Otoesclerose Flashcards
Qual a definição de Otoesclerose?
Osteodistrofia localizada da cápsula ótica, raramente acometendo os ossículos auditivos, podendo gerar alterações auditivas e vertigem.
Explique como funciona o remodelamento ósseo e a fisiopatologia da Otoesclerose, levando em consideração os mediadores osteoprotegerina (OPG), RANK-L, RANK e TRAIL.
- O ligamento espiral produz osteoprotegerina (OPG) , um mediador que age inibindo o recrutamento, formação e ativação de osteoclastos. A Remodelação óssea depende do equilíbrio da OPG e os fatores de RANK e RANK-L. Pacientes com otosclerose tem desequilíbrio entre esse mediador e os fatores.
- O RANK-L (das células da linhagem dos osteoblastos) se liga ao receptor RANK nas células precursoras dos osteoclastos. Isso promove ativação e diferenciação do osteoclastos. Como consequência aumenta a reabsorção óssea. A osteoprotegerina (produzido no ligamento espiral) é um fator inibidor de osteoclastos, fazendo isso por meio da sua ligação com o RANK-L (portanto ele inibe a ligação do RANK-L com o receptor RANK. Caso haja uma MENOR quantidade de OPG, sobrará mais RANK-L para ligar ao RANK aumentando a reabsorção óssea. Além disso, a OPG também se liga ao TRAIL (TNF-related apoptosis-inducing ligand), uma substância responsável por apoptose de osteoblastos. Sua falta leva também á perda óssea.
Qual a diferença dos termos otoesclerose e otoespongiose?
- Otospongiose = Atividade da doença.
- Otosclerose = Doença inativa. Inatividade da remodelação.
Cite a diferença dos 4 tipos de otoesclerose (histológico, clínico, coclear e muito avançada) e padrão de perda auditiva esperada.
HISTOLÓGICO
- Foco limitado à cápsula ótica.
- Início da otospongiose.
- Paciente sem sintomas.
CLÍNICO
- Fixação da platina do estribo.
- Sintomas de PAC.
- Se afetar endósteo coclear também pode ter PAM, zumbido e tontura.
COCLEAR
- Invasão do endósteo coclear mas sem fixação da platina do estribo.
- Cursa com PANS pura.
AVANÇADA
- Envolvimento extenso da cápsula ótica.
- PANS > 85 dB e ausência de estímulo pela via óssea.
Comente os achados histopatológicos abaixo:
- A) Foco otoespongiótico (reabsorção óssea).
- B) Foco otoespongiótico (eom células multinucleadas que representam osteoclastos).
- C) Foco otoespongiótico (remodelação óssea).
- D) Foco otoesclerótico (similaridade com osso normal).
Sobre a forma HISTOLÓGICA:
- Qual o nome desse achado?
- O que ele representa?
- É visto na maioria ou minoria dos pacientes?
- Faz DD com quais outras doenças?
- Sinal de Schwartze
- Dilatação vascular no promontório.
- Visto em uma pequena porcentagem dos pacientes.
- Faz DD com glomus timpânico e carótida interna aberrante.
Presente na forma HISTOLÓGICA (otoespongiose).
Sobre a forma CLÍNICA:
- Qual o nome desse achado?
- O que ele representa?
- Zona de Cozzolino (Fissula ante fenestra).
- Hipodensidade ou rarefação anterior à janela OVAL.
Obs: melhor visto nos cortes AXIAIS.
Visto na forma CLÍNICA.
Sobre a forma COCLEAR:
- Qual o nome desse achado?
- O que ele representa?
- Sinal do duplo halo.
- Rarefação da cóclea
Visto na forma COCLEAR
Sobre o padrão genético:
- Qual o tipo de herança genética da otoesclerose?
- Quais os genes e cromossomos associados?
- É autossômico DOMINANTE (padrão de penetrância variável: não passa para todos)
- Gene COL1A1 (principal) e cromossomos 15 e 7.
Cite as principais teorias etiológicas associadas ao surgimento da otoesclerose (incluindo um tipo de infecção viral que foi comprovada relação).
- Hereditária (genética), endocrinológica (perda de estrógeno, GRAVIDEZ), vascular, mecânica-traumática, embriônica-constitucional, metabólica-mineral, autoimune e secundária à infecção viral (SARAMPO).
Por qual razão sarampo pode induzir a otoesclerose?
No sarampo temos autoimunidade. Nucleocapsídeos virais do paramixovírus é muito similar às estruturas dos osteoblastos que acabam sendo atacados pela defesa do corpo junto do vírus (reação cruzada).
- Qual idade afeta com maior frequência?
- Mais comum em negros ou caucasianos?
- Costuma ser uni ou bilateral?
- Afeta 15-35 anos, pico na 3° década.
- Mais comum em caucasianos.
- Bilateral em 70-90% dos casos.
- Quais os principais sintomas?
- Pode haver sintomas vestibulares?
- O que pode vir na otoscopia e acumetria?
- O que seria a Paracusia de Willis, vista em alguns casos?
- Hipoacusia bilateral associada a zumbido (presente em 75% dos casos, por shunts, circulação prejudicada na estria vascular, hialinização do ligamento espiral, efeito ttóxico de enzimas proteolíticas e própria fixação do estribo).
- Sintomas vestibulares são pouco frequentes (teste calórico positivo apenas em 27% dos casos).
- Acumetria indicaria PAC bilateral, porém pode variar. Otoscopia com sinal de Schwartze em minoria dos casos.
- Paracusia de Willis: melhora da percepção auditiva em ambientes ruidosos.
Quais os achados característicos audiométricos?
- Audiometria demonstra PAC (mais comum), mas pode ser mista ou neurossensorial. A perda é BILATERAL, com BOA DISCRIMINAÇÃO.
- O padrão da curva costuma ser ASCENDENTE, sendo a PERDA PIOR EM GRAVES.
- Pode apresentar um achado bastante característico, o ENTALHE DE CARHART (fechamento do GAP por volta de 2000 Hz).
Temos uma queda da via óssea (fixação do estribo) mas fechamento do Gap (melhora da condução aérea) nessa frequência (1 a 2 kHz), que corresponde à frequência de ressonância da orelha média (onde há amplificação do som).
Quais os achados característicos de timpanometria e reflexo estapediano?
- Timpanometria mostra curva Ar (rigidez).
- Pode haver o EFEITO ON-OFF (fases iniciais) com reflexo estapediano alternando entre presente e ausente, que significa a inversão do eixo de rotação da fixação do estribo, ou seja, ele não fica totalmente fixo, e depois em estágios mais avançados tende a ter REFLEXO AUSENTE.
Se PAC com CURVA NORMAL (TIPO A) e REFLEXO PRESENTE, qual outro diagnóstico diferencial devo pensar?
Pensar em uma Síndrome da Terceira Janela (principalmente deiscência de canal superior).
Cite 5 indicações de TC de Osso Temporal para otoesclerose.
- PANS pura
- Dúvida diagnóstica
- Suspeita de outro tipo de fixação de cadeia
- Pré-operatório (excluir outros diagnósticos).
- Pós-operatório (para avaliar granulomas reparativos, deslocamento da prótese e erosão da bigorna).
A tomografia apresenta 3 classificações. Quais são elas?
- Tipo 1 = exclusivamente FENESTRAL (fissula anti fenestra anterior a janela oval).
- Tipo 2 = envolvimento coclear basal e/ou de giro médio-apical, ou envolvimento basal e sinal de duplo halo com ou sem fenestra.
- Tipo 3 = duplo halo, com ou sem o tipo fenestral.
Qual a diferença entre a estapedectomia total, estapedectomia parcial e estapedotomia?
- ESTAPEDECTOMIA TOTAL: mobilização e retirada da platina do estribo.
- ESTAPEDECTOMIA PARCIAL: remoção do terco posterior da platina.
- ESTAPEDOTOMIA: perfuração circular no terço posterior da platina (mais realizada).
Acima temos ordem decrescente de agressividade. Quanto menos agressiva a técnica, resultados melhores em relação às frequências agudas e também no longo prazo.
Quais os passos da técnica convencional realizados abaixo?
Abriu-se o retalho timpanomeatal, fez o levantamento do anel timpânico para visualização da janela redonda, bigorna e ramo longo e uma das cruras do estribo. É necessária brocagem (ou curetagem) para observar o nervo facial, o tendão do estribo, eminencia piramidal e nervo corda do tímpano, com a janela redonda ali à direita.
Quais os passos da técnica convencional realizados abaixo?
O nervo corda do tímpano é afastado (alguns optam por seccionar, pela chance do outro lado compensar). É feito uma mobilização da cadeia ossicular (sentimos o estribo fixo, ao contrário do habitual, que seria muito móvel). Aferimos o tamanho da prótese (atualmente de teflon e titânio são as mais usadas, com ganho audiológico semelhante, surgindo agora a Nitinol, de níquel e titânio, que tem efeito de memória podendo ser deformada quando aquecidas e retornar ao formato original, facilitando seu ajuste na bigorna). Geralmente utiliza-se em torno de 4 a 4,5 mm. É feito então a desarticulação da bigorna com o estribo (o movimento correto é demonstrado na ultima figura, devemos ter muito cuidado para não luxar a bigorna).
Quais os passos da técnica convencional realizados abaixo?
É então seccionado o tendão e retirada da supraestrutura do estribo (na técnica reversa, eu deixo ela, coloco a prótese e tiro somente depois. Alguns autores preconizam também deixar). É feito então perfuração da platina (broca, ponteira, laser) no terço POSTERIOR.
Quais os últimos passos da técnica convencional realizados abaixo?
É feito então introdução da prótese previamente medida, com encaixe na bigorna e na perfuração. E por ultimo, é testado a mobilidade. Após a cirurgia, há fechamento do gap. É possível colocar tecido mole, gelfoam, gota de sangue venoso para fazer coágulo, gordura para evitar saída de perilinfa. Por ultimo, rebatemos o retalho.
