PANS Infecciosa

Question 1

• Quais tipos de agentes são os mais comuns na PANS infecciosa?
• Qual a relação com os casos de surdez súbita?

Answer 1

• Virais são mais comuns. Chegam a ser responsáveis por 18% dos casos de surdez congênita e também são os principais nos casos de surdez adquirida.
• Todos os anos, 10 a cada 100.000 indivíduos tem surdez súbita e os agentes infecciosos são os maiores suspeitos de serem a causa, especialmente virais.

Question 2

Sobre o Citomegalovírus (congênito):

• Qual sua importância?
• Qual a porcentagem de casos com infecção silenciosa?
• Quais as 4 características da perda auditiva?
• Porque a perda ocorre mais em agudos?
• Essa perda pode ocorrer após quantos anos do nascimento?

Answer 2

Importância:

• Agente mais relacionado a causa infecciosa de surdez congênita nos EUA (Incidência de 1-2 casos para cada 100 nascidos vivos)

Taxa de sintomas:

• MAIS DE 95% TEM QUADRO SILENCIOSO e menos de 5% tem a doença grave (inclusão citomegálica).

Tipo de perda:

• BILATERAL
• SIMÉTRICA
• SEVERA
• ALTAS FREQUÊNCIAS

Porque agudos:

• Local mais afetado (demonstrado por histopatológico) é o GIRO BASAL (por isso perda maior em altas frequências). Lembras das “cordas do violão, na base é agudo).

Ocorrência da perda:

• Perda auditiva pode ocorrer nos 3 PRIMEIROS ANOS (provas auditivas recorrentes para screening são recomendadas).

Question 3

Sobre o Citomegalovírus (congênito):

• Qual o principal método diagnóstico e o prazo para ser solicitado?
• Cite outros métodos diagnósticos (2).
• Qual a droga de escolha para tratamento e quando é indicada?
• Ela consergue reverter a perda auditiva?

Answer 3

Padrão-ouro:

• ISOLAMENTO VIRAL NA URINA OU SALIVA (esse método deve ser solicitado com o prazo máximo de ATÉ 2 SEMANAS DE VIDA, sendo considerado o PADRÃO-OURO). Passado esse período, o diagnóstico se torna mais difícil e não saberemos diferenciar se foi infecção congênita ou perinatal.

Outros métodos:

• DETECÇÃO DO DNA VIRAL POR PCR (urina, sangue e LCR e tecidos infectados).
• SOROLOGIA (IgM anti-CMV no cordão umbilical ou no sangue do bebê, não adianta pedir o materno). Presente em 75% dos casos.

Tratamento:

• GANCICLOVIR EV por 6 semanas. Se infecção congênita confirmada e sintomática.
• NÃO REVERTE lesões da orelha interna (PANS) e encefálicas (CALCIFICAÇÕES PERIVENTRICULARES).

Question 4

Qual outra doença cursa com surdez e calcificações em tomografia de crânio e faz diagnóstico diferencial com CMV?

Answer 4

TOXOPLASMOSE (protozoário).

• Além de surdez, gera CORIORRETINITE, CALCIFICAÇÕES GROSSEIRAS DIFUSAS e HIDROCEFALIA.
• Diagnóstico por sorologia (2-3 primeiros meses). Se IgG positivo, podemos solicitar teste de avidez da IgG (se vier baixa indica infecção recente). A presença de IgG negativo com 1 ano de idade exclui a doença.
• Tratada com Sulfadiazina, Pirimetamina e Ácido folínico durante 12 meses (mesmo pacientes assintomáticos. Pode ser associada corticoterapia.

Question 5

Sobre a Rubéola (congênita):

• Qual trimestre tem maior risco de casos graves e surdez?
• Qual a tríade desses casos?
• Quais as características da perda?
• Como fazer o diagnóstico?
• Qual o tratamento?

Answer 5

Época:

• Infecção materna no PRIMEIRO TRIMESTRE tem risco maior de perda auditiva (50% das crianças sintomáticas vão apresentar perda auditiva).
• Infecção no segundo e terceiro trimestres cursam com infecção mais silenciosa (20-30% podem ter surdez).

Tríade:

• SURDEZ (manifestação mais comum)
• MALFORMAÇÕES CARDÍACAS (persistência de canal aterial, estenose de artéria pulmonar)
• CATARATA

Tipo de perda auditiva:

• BILATERAL
• ASSIMÉTRICA*
• DISCRIMINAÇÃO VOCAL RUIM*
• Pode ser progressiva.
• Afeta mais cóclea que vestíbulo.

