Malfomações (Orelha Média e Interna) Flashcards
Sobre as malformações da orelha média:
- Cite as 3 principais.
- Qual malformação é associada à osteogenese imperfeita?
Formas mais comuns:
- AUSÊNCIA OU HIPOPLASIA DE CAIXA TIMPÂNICA (comum na Treacher-Collins)
- MALFORMAÇÕES DE CADEIA OSSICUALAR (ausência dos ossículos, alteração na forma, fixação da cadeia).
- MALFORMAÇÕES DE JANELA (ausência de janela oval ou fixação de estribo)
Osteogenese imperfeita:
- A fixação do estribo é comum na Síndrome de Van Der Hoeve (vista na osteogenesis imperfecta). Paciente também poderá ter fragilidade óssea e esclera azulada. Estapedectomia não costuma ter bons resultados no longo prazo.
Sobre as malformações de orelha interna:
- Podem ser divididas em quais 3 tipos?
- Elas são responsáveis por qual porcentagem dos casos de surdez congênita?
- Membranosa, Osteomembranosa e Ósseas.
- Respnsáveis por 20% dos casos de surdez congênita.
Sobre as malformações de orelha interna:
- Qual tipo não é visto visto por exames de imagem?
- MEMBRANOSAS (Bing, Scheibe e Alexander).
Ocorrem em nível microscópico. Às vezes notadas apenas no posmortem por histologia. Clinicamente, acompanham quadros de surdez hereditária associados ou não a determinadas síndromes.
Sobre as anomalias membranosas (Alexander, Bing e Scheibe), responda:
- Qual o defeito em cada uma?
- Qual a mais comum?
- Quais síndromes associadas a cada uma delas?
Tipos e defeitos:
- BING (displasia vestibulococlear): afeta órgão de Corti, mácula, sáculo e utrículo. Pode ser vista nas síndromes de Usher e Jervell.
- SCHEIBE (displasia cocleosacular): afeta órgão de Corti e sáculo. Pode ser vista na Usher, Jervel, Waadenburg e Edwards (trissomia do 18).
- ALEXANDER (displasia da espira basal da cóclea): afeta giro basal da cóclea, com o restante do labirinto normal. Portanto, sudez apenas em altas frequências.
Tipo mais comum:
- SCHEIBE
Observação:
- Segundo o tratado, além de ser a membranosa mais comum, Scheibe também é considerada a ANOMALIA MAIS COMUM DA ORELHA INTERNA.
- Porém, segundo a literatura internacional, como não existe confirmação por imagem, a SAVA é considerada a mais comum.
Sobre as anomalias OSTEOMEMBRANOSAS:
- Cite o nome de 5 malformações.
- Aplasia da orelha interna (Michel)
- Aplasia Coclear
- Hipoplasia Coclear
- Divisão Incompleta
- Cavidade Comum
Sobre as anomalias osteomembranosas:
- Qual o nome da anomalia osteomembranosa da imagem abaixo?
- Quando ocorre?
- Como diferenciar de uma labirintite ossificante?
- Quais suas 3 associações mais comuns?
- Implante coclear é indicado?
Nome:
- DEFORMIDADE DE MICHEL (APLASIA DE CÓCLEA E LABIRINTO).
Quando ocorre:
- Ocorre antes da quarta semana de gestação (quando a orelha interna termina sua formação).
Como diferenciar da labirintite ossificante?
- Na labirintite ossificante podemos ver promontório sempre presente e estruturas da orelha interna presente porém ossificadas. Na Michel, não vemos essas estruturas.
Associações:
- TALIDOMIA
- ANENCEFALIA
- SD. DE KLIPPEL-FEIL (fusão congênita de 2 ou mais corpos vertebrais, por volta de 3-8 semanas).
Implante:
- Nesse caso não adianta por implante coclear (não tem cóclea), precisa ser IMPLANTE DE TRONCO ENCEFÁLICO.
