Doença Imunomediada Flashcards
Qual a definição de Doença Imunomediada da Orelha Interna (DIMOI)?
Lesões de origem autoimune dos tecidos da orelha interna, causando distúrbios auditivos e/ou vestibulares.
Cite a porcentagem dos pacientes que apresenta outra doença autoimune pré-existente e alguns exemplos.
- Cerca de 25-30%.
Artrite reumatóide
Lupus Eritematoso Sistêmico
Esclerodermia
Poliarterite Nodosa
Policondrite recidivante
Sd. Cogan
Colite Ulcerativa
Granulomatose de Wegener
Fibromialgia
Doença de Behçet
Arterite ce células gigantes
Alergia associada aIgM por Penicilina
O que é Síndrome de Cogan?
Disfunção cócleo-vestibular, ceratite intersticial não sifilítica (fotofobia, lacrimejamento, dor), lesões órgão-específicas por reações de hipersensibilidade e sintomas agudos de perda auditiva, vertigem e zumbido.
Afeta mais homens ou mulheres?
2 mulheres : 1 homem
Qual idade predomina?
31-50 anos (meia idade)
Cite 3 fatores relacionados a imunidade da orelha interna e DIMOI.
- AUTOIMUNIDADE CONTRA COLÁGENO TIPO 2 (é um dos componentes da cápsula ótica, tendo peso molecular de 130kD e encontrando-se elevado em pacientes com suspeita de DIMOI).
- IMUNOGLOBULINAS DA ORELHA INTERNA (estão presentes principalmente na na perilinfa sendo as mais frequentes, na ordem: IgG > IgM > IgA).
- SACO ENDOLINFÁTICO (considerado o centro de imunocompetência da orelha interna, responsável pela proteção contra infecção. Processo inflamatório associado poderia produzir reações autoimunes contra o próprio tecido coclear).
Cite a principal hipótese fisiopatológica (3 etapas).
Produção de autoanticorpos a partir da liberação de antígenos por lesões teciduais produzidas por infartos vasculares ou infecções virais.
- 1) Infartos vasculares e infecções
- 2) Produz proteínas de estresse (hsp70), imunocomplexos (consumo de C1q do sistema complemento) e outras proteínas inflamatórias que penetram na JANELA REDONDA.
- 3) Hsp70 carreia proteínas e leva a reação cruzada com produção de autoanticorpos.
Cite 6 achados histopatológicos da doença.
- Degeneração do gânglio espiral
- Atrofia do órgão de Corti
- Degeneração da estria vascular
- Dilatação da escala média
- Atrofia do ducto endolinfático
- Macrófagos e infiltrados perivasculares
Sobre o quadro clínico:
- Qual tipo de perda auditiva gera?
- Essa perda tem início lento ou rápido?
- É unilateral ou bilateral?
- É simétrica ou assimétrica?
- Como fica a discriminação vocal?
- Existe zumbido ou plenitude associada?
- Quais outros sinais ou sintomas associados?
- Como está a otoscopia?
Perda auditiva:
- PANS de INÍCIO RÁPIDO mas de evolução PROGRESSIVA (dias, semanas ou meses).
- Começa unilateral e depois torna-se BILATERAL, podendo progredir, estabilizar ou ser FLUTUANTE, e ás vezes gerando até anacusia.
- Geralmente a perda é ASSIMÉTRICA (79%).
- IRF pode variar.
Outros sintomas:
- ZUMBIDO e PLENITUDE AURICULAR em 25-50% dos caso (podendo confundir com evolução de Ménière).
- Tontura ou sensação de cabeça leve (50%).
- HISTÓRIA DE DOENÇA AUTOIMUNE (pessoal ou familiar).
- EXCELENTE RESPOSTA A IMUNOSSUPRESSORES.
- Otoscopia pode ser NORMAL (ou ter hiperemia do cabo do martelo).
Cite os critérios maiores e menores de DIMOI e como é fechado o diagnóstico.
CRITÉRIOS MAIORES
- PANS bilateral
- Doença autoimune
- FAN > 1:80
- Queda de células T (CD4)
- Melhora auditiva > 80% após terapia
CRITÉRIOS MENORES
- PANS unilateral
- Jovem / meia-idade
- Sexo feminino
- Recuperação auditiva < 80% após terapia
Para confirmar:
- 3 maiores ou 2 maiores + 2 menores
Qual o nome do teste que serve como único marcador diagnóstico na DIMOI e qual sua sensibilidade e especificidade?
- Teste para anticorpo anti-hsp-70 (ou anti-68kD).
Obs: essa proteína de estresse significa “heat shock protein 70” (possui 68 kD de peso). Por isso o teste pode levar esses dois nomes. Ele pode positivar em outras doenças autoimunes também (Lyme, RCU, por exemplo).
- Sensibilidade de 42% e especificidade de 90%.
O teste para anticorpo anti-hsp70 tem relação com bom ou mal prognóstico?
Se positivo, além de indicar DIMOI, representa BOM PROGNÓSTICO PARA CORTICOTERAPIA (70% melhora limiares os auditivos após terapia). No entanto é um teste bastante indisponível no Brasil.
Mesmo na ausência da confirmação diagnóstica (apenas suspeita), pode ser iniciado um teste terapêutico?
Sim
Como é feito o teste terapêutico e quando o considero positivo?
O teste terapêutico pode ser realizado na ausência do diagnóstico confirmado:
- PREDNISONA 60mg/dia (ou 1-2mg/Kg/dia) por 1 mês.
- A positividade é dada pela melhora dos limiares tonais no final do teste, sugerindo o diagnóstico (só confirmado se fechar os critérios citados anteriormente).
Como é feito o tratamento de manutenção?
Após ter iniciado 60mg/dia por 1 mês (terapia inicial) eu devo fazer manutenção com:
- Prednisona 10 a 20mg/dia durante 2 a 3 meses, com realização de audiometria tonal mensal.
