typ A !!!
• Bei akutem Blutverlust → Schock, evtl. Reanimationspflichtigkeit

Komplikationen:
- Perforation bzw. Ruptur
Akute Rücken- und Flankenschmerzen („Vernichtungsschmerz“), Schock-Symptomatik → Indikation zur Notfalloperation

• Spezifische Komplikationen der Stanford-Typ-A-Dissektion
  Bei Verlegung der Koronararterien → Myokardinfarkt
  Aortenklappeninsuffizienz (neu aufgetretenes Diastolikum, (Belastungs‑)Dyspnoe)
  Herzbeuteltamponade mit kardiogenem Schock
  Ischämischer Schlaganfall durch Verlegung hirnversorgender Gefäße
  V.a retrosternale Schmerzen
• Gemeinsame Komplikationen Stanford-Typ-A- und B-Dissektion
  Da die Stanford-Typ-A-Dissektion sich bis in die abdominelle Aorta fortsetzen kann, ergeben sich gemeinsame Komplikationen beider Dissektionstypen.

V.a Schmerzen zwischen den Schulterblättern
Blutung in Thorax, Mediastinum und Abdomen
Verlegung von Arterien mit konsekutiver Ischämie
Truncus coeliacus, A. mesenterica superior/inferior → Akutes Abdomen, Mesenterialischämie
Nierenarterien → Niereninsuffizienz (Oligurie, Anurie)
Rückenmarksarterien → Akute Querschnittslähmung
Komplette Verlegung der distalen Aorta → Leriche-Syndrom

Diagnostik:
- Angio- CT mit Kontrastmittel (Goldstandard) zum schnellen und sicheren Nachweis
Unter anderem Darstellung der Dissektionsmembran, Beteiligung der abgehenden Gefäße und Thromben
- Echokardiographie: Transösophageale (TEE) besser als transthorakale (TTE)zur Darstellung von Aorta ascenders v.a zudem Aprtenklappeninsuffizienz bzw. perikarderguss
- MRT, Sonographie
- Röntgen-Thorax: Ggf. Nachweis eines verbreiterten Mediastinums

Therapie:
- Allgemeine / konservative Therapie
Sedierung und Analgesie
Medikamentöse Senkung des systolischen Blutdrucks (Zielwert systolisch um 100–120 mmHg)
z.B. β-Blocker i.v.
Anlage mindestens eines großlumigen Zugangs und Volumengabe bei Schock
Sauerstoffgabe

• Chirurgische Therapie
  Implantation einer Kunststoffprothese mit ggfs Ersatz der Aortenklappe bei Stanford A !!
  Typ A nach Stanford
  Operation stets indiziert (sonst hohe Letalität innerhalb von Tagen)
  Typ B nach Stanford
  Operation nur bei Komplikationen indiziert, ansonsten zu hohe OP-Letalität im Vergleich zu konservativer Therapie, hier kommt es zum Einsatz eines endovaskulären Stents behandelt

Konservativ:
Nur bei unkomplizierten Stanford B !!!!
Am wichtigsten ist die konsequente Blutdruckeinstellung auf systolische Werte von ca. 100mmHg

Prognose:
Hohe Letalität besonders bei Stanford A

Insgesamt besteht eine hohe 30-Tage-Letalität
- Typ-A-Dissektion
Bei konservativer Therapie ca. 50%
Mit Operation ca. 20%
- Typ-B-Dissektion
Bei konservativer Therapie ca. 10%
Mit Operation ca. 30%

Question 8

Traumatische Aortenruptur

Answer 8

• Typischer Unfallmechanismus: Dezelerationstrauma
  -Loco typico: Aortenisthmusbereich distal des Abgangs der linken A. subclavia auf Höhe des Ligamentum botalli (ca. 70%)
• Klinik: Hämorrhagischer Schock, massive Schmerzen, hohe oberer Extremitätenblutdrücke, niedrige untere Extremitätenblutdrücke
  Diagnostik: Röntgen-Thorax (Mediastinalverbreiterung), CT mit Kontrastmittel !!!!
  Therapie: Chirurgische Versorgung (direkte Naht oder Protheseninterposition) oder endovaskuläre Stent
  Prognose: Hohe Letalität, ca. 70% der Patienten versterben unmittelbar nach Ruptur, komplette Ruptur aller Gefäßschihcten nicht überelebend, kann bei partiellen Rupturen zur Ausbildung eines Aneurysma spurium/falsum kommen