Lesões Benignas - Malformações Vasculares Flashcards

1
Q

O que são malformações vasculares?

A

São o resultado do desenvolvimento anormal de elementos vasculares durante a embriogênese.

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2
Q

Quais os tipos de mallformações vasculares

A

De acordo com o tipo de vaso predominante, elas são classificadas em:

Malformação capilar
Malformação linfática
Malformação venosa
Malformação arterial
Malformação arteriovenosa
Malformação combinada

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3
Q

Qual o nome antigo/popular da malformação capilar?

A

Mancha vinho do porto

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4
Q

Prevalência de malformação capilar

A

0,3%

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5
Q

O que é nevus flammeus neonatorum?

A

Aparece aos 2 anos de idade representando uma dilatação menor dos vasos da pele

Se persistir tais manchas devem ser renomeadas para malformação capilar

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6
Q

Característica do acometimento facial na síndrome de Sturge-Weber

A

Seguem os dermátomos trigeminais

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7
Q

O que é síndrome de Sturge-Weber?

A

Glaucoma + maformacao capilar v1v2 + alteração de cognição + angiomas leptomeningiais.

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8
Q

A malformação capilar afeta tecido ósseo e moles abaixo da mancha?

A

Sim, leva ao crescimento excessivo

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9
Q

Tratamento de malformação capilar

A

Laser com corante pulsado (LPD): melhora a cor

Cirurgia: na idade adulta para correção do contorno com o crescimento

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10
Q

O que é cutis marmorata telangiectásica congênita?

A

Marmorização cutânea congênita mesmo em temperaturas normais, mas que se torna mais proeminente com temperaturas mais baixas ou com o choro.

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11
Q

Localização mais comum de cutis marmorata telangiectásica congênita

A

Tronco e extremidades

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12
Q

A cutis marmorata pode estar associada a hipoplasia de quais as veias?

A

Femorais e ilíacas

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13
Q

Idade de aparecimento das malformações linfáticas

A

Notada ao nascimento ou nos primeiros 2 anos de vida

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14
Q

“Higroma cístico”, “linfangioma” são sinônimos de malformação linfática?

A

São terminações incorretas

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15
Q

Localização mais comum das malformações linfáticas

A

Cabeça e pescoço

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16
Q

Tipos de malformação linfática

A
  • Microcísticos – lesões pequenas aparece no US como massa ecogênica mal definida.
  • Macrocísticos – cistos grandes o bastante para serem perfurados com agulha e tratados com escleroterapia
  • Combinados
  • Malformação linfáticovenosa – formação embriológica comum de venoso e linfático.
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17
Q

Quantas crianças com malformação linfática cervical podem precisar de traqueostomia?

A

2/3

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18
Q

Complicações da malformação linfática

A

Sangramento intralesional (35% das lesões) > descoloração equimótica, dor ou edema

Infecção (70%)

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19
Q

O que é Síndrome Gorham-Stout “síndrome do osso fantasma”?

A

A resposta inflamatória das lesões pode reabsorver osso: desaparecimento dos ossos,

Apresentação esquelética generalizada de malformação linfática

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20
Q

Quais marcadores são encontrados na malformação linfática?

A

D2-40 e LYVE-1

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21
Q

Indicação de tratamento da malformação linfática

A

Reservada a lesões sintomáticas que causam dor, deformidade significativa ou ameaça a estruturas vitais.

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22
Q

Tratamento da malformação linfática

A

Escleroterapia - primeira linha (Doxiciclina)

Ressecção:
-1 microcística sintomática (sangramentos, infecções, distorção)
- 2 sintomática que não pode mais ser tratada com escleroterapia (ausência de macrocistos pois já foram tratados pela escleroterapia)
- 3 lesões bem localizadas que permitirão excisão completa.

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23
Q

Taxa de recorrência de malformação linfática

A

35% a 64%.

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24
Q

Qual a alteração vascular encontrada na malformação venosa?

A

O endotélio é normal, é a arquitetura do músculo liso que é anormal

25
Q

Gene associado a malformação venosa

A

Mutação somática no receptor endotelial TIE2.

26
Q

Características clínicas das malformações venosas

A

São azuis, sensíveis e passíveis de compressão.

Flebólitos calcificados são patognomonicos

27
Q

Tamanho e localizações mais comuns das malformações venosas

A

Geralmente maior do que 5cm (56%), individual (99%), e localizada na cabeça e pescoço (47%), nas extremidades (40%), ou no tronco (13%)

28
Q

Quais os tipos de malformação venosa?

A

Malformação glomuvenosa (GMV): tipo mais comum - múltiplas e pequenas

Malformação venosa cutaneomucosal (CMVM): raro

Malformação venosa Cerebral (CCM) raro e envolve cérebro e a medula espinhal.

29
Q

O que é síndrome dos nevus azuis (BRBNS)?

A

Raro

malformações venosas múltiplas pequenas envolvendo pele, tecido mole e trato gastrointestinal

Morbidade pelo sangramento gastrointestinal (transfusões

30
Q

O que é Flebectasia difusa de Bockheimer?

A

Malformação venosa extensa envolvendo a pele, tecido subcutâneo, músculo e osso.

31
Q

O que é sinus pericranii?

A

Anomalia venosa do couro cabeludo ou face e comunicação transcalvarial com o sinus dural

32
Q

O que é hemangioma verrucoso?

