Paraganglioma Flashcards
Qual o conteúdo do Forame Jugular?
Conteúdo do forame jugular:
- IX, X e XI
- Veia jugular inferior
- Seio petroso inferior
Quais estruturas adjacentes ao Forame Jugular?
Estruturas adjacentes:
- Carótida Interna (anterior)
- Nervo Facial VII e vestibulococlear VIII (lateral)
- Canal do Hipoglosso XII (medial)
- Orelha Média (superior)
Quais as 3 lesões mais comuns do Forame Jugular?
- Paragangliomas (principal)
- Schwannomas
- Meningioma
Outras menos comuns incluem: colesteatoma, condrossarcoma, condroma, carcinoma, adenocarcinoma, lipoma, cordoma, cisto ósseo aneurismático, linfagioma, granuloma inflamatório, metástase, rabdomiossarcoma, tumor carcionoide e melanoma.
- Qual o conceito de Paraganglioma?
- São benignos ou malignos?
- Qual sua incidência?
- Tumores de estruturas neuroendócrinas derivadas de células das cristas neurais denominadas paragânglios que estão presentes na vizinhança de estruturas vasculares e neurais do organismo.
- São benignos, mas pelo comportamento e emissão de “metástases” pode ser considerado de comportamento agressivo.
- É um tumor raro (1 para 1 milhão) sendo 0,6% dos tumores de CCP.
Quais as diferenças clínicas dos tumores esporádicos para os tumores hereditários?
ESPORÁDICOS
- Mulheres (5:1) de 60-70 anos
- Tipo + comum
- Crescimento lento
- Não produz catecolaminas
- Multifocalidade baixa (9-35% dos casos )
- Invasão intracraniana baixa (0-15% ao diagnóstico)
- Taxa de malignidade variável, em geral baixa (de 2-5%)
HEREDITÁRIOS
- JOVENS, 20-30 anos
- Corresponde a 7-9% dos paragangliomas
- MULTICÊNTRICOS em 30-80% (mais de um tumor presente)
- Tendência maior à MALIGNIDADE
- Antecedente pessoas de outros tumores
- PODE ESTAR ASSOCIADO A NEM II e PRODUZIR CATECOLAMINAS (CA medular de tireoide, feocromocitomas e hiperparatireoidismo, mutação RET), NF tipo I (tumores café com leite, pele, paragangliomas), doença de Von Hippel-Lindau, (cérebro, retina, feocromocitomas), Síndrome de Carney, paragangliomas familiares.
- O diagnóstico costuma ser rápido?
- Quais os sintomas mais precoces?
- Como pode se apresentar ao exame físico?
- O que é Sinal de Brown?
- Costumam apresentar sintomas relacionados a catecolaminas, assim como feocromocitoma?
- Quais pares cranianos pode afetar?
- Do início dos sintomas até o diagnóstico pode levar de 3,3 a 6 anos.
- Sintomas precoces são ZUMBIDO PULSÁTIL e HIPOACUSIA (SINTOMAS MAIS COMUNS)
- Pode se apresentar como um TUMOR CERVICAL PALPÁVEL (com ou sem frêmito) ou TUMOR RETROTIMPÂNICO AVERMELHADO.
- SINAL DE BROWN de Brown é o esbranquiçamento do tumor sob pneumo-otoscopia (diferentemente do Sinal de Schwartze, mancha vermelha da otoesclerose ativa, que não se modifica com pneumo-otoscopia).
- Raramente são produtores de catecolaminas (embora os casos hereditários possam fazer isso com mais frequência, e nesse caso, paciente pode ter rash cutâneo, crise hipertensiva nem taquicardia).
- Quando pega par craniano, costuma acometer: VII, IX, X, XI e XII.
Obs: geralmente tumores mais baixos pegam IX, X, XI, XII, e os mais altos, que pegam fenda timpânica e mastoide VII e VIII par. Se levar à HIC, pode acometer também V e VI.
Cite achados gerais tomográficos e 2 sinais clássicos desse tumor.
- Tumor homogêneo, bem delimitado, com INTENSO GANHO PÓS-CONTRASTE que ocupa o forame jugular com erosão óssea.
Sinais clássicos:
- EROSÃO DA ESPINHA DO FORAME JUGULAR
- INVASÃO ÓSSEA TIPO PERMEAÇÃO.
Qual o achado demonstrado na TC abaixo?
Erosão da espinha do forame jugular (normal na imagem abaixo).
Quais os achados da RM?
- T1 HIPO (com captação intensa à injeção de gadolínio e áreas de “SIGNAL VOID”, ou seja, perda de sinal)
- T2 HIPER (com aspecto clássico de “SALT AND PEPPER”. Esse não é um achado patognomônico, estando presente em tumores muito vascularizados, com metástases de CA de tireoide e Rim por exemplo).
Qual o corte ponderado da RM abaixo e qual o achado característico?
T1 pós contraste (intensa captação, áreas de signal void).
Qual o corte ponderado da RM abaixo e qual o achado característico?
T2 (salt and pepper)
Qual exame padrão-ouro?
- ANGIOGRAFIA DIGITAL (AD): mostra tumor hipervascular, de RÁPIDO enchimento arterial e esvaziamento venoso, associado a INTENSO BLUSH tumoral. É exame diagnóstico que também pode ser feito para EMBOLIZAÇÃO pré-operatória.
Qual o vaso mais acometido, visto pela angiografia?
Artéria FARÍNGEA ASCENDENTE (principal nutridora do paraganglioma, ramo da carótida externa).
Cite o nome da classificação utilizada para ajudar na localização e determinar o tratamento dos Paragangliomas?
Classificação de FISH
Cite o macete para decorar
a classificação de Fish
Dica: “V”ertical (V tem 2 perninhas, logo é C2) e “Horizontal” (H tem 3 perninhas, logo é C3)
Cite se schwannomas são comuns nessa região e qual seria o quadro clínico.
Incidência:
- Raro nessa região.
Quadro:
- Mulheres de 30-60 anois, com sintomas tardios e inespecíficos (surgem quando a lesão alcança tamanho considerável, sendo difícil caracterização exata do nervo de origem). Quando ocorre nessa região, pega os pares cranianos baixos (IX, X, XI).
Diagnóstico:
- T1 ISO (em relação ao cérebro) e T2 HIPO (em relação ao LCR). Fica HIPERINTENSO PÓS-CONTRASTE. Existe uma classificação para essas lesões (foto), mas é pouco utilizada.
- TC com alargamento da região, sem erosão evidente.
Tratamento:
- Cirurgia, se possível curativa (tumor benigno, fazer ressecção parcial, radioterapia e observação assistida).
Cite se Meningioma é comum nessa região e qual seria o quadro clínico.
- Muito raro nessa região (apenas 100 casos retratados na literatura). Provém de células aracnóideas próximas ao bulbo da VJI, sendo caracterizados como “meningiomas ectópicos”.
- Invade orelha média com perda auditiva (PAM, PAC ou PANS), déficit do VII nervo craniano, zumbido e até presença de tumor retrotimpânico (semelhante ao paraganglioma).
- TC e RM de aspecto ósseo misto permeativo / esclerótico e erosão. Na RM, ausência de flow voids e calcificação intratumoral.
- Cirurgia é a única opção de cura, com boa taxa de ressecção total. Pode ser feita radioterapia primária ou adjuvante.
