Schwannoma Vestibular Flashcards
Cite os limites da fossa posterior e quais estruturas vasculonervosas passam por ela.
- Fossa posterior é delimitada por face cerebelar do osso temporal (lateralmente), osso occipital (posteriormente), junção esfeno-occipital (anteriormente) e tenda do cerebelo (superiormente).
- Passam pares IV ao XII e artérias basilares (emergens os ramos PICA e AICA, e portanto, as artérias labirínticas).
O que é ângulo ponto-cerebelar e quais seus 2 tumores mais comuns?
O ângulo pontocerebelar, como o próprio nome indica, é uma estrutura localizada entre a ponte e o cerebelo na fossa posterior do crânio. O tumor mais comum dessa região é o Schwannoma Vestibular (o segundo seria Meningioma).
- Schwannoma é um tumor intracraniano comum?
- Representa qual porcentagem de tumores do APC?
- Mais comum em homens ou mulheres?
- Qual faixa etária predomina?
- Raro (2-7% dos tumores intracranianos) e incidência mundial de 10 para 1 milhão de casos (casos sintomáticos).
- Cerca de 80-90% dos tumores de APC.
- Mulheres (+ comum)
- 50-60 anos (mas pode pegar qualquer faixa etária).
- Qual o defeito genético?
- Qual proteína está desregulada e qual sua função?
- Ocorre em homozigose ou heterozigose?
- Defeito em um gene do BRAÇO LONGO DO CROMOSSOMA 22 (chamado de gene NF2, o mesmo da neurofibromatose tipo 2).
- Esse gene codifica uma proteína (MERLIN, ou também chamada de schwannomina) que regula a divisão das células de Schwann.
- Para ter schwannoma, tem que ter defeito nos 2 alelos (HOMOZIGOSE).
- É benigno ou maligno?
- Afeta mais qual nervo?
- É comum seu surgimento no nervo coclear?
- Qual seu local de origem mais comum?
- Qual sua taxa de crescimento ao ano?
- BENIGNO (malignização é raríssima. Achados de malignidade na microscopia devemos considerar metástase de tumores pulmonares ou mama por exemplo).
- NERVO VESTIBULAR SUPERIOR
- Raramente afeta o coclear
- ZONA DE OBERSTEINER-REDLICH (zona de transição entre a mielina central e mielina periférica, no interior do conduto auditivo interno).
- Cresce cerca de 1-2mm ao ano (porém depende do local. Os intracanaliculares são mais lentos. Também cresce mais devagar na idade avançada, cerca de 0,5mm após 60 anos).
Quais os 5 estágios evolutivos da Classificação de Koos (estadiamento)?
- Estádio I = Intracanalicular
- Estádio II = Tumor com pouca projeção para a cisterna cerebelopontina.
- Estádio III = Toca o cerebelo e/ou tronco cerebral, mas sem efeito compressivo.
- Estádio IV = Tumor comprimindo o cerebelo e/ou tronco cerebral.
- Estádio V = Tumor provoca efeitos compressivos no lado oposto (efeito de massa).
Cite suas características macroscópicas.
Apresenta uma cor amarelada e é bem delimitado.
Cite se é um tumor encapsulado, e explique a diferença dos seus 2 tipos histológicos (Antoni A e B).
Cápsula:
- Apresenta uma cápsula representada pelo PERINEURO, que envolve o núcleo (proliferação das células de Schwann).
Apresenta 2 tipos microscópicos:
- Antoni A (esse tipo representaa MAIORIA DOS CASOS, sendo compacto com células fusiformes dispostas em correntes irregulares, “formação de paliçadas” chamadas CORPOS DE VEROCAY).
- Antoni B (são tumores bem MAIORES, de consistência mais frouxa, às vezes esponjosa, ou em forma de “CASA DE ABELHA”, com várias formações císticas e microcisticas).
Geralmente apresentam esses 2 tipos no mesmo tumor, com predomínio de um deles.
Qual achado imunihistoquímico pode me ajudar a confirmar o diagnóstico?
