Craniofacial - Fissuras Craniofaciais

Question 1

Incidência de fissuras craniofaciais

Answer 1

1,4-4,9: 100.000 nascidos vivos

Question 2

Herança genética das fissuras craniofaciais

Answer 2

Maioria esporádica

Question 3

CLASSIFICAÇÃO DE TESSIER

Answer 3

Question 4

Fissuras faciais x cranianas

Answer 4

0-7 fissuras faciais

8-14 fissuras cranianas

Question 5

Qual a fissura craniofacial de Tessier mais comum?

Answer 5

Fissura 3

Question 6

Qual a fissura craniofacial de Tessier mais rara?

Answer 6

Fissura 9

Question 7

Qual a fissura craniofacial oblíqua de Tessier mais rara?

Answer 7

Fissura 5

Question 8

Fissura 0

Answer 8

Fissura 0: corresponde na linha média de lábio e nariz.

Question 9

Fissura 1

Answer 9

Fissuras 1: sobre o arco do cupido do lábio superior até o canto medial do olho - entre incisivos centrais

Question 10

Fissura 14

Answer 10

Fissura 14: mediana no crânio

Deficiência ou excesso de tecido

Question 11

Fissura 2

Answer 11

Fissuras 2: sobre o arco do cupido do lábio superior até canto medial - entre incisivos central e lateral

Question 12

Fissura 3

Answer 12

Fissuras 3: fissura oro-naso-ocular - entre canino e incisivo lateral

1/3 a direita, 1/3 a esquerda, 1/3 bilateral.

Quando bilateral, associada a fissura 4 ou 5.

Question 13

Fissura 4

Answer 13

Fissura 4: são oro-oculares, lateral ao arco do cupido e medial a comissura labial

Question 14

Qual fissura é conhecida como malosquise?

Answer 14

Fissura 4

Question 15

Fissura 5

Answer 15

Fissura 5: são oro-oculares, próximo a comissura labial

Question 16

Fissura 6

Answer 16

Fissura 6: afeta a sutura zigmatico-maxilar

(forma incompleta da síndrome de Tracher-Collins)

Características similares e frequentemente mais graves são observadas na síndrome de Nager

Question 17

Fissura 7

Answer 17

Fissura 7: transversal (macrostomia).

Question 18

Fissura 7 está associada a quais síndromes?

Answer 18

Goldenhar e Treacher-Collins.

Question 19

Fissura 8

Answer 19

Fissura 8: sutura fronto-zigomática

Treacher-Collins: osso
Goldenhar: tecidos moles

Question 20

Fissura 9

Answer 20

Fissura 9:extensão craniana da fissura facial 5

Mais rara de todas

Question 21

Fissura 10

Answer 21

Fissura 10:extensão craniana da fissura facial 4

Question 22

Fissura 11

Answer 22

Fissura 11: extensão craniana da fissura facial 3

Question 23

Fissura 12

Answer 23

Fissura 12: extensão craniana da fissura facial 2

Question 24

Fissura 13

Answer 24

Fissura 13: extensão craniana da fissura facial 1

Quando bilateral: caso mais extremo de hipertelorismo.

Question 25

Fissura 30

Answer 25

Fissura 30: mediana da mandíbula - falha da fusão dos processos mandibulares

Question 26

Idade de tratamento das fissuras craniofaciais

Answer 26

Durante a infância (3-12 meses): as fissuras de tecidos moles e defeitos da linha média do crânio podem ser corrigidos.

Crianças mais velhas (6-9 anos): reconstrução do terço media da face e reconstrução orbital com enxertos ósseos.

Maturidade esquelética (14 anos ou mais): cirurgia ortognática.

Question 27

Conduta de malformação grave (exposição ocular, problemas nas vias aéreas, etc)

Answer 27

Cirurgia mais rápido possível

Question 28

O que é síndrome de Goldenhar?

Answer 28

Envolve fissura sete (07) de Tessier.

É uma variante da microssomia hemifacial com:
- Dermóides epibulbares
- Anormalidades vertebrais (hemivértebras)
- Lipodermóides

Question 29

Síndrome de Goldenhar é uma síndrome de qual arco branquial?

Answer 29

Segundo

Question 30

Padrão de herança genética da síndrome de Goldenhar

Answer 30

Autossômica dominante

Question 31

O que é síndrome de Treacher Collins Franceschetti

Answer 31

Disostose Mandíbulofacial

Combinação das fissuras 6+7+8 de Tessier

Question 32

Padrão de herança genética da síndrome de Treacher Collins Franceschetti

Answer 32

Autossômica dominante de penetrância e expressividade fenotípica variável

Question 33

Síndrome de Treacher Collins Franceschetti é uma síndrome de qual arco branquial?

Answer 33

Primeiro e segundo

Question 34

Qual a clínica da Síndrome de Treacher Collins?

Answer 34

Mais evidente: hipoplasia do terço médio

Pela 6 (fissura entre a maxila e o zigomático): fissura infraorbital - ausência de cílios/ coloboma.
Pela 7 (fissura temorozigomatica): malformações de orelhas e macrostomia.
Pela 8 (fissura frontozigomatica)

Question 35

Quais as características obrigatórias para o diagnóstico de síndrome de Treacher Collins?

Answer 35

Obliquidade antimongólica
Fissura palpebral
Colobomas da pálpebra inferior Defeitos malares
Alterações da linha de implantação capilar pré-auricular
Defeitos da mandíbula
Corpo mandibular curto com entalhe antigoniano exagerado
Aparência de “cara de peixe”

Question 36

Tratamento da síndrome de Treacher Collins

Answer 36

Primeiro estágio: correção das emergências funcionais
Segundo estágio: reconstrução zigomático maxilar (2-4 anos de idade)
Terceiro estágio: distração mandibular (3-6 anos de idade)
Quarto estágio: distração osteogênica dos complexos zigomático-maxilares reconstruídos (5-8 anos)

Question 37

O que é síndrome de Nager?

Answer 37

Hipoplasia radial dos membros
Hipoplasia malar
Fissura 6 + 9
Defeito em ouvido
Fenda palatina
Colobomas

Question 38

Padrão de herança genética da síndrome de Nager

Answer 38

Autossômica recessiva

Question 39

O que é síndrome de Binder

Answer 39

Hipoplasia naso-maxilar ou Disostose nasomaxilar

É uma facioestenose verdadeira, existe uma estenose na face entre o vomer e a pré-maxila.

Question 40

Diferencial entre síndrome de Binder e Apert/Courzon

Answer 40

Não te hipoplasia de zigoma

Question 41

Tratamento da síndrome de Binder

Answer 41

Le Fort II