Doença Imunomediada Flashcards
Qual a definição de Doença Imunomediada da Orelha Interna (DIMOI)?
Lesões de origem autoimune dos tecidos da orelha interna, causando distúrbios auditivos e/ou vestibulares.
Cite a porcentagem dos pacientes que apresenta outra doença autoimune pré-existente e alguns exemplos.
- Cerca de 25-30%.
Artrite reumatóide
Lupus Eritematoso Sistêmico
Esclerodermia
Poliarterite Nodosa
Policondrite recidivante
Sd. Cogan
Colite Ulcerativa
Granulomatose de Wegener
Fibromialgia
Doença de Behçet
Arterite ce células gigantes
Alergia associada aIgM por Penicilina
O que é Síndrome de Cogan?
Disfunção cócleo-vestibular, ceratite intersticial não sifilítica (fotofobia, lacrimejamento, dor), lesões órgão-específicas por reações de hipersensibilidade e sintomas agudos de perda auditiva, vertigem e zumbido.
Afeta mais homens ou mulheres?
2 mulheres : 1 homem
Qual idade predomina?
31-50 anos (meia idade)
Cite 3 fatores relacionados a imunidade da orelha interna e DIMOI.
- AUTOIMUNIDADE CONTRA COLÁGENO TIPO 2 (é um dos componentes da cápsula ótica, tendo peso molecular de 130kD e encontrando-se elevado em pacientes com suspeita de DIMOI).
- IMUNOGLOBULINAS DA ORELHA INTERNA (estão presentes principalmente na na perilinfa sendo as mais frequentes, na ordem: IgG > IgM > IgA).
- SACO ENDOLINFÁTICO (considerado o centro de imunocompetência da orelha interna, responsável pela proteção contra infecção. Processo inflamatório associado poderia produzir reações autoimunes contra o próprio tecido coclear).
Cite a principal hipótese fisiopatológica (3 etapas).
Produção de autoanticorpos a partir da liberação de antígenos por lesões teciduais produzidas por infartos vasculares ou infecções virais.
- 1) Infartos vasculares e infecções
- 2) Produz proteínas de estresse (hsp70), imunocomplexos (consumo de C1q do sistema complemento) e outras proteínas inflamatórias que penetram na JANELA REDONDA.
- 3) Hsp70 carreia proteínas e leva a reação cruzada com produção de autoanticorpos.
Cite 6 achados histopatológicos da doença.
- Degeneração do gânglio espiral
- Atrofia do órgão de Corti
- Degeneração da estria vascular
- Dilatação da escala média
- Atrofia do ducto endolinfático
- Macrófagos e infiltrados perivasculares
Sobre o quadro clínico:
- Qual tipo de perda auditiva gera?
- Essa perda tem início lento ou rápido?
- É unilateral ou bilateral?
- É simétrica ou assimétrica?
- Como fica a discriminação vocal?
- Existe zumbido ou plenitude associada?
- Quais outros sinais ou sintomas associados?
- Como está a otoscopia?
Perda auditiva:
- PANS de INÍCIO RÁPIDO mas de evolução PROGRESSIVA (dias, semanas ou meses).
- Começa unilateral e depois torna-se BILATERAL, podendo progredir, estabilizar ou ser FLUTUANTE, e ás vezes gerando até anacusia.
- Geralmente a perda é ASSIMÉTRICA (79%).
- IRF pode variar.
Outros sintomas:
- ZUMBIDO e PLENITUDE AURICULAR em 25-50% dos caso (podendo confundir com evolução de Ménière).
- Tontura ou sensação de cabeça leve (50%).
- HISTÓRIA DE DOENÇA AUTOIMUNE (pessoal ou familiar).
- EXCELENTE RESPOSTA A IMUNOSSUPRESSORES.
- Otoscopia pode ser NORMAL (ou ter hiperemia do cabo do martelo).
Cite os critérios maiores e menores de DIMOI e como é fechado o diagnóstico.
CRITÉRIOS MAIORES
- PANS bilateral
- Doença autoimune
- FAN > 1:80
- Queda de células T (CD4)
- Melhora auditiva > 80% após terapia
CRITÉRIOS MENORES
- PANS unilateral
- Jovem / meia-idade
- Sexo feminino
- Recuperação auditiva < 80% após terapia
Para confirmar:
- 3 maiores ou 2 maiores + 2 menores
Qual o nome do teste que serve como único marcador diagnóstico na DIMOI e qual sua sensibilidade e especificidade?
- Teste para anticorpo anti-hsp-70 (ou anti-68kD).
Obs: essa proteína de estresse significa “heat shock protein 70” (possui 68 kD de peso). Por isso o teste pode levar esses dois nomes. Ele pode positivar em outras doenças autoimunes também (Lyme, RCU, por exemplo).
- Sensibilidade de 42% e especificidade de 90%.
O teste para anticorpo anti-hsp70 tem relação com bom ou mal prognóstico?
Se positivo, além de indicar DIMOI, representa BOM PROGNÓSTICO PARA CORTICOTERAPIA (70% melhora limiares os auditivos após terapia). No entanto é um teste bastante indisponível no Brasil.
Mesmo na ausência da confirmação diagnóstica (apenas suspeita), pode ser iniciado um teste terapêutico?
Sim
Como é feito o teste terapêutico e quando o considero positivo?
O teste terapêutico pode ser realizado na ausência do diagnóstico confirmado:
- PREDNISONA 60mg/dia (ou 1-2mg/Kg/dia) por 1 mês.
- A positividade é dada pela melhora dos limiares tonais no final do teste, sugerindo o diagnóstico (só confirmado se fechar os critérios citados anteriormente).
Como é feito o tratamento de manutenção?
Após ter iniciado 60mg/dia por 1 mês (terapia inicial) eu devo fazer manutenção com:
- Prednisona 10 a 20mg/dia durante 2 a 3 meses, com realização de audiometria tonal mensal.
Cite outras 3 alternativas (outros corticóides e suas dosagens) para substituir a Prednisona.
- Dexametasona (0,1 mg/kg/dia, máximo de 8mg/dia).
- Deflazacorte (40mg/dia ou 1mg para cada 1,5 mg de prednisona). Boa opção em hipertensos.
- Metilprednisolona em pulsos diários de 500 mg IV seguido do esquema oral citado (para perdas auditivas profundas - > 70 dB).
Cite 2 formas de considerar boa resposta auditiva?
BOA RESPOSTA (1): presença do critério abaixo.
- Melhora de 10 dB em 2 frequências consecutivas OU melhora da discriminação vocal.
BOA RESPOSTA (2): presença, dentro de 4 semanas de tratamento:
- Aumento de 15 dB ou
mais na média de tons puros - Melhora de 20% ou mais na discriminação
- Estabilização da audição com completa regressão da vertigem.
Na presença de flutuações da audição, os pacientes foram considerados como não responsivos.
Qual a conduta se o paciente não obter melhora auditiva (ou ter contraindicação ao uso de corticoesteróides)?
É indicada a troca do corticoide por drogas imunossupressoras, como ciclofosfamida, metotrexate ou azatioprina.
Cite outros 4 tratamentos alternativos.
- CORTICOIDE INTRATIMPÂNICO (permite realização ambulatorial, minimamente invasivo, menos risco de efeitos colaterais, aplicado por timpanocentese ou orifício do tubo de ventilação, sendo opção para terapia de resgate em pacientes com pouca melhora com corticoide VO).
- PLASMAFÉRESE
- IMUNOBIOLÓGICOS (INIBIDORES DE TNF-alfa como etanercept, infliximab ou adalimumab).
- TERAPIA GEÉTICA OU CÉLULAS TRONCO .
Cite 6 diagnósticos diferenciais.
- Surdez súbita
- Ménière
- Otoesclerose
- SAVA
- Schwannoma
- Sífilis terciária