Positiva para S100 (indica tumor de origem neuronal, não senddo exclusivo).
- A neurofibromatose tipo 2 tem qual origem genética?
- Cite 3 características de schwannomas associados a essa doença.
- É possível implante coclear?
Neurofibromatose tipo 2:
- É autossômica DOMINANTE, com quase 100% de penetrância, sendo uma das três formas clínicas da apresentação da doença de von Recklinghausen, que acomete SNC.
Schwannoma:
- BILATERAIS
- CRESCIMENTO RÁPIDO
- DESTRUIÇÃO / INVASÃO
Faixa etária mais jovem, mas são histologicamente semelhantes aos dos casos esporádicos.
Tratamento:
- Não é possível, pois o nervo é destruído bilateralmente. Nesses casos é indicado IMPLANTE DE TRONCO ENCEFÁLICO.
Qual a tríade clínica esperada no Schwannoma Vestibular?
Hipoacusia, zumbido e tontura.
- Hipoacusia é frequente?
- É uni ou bilateral?
- Perda mais em graves ou agudos?
- Qual porcentagem dos casos aparece como surdez súbita?
- Sim, é o SINTOMA MAIS COMUM, presente em 70 a 80% dos casos.
- UNILATERAL e PROGRESSIVA
- Em geral, perda mais em AGUDOS (diferentemente de Meniere, que ocorre em graves).
- Cerca de 10% SURGE COMO SURDEZ SÚBITA.
Existe relação do tamanho do tumor com o grau de perda?
NÃO HÁ RELAÇÃO ENTRE TAMANHO DO TUMOR E GRAU DE PERDA AUDITIVA.
Qual o segundo sintoma mais comum?
- ZUMBIDO. Pode ser AGUDO, contínuo ou flutuante. UNILATERAL na maioria.
Obs: o nervo coclear também possui uma tonotopia. Sua parte mais externa é de sons agudos, do meio médios e mais internas graves. Paciente com acúfeno unilateral bastante agudo, pensar em schwannoma.
O que devo pensar se houver TONTURA associada?
- TONTURA NÃO É COMUM, pois há compensação central devido ao crescimento lento.
- PODE INDICAR COMPRESSÃO CEREBELAR, principalmente se houver alteração de provas cerebelares, desequilíbrio e instabilidade.
O que devo pensar se ocorrer hipoestesia facial?
- Ocorre devido compressão do V par (trigêmeo), atingindo 1/3 médio da face (hipoestesia ou dor).
- Indica TUMOR GRANDE, porque existe certa distância do VIII para para o trigêmeo.
O que devo pensar se ocorrer paralisia facial periférica?
- PARALISIA NÃO É COMUM. O nervo facial aguenta bem estiramento e compressão pelo Schwannoma Vestibular.
- No caso de paralisia com massa no conduto auditivo interno, devo pensar em SCHWANNOMA DO PRÓPRIO NERVO FACIAL ou outros tumores (METÁSTASE ou HEMANGIOMA do facial).
Explique o Sinal de Hitselberger e justifique porque pode ser um achado mais comum do que paralisia facial.
- HIPOESTESIA DA CONCHA AURICULAR
- Comprometimento das fibras sensitivas presentes no tronco do nervo FACIAL (VII). Lembrar que o ramo intermédio sofre primeiro com estiramento e compressão, antes da raiz motora do facial. Essa manifestação vem antes da paralisia facial (que muitas vezes não aparece), sendo um achado PRECOCE.
O que cefaleia pode indicar?
Pode ocorrer em LESÕES MUITO AVANÇADAS, em que há compressão de vasos, seios e meninge. Localização subocciptal ou holocraniana.
Paciente com schwannoma teve quadro rapidamente evolutivo de hipoacusia, paralisia facial aguda, hipoestesia facial, rouquidão, sonolência e sinais de compressão de tronco encefálico. Qual a suspeita e a conduta?
Suspeita:
- Síndrome do Ângulo Ponto-Cerebelar Aguda. Indica HEMORRAGIA INTRATUMORAL, sendo uma urgência otorrinolaringológica.
