Schwannoma Vestibular Flashcards
Cite os limites da fossa posterior e quais estruturas vasculonervosas passam por ela.
- Fossa posterior é delimitada por face cerebelar do osso temporal (lateralmente), osso occipital (posteriormente), junção esfeno-occipital (anteriormente) e tenda do cerebelo (superiormente).
- Passam pares IV ao XII e artérias basilares (emergens os ramos PICA e AICA, e portanto, as artérias labirínticas).
O que é ângulo ponto-cerebelar e quais seus 2 tumores mais comuns?
O ângulo pontocerebelar, como o próprio nome indica, é uma estrutura localizada entre a ponte e o cerebelo na fossa posterior do crânio. O tumor mais comum dessa região é o Schwannoma Vestibular (o segundo seria Meningioma).
- Schwannoma é um tumor intracraniano comum?
- Representa qual porcentagem de tumores do APC?
- Mais comum em homens ou mulheres?
- Qual faixa etária predomina?
- Raro (2-7% dos tumores intracranianos) e incidência mundial de 10 para 1 milhão de casos (casos sintomáticos).
- Cerca de 80-90% dos tumores de APC.
- Mulheres (+ comum)
- 50-60 anos (mas pode pegar qualquer faixa etária).
- Qual o defeito genético?
- Qual proteína está desregulada e qual sua função?
- Ocorre em homozigose ou heterozigose?
- Defeito em um gene do BRAÇO LONGO DO CROMOSSOMA 22 (chamado de gene NF2, o mesmo da neurofibromatose tipo 2).
- Esse gene codifica uma proteína (MERLIN, ou também chamada de schwannomina) que regula a divisão das células de Schwann.
- Para ter schwannoma, tem que ter defeito nos 2 alelos (HOMOZIGOSE).
- É benigno ou maligno?
- Afeta mais qual nervo?
- É comum seu surgimento no nervo coclear?
- Qual seu local de origem mais comum?
- Qual sua taxa de crescimento ao ano?
- BENIGNO (malignização é raríssima. Achados de malignidade na microscopia devemos considerar metástase de tumores pulmonares ou mama por exemplo).
- NERVO VESTIBULAR SUPERIOR
- Raramente afeta o coclear
- ZONA DE OBERSTEINER-REDLICH (zona de transição entre a mielina central e mielina periférica, no interior do conduto auditivo interno).
- Cresce cerca de 1-2mm ao ano (porém depende do local. Os intracanaliculares são mais lentos. Também cresce mais devagar na idade avançada, cerca de 0,5mm após 60 anos).
Quais os 5 estágios evolutivos da Classificação de Koos (estadiamento)?
- Estádio I = Intracanalicular
- Estádio II = Tumor com pouca projeção para a cisterna cerebelopontina.
- Estádio III = Toca o cerebelo e/ou tronco cerebral, mas sem efeito compressivo.
- Estádio IV = Tumor comprimindo o cerebelo e/ou tronco cerebral.
- Estádio V = Tumor provoca efeitos compressivos no lado oposto (efeito de massa).
Cite suas características macroscópicas.
Apresenta uma cor amarelada e é bem delimitado.
Cite se é um tumor encapsulado, e explique a diferença dos seus 2 tipos histológicos (Antoni A e B).
Cápsula:
- Apresenta uma cápsula representada pelo PERINEURO, que envolve o núcleo (proliferação das células de Schwann).
Apresenta 2 tipos microscópicos:
- Antoni A (esse tipo representaa MAIORIA DOS CASOS, sendo compacto com células fusiformes dispostas em correntes irregulares, “formação de paliçadas” chamadas CORPOS DE VEROCAY).
- Antoni B (são tumores bem MAIORES, de consistência mais frouxa, às vezes esponjosa, ou em forma de “CASA DE ABELHA”, com várias formações císticas e microcisticas).
Geralmente apresentam esses 2 tipos no mesmo tumor, com predomínio de um deles.
Qual achado imunihistoquímico pode me ajudar a confirmar o diagnóstico?
Positiva para S100 (indica tumor de origem neuronal, não senddo exclusivo).
- A neurofibromatose tipo 2 tem qual origem genética?
- Cite 3 características de schwannomas associados a essa doença.
- É possível implante coclear?
Neurofibromatose tipo 2:
- É autossômica DOMINANTE, com quase 100% de penetrância, sendo uma das três formas clínicas da apresentação da doença de von Recklinghausen, que acomete SNC.
