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Cirurgia Plástica - Ano 1 > Craniofacial - Malformações Congênitas - Craniofacioestenoses > Flashcards

Craniofacial - Malformações Congênitas - Craniofacioestenoses Flashcards

1
Q

O que é hipertelorismo?

A

Aumento anormal da distancia interorbital

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2
Q

Quais as principais causas de hiperteleorbitismo?

A

Fenda 14 de Tessier e displasia frontonasal

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3
Q

Qual a distância interdacrial (DID) ou distância interorbital (DIO) normal?

A

26 a 30 mm

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4
Q

Graus de Hiperteleorbitismo

A
  • Grau I = DIO 30-34 mm
  • Grau II = DIO 34-40 mm
  • Grau III = DIO > 40 mm
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5
Q

Cirurgias para o Hiperteleorbitismo Grau I c/ou s/ Disrafia, Pseudo-hiperteleorbistismo

A

Rinoplastia Ampliada ou Maxilorbital

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6
Q

Cirurgias para o Hiperteleorbitismo Grau II s/ Disrafia

A

U Orbital Extracaniano

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7
Q

Cirurgias para o Hiperteleorbitismo Grau II c/ Disrafia

A

C Orbital Medial Intracraniano

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8
Q

Cirurgias para o Hiperteleorbitismo Grau III c/ Disrafia

A

Óculos de Tessier ou U Invertido

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9
Q

Cirurgias para o Hiperteleorbitismo grau III s/ Disrafia

A

Medialização das Órbitas (c/ou s/ assoalho) com T central Fixo

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10
Q

Cirurgias para o Hiperteleorbitismo Grau III s/ Disrafia 1/3 méd encurtado centralmente

A

Técnica da Bipartição Facial de van der Meulen

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11
Q

A maioria das craniossinostoses são esporádicas ou genéticas?

A

Esporádicas

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12
Q

Qual a forma mais comum de craniossinostose?

A

Escafocefalia

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13
Q

Qual a forma de craniossinostose mais relacionada a síndromes?

A

Braquicefalia

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14
Q

Fusão prematura da sutura sagital

A

Escafocefalia

Crânio em formato de quilha (alien). Alongado, com dimensão bitemporal reduzida.

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15
Q

Fusão prematura da sutura metópica

A

Trigonocefalia

Crânio com formato triangular
Fronte em quilha

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16
Q

Fusão prematura da sutura coronal bilateral.

A

Braquicefalia

Crânio achatado, cabeça chata

Crescimento compensatório bitemporal com diâmetro anteroposterior reduzido

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17
Q

Fusão prematura da sutura coronal unilateral

A

Plagiocefalia anterior (arlequim)

Cabeça oblíqua

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18
Q

Fusão prematura da sutura lambdoide

A

Plagiocefalia posterior

Cabeça oblíqua

Occipital achatado no lado envolvido

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19
Q

Fusão prematura de múltiplas suturas

A

Oxocefalia/ Turricefalia (crânio em torre)

O tamanho do crânio é inapropriado para o tamanho do cérebro

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20
Q

Tratamento de sinostose sagital

A

Leve: Sinostectomia sagital. O formato da cabrea se normaliza com o crescimento ósseo. Para menores de 6 meses.

Moderda: Procedimento de Pi. Eficiente até em crianças com 8 meses.

Grave: Reconstrução total da calota craniana. Mais bem realizado entre 6 e 9 meses

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21
Q

Tratamento de sinostose Unicoronal

A

Avanço bifrontal ou unifrontal a depender da gravidade

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22
Q

Tratamento de sinostose bicoronal

A

Craniotomia frontal e criação de um avanço frontal bilateral.

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23
Q

Tratamento de sinostose metópica

A

Expansão anterior da abóboda craniana

24
Q

Tratamento de sinostose lambdoide

A

Leve: ampla sinostectomia aberta com aduelas de barril e fratura lateral do osso occipital ipsilateral

Graves: remodelação da abóboda craniana: cranioplastia e avanço da barra occiptal.

25
Q

Classificação de Whitaker para o resultado cirúrgico

A
26
Q

O que é Anomalia de Kleeblattschadel?

A

Fusão prematura mais comumente da sutura coronal, lambdoide e metópica = crânio trilobado.

Crânio em forma de trevo

27
Q

Hidrocefalia + exorbitismo + exoftalmia + hipertelorismo + deficiência do termo médio da face + atresia das passagens nasais

A

Anomalia de Kleeblattschadel

28
Q

Qual a forma de craniofacioestenose mais comum?

A

Crouzon

29
Q

Subdesenvolvimento do terço médio da face + má oclusão classe III +craniosinostose + exorbitismo + mãos e pés normais

A

Crouzon

30
Q

Herança genética da síndrome de Crouzon

A

Síndrome Autossomica dominante 1:25.000

31
Q

Sindactilia de mãos e pés + craniossinostose + hipertelorismo + mordida aberta + exorbitismo + hipoplasia do terco médio da face + fissura + retardo mental + má oclusão do tipo Classe III

A

Apert / Acrocefalossindactilia tipo I

32
Q

Herança genética da síndrome de Apert

A

Maioria dos casos esporádicos, mas existem casos autossômicos dominantes

33
Q

Qual a síndrome mais associada a anormalidades associadas ao SNC?