Conduta:
- Solicitar RESSONÂNCIA MAGNÉTICA
- Considerar INTERVENÇÃO CIRÚRGICA IMEDIATA.
- Qual o tipo de perda esperada na audiometria?
- O que seria fenômeno de Roll-Over e Decrutamento, visto em alguns casos?
- Qual a diferença entre Decrutamento e Recrutamento e o que cada um representa?
Tipo de de perda:
- PANS UNILATERAL (perda maior em agudos).
Achados sugestivos:
- FENÔMENO ROLL-OVER: piora da discriminação (IRF) à medida que se aumenta o volume sonoro além de 40dB acima do limiar tonal.
- DECRUTAMENTO: reflexo estapediano com alargamento do intervalo entre o limiar tonal e o limiar do reflexo além de 65 dB.
Observação: quando temos Decrutamento (explicado acima) temos suspeita de lesões RETROCOCLEARES, como Schwannoma. Já quando ocorre o Recrutamento (Fenômeno de Metz), ou seja, quando o limiar do reflexo estapediano em indivíduos com PANS é observado na mesma intensidade que em indivíduos com audição normal (diferença é menor ou igual a 65 dB), temos suspeita de lesões COCLEARES.
Quais exames eu posso solicitar para topografar o Schwannoma?
- Provas calóricas podem mostrar hiporreflexia ou arreflexia (elas testam os canais laterais, e portanto ajuda a avaliar o nervo vestibular superior).
- vHIT ajuda a topografar porque testa os canais (o CSC lateral é inervado pelo vestibular superior).
- VEMP Ocular: utrículo (vestibular superior).
- VEMP Cervical : sáculo (vestibular inferior).
Atenção: ressonância magnética ajuda no diagnóstico mas não consegue topografar o tumor (não identifica qual o nervo acometido).
Cite 4 achados do BERA que são indicativos.
O BERA pode mostrar achados de lesão retrococlear por acometimento do nervo, principalmente por:
- AUMENTO DE INTERVALO I-III (> 2,3 ms)
- AUMENTO DE INTERVALO I-V (> 4,4 ms).
- AUMENTO DA DIFERENÇA INTERAURAL DE ONDA V (> 0,4ms).
- AUSÊNCIA DE ONDA I
Eletrococleografia tem pouca utilidade (não solicitada).
Quais exames de imagem devem ser solicitados?
- RM DE CRÂNIO E OSSO TEMPORAL COM CONTRASTE (padrão ouro para diagnóstico, com sensibilidade de 100% até mesmo para proporções milimétricas, sendo também o melhor para definir formas e dimensões).
- TOMOGRAFIA DE OSSO TEMPORAL (é indispensável, principalmente para planejamento cirúrgico e avaliar relação com estruturas ósseas do APC).
Quais os achados de RM?
- T1= ISO (em relação ao tecido cerebral).
- T2 = HIPO (em relação ao LCR).
- T1 pós-contraste: HIPER (realce intenso e hemogêneo pelo gadolíneo).
Lembrar que não se faz contraste em T2.
Cite seu principal diagnóstico diferencial de origem tumoral, como diferenciá-lo por exames de imagem, e outros 5 tumores que podem aparecer no APC.
Principal diagnóstico diferencial:
- MENINGIOMA (foto): corresponde a 10% dos tumores de APC (2° mais comum). Enquanto o Schwannoma tem forma arredondada, sempre centrado no CAI, o Meningioma tem forma de meia-lua, com sua base “aderida” à face posterior do rochedo, com o CAI geralmente livre e descentralizado em relação ao tumor. A imagem pode mostrar a famosa CAUDA DURAL. Apresenta mesma densidade na RM que o Schwannoma.
Outros tumores:
- Lipoma: bastante raro no APC. RNM mostra hiperintenso em T1 e moderadamente hipointenso (ou iso) em T2.
- Hemangioma: afeta mais o NERVO FACIAL. É uma lesão pequena com PFP.