Schwannoma:
- BILATERAIS
- CRESCIMENTO RÁPIDO
- DESTRUIÇÃO / INVASÃO
Faixa etária mais jovem, mas são histologicamente semelhantes aos dos casos esporádicos.
Tratamento:
- Não é possível, pois o nervo é destruído bilateralmente. Nesses casos é indicado IMPLANTE DE TRONCO ENCEFÁLICO.
Qual a tríade clínica esperada no Schwannoma Vestibular?
Hipoacusia, zumbido e tontura.
- Hipoacusia é frequente?
- É uni ou bilateral?
- Perda mais em graves ou agudos?
- Qual porcentagem dos casos aparece como surdez súbita?
- Sim, é o SINTOMA MAIS COMUM, presente em 70 a 80% dos casos.
- UNILATERAL e PROGRESSIVA
- Em geral, perda mais em AGUDOS (diferentemente de Meniere, que ocorre em graves).
- Cerca de 10% SURGE COMO SURDEZ SÚBITA.
Existe relação do tamanho do tumor com o grau de perda?
NÃO HÁ RELAÇÃO ENTRE TAMANHO DO TUMOR E GRAU DE PERDA AUDITIVA.
Qual o segundo sintoma mais comum?
- ZUMBIDO. Pode ser AGUDO, contínuo ou flutuante. UNILATERAL na maioria.
Obs: o nervo coclear também possui uma tonotopia. Sua parte mais externa é de sons agudos, do meio médios e mais internas graves. Paciente com acúfeno unilateral bastante agudo, pensar em schwannoma.
O que devo pensar se houver TONTURA associada?
- TONTURA NÃO É COMUM, pois há compensação central devido ao crescimento lento.
- PODE INDICAR COMPRESSÃO CEREBELAR, principalmente se houver alteração de provas cerebelares, desequilíbrio e instabilidade.
Explique o Sinal de Hitselberger e justifique porque pode ser um achado mais comum do que paralisia facial.
- HIPOESTESIA DA CONCHA AURICULAR
- Comprometimento das fibras sensitivas presentes no tronco do nervo FACIAL (VII). Lembrar que o ramo intermédio sofre primeiro com estiramento e compressão, antes da raiz motora do facial. Essa manifestação vem antes da paralisia facial (que muitas vezes não aparece), sendo um achado PRECOCE.
Paciente com schwannoma teve quadro rapidamente evolutivo de hipoacusia, paralisia facial aguda, hipoestesia facial, rouquidão, sonolência e sinais de compressão de tronco encefálico. Qual a suspeita e a conduta?
Suspeita:
- Síndrome do Ângulo Ponto-Cerebelar Aguda. Indica HEMORRAGIA INTRATUMORAL, sendo uma urgência otorrinolaringológica.
Conduta:
- Solicitar RESSONÂNCIA MAGNÉTICA
- Considerar INTERVENÇÃO CIRÚRGICA IMEDIATA.
Quais os achados de RM?
- T1= ISO (em relação ao tecido cerebral).
- T2 = HIPO (em relação ao LCR).
- T1 pós-contraste: HIPER (realce intenso e hemogêneo pelo gadolíneo).
Lembrar que não se faz contraste em T2.
Cite seu principal diagnóstico diferencial de origem tumoral, como diferenciá-lo por exames de imagem, e outros 5 tumores que podem aparecer no APC.
Principal diagnóstico diferencial:
- MENINGIOMA (foto): corresponde a 10% dos tumores de APC (2° mais comum). Enquanto o Schwannoma tem forma arredondada, sempre centrado no CAI, o Meningioma tem forma de meia-lua, com sua base “aderida” à face posterior do rochedo, com o CAI geralmente livre e descentralizado em relação ao tumor. A imagem pode mostrar a famosa CAUDA DURAL. Apresenta mesma densidade na RM que o Schwannoma.
Outros tumores:
- Lipoma: bastante raro no APC. RNM mostra hiperintenso em T1 e moderadamente hipointenso (ou iso) em T2.
- Hemangioma: afeta mais o NERVO FACIAL. É uma lesão pequena com PFP.
- Tumor epidermoide: congênito (1% dos casos de APC). Diferencia pela RNM (lesão hipointensa em T1 e hiperintensa em T2).
- Schwannoma do V par: costuma nascer e mostrar-se centrado no cavo de Meckel, não invade CAI.
- Schwannoma do VII par: difícil diferenciar do VIII, mas aqui o sintoma facial também surge mais rápido.
