Lesões Benignas - Malformações Vasculares Flashcards
O que são malformações vasculares?
São o resultado do desenvolvimento anormal de elementos vasculares durante a embriogênese.
Quais os tipos de mallformações vasculares
De acordo com o tipo de vaso predominante, elas são classificadas em:
Malformação capilar
Malformação linfática
Malformação venosa
Malformação arterial
Malformação arteriovenosa
Malformação combinada
Qual o nome antigo/popular da malformação capilar?
Mancha vinho do porto
Prevalência de malformação capilar
0,3%
O que é nevus flammeus neonatorum?
Aparece aos 2 anos de idade representando uma dilatação menor dos vasos da pele
Se persistir tais manchas devem ser renomeadas para malformação capilar
Característica do acometimento facial na síndrome de Sturge-Weber
Seguem os dermátomos trigeminais
O que é síndrome de Sturge-Weber?
Glaucoma + maformacao capilar v1v2 + alteração de cognição + angiomas leptomeningiais.
A malformação capilar afeta tecido ósseo e moles abaixo da mancha?
Sim, leva ao crescimento excessivo
Tratamento de malformação capilar
Laser com corante pulsado (LPD): melhora a cor
Cirurgia: na idade adulta para correção do contorno com o crescimento
O que é cutis marmorata telangiectásica congênita?
Marmorização cutânea congênita mesmo em temperaturas normais, mas que se torna mais proeminente com temperaturas mais baixas ou com o choro.
Localização mais comum de cutis marmorata telangiectásica congênita
Tronco e extremidades
A cutis marmorata pode estar associada a hipoplasia de quais as veias?
Femorais e ilíacas
Idade de aparecimento das malformações linfáticas
Notada ao nascimento ou nos primeiros 2 anos de vida
“Higroma cístico”, “linfangioma” são sinônimos de malformação linfática?
São terminações incorretas
Localização mais comum das malformações linfáticas
Cabeça e pescoço
Tipos de malformação linfática
- Microcísticos – lesões pequenas aparece no US como massa ecogênica mal definida.
- Macrocísticos – cistos grandes o bastante para serem perfurados com agulha e tratados com escleroterapia
- Combinados
- Malformação linfáticovenosa – formação embriológica comum de venoso e linfático.
Quantas crianças com malformação linfática cervical podem precisar de traqueostomia?
2/3
Complicações da malformação linfática
Sangramento intralesional (35% das lesões) > descoloração equimótica, dor ou edema
Infecção (70%)
O que é Síndrome Gorham-Stout “síndrome do osso fantasma”?
A resposta inflamatória das lesões pode reabsorver osso: desaparecimento dos ossos,
Apresentação esquelética generalizada de malformação linfática
Quais marcadores são encontrados na malformação linfática?
D2-40 e LYVE-1
Indicação de tratamento da malformação linfática
Reservada a lesões sintomáticas que causam dor, deformidade significativa ou ameaça a estruturas vitais.
Tratamento da malformação linfática
Escleroterapia - primeira linha (Doxiciclina)
Ressecção:
-1 microcística sintomática (sangramentos, infecções, distorção)
- 2 sintomática que não pode mais ser tratada com escleroterapia (ausência de macrocistos pois já foram tratados pela escleroterapia)
- 3 lesões bem localizadas que permitirão excisão completa.
Taxa de recorrência de malformação linfática
35% a 64%.