- Tumor epidermoide: congênito (1% dos casos de APC). Diferencia pela RNM (lesão hipointensa em T1 e hiperintensa em T2).
- Schwannoma do V par: costuma nascer e mostrar-se centrado no cavo de Meckel, não invade CAI.
- Schwannoma do VII par: difícil diferenciar do VIII, mas aqui o sintoma facial também surge mais rápido.
Cite outros 2 diagnósticos diferenciais (não tumorais).
- Síndrome de Ménière (clínica muito semelhante pela tríade, porém perda ocorre em graves).
- Neurite do VII ou VIII (pode gerar imagens semelhantes ao do Schwannoma vestibular, o que diferencia é o quadro clínico).
Qual critério para adotar uma conduta expectante?
- Tumor ASSINTOMÁTICO, PEQUENO (< 2cm) e de CRESCIMENTO LENTO (<3mm/ano).
Avaliar também expectativa de vida, condições clínicas e cirúrgicas, anatômicas e audição contralateral.
Atualmente tem se estudado uso de Bevacizumab (imunobiológico) no tratamento conservador.
- Cite o nome das 4 vias de acesso para cirurgia desse tumor.
- O que significa audição útil?
- Quais cirurgias preservam a audição?
- Quais cirurgias não são indicadas para tumores que atingem o fundo do conduto auditivo interno?
- RETROSSIGMÓIDEA
Para pacientes com AUDIÇÃO ÚTIL (limiares < 50dB e IRF > 50%), com schwannomas de qualquer tamanho, assim como pacientes anacúsicos. Essa via PRESERVA AUDIÇÃO. Não indicada para tumores que atingem fundo do CAI. É feita por neurocirurgião.
- TRANSLABIRÍNTICA
Para pacientes ANACÚSICOS com TUMORES PEQUENOS e que atingem O FUNDO DO CAI. Permite boa preservação do facial e acesso direto ao nervo vestibular superior. Tem dificuldade de exposição da parte medial do tumor, junto ao tronco encefálico. Ela NÃO PRESERVA a audição (destrói a orelha interna). É a via de preferência do otologista.
- FOSSA MÉDIA (SUPRAPETROSA)
Para TUMORES PEQUENOS, especialmente os INTRACANALICULARES. Essa via pode PRESERVAR a audição. Via preferencial para SCHWANNOMAS DO NERVO FACIAL, JUNTO AO GÂNGLIO GENICULADO (pela fácil exploração e descompressão do nervo).
- RETROLABIRÍNTICA
Consiste em remover a porção posterior do osso temporal, preservando bloco labiríntico e abertura da dua pré-sigmoidea para epxpor o APC. Alternativa para PRESERVAR a audição. Ruim para tumores que atingem fundo do CAI.
Obs: é comumente empregada a associação de mais de uma via, principalmente da via translabiríntica com retrossigmoidea (a depender do tamanho ou localização dos tumores).
- Qual a indicação de Radiocirurgia Estereotáxica (RCE)?
- Qual a indicação de Radioterapia Estereotáxica Fracionada (REF)?
- Qual a indicação de Radioterapia Estereotáxica Hipofracionada (REH)?
- Quais os principais efeitos adversos?
Considerado um dos principais tratamentos.
- Radiocirurgia estereotáxica (RCE): para tumores restritos ao CAI, idoso, paciente clinicamente inoperável, recidiva e caso bilateral. Atualmente também para tratamento primário de tumores menores com crescimento rápido. DOSE ÚNICA DE 13 Gy.
- Radioterapia estereotáxica fracionada (REF): permite tratar tumores acima de 3cm (maiores e irregulares) sendo feitas DOSES DIÁRIAS DE 1,8 - 2Gy (até 45Gy).
- Radioterapia estereotáxica hipofracionada (REH): são 3 sessões divididas (SOMAM 18Gy). Objetivo é tentar associar as vantagens das duas técnicas acima.
Efeitos adversos incluem cefaleia, zumbido, desequilíbrio e hidrocefalia. Taxas desses efeitos variam de 1-4%. Pode também haver perda de audição tardia.