Sobre as anomalias osteomembranosas:
- Qual o nome dessa anormalidade osteomembranosa?
- É possível realizar implante coclear?
Nome:
- APLASIA COCLEAR (ausência da cóclea, que ocorre a partir de 4-5 semanas de gestação). É rara, a cóclea não existe, o vestíbulo e canais semicirculares são anormais e na TC ocupam posição posterior ao conduto auditivo interno.
Implante:
- NÃO TEM CÓCLEA NEM NERVO AUDITIVO. NÃO TEM COMO FAZER IMPLANTE COCLEAR. Precisa ser implante de tronco encefálico.
Sobre as anomalias osteomembranosas:
- Qual o nome dessa anormalidade osteomembranosa?
- Posso realizar implante coclear?
- HIPOPLASIA COCLEAR.
A cóclea já está presente, porém pouco desenvolvida (geralmente redonda, e pequena, com cerca de 6mm).
- Implante coclear deve ser individualizado (não tem contraindicação absoluta).
O tratado não informa os tipos da tabela abaixo, portanto não cobram em prova. Mas saber que os formatos podem variar.
Sobre as anomalias osteomembranosas:
- Qual o achado abaixo?
- Divisão incompleta tipo I.
Cóclea e vestíbulo seriam císticos e vazios com uma pequena septação entre eles (o que difere da cavidade comum).
Sobre as anomalias osteomembranosas:
- Qual o nome dessa malformação?
- Qual sua importância?
- O que deveria estar presente (e não está)?
- Qual outra malformação é muito associada?
- Quais as 3 síndromes mais associadas a ela?
- Pode fazer implante?
- Divisão Incompleta do Tipo II (MALFORMAÇÃO DE MONDINI).
O tratado chama de MALFORMAÇÃO DE MONDINI, embora só possamos usar essa denominação quando há a tríade: divisão incompleta tipo II, SAVA e leve dilatação vestibular.
- Anomalia mais comum das malformações cocleares, responsável por mais de 50%.
- CÓCLE APRESENTA APENAS 1 GIRO E MEIO, COM O GIRO MÉDIO E APICAL SUBSTITUIDOS POR UM CISTO.
- Quase sempre associada à SD. DO AQUEDUTO VESTIBULAR ALARGADO (SAVA).
- Pendred, Waardenburg e Di George.
- Casos selecionados podem ser beneficiados com AASI ou na impossibilidade destes, com implante coclear.
Sobre as anomalias osteomembranosas:
- Qual o achado abaixo?
- Divisão incompleta tipo III.
Tem padrão recessivo ligado ao X. Ausência de modíolo e do septo entre cóclea e CAI. Comum ter SAVA e cápsula óptica com endósteo espesso.
Sobre as anomalias osteomembranosas:
- Qual o achado abaixo?
- Pode fazer implante coclear?
- CAVIDADE COMUM.
Apresenta-se com disacusia grave ou profunda.
- PODE TEORICAMENTE FAZER IMPLANTE COCLEAR (tentativa, podendo dar certo ou não, com risco inclusive de Gusher: súbita saída de líquido perilinfático).
Cite o nome das 4 principais anomalias ÓSSEAS.
- Deiscência do CSC superior
- Aqueduto vestibular alargado
- Aqueduto coclear alargado
- Malformação do CAI (alargamento ou estenose).
Sobre as anomalias ósseas:
- Qual o nome dessa malformação?
- Qual sua clínica?
- Quais seus achados específicos de audiometria, VEMP e TC?
- Qual o principal diagnóstico diferencial?
- Cite tratamentos clínicos e 4 opções cirúrgicas.
Nome:
- DEISCÊNCIA DE CSC SUPERIOR
As deiscências de canal semicirculares são mais comuns no canal superior. No canal lateral são mais atribuídas à otite media crônica e ao colesteatoma. Já no canal posterior são raras, e costumam estar associadas ao canal superior.