Diagnóstico:

• Isolamento do vírus ou do RNA na urina fresca ou cultura de orofaringe com até 2 semanas de vida.
• Sorologia IgM no sangue
• Títulos elevados de anticorpos anti-rubéola em criança não vacinada.

Tratamento:

• Não há. Prevenir infecção materna com vacinação.

Question 6

Sobre a Caxumba:

• A perda auditiva ocorre no início ou final da parotidite?
• Qual é o tipo de perda?
• Pode haver sintomas vestibulares?
• Como se faz diagnóstico?
• Qual o tratamento?

Answer 6

Relação com parotidite:

• A perda auditiva ocorre NO FINAL DO QUADRO DE PAROTIDITE.

Tipo de perda:

• SÚBITA
• UNILATERAL (80%)
• PROFUNDA
• ALTAS FREQUÊNCIAS
• Sintomas vestibulares (ressonância magnética mostra NEURITE DO VIII PAR com realce desse nervo, e teste vestibular mostra hipofunção)

Diagnóstico:

• Isolamento do vírus da caxumba da saliva ou LCR
• RT-PCR
• Elevação de 4x ou mais dos títulos séricos de anticorpos anticaxumba entre as amostras da fase aguda e do período de convalescença.

Tratamento:

• Sem tratamento específico. O uso de CORTICOTERAPIA pode melhorar a audição. Melhor prevenção é a com vacina.

Question 7

Sobre o Sarampo:

• Era responsável por qual porcentagem ne perdas auditivas na era pré-vacina?
• Quais as características da PANS (4)?
• Quais outras 2 doenças otológicas que leva a perda auditiva e o sarampo pode estar relacionado?
• Como diagnosticar?
• Qual o tratamento?

Answer 7

Antes da vacina:

• 3 a 10% causavam perda auditiva.

Perda auditiva:

• CONCOMITANTE AO RASH
• BILATERAL
• ASSIMÉTRICA
• Costuma ser irreversível
• Altas frequências
• SINTOMAS VESTIBULARES (70% com respostas calóricas ausentes. Também ocorre concomitantes ao rash).

Outra doença associada:

• Osteoblastos e pré-osteoblastos de focos de OTOESCLEROSE têm estruturas
  filamentares semelhantes ao nucleocapsídeo de paramixovírus.
• Relação com HIDROPSIA ENDOLINFÁTICA TARDIA.

Diagnóstico:

• Isolamento Viral (cultura de orofaringe)
• Detecção do RNA viral em tecido afetado.
• Swab de Orofaringe, Conjuntiva ou Cavidade Oral
• Demonstração de aumento nos títulos de anticorpos por sorologia de 4x, quando comparadas às amostras da fase aguda com a fase de convalescença.

Tratamento:

• Antivirais sem benefício.
• Corticoide controverso.

Question 8

Sobre o Herpes Simples:

• Qual o nome do gânglio que pode infectar e tornar-se latente?
• Como é feito o diagnóstico?
• É mais comum infecção perinatal ou congênita?

Answer 8

• Gânglio espiral. Sua relação com perda auditiva é controversa, sendo um teoria avaliada nos quadros de surdez súbita.
• Diagnóstico por cultura do vírus (sangue, LCR, urina, fezes ou PCR). Sorologia é limitada.
• Infecção perinatal é mais comum que a congênita. (essa última se manifesta com vesiculas, alterações oculares e micro ou hidrocefalia, tratada com aciclovir).

Question 9

Sobre o Herpes Zoster:

• Qual a incidência do acometimento cocleo-vestibular?
• Qual os achados da Sd. do Ramsay-hunt?

Answer 9

• Cerca de 25% dos pacientes apresentam alterações cocleares e vestibulares causadas pela migração de células inflamatórias para a orelha interna, gânglio espiral e vestibular.
• Vesículas no pavilhão + PFP + perda auditiva (em 25%).

Question 10

Sobre a Sífilis (adquirida):

• Como a perda se manifesta nos casos secundários e terciários?
• Quais sinais (relacionados a vestibulopatia) podem estar presentes?
• Como é feito diagnóstico e tratamento?

Answer 10

Tipos de perda:

• Secundária = perda auditiva súbita, progressiva e bilateral. Pode ser simétrica
• Terciária = PANS bilateral progressiva, flutuante. Pode mostrar na audiometria CURVA PLANA e ASSIMETRIA. Audiometria com DISCRIMINAÇÃO RUIM (DESPROPORCIONAL AOS LIMIARES AUDITIVOS).
• Sinal de Hennebert e Túlio (testes de fístula) podem vir presentes, assim como prova calórica reduzida.
• Diagnóstico por testes treponêmicos e não treponêmicos. Tratada com Pen G Benzatina ou Cristalina.

Question 11

Sobre a Sífilis (congênita):

• Qual o risco de adquirir a doença nas mães infectadas?
• Qual a diferença da sífilis precoce x tardia?
• Qual a diferença na perda auditiva precoce x tardia?
• Pode haver sintomas vestibulares?
• Como é o diagnóstico?
• Como é o tratamento?

Answer 11

Risco:

• 50% de risco

Tipos de sífilis congênita:

• Sífilis congênita precoce (< 2 anos): rinite serossanguinolenta, lesões mucocutâneas, lesões ósseas.
• Sífilis congênita tardia (> 2 anos): bossa frontal, fronte olímpica, tíbia em sabre, dentes de Hutchinson, Nariz em Sela.

Tipos de perda:

• Precoce (nascimento ou até 3 anos de idade): PANS profunda, bilateral e SIMÉTRICA. Tem PIOR PROGNÓSTICO.
• Tardia (dos 8 aos 20 anos): PANS, flutuante, progressiva e ASSIMÉTRICA.
• Pode haver sinais de hidropsia endolinfática, zumbido e tontura Ménière-like, assim como na forma adquirida.
• Diagnóstico: VDRL (sangue periférico), punção lombar e radiografia de ossos longos.
• Tratamento: penicilina G benzatina IM ou penicilina cristalina IV.

Question 12

Sobre a Febre Lessa (citada no tratado, mas não existe no Brasil), comente o que você sabe a respeito.

Answer 12

Adenovirose típica da África ocidental pela contaminação com urina de roedores. Causa febre hemorrágica e meningite asséptica. A doença é caracterizada por sinais e sintomas sistêmicos, tais como febre, fraqueza, seguidas de dor lombar, tosse e faringite. Curso com PANS moderada a grave (55dB) na fase de convalescença. Pode ser súbita.

Question 13

Sobre as Meningites Bacterianas:

• Quais os principais agentes?
• Qual deles tem maior risco de perda auditiva?
• Qual a região mais susceptível da orelha interna?
• Surdez profunda nessa doença está relacionada a qual complicação?
• Como tratar?

Answer 13

Agentes:

• Streptococcus pneumonie (20%) > Haemophilus influenzae (12%) > Neisseria meningitidis (5%)
• O pneumococo é o que causa maior risco de surdez.

Região mais susceptível:

• A região mais susceptível aparentemente é a ESCALA TIMPÂNICA do giro basal da cóclea. Ocorre degeneração do órgão de Corti e do labirinto membranoso com posterior ossificação. Infecção ocorre pela janela redonda ou pode ocorrer por aqueduto coclear patente ou extensão do meato acústico interno.

Complicação:

• LABIRINTITE SUPURATIVA
• A surdez profunda (10%) pode ocorrer devido a supuração principalmente da da cóclea (49%) ou do labirinto (25%).
• Posteriormente pode mineralizar a cóclea.

Tratamento:

• ATB amplo espectro (dose de SNC) e CORTICOTERAPIA (reduz risco de perda auditiva pelo penumococo).

Question 14

Quais as causas do achado abaixo?

Answer 14

OSSIFICAÇÃO DA CÓCLEA E LABIRINTO: na labirintite o agente atinge a escala timpânica, vindo do espaço subaracnoide (meningite), do osso temporal (osteomielite) ou da orelha média (OMA). A migração de macrófagos para o espaço paralinfático, dando origem à formação de granulomas e invasão de fibroblastos e tecido cicatricial gera esse achado.

Question 15

No caso de perda auditiva pós-infecciosa em imunocomprometidos (HIV):

• Qual o risco de PANS e quais infecções oportunistas podem causar?
• Se sintomas vestibulares associados, pensar em qual infecção associada?

Answer 15

No caso de pacientes com AIDS cerca de 49% pode apresentar PANS em altas frequências.

• Eles podem desenvolver infecções fúngicas ou bacterianas da orelha interna por apresentarem maior suscetibilidade a OTITES MÉDIAS.
• Algumas doenças oportunistas podem causar PANS súbita ou progressiva bilateral (criptococose).

Se sintoma vestibular associado é obrigatório investigar OTOSSÍFILIS associada.