A

Apert

34
Q

Tipos de sindactilia na síndrome de Apert

A

tipo I: sindactilia dos 3 dedos centrais;

tipo II: sindactilia dos dedos 2 a 5;

tipo III: sindactilia do todos os 5 dedos. Única unha comum.

35
Q

Polegares e hálux alargados + hipoplasia maxilar + retrusão do terço médio da face + exorbitismo + hipertelorismo + braquicefalia

A

Síndrome de PFEIFFER – Acrocefalossindactilia 5

36
Q

Herança genética da síndrome de Pfeiffer

A

Síndrome autossômica dominante

37
Q

Tipos de síndrome de Pfeiffer

A

Tipo 1: forma clássica, mais leve, inteligência normal

Tipo 2: crânio em forma de trevo (Kleeblattschadel), hidrocefalia

Tipo 3: forma mais severa. Turricefalia acentuada.

38
Q

Craniossinostose + alongamento da face + mãos curtas + polissindactilia nos pés

A

Síndrome de Carpenter – Acrocefalossindactilia 2

39
Q

Qual a única craniofacioestenoses com herança autossômica recessiva?

A

Síndrome de Carpenter

40
Q

Craniossinostose + linha baixa de implantação do cabelo + ptose palpebral + braquidactilia + sindactilia parcial simples

A

Síndrome de Seathre-Chotzen – acrossindactilia 3

41
Q

Herança genética da síndrome de Seathre-Chotzen

A

Síndrome autossômica dominante (gene TWIST 1)

42
Q

Herança genética da síndrome de Seathre-Chotzen

A

Síndrome autossômica dominante (gene TWIST 1)

43
Q

Pescoço curto + fusão de vértebras + limitação de movimento cervical pela dor + implantação posterior do cabelo baixa

A

Síndrome de Klippel-Feil

44
Q

Braquicefalia + variáveis fusões do carpo e tarso +/- hipoplasia do terço médio da face

A

Síndrome de Muenke

45
Q

Aspectos clínicos das craniossinostoses sindrômicas relacionados ao FGFR

A
46
Q

Qual a anomalia craniofacial mais comum?

A

Fenda/fissura palatina

47
Q

Qual a segunda anomalia craniofacial mais comum?

A

Microssomia craniofacial

48
Q

Qual o padrão de herança genética da microssomia craniofacial?

A

Autossômico dominante 1:5600

49
Q

Quais os três fatores principais da microssomia craniofacial?

A

Hipoplasia auricular, mandibular e maxilar.

50
Q

Característica patognomônica da microssomia craniofacial

A

Anomalias condilares

51
Q

Classificação de Pruzansky

A
52
Q

Classificação de Meurman para a malformação da orelha

A
  • Tipo I: orelhas distintamente menores e deformadas, mas com todos os componentes
  • Tipo II: restos verticais de cartilagem e pele, com um pequeno gancho anterior e atresia completa do canal
  • Tipo III: orelha quase completamente ausente, exceto por um pequeno resíduo, como um lóbulo deformado
53
Q

Tratamento da microssomia facial

A
  1. Recém nascido: intubação ou traqueostomia se necessário. Gastrostomia se não suprir a demanda energética.
  2. Aos 12 meses: corrigir macrostomia e fissura facial lateral. Nos casos necessários, avanço fronto-orbital e remodelamento da abóboda craniofacial.
  3. Aos 18 meses a 3 anos: reconstrução mandibular:
    * Defrormidade tipo IIA ou IIB – distração da mandíbula
    * Deformidade III – enxerto ósseo ilíaco ou da costela autógena
  4. Aos 4 aos 13 anos: tratar a inclinação do plano oclusal maxilar:
  5. Adolescência: ortognática
54
Q

O que é síndrome de Parry-Romberg?

A

Atrofia hemifacial progressiva - “neurovasculite linfocítica”

55
Q

Clínica da atrofia hemifacial progressiva

A

hiper/hipopigmentação, atrofia da derme, atrofia subcutânea, espessamento/fibrose da pele no centro da lesão.

Característico: “golpe de sabre” e morfeia.

Alopécia do couro cabeludo, sobrancelhas e cílios.

Musculatura facial sofre atrofia e adelgaçamento

56
Q

Tratamento da atrofia hemifacial progressiva

A

Imunossupressão: Corticoteroides + Metotrexato.

Cirurgia após estabilização da doença > retalhos para volume facial

57
Q

O que é displasia fibrosa?

A

É uma lesão óssea benigna caracterizada pela substituição de osso normal por tecido fibro-ósseo.

Cirurgia Plástica - Ano 1 (67 decks)

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