Sintomas:
- Hipoacusia, ZUMBIDO PULSÁTIL, autofonia, pressão na orelha, HIPERACUSIA, diplacusia, zumbidos, FENÔMENO DE TÚLIO (vertigem em sons altos), SINAL DE HENNEBERT (vertigem com pressão no conduto externo).
Exames:
- PAC (com GAP nos sons graves até 2.000 Hz)
- Timpanometria é normal, com curva tipo Amas com REFLEXO ESTAPEDIANO PRESENTE (indica que não se deve à orelha média).
- O VEMP pode mostrar latência REDUZIDA, AMPLTIUDE DE ONDAS AUMENTADAS e limiar de estimulo BAIXO (achados muito específicos, quase patognomônicos)
- TC DE ALTA RESOLUÇÃO COM CORTE OBLÍQUO SAGITAL (plano de Poschl) fecha o diagnostico (falta da cobertura óssea da cúpula do canal e contato com fossa média).
Tratamento clínico:
- O tratamento pode ser feito com drogas supressoras labirínticas, nas queixas de tonturas.
Tratamento cirúrgico:
- Reconstrução do assoalho de fossa média (técnica antiga, em desuso)
- OCLUSÃO DA LUZ DO CSS (feito via fossa média ou transmastoidea, é a MAIS REALIZADA).
- Timpanostomia para Tubo de Ventilação.
- Oclusão de janelas (oval ou redonda).
Qual o principal diagnóstico diferencial da DCSC?
Fístula perilinfática. também é uma síndrome de terceira janela. Mas nesse causo teríamos PANS e ausência de gap aero-ósseo.
Sobre as anomalias ósseas:
- Qual o nome dessa malformação óssea?
- Quais as duas formas de confirmar pela tomografia?
- Qual o quadro clínico?
- Quais síndromes estão associadas?
- Qual o tratamento indicado?
Nome:
- Síndrome do Aqueduto Vestibular Alargado (SAVA).
Como confirmar:
- DIÂMETRO AUMENTADO (igual ou superior a 1,5mm na sua porção média ou 2mm).
- DIÂMETRO MAIOR QUE DO CANAL SEMICIRCULAR POSTERIOR (na TC Axial com cortes tomográficos obtidos na altura do canal semicircular lateral).
Quadro clínico:
- Quase sempre o problema é bilateral e simétrico. PANS ou PAM, progressiva ou súbita, flutuante ou contínua, congênita ou precoce na criança ou tardia no adulto. (clássico é criança com PANS progressiva flutuante).
- DEVEMOS INVESTIGAR EM TODA PERDA MISTA EM CRIANÇA!
- Não existe relação entre a perda auditiva e grau de alargamento,
Síndromes associadas:
- MONDINI, Pendred, Swartze, Braquio-otorrenal e surdez ligada ao X.
Tratamento:
- AASI ou IMPLANTE COCLEAR (tratamentos cirúrgicos foram abandonados, não sendo mais realizados).
Qual o nome dessa malformação óssea?
- Aqueduto Coclear Dilatado
Comunicação entre o espaço subaracnóideo e a porção anterior à janela redonda, predispõe gusher ao realizar a cocleostomia para implante coclear.
Qual o tamanho normal do Conduto Auditivo Interno e quais valores indicam alargamento ou estenose dele?
O conduto normal é entre 2-8mm, logo:
- Estenose < 2mm
- Alargamento > 8mm
Pode gerar PANS progressiva ou súbita, flutuante ou não, zumbidos e às vezes vertigem.
Qual o achado abaixo?
Estenose do canal do nervo coclear (se < 1,5mm). Não está presente no tratado. Existe chance de hioplasia do nervo coclear, mas não contraindica implante.
Qual o nome da síndrome em que temos hipogenesia do rochedo do osso temporal?
Síndrome de Heller