A

malformação vascular de baixo fluxo que é clinicamente similar a uma malformação venosa hiperceratótica.

33
Q

O que é Síndrome de Maffucci?

A

Malformação venosas + exostoses ósseas e condromas

Transformação maligna, geralmente condrossarcoma

34
Q

Qual a taxa de transformação maligna na síndrome de Mafuccii?

A

20-30%

35
Q

Tratamento da malformação venosa

A

Malhas de compressão e aspirina profilática se membros

Escleroterapia (sintomáticas, deformidade, obstrução da visão ou vias aéreas ou sangramento) - tetradecil sulfato de sódio (STS) ou etanol

36
Q

Quando considerar ressecção de uma malformação venosa?

A

Lesões pequenas e bem localizadas que possam ser completamente removidas, ou massa persistente ou deformidade após a finalização da escleroterapia.

37
Q

Embriologia da malformação arteriovenosa

A

Erro de desenvolvimento vascular entre a semana 4 e 6 de gestação - insuficiência de regressão de canais arteriovenosos no plexo retiniforme primitivo.

38
Q

Quais fatores levam ao aumento da malformação arteriovenosa?

A

Hormônios na adolescência

39
Q

Estágios de Shebinger de malformações arteriovenosas

A
40
Q

Achado no USG Doppler da malformação arteriovenosa

A

Fluxo alto.

41
Q

Tratamento das malformações arteriovenosas

A

Assintomáticas: observar

Estágios III e IV: intervenção (embolização pré-operatória + ressecção 24-72h após)

42
Q

O que é síndrome de Parkes-Weber?

A

Malformação arterio-venosa (alto fluxo) difusa de uma extremidade com crescimento exagerado e uma malformação capilar subjacente

43
Q

Característica clínica da síndrome de Parkes-Weber

A

Ruído ou palpitação.

44
Q

O que é síndrome de Bannayan-Riley-Ruvalcaba/ Síndrome de tumor hamartoma PTEN?

A

Malformação arteriovenosa com mutações PTEN

45
Q

Padrão de herança genética da síndrome de Bannayan-Riley-Ruvalcaba

A

Autossômica dominante

46
Q

Quais as outras alterações encontradas na síndrome de Bannayan-Riley-Ruvalcaba

A

Todos os pacientes possuem macrocefalia

Homens têm sardas no pênis

Retardo mental/autismo (19%), lesões da tireóide (31%), ou pólipos gastrointestinais (30%).

47
Q

O que é síndrome de Klippel-Trénaunay?

A

Malformação venosa, linfática e capilar de baixo fluxo de uma extremidade em associação com o tecido mole e/ou crescimento exagerado do esqueleto

48
Q

Qual a localização mais comum acometida na síndrome de Klippel-Trénaunay?

A

Membros inferiores 95%

49
Q

O que é veia marginal de Servelle?

A

Uma veia grande, embrionária no tecido subcutâneo que está geralmente localizada na parte lateral da coxa e se comunica com o sistema venoso profundo.

50
Q

Pacientes com síndrome de Klippel-Trénaunay tem alto risco para tumor de Wilms?

A

Não

51
Q

Tratamento da síndrome de Klippel-Trénaunay

A

Pé: pode precisar de amputações

Membros: ressecção do contorno em estágios

Malformação venosa: meias de compressão para insuficiência e aspirina para minimizar a flebotrombose

Veias varicosas sintomáticas: removidas ou esclerosadas.

Malformação linfática macrocística focal: escleroterapia

52
Q

O que é síndrome de Proteus?

A

Malformações vasculares diversas de baixo fluxo
+
Anormalidades: tecido conjuntivo, lipomas, tumores, crescimento ósseo desproporcional, anomalias oculares, pulmonares e renais.

53
Q

O que é síndrome de CLOVES?

A

C = congenital
L =lipomatosis
O= overgrow (crescimento exagerado de membro)
V = vascular malformation (pode ter qualquer uma das ma formações tanto capilar venosa linfativa, arterial)
E = epidermal nevus
S = escolioses

Todos tem anomalias nas mãos e pés (largura aumentada, macrodactilia, afastamento do há

54
Q

Principal diferença da síndrome de Proteus e Cloves

A

Cloves não tem acometimento esquelético e não é progressivo

55
Q

O que é síndrome de Von-Hippel-Lindau

A

Hemangioblastomas de sistema nervoso central (SNC) e retina, carcinoma renal, cistos renais, feocromocitoma, tumores císticos e sólidos de pâncreas, cistoadenoma de epidídimo e tumores de saco endolinfático

56
Q

Padrão de herança da síndrome de Von-Hippel-Lindau

A

Herança autossômica dominante.

57
Q

O que é síndrome de Osler-Weber-Hendu

A

Talangiectasia hemorrágica hereditária

Rara displasia fibrovascular sistêmica, que tem como defeito básico uma alteração da lâmina elástica e camada muscular da parede dos vasos sanguíneos, o que os torna mais vulneráveis a traumatismos e rupturas espontâneas.

58
Q

Diagnóstico de síndrome de Osler-Weber-Hendu

A

Critérios de Curaçao (pelo menos 3):

Telangiectasias em face, mãos e cavidade oral;
Epistaxes recorrentes;
Malformações arteriovenosas com comprometimento visceral;
Histórico